Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje

Bilirubinas yra padidėjęs kraujyje tokiose situacijose:

• Eritrocitų hemolizės intensyvumo didėjimas.
• Nugalimas kepenų parenchimo su jo bilirubino išskyrimo funkcijos pažeidimu.
• Tulžies nutekėjimo iš tulžies latakų į žarną sutrikimas.
• Trikdžiai fermento jungties veikloje, užtikrinančios bilirubino gliukuronidų biosintezę.
• Konjuguotojo (tiesioginio) bilirubino kiekio tulžyje kepenų sekrecijos sutrikimas.

Hemolizine anemija pastebima hemolizės intensyvumo padidėjimas. Hemolizės taip pat gali būti pagerinta, vitamino B ₁₂ -scarce anemija, maliarijos, masyvi kraujavimo į audinius, plaučių infarkto, su sutraiškyti sindromui (nekonjuguoto hiperbilirubinemiją). Dėl padidėjusios hemolizės retikulendoendelinėse ląstelėse intensyviai susidaro laisvas bilirubino kiekis iš hemoglobino. Tuo pačiu metu, kepenys yra negali sudaryti tokią didelį kiekį bilirubino gliukuronidų, kuris veda prie laisvo bilirubino (netiesioginio) kiekį kraujyje ir audiniuose augimą. Tačiau, net ir su reikšmingas hemolizės nekonjuguotas hiperbilirubinemija paprastai nežymus (mažiau nei 68,4 mmol / l) dėl didelio kepenų galią konjugavimą bilirubino. Be to vis bilirubino hemolizinė gelta aptikti didesnį paskirstymo urobilinogenas šlapime ir išmatose, nes jis yra suformuotas į daug žarnyne.

Dažniausia nekonjuguotos hiperbilirubinemijos forma yra naujagimių fiziologinė gelta. Priežastys, dėl kurių šis yra gelta greitai hemolizę eritrocitų ir nesubrendusių kepenų Panaudotų sistemų konjugacija (uridindifosfatglyukuroniltransferazy riboto veikla) ir sekreciją bilirubino. Dėl to, kad bilirubino, kad kaupiasi kraujyje yra per nekonjuguoto (laisvo) būsena, kai jo koncentracija kraujyje viršija soties lygį albumino (34,2-42,75 .mu.mol / l), ji gali įveikti kraujo-smegenų barjerą. Tai gali sukelti hiperbilirubineminę encefalopatiją. Pirmą dieną po to, kai gimimo bilirubino koncentracija yra dažnai padidėjo iki 135 mmol / l, priešlaikinis ji gali pasiekti vertes 262 mikromolių / L. Gydymui tokia gelta yra efektyvi bilirubino ir fenobarbitalio konjugacijos sistemos stimuliacija.

Pagal nekonjuguoto hiperbilirubinemiją susijęs gelta, kurią sukelia vaistų, kurie pagerina suyra (hemolizę) raudonųjų kraujo ląstelių, pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgšties, tetraciklino ir kt. Veiksmų, taip pat įtraukiant uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizuojamas.

Kai degradacija vyksta parenchiminių hepatocitais gelta, sutrikusi tiesioginis šalinimas (konjuguoto) bilirubino su tulžimi kapiliarus ir ji gauna tiesiogiai į kraują, kur jos turinys yra gerokai padidėjusios. Be to, sumažėja kepenų ląstelių sugebėjimas sintetinti bilirubino gliukuronidus, todėl taip pat didėja netiesioginio bilirubino kiekis. Dėl padidėjusio tiesioginio bilirubino koncentracijos kraujyje padidėja šlapimo išsiskyrimas dėl filtravimo per inkstų glomerulų membraną. Netiesioginis bilirubinas, nepaisant padidėjusios koncentracijos kraujyje, netenkina šlapimo. Pralaimėjimą hepatocitų kartu su pažeidžiant jų gebėjimą sunaikinti ir di- tripirrolov išsiurbiamas iš plonųjų žarnų mezobilinogen (urobilinogenas). Urobilinogeno kiekio padidėjimas šlapime gali būti stebimas net iki ironijos laikotarpiu. Virusinio hepatito viduryje galima urobilinogenu mažinti ir netgi išnykti šlapime. Tai yra todėl, kad didėja tulžies stazės į kepenų ląsteles sukelia bilirubino izoliacijos mažinimo, todėl siekiant sumažinti formavimąsi urobilinogenas į tulžies takų. Vėliau, kai kepenų ląstelių funkciją pradeda atsigauti, tulžies išsiskiria dideliais kiekiais, ir urobilinogenas svnova pasirodyti dideliais kiekiais, kad šiuo atveju laikomas palankiu prognostinis ženklas. Sterkobilinogenas patenka į didelį kraujo apytakos ratą ir jo inkstai paskirstomi šlapimu kaip urobilinas.

Pagrindinis sukelia parenchimine gelta ūmus ir lėtinis hepatitas, kepenų cirozė, toksinių medžiagų (chloroformo, anglies tetrachlorido, acetaminofeno), masyvi plitimą vėžio kepenyse, alveolių echinokokų ir kelis kepenų abscesai.

Su virusiniu hepatitu, bilirubinemijos laipsnis tam tikru mastu koreliuoja su ligos sunkumu. Taigi, hepatito B pagal švelniu ligos forma bilirubino kiekis neviršija 90 mmol / l (5 mg%), su srednetyazholoy yra per 90-170 mikromolių / L (5,10 mg%), su sunkia viršija 170 mmol / l ( didesnis kaip 10 mg%). Kepenų komos vystymuisi bilirubinas gali padidėti iki 300 μmol / l ar daugiau. Reikėtų nepamiršti, kad padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje norma ne visada priklauso nuo patologinio proceso sunkumo ir gali būti dėl plėtros virusinio hepatito ir kepenų nepakankamumas tempu.

Nekonjuguotos hiperbilirubinemijos rūšys yra keletas retų sindromų.

• Krigler-Nayyar I tipo sindromas (įgimta nehemolitinė gelta) yra susijęs su bilirubino konjugacijos pažeidimu. Sindromo pagrindu yra paveldėtas fermento uridino-difosfato gliukuroniltransferazės trūkumas. Vertinant kraujo serumą, dėl netiesioginės (laisvos) koncentracijos nustatomas didelis bendras bilirubino kiekis (didesnis kaip 42,75 μmol / L). Per pirmuosius 15 mėnesių liga paprastai būna mirtina, tik labai retais atvejais ji gali pasireikšti paauglystėje. Fenobarbitalio suvartojimas yra neefektyvus, o plazmaferezė tik laikinai veikia. Su fototerapija, bilirubino koncentracija serume gali būti sumažinta beveik 50%. Pagrindinis gydymo būdas yra kepenų transplantacija, kuri turi būti atliekama jauno amžiaus, ypač jei fototerapija nėra įmanoma. Po organų transplantacijos, bilirubino metabolizmas normalizuojasi, hiperbilirubinemija išnyksta, prognozė gerėja.
• Krigler-Nayyar tipo II sindromas yra retas paveldimas liga, sukelta silpnėjančio bilirubino konjugacijos sistemos defekto. Būdingas daugiau gerybinės žinoma, palyginti su I tipo bilirubininės koncentracija serume yra mažiau nei 42,75 mmol / l, visa akumuliavimo susijęs su netiesioginiu bilirubino. Diferencijuoti rūšis I ir II Crigler-Najjar sindromas gali, įvertinti veiksmingumą gydymo nustatant bilirubino fenobarbitalį kraujo serumo frakcijų ir tulžies pigmentų turinį tulžies. II tipo (priešingai nei I tipo) ir bendra koncentracija nekonjuguoto bilirubino kiekis serume yra sumažintas, ir mono- ir diglucuronide didėja tulžies turinys. Dėmesį, kad Crigler-Najjar sindromas II tipo yra ne visada gerybinė, ir, kai kuriais atvejais, koncentracija serume bilirubino gali būti didesnis nei 450 mmol / l, kuri reikalauja, fototerapija kartu su fenobarbitalio administravimo.
• Gilbert liga - tai liga, kurią sukelia į bilirubino įsisavinimą sumažėja hepatocitų. Šiems pacientams, sumažino veiklos uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert liga pasireiškia padidÙjimo kraujo koncentracijos bilirubino, retai didesnis kaip 50 mol / l (17-85 mikromolių / l); šie padidėjimai dažnai yra susiję su fiziniu ir emociniu stresu bei įvairiomis ligomis. Šiuo atveju, nėra jokių kitų kepenų funkcijos pokyčių, jokių klinikinių ligos požymių kepenų liga. Svarbi šio sindromo diagnozė turi specialius diagnostinius tyrimus: Sample bado (padidėjęs bilirubino lygio bado metu) testą pentobarbitaliu (pentobarbitalio priėmimas skatinančius yra konjuguoto kepenų fermentų priežastys sumažėjo bilirubino koncentraciją kraujyje), nikotino rūgšties (į veną nikotino rūgštis, kuri sumažina osmosinį atsparumą eritrocitų ir tokiu būdu skatina hemolizę veda prie bilirubino koncentracijos padidėjimas). Klinikinėje praktikoje, pastaraisiais metais, lengva hiperbilirubinemija dėl Gilbert sindromas, atskleisti gana dažnai - bent 2-5% apklaustų asmenų.
• Pagal parenchimine gelta tipo (konjuguota hiperbilirubinemiją) yra Dubinas-Johnson sindromas, - lėtinės idiopatinės gelta. Šio autosominiu recesyviniu sindromo pagrindas yra kepenų sekrecijos konjuguotų (tiesioginio) bilirubino tulžies pažeidimas (defektas ATF priklausomus transporto sistema kanalėlių). Ši liga gali vystytis vaikams ir suaugusiems. Bendrame ir tiesioginio bilirubino koncentracija kraujo serume ilgą laiką padidėjo. Šarminės fosfatazės aktyvumas ir tulžies rūgščių kiekis lieka normaliomis ribomis. Dabino-Džonsono sindromu taip pat sutrinka kitų konjuguotų medžiagų (estrogenų ir indikatorinių medžiagų) sekrecija. Tai yra šio sindromo diagnozavimo pagrindas naudojant sulfobromftaleino dažą (bromsulfaleino testas). Pažeidimas sekrecijos konjuguoto sulfobromftaleina veda į tai, kad ji grįžta į kraujo plazmoje, kurioje yra antrinį padidinti koncentraciją (po 120 min iš pradinė mėginio sulfobromftaleina koncentracijos kraujo serume yra didesnis nei 45 min).
• Rotoro sindromas yra lėtinė šeiminė hiperbilirubinemija, kurios metu padidėja nekonjuguoto bilirubino frakcija. Širdies sindromas yra bendras sutrikimas gliukuronizacijos mechanizmų ir siejamo bilirubino per ląstelių membraną. Atliekant bromsulfaleino testą, priešingai nei Dabino-Džonsono sindromui, nėra antrinio dažiklio koncentracijos kraujyje padidėjimo.

Kai obstrukcinė gelta (hiperbilirubinemija konjuguoto) paskirstomas dėl blokavimo tulžies išsiskyrimo bendroji tulžies latakų akmens arba naviko, kaip hepatito pirminės kepenų cirozė komplikacija, kai vartoja vaistų, kurie sukelia tulžies sąstovis. Slėgio didėjimas tulžies kapiliarų sukelia padidėjęs pralaidumas arba mažinantį jų vientisumą ir patekusio bilirubino kiekis kraujyje. Dėl to, kad bilirubino koncentracija tulžies yra 100 kartų didesnis nei kraujo, ir konjuguoto bilirubino kraujyje smarkiai padidina tiesioginio (konjuguota) bilirubino koncentraciją. Keli padidėjęs netiesioginis bilirubinas. Mechaninis gelta paprastai padidina bilirubino kiekį kraujyje (iki 800-1000 μmol / l). Išmatose smarkiai mažėja sterkobilinogena kiekio, bendrojo tulžies latakų užsikimšimo, lydimas visiškai nėra tulžies pigmentų išmatose. Jei konjuguotų (tiesioginio) bilirubino nei inkstų ribos (13-30 pmol / l) koncentracija, ji yra išskiriama į šlapimą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]