Kepenų cirozė
Last reviewed: 25.06.2018
Mes taikome griežtas šaltinių rinkimo gaires ir pateikiame nuorodas tik į patikimas medicinos svetaines, akademinius tyrimų institutus ir, kai tik įmanoma, į mediciniškai recenzuotus tyrimus. Atkreipkite dėmesį, kad skaičiai skliausteliuose ([1], [2] ir kt.) yra spustelėjamos nuorodos į šiuos tyrimus.
Jei manote, kad kuris nors mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Cirozė - polietiologic difunduoti lėtinę progresuojančią kepenų liga, kuriai būdingas labai sumažinus funkcionavimo hepatocitų, laipsniško fibrozės persigrupavimo normaliai struktūrai neparenchiminių ir kraujagyslių sistemos kepenų, išvaizdą ir plėtros regeneravimo mazgų vėlesnėse kepenų nepakankamumas ir vartų venos hipertenzijos skaičius.
Epidemiologija
Mirtingumas nuo kepenų cirozės skiriasi nuo 14 iki 30 atvejų 100 000 gyventojų skirtingose šalyse.
Atsižvelgiant į kepenų cirozės negrįžtumą, vertinant jo paplitimą tarp gyventojų, pagrindinis kriterijus yra ne toks dažnis, kaip mirtingumo rodiklis. Vakarų Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose autopsijų dažnis svyruoja nuo 3-9 proc.
Priežastys kepenų cirozė
Kepenų cirozė yra progresuojanti fibrozė, sukelianti difuzinę normalią kepenų struktūrą, būdinga regeneracinių mazgų formavimu, apsuptu tankiu pluoštiniu audiniu. Simptomai neretai būna daugelį metų ir dažnai yra nespecifiniai (apetito netekimas, anoreksija, nuovargis ir svorio mažėjimas). Terminalo stadijoje yra simptomai: portreto hipertenzija, ascitas ir kepenų nepakankamumas. Diagnozei dažnai reikalinga kepenų biopsija. Gydymas apskritai yra simptominis.
Cirozė yra viena pagrindinių mirties priežasčių pasaulyje. Šios ligos atsiradimo priežastys yra tokios pačios kaip ir fibrozėje. Išsivysčiusiose šalyse dauguma atvejų yra lėtinio alkoholio vartojimo ar lėtinio virusinio hepatito rezultatas. Daugelyje Azijos ir Afrikos, kepenų cirozė išsivysto nuo lėtinės infekcinės hepatito B. Diagnozuoti šią nežinomos etiologijos ligos fone įdėti mažiau ir mažiau, kaip rasti daug priežasčių, dėl jos plėtros (pvz, lėtinis hepatitas C, steatohepatitu).
Fibrozė nėra cirozės sinonimas. Pavyzdžiui, įgimta kepenų fibrozė nesukelia cirozės atsiradimo; pastarasis taip pat neatsiranda fibrozės 3 zonoje esant širdies nepakankamumui, fibrozės zonoje 1, būdingu tulžies latakų obstrukcija,, ir interlobular fibrozės, granulominiai pažeidimai pastebėti, kepenų.
Mezginių formavimasis be fibrozės, kuris stebimas su daline mazgo kepenų transformacija, taip pat nėra cirozė.
Pagal pathoanatomical kriterijus, kepenų cirozė yra negrįžtamas difuzinis procesas būdingas ryškus fibrozinių reakcijos persigrupavimo architektoniniu normalios kepenys, konstrukcinio transformacijos ir intrahepatitinių kraujagyslių anastomozėms.
Virusinis hepatitas
Virusinis hepatitas yra viruso kepenų cirozės vystymosi priežastis 10-23,5 proc. Atvejų. Remiantis EM Tareevo vaizdine išraiška, virusinis hepatitas atlieka tokį pat vaidmenį kepenų cirozės vystymuisi, nes reumatas yra širdies defektų vystymosi procesas.
Galutinis rezultatas kepenų cirozė gali baigtis lėtiniu hepatitu B, lėtiniu hepatitu C, lėtiniu hepatitu D, ir tikriausiai lėtiniu hepatitu G. Be 30% atvejų (ir pagal kai - 50%) lėtinio aktyvaus hepatito vystosi kepenų cirozė. Tarp lėtinių HBsAg cirozės nešiotojų susidaro 10% atvejų, o pagal morfologinį biopsijų tyrimą - 20-60% atvejų. Lėtinis hepatitas B yra paverčiamas kepenų ciroze 2,3% atvejų.
Kepenų cirozė išsivysto 20-25% pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu C, ir biopsijos egzempliorių histologine kontrole - 50%.
Labiausiai cirrhotogeninis yra HCV genotipas 1b. HCV cirozė daugelį metų išlieka kompensuota ir nėra pripažinta.
Pagrindinis lėtinio hepatito D požymis yra jo didelis cirrhogeniškumas. Cirozė išsivysto 13-14% pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu D, ir anksčiau, nei su kitais virusiniais hepatitais, kartais tik keletą mėnesių.
Yra požiūris, kad virusinės virusinės etiologijos cirozei būdingas greitesnis progresavimo greitis ir, atitinkamai, trumpesnė gyvenimo trukmė. Virusinės cirozės atveju praėjus 5 metams nuo diagnozės nustatymo, mirštamumas yra 70%, o alkoholio cirozė (visiškai nutraukus alkoholio vartojimą) - 30%.
Autoimuninis hepatitas
Autoimuninis hepatitas pasižymi sunkiu progresu, jo pasireiškimo dažnumas ciroze yra didesnis, o prognozė yra daug rimtesnė nei su virusiniu hepatitu.
Lėtinis alkoholio vartojimas
Lėtinis alkoholio apsinuodijimas yra kepenų cirozės priežastis 50% atvejų. Liga paprastai išsivysto po 10-15 metų nuo piktnaudžiavimo alkoholiu pradžios. Pasak Thalerio, kepenų cirozė vyrams vyksta kasdien su 60 g alkoholio, moterims - 20 g per nurodytą laikotarpį.
Genetiškai apibrėžti metaboliniai sutrikimai
Trūkumas α1-antitripsinas
A1-antitripsinas yra glikoproteinas, sintezuotas kepenyse. Jis slopina trippsiną, elastozę, kolagenazę, chimotripsiną, plazminą. A1 antitripsino geno 24 aleliai, paveldimi daugiausiai, yra izoliuoti. Kepenų cirozė atsiranda daugiau nei pusėje pacientų, kuriems yra homozigotine a1-antitripsino trūkumo forma. Pacientams, sergantiems sumažėjęs kraujo koncentracijos a1-antitripsino ir a2-globulino, ir kepenyse nusėdimo yra A1-antitripsino ir gaminti vėlesniais antikūnus. Daroma prielaida, kad a1-antitripsino indėliai yra dėl ankstesnio hepatocitų nekrozės. A1 antitripsino trūkumas kraujyje ir indėlių jį kepenų hepatocitų sukelti padidėjęs jautrumas žalingo alkoholio ir kitų hepatotropic toksinų, kurie gali sutrikdyti sintezę ir transportą baltymų. Dažniausiai su a1-antitripsino trūkumu atsiranda pirminė tulžies cirozė.
Galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės trūkumas
Įgimtas galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės trūkumas sukelia galaktozemiją. Šiuo atveju suformuota ankstyvoji vaikystės cirozė. Šios cirozės vystymosi mechanizmas nėra žinomas.
Glikogeno kaupimosi liga
Įgimtas fermento amilo-1,6-glikozidazės trūkumas sukelia glikogeno kaupimosi ir kepenų cirozės ligų atsiradimą.
Hemochromatozė ir hepatocerebrinė distrofija (Vilsono-Konovalovo liga)
Šios ligos yra genetiškai nustatytos ir sukelia kepenų cirozės vystymąsi.
Cheminės toksiškos medžiagos ir vaistai
Kepenų kepenų cirozė gali susidaryti veikiant šioms toksiškoms medžiagoms:
- pramoniniai nuodai (anglies tetrachloridas, dimetilo nitrozaminas, chloroformas, benzenas, nitro ir amino junginiai ir tt);
- sunkiųjų metalų druskos (lėtinis apsinuodijimas gyvsidabriu ir tt);
- grybelinės toksinai (faloidinas, falloin, beta amanitinas) sukelti masyvi kepenų nekrozė, po to cirozė formavimo;
- aflatoksinai (perneštos kukurūzų, kukurūzų, ryžių).
Be to, kai kurie ilgalaikio vartojimo vaistai gali sukelti cirozės vystymąsi:
- metildofa;
- izoniazidas;
- paraminozalicilo rūgštis (PASK);
- iprazid;
- preparatai, kurių sudėtyje yra arseno;
- induliras didelėmis dozėmis;
- citostatikai (ypač metotreksatas);
- steroidiniai anaboliniai vaistai ir androgenai.
Androgenai, anaboliniai steroidai, dideli trankvilizatoriai gali sukelti tulžies cirozę. Kiti aukščiau minėti vaistiniai preparatai gali sukelti kepenų poekreotišką kepenų cirozę dėl ūminio vaisto hepatito su submazine ar gerai fokalinė nekroze.
Neutomine ir intrahepatinė tulžies pūslelinė
Intrahepatinė tulžies obstrukcija autoimuninė genezės veda prie pirminės tulžies cirozės vystymąsi. Antrinė tulžies cirozės išsivysto dėl užsitęsusio sutrikusia tulžies ištekėjimą rezultatas esant didelėms intrahepatinė ir kepenyse tulžies latakų (tulžies akmenligė, uždegiminė ir randai ligų, virškinimo organų, efektingai tulžies takų; naviko hepatopancreatoduodenal zoną; įgimtos į ekstrahepatiniai tulžies latakų, cistinės plėtimosi tulžies kodai - caroli liga ). Palankiausia fonas kepenų cirozės vystymosi dalinis nepraeinamumas tulžies latakų. Kepenų cirozė išsivysto per 3-18 mėnesių. Po praeinamumą.
Ilgalaikis venų užkimimas kepenyse
Ilgalaikis venų užkimimas kepenyse skatina kepenų cirozę. Dažniausia venų sąstovis dėl širdies nepakankamumo (ypač kai triburio nepakankamumu), mažiausiai - slegiančiam perikardito ir endoflebitom kepenų venų (Budd-Chiari liga).
Kombinuotas etiologinių veiksnių poveikis
Maždaug 50% visos kepenų cirozės atsiranda dėl kelių etiologinių veiksnių įtakos. Labiausiai paplitęs aktyvus virusinis hepatitas B ir alkoholio vartojimas, stazinis širdies nepakankamumas ir lėtinis alkoholizmas. Galimi kiti etiologinių veiksnių deriniai.
Rundu-Oslerio liga
Osler'io-Rendu liga (paveldima hemoraginė telangiectasia) - reta priežastis cirozė, kuri yra laikoma konkreti išraiška ligos vystosi, turbūt dėl to, būdingas nepilnavertiškumo kraujagyslių sistemos, kepenų ir ryšium su arterioveninių aneurizma plėtrai.
Kriptogeninė kepenų cirozė
Nežinomos etiologijos (kriptogeninės) kepenų cirozė išsivysto 12-40% atvejų. Kriptogeninė cirozė apima pradinę kepenų kepenų cirozę, 6 mėnesių vaikų sergančiųjų cirozę. Iki 5 metų Indijoje ir kt.
Kepenų cirozės priežastis gali būti ir kiti veiksniai:
- Nepakankama mityba.
- Infekcijos. Maliarinė plazmodiuminė cirozė nesukelia. Matyt, maliarija yra cirozė dėl nepakankamo mitybos ar virusinio hepatito.
- Sifilis gali sukelti cirozę tik naujagimiams.
- Šistosomiazėje parazito kiaušiniai sukelia pluoštinių audinių augimą portalo zonose. Kai kuriose šalyse tikra kepenų cirozės sukelta kartu su šistosomozu priežastis gali būti kita liga, pavyzdžiui, virusinis hepatitas C.
- Granulomyatus. Židinio granulomos, pvz., Bruceliozės, tuberkuliozės ir sarkoidozės, išsprendžiamos fibrozės vystymuisi, tačiau nėra regeneracijos vietų.
- Kriptogeninė cirozė yra kolektyvinė koncepcija ir reiškia neaiškios etiologijos cirozę. Skirtingose šalyse dažnis yra skirtingas; JK kriptogeninį cirozė yra 5-10% nuo kepenų cirozės - ir tose šalyse, kuriose yra didelis sergamumas alkoholizmu, pavyzdžiui, Prancūzijoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose pramonės srityse, jos dažnį net mažesnis. Kriptogeninės cirozės diagnozė bus mažesnė, nes padidės specifiniai diagnostiniai testai. Metodų, skirtų aptikti HBsAg ir antikūnų prieš hepatito C virusą leidžiama nustatyti, kad daugeliu atvejų ciroze, kriptogeninį kaip buvo manoma anksčiau, sukelia virusinis hepatitas. Antikūnų į mitochondrijų ir lygiųjų raumenų, taip pat detalus analizė histologinių pokyčių kepenyse leisti dalį priskirti autoimuninė kriptogeninį cirozės ir lėtinio hepatito PBC. Kai kuriems pacientams kepenų kriptogeninė cirozė gali atsirasti dėl alkoholizmo, kurį ilgą laiką neigia ar pamiršo. Tačiau kai kuriems pacientams, cirozė turi būti pripažinta kriptogenine.
Pathogenesis
Nepaisant to paties kenksmingo faktoriaus, fibrozės progresavimo greitis dažnai skiriasi nuo transformacijos į cirozę, morfologinio cirozės modelio. Tokių skirtumų priežastys nėra žinomos.
Atsižvelgiant į žalą, augimo reguliatoriai sukelia hepatoceliulinę hiperplaziją (regeneracinių mazgų vystymąsi) ir arterijų augimą (angiogenezę). Augimo reguliatoriai apima citokinus ir kepenų augimo faktorius (pvz., Epitelio augimo faktorius, hepatocitų augimo faktorius, transformuojantis augimo faktorius alfa, naviko nekrozės faktorius). Insulinas, gliukagonas ir intrahepatinio kraujo tekėjimo požymiai taip pat yra labai svarbūs formuojant mazgus.
Angiogenezė veda prie naujų plaučių audinio aplinkinių mazgų formavimo; šie tarpusavio "tiltai" jungia kepenų arterijos ir poros venų kraujagyslių su kepenų venulėmis, atkuria intrahepatinį kraujo tekėjimą. Šios kraujagyslių jungtys sąlygoja santykinai mažo tūrio veninį išsipūtimą su padidėjusiu slėgiu, kuris negali gauti tokio didelio kiekio kraujo, taip padidindamas slėgį portalo venoje. Tokie kraujo tekėjimo pokyčiai mazguose kartu su kepenų venulių ir regeneracinių mazgų suspaudimu prisideda prie porinės hipertenzijos vystymosi.
Kepenų cirozė gali sukelti intrapulmoninį šuntavimą iš dešinės į kairę ir vėdinimo / perfuzijos proceso pažeidimą ir atitinkamai hipoksiją. Progresuojantis kepenų funkcijos praradimas sukelia kepenų nepakankamumą ir ascitą. Kepenų ląstelių karcinoma dažnai apsunkina kepenų ciroze, ypač, ciroze, kuri yra lėtiniu hepatitu B ir C, hemochromatosis, alkoholio kepenų liga, A1-antitripsino deficito ir glikogenozė pasekmė.
Gistopatologija
Su šia liga, abu mazgai regeneruojami ir fibrozė vyksta vienu metu. Suformuotas kepenų mazgai, mazgų be fibrozės (mazginė regeneracinė hiperplazija) ir įgimto fibrozės (m. E. Plačiai fibrozė be Regeneratyvinių mazgų) yra ne tiesa cirozė. Liga gali būti mikronodular arba macronodular. Mikronoduliarinis variantas pasižymi vienodai mažais mazgeliais (<3 mm skersmens) ir storu, įprasto formos jungiamojo audinio ryšuliu. Paprastai mazgai neturi lobulinės struktūros; Terminaliniai (centriniai) kepenų venuliai ir portalų triazdai yra sutrikę. Laikui bėgant dažnai vystosi makronodulinis variantas, kurio mazgai yra skirtingo dydžio (nuo 3 mm iki 5 cm skersmens) ir turi gana įprastą portalo triašų ir centrinių venulių kapiliarinę struktūrą. Plataus pluošto pluoštai, kurių įvairaus storio storis supa didelius mazgus. Normalaus kepenų architektonikos naikinimas apima porcelianinių triadžių koncentraciją pluoštiniuose laiduose. Mišrus variantas (nebaigta tarpinė kepenų cirozė) sujungia mikronodularius ir makronodulinius variantus.
Kepenų cirozės patogenezę lemia etiologiniai ypatumai, taip pat visoms šios ligos formoms būdingas cirozės savireguliacijos mechanizmas.
Virusinė kepenų cirozė atsiradusioms dėl virusinės infekcijos ir patvarumą, kurį sukelia jį imuninis uždegiminis procesas, citopatinis (kepenims) veiksmai, hepatito D, virusas, hepatito C viruso ir, autoimuninės reakcijos vystymuisi.
Kuriant autoimuninę kepenų cirozę pagrindinis vaidmuo tenka autoimuninėms reakcijoms, kurios sukelia stiprų imuniteto uždegiminį procesą su kepenų audinio nekroze.
Į alkoholio sukelta kepenų ciroze pirmaujanti vertė įgyja hepatocitų žalos alkoholio ir jų metabolinių produkto acetaldehido patogenezės, iš autoimuninės uždegiminės proceso vystymasis (reaguojant į nusėdimo alkoholio kepenų hialino), stimuliacija fibrozės kepenyse pagal nuo alkoholio.
Širdies kilmės (inertiškas) vartojimo cirozė yra reikšmingas sumažėjimas širdies produkcijos, atgal venų sąstovis, sumažėjęs kraujo perfuzijos slėgio patekti į kepenis, hepatocitais hipoksijai vystymąsi, kuris veda į atrofijos ir nekrozės hepatocitų, visų pirma centrinėje dalyje kepenų skiltelių.
Visais kepenų cirozės atvejais patogenezėje yra pagrindinis cirozės savireguliacijos mechanizmas ir jungiamojo audinio susidarymo stimuliavimas.
Kepenų cirozės savireguliacijos mechanizmas yra toks. Cirozės morfogenezės pradžia yra kepenų parenchimo mirtis. Kai poekreotiška cirozė atsiranda masinė arba submatiška parenchimo nekrozė. Mirusių hepatocitų vietoje retikulino rėmas sugriauna, susidaro organinis randus. Portalo trakto indai artėja prie centrinės venos. Už kraujo perėjimo nuo kepenų arteriją ir sąlygos vartų venos į centrinę veną, asocijuotas sinusoidžių gretimų nepažeistas kepenų sekcijas. Esant normalioms sąlygoms, Viena portalas ir kepenų arterijos per terminalą plokštė duoti savo kraujo sinusoidžių įsikūręs tarp sijų hepatocitais skiltelių, o tada patenka iš kraujo sinusoidžių centrinėje (kepenų) venų.
Kraujo tekėjimas aplink nepaliestų kepenų sričių sinusoidus sukelia jų išemiją, tada nekrozę. Esant nekrozei, išsiskiria medžiagos, skatinančios kepenų regeneraciją, kuriamos regeneravimo vietos, suspaudančios kraujagysles ir toliau sutrinka kraujo tekėjimą kepenyse
Hepatocitų skilimo produktai stimuliuoja uždegiminę reakciją, susidaro uždegiminiai infiltratai, kurie sklinda nuo portalų laukų iki skilčių centrinių dalių ir prisideda prie poszinoidinio bloko vystymosi.
Uždegiminis procesas su kepenų ciroze būdingas intensyvia fibroze. Suformuotos jungiamojo audinio sekcijos. Jose yra kraujagyslių anastomozės, sujungiamos centrinės venos ir portalų takai, lobule yra suskaidyta į pseudolulkus. Pseudoduliacijose pasikeitė santykiai tarp portalo kraujagyslių ir centrinės venos, pseudotipų centre nėra centrinės venos, o šalia periferijos nėra portalo triašų. Pseudodolius apsuptas jungiamojo audinio septas, kuriame yra kraujagyslės, jungiančios centrines veną su kepenų venų šakomis (intrahepatikos porto-cavalic šuntai). Kraujas nedelsiant patenka į kepenų venų sistemą, aplenkiant pseudo-ląstelių parenchimą, todėl sukelia išemiją ir nekrozę. Tai taip pat padeda silpninti kepenų venų kraujagysles su jungiamuoju audiniu.
Atgrenimo mazgai turi savo naujai suformuotą portalų traktą, tarp portalinės venos ir kepenų arterijos bei kepenų venų išsivysto anastomozės.
Visų formų kepenų cirozės patogenezėje, lipidų peroksidacijos aktyvacijai, laisvųjų radikalų ir peroksidų, kurie žaloja hepatocitus ir skatina jų nekrozę, formavimas taip pat yra labai svarbus.
Pastaraisiais metais buvo pranešta apie talpyklų vaidmenį kepenų cirozės patogenezėje. Cayons yra audinių specifiniai, tačiau nematomi specifiniai mitoziniai inhibitoriai, kurie kontroliuoja audinių augimą, slopindami ląstelių dalijimąsi. Jie randami visų audinių ląstelėse. Cayons yra peptidai arba glikopeptidai, jų veiksmai atliekami neigiamo atsako principu. Yra du Ceilono tipai:
- Pirmojo tipo cailonai trukdo ląstelių, ruošiamų skilimui iš G, ląstelių ciklo fazėje į S fazę, perėjimui;
- Antro tipo tipo ceilonai blokuoja ląstelių perėjimą iš G2 fazės į mitozę.
Moksliniai tyrimai parodė, kad kepenų ekstraktas pacientams, sergantiems aktyvia kepenų ciroze, ne tik neturi slopinančio poveikio, bet net sukelia reikšmingą hepatocitų aktyvumo mitogeninį aktyvumą regeneruojančiuose kepenyse. Tai rodo, kad Ceilonas prisideda prie kepenų cirozės regeneracijos mazgų vystymosi.
Kvėpavimo cirozė
Nekrozė sukelia tam tikrus kepenų pokyčius; svarbiausias iš jų - kepenų lervų žlugimas, fibrozinio septinio difuzinė forma ir regeneracijos vietų atsiradimas. Neatsižvelgiant į nekrozės etiologiją, histologinis vaizdas visada tas pats kepenų tyrimuose. Pačios nekrozės autopsijoje nebėra.
Po hepatocitų nekrozės išsivysto fibrozė. Taigi, po portalo hepatito 1 zonoje, yra portoportalio fibrozės septa. Fosilinė nekrozė 3 zonoje sąlygoja uosto-centro fibrozės vystymąsi. Po fokalinės nekrozės išsivysto židinio (židinio) fibrozė. Ląstelių mirties vietose susidaro regeneravimo vietos, kurios sutrikdo normaliąją kepenų architektoniką ir sukelia cirozės vystymąsi.
Atstarnavimo mazgų pakraštyje, esančiame portocentralių septų srityje, išsaugomi sinusoidai. Sutrikdomas funkcionuojančio kepenų audinio, ypač centrinės mazgų dalies (3 zona), kraujo tiekimas iš vario, kuris gali paskatinti cirozės progresavimą netgi pašalinus jo priežastį. Diseno erdvėje susidaro patologinė kolageno matrica, apsauganti nuo normalaus sinusoidų ir hepatocitų kraujo metabolizmo.
Fibroblastai atsiranda aplink mirusiuosius hepatocitus ir dauginamąsias kanalus. Fibrozė (kolagenizacija) iš pradžių yra grįžtama, tačiau po to, kai ji susidaro zonoje 1, o lervose, kuriose nėra ląstelių, negrįžtama. Fibrozinės septinės lokalizacija priklauso nuo cirozės priežasties. Pavyzdžiui, naudojant hemochromatozę, geležies nusodinimas sukelia portalo zonos fibrozę, o alkoholizmu dominuoja 3 zonos fibrozė.
Paprastai kepenų jungiamojo audinio matrica yra IV tipo kolageno, laminino, heparano sulfato, proteoglikano ir fibronektino. Visi jie yra bazinės membranos. Kepenų pažeidimas reiškia žinutę į išorės matriksą, kuriame yra rūšių kolageną I ir III, formavimo fibrilės ir proteoglycans, fibronektino, hialurono rūgšties ir kitų Glycoconjugates matricos padidėjimą.
Pluoštinio rando susidarymas yra pernelyg didelis ekstraląstelinio matricos susidarymo procesų paplitimas dėl jo sunaikinimo. Tai yra sudėtingi ir daugiakomponentiniai procesai.
Tikriausiai ateityje jų geriausias supratimas leis išaiškinti naujus gydymo būdus. Fibrozė ankstyvose vystymosi stadijose - procesas yra grįžtamas; Kepenų kepenų cirozė, kurią apibūdina kryžminės jungtys tarp kolageno skaidulų ir regeneravimo vietų, yra negrįžtama.
Kepenų žvaigždinės ląstelės (taip pat vadinamos lipokitais, riebalų kaupimo ląstelėmis, Ito ląstelėmis, peritsitu) yra svarbus fibrozės dalyvis. Jis yra Diseno erdvėje tarp endotelio ląstelių ir hepatocitų paviršiaus, nukreipto prieš sinusoidą. Panašios perivaskulinės ląstelės randamos inkstuose ir kituose audiniuose. Riebaluose, esančiuose kepenų žvaigždinėse ląstelėse, yra riebalų lašai, kurių sudėtyje yra vitamino A; jose koncentruojamos bazinės organizmo retinoidų atsargos. Ląstelės išreiškia desmin-baltymą, kuris sudaro raukšlėse esančius gijinius.
Žala kepenims aktyvuoja žvaigždžių ląsteles. Jie plečiasi ir padidėja, išnyksta riebalų lašeliai, kuriuose yra retinoidų, atsiranda grubus endoplazminis retikulumas, atsiranda specifinis raumenų baltymas a-actinas. Padidėja citokinų receptorių, kurie skatina proliferaciją ir fibrozę, skaičius. Šiuo metu silpnųjų ląstelių aktyvacijos veiksniai yra silpnai suprantami. Galbūt transformuojantis Kupffer ląstelių išskiriamas augimo faktorius-beta (TGF-beta) yra labai svarbus. Be to, žvaigždžių ląstelių aktyvacijos veiksnius taip pat gali išskirti hepatocitai, trombocitai ir limfocitai.
Citokinai veikti ant aktyvuotų ląstelių, gali sukelti proliferaciją (pvz, trombocitų kilmės augimo faktorius), ir skatinti fibrogenezėje (pvz, TGF-beta). Dėl žvaigždinių ląstelių taip pat yra daug kitų augimo faktorių ir citokinų, įskaitant fibroblastų augimo faktoriaus, interleukino-1 (IL-1), epidermio augimo faktoriaus (EGF) ir auglio nekrozės faktorių (TNF-alfa) numeris. Kai kuriuos iš jų skiria Kupffer ląstelės, taip pat pačios žvaigždės ląstelės, užtikrinančios autokrinį reguliavimą. Be to, žvaigždinių ląstelių įtakos acetaldehido susidaro alkoholio metabolizmą, o lipidų peroksidacijos produktų, atsirandančių nuo žalingo alkoholio ar geležies perteklių. Stellatinių ląstelių proliferacija stimuliuoja trombiną. Pažeidimų ląstelių ląstelių pažeidimai skatina jų aktyvavimą.
Suaktyvinamos žvaigždinės ląstelės (myofibroblastai) įgauna savybes, kurios būdingos lygiųjų raumenų ląstelėms, ir gali susitraukti. Jie sintezuoja endotelin-1, kuris gali sukelti jų sumažėjimą. Taigi, šios ląstelės taip pat gali dalyvauti reguliuojant kraujo tėkmę.
Kitas svarbus pluoštinių audinių formavimo veiksnys - matricos baltymų naikinimas. Jį teikia fermentų serija, vadinama metaloproteinazėmis. Yra 3 pagrindinės šių fermentų grupės: kolagenazė, želatinazė ir stromelizinai. Kollagenozės sunaikina intersticinį kolageną (I, II ir III tipus), želatinazės - bazinį membraninį kolageną (IV tipas) ir želatiną. Stromelizinai gali sunaikinti daugybę kitų baltymų, įskaitant proteoglikanus, lamininus, želatinus ir fibronektiną. Šių fermentų sintezė vyksta daugiausia Kupffer ląstelėse ir aktyvintose stelečių ląstelėse. Metaloproteinazių aktyvumą slopina metaloproteinazės audinių inhibitoriai (TIMP). Aktyvinti žvaigždžių ląstelės išskiria TIMP-1 ir todėl atlieka svarbų vaidmenį ne tik pluoštinio audinio sintezėje, bet ir matricos sunaikinime. Nustatyta, kad alkoholio kepenų liga dėl tiksliųjų ir cirrozinių kraujo stadijų padidina TIMP kiekį.
Po žalos kepenims, ankstyvieji matricos pokyčiai Dizės erdvėje yra svarbūs I, III ir V tipų kolageno, iš kurių sudaryti fibriliai ir fibronektinas, nusėdimas. Sinusoidai virsta kapiliarais ("kapiliarais"), išnyksta fenestra endotelis, kuris sutrikdo metabolizmą tarp hepatocitų ir kraujo. Eksperimento metu buvo įrodyta, kad sinusoidų stenozė padidina kraujagyslių atsparumą kepenyse ir sukelia portalinę hipertenziją. Fibrozės progresavimas sutrikdo kepenų struktūrą ir sukelia cirozės ir porto hipertenzijos vystymąsi.
Citokinai ir augimo faktoriai kepenyse
Be dalyvavimo fibrozės, citokinai atlieka daugybę kitų funkcijų. Šie baltymai veikia kaip hormonai, koordinuoja ląstelių diferencijavimą ir palaiko ar atkuria normalų homeostą. Jie teikia ne tik intrahepatinę sąveiką tarp sąveikas, bet ir kepenų ryšį su kitais organais. Citokinai dalyvauja reguliuojant aminorūgščių, baltymų, angliavandenių, lipidų ir mineralų mainus. Jie sąveikauja su tokiais klasikiniais hormonais kaip gliukokortikoidai. Kadangi daugelis citokinų, be specifinio uždegimo poveikio, veikia kaip augimo faktoriai, bandymai atskirti citokinus ir augimo faktorius atrodo šiek tiek dirbtini.
Kepferose, daugiausia Kupffer ląstelėse, susidaro uždegiminiai citokinai, tokie kaip TNF-a, IL-1 ir IL-6. Be to, kepenys inaktyvuoja kraujo citokinus, kurie silpnina jų sisteminį poveikį. Galbūt šios inaktyvacijos sutrikimas dėl cirozės yra kai kurių pastebėtų imuninių sutrikimų priežastis.
Citokinai susidaro, dalyvaujant monocitams ir makrofagams, aktyvinamiems endotoksinu, išskiriamiems žarnyne. Endokrezemiją dėl cirozės sukelia padidėjęs žarnos sienelės pralaidumas ir Kupffer ląstelių aktyvumo slopinimas, kuris, nors absorbuoja endotoksiną, daro nekenksmingą ir pašalina jį. Dėl to susidaro monokinų perteklius.
Citokinai sukelia keletą sisteminių cirozės pasireiškimų, pavyzdžiui, karščiavimas ir anoreksija. TNF-a, IL-1 ir interferonas-a sustiprina riebalų rūgščių sintezę, dėl to kyla riebalų kepenų infiltracija.
Citokinai slopina kepenų regeneraciją. Pagal IL-6, IL-1 ir įtakos TNF- iš ūminės fazės baltymų sintezę kepenyse prasideda, įskaitant C-reaktyvaus baltymo, amiloido A, haptoglobinas, komplemento B faktoriaus ir alfa 1 antitripsino.
Žinoma, neįprastai didelė kepenų gebėjimo regeneruotis galimybė netgi po didelės žalos, pavyzdžiui, viruso hepatituose arba dėl rezekcijos. Regeneravimas prasideda augimo faktorių sąveika su specifiniais ląstelių membranų receptorius.
Hepatocitų augimo faktorius yra galingiausias DNR sintezės stimuliatorius subrendęs hepatocitas, kuris inicijuoja kepenų regeneraciją po pažeidimo. Tačiau jis gali būti sintezuotas ne tik kepenų ląstelėmis (įskaitant žvaigždžių ląsteles), bet ir kitų audinių ląstelėmis, taip pat naviko ląstelėmis. Jo sintezę reguliuoja daug veiksnių, tarp jų IL-1a, IL-1beta, TGF-beta, gliukokortikoidai. Pagal TGF įtaką taip pat didėja kitų tipų ląstelių, pvz., Melanocitų ir kraujo kūnelių, augimas.
Epidermio augimo faktorius (EGF) susidaro hepatocituose regeneruojant. Hepatocitų membranoje yra daug EGF receptorių; Be to, receptoriai yra hepatocitų branduolyje. Aktyviausias EGF absorbuojamas 1 zonoje, kur ypač intensyviai atsiranda regeneracija.
Augimo faktoriaus transformacija a. (TGF-alfa) grandinė yra 30-40% jos molekulės ilgio, kuris homologiškas EGF ir gali susieti EGF receptorius, stimuliuojant hepatocitų dauginimąsi.
Pertvarkantis augimo faktorius beta1 (TGF-beta1) tikriausiai yra pagrindinis hepatocitų proliferacijos inhibitorius; kai kepenys yra regeneruojamos, daugybe jos išskiriamos neparenchimos ląstelės. Ląstelių kultūrų eksperimente TGF-beta1 veikė stimuliuojančio ir slopinamojo poveikio, priklausomai nuo ląstelių pobūdžio ir jų auginimo sąlygų.
Aminorūgščių absorbcija pagal hepatocitų kultūrą esant EGF įtakai sustiprėja, o TGF-beta sumažėja.
Visų augimo faktorių ir citokinų įtaka įgyjama tik sąveikaujant tarpusavyje; šios sąveikos mechanizmas yra sudėtingas, informacijos apie tai sparčiai didėja.
Fibrogenozės stebėjimas
Jungiamojo audinio metabolizmas apima specifinius baltymus ir medžiagų apykaitos produktus, kurių kiekis, kai patenka į plazmą, gali būti nustatytas. Deja, čia gauti duomenys atspindi fibrozės aktyvumą organizme apskritai, o ne kepenyse.
Prokolageno molekulės III tipo kolageno fibrilo sintezėje izoliuotas amino-galutinis peptidas procollagen III tipo (P-III-P). Jo serumo turinys neturi diagnostinės vertės, tačiau leidžia stebėti fibrozę kepenyse, ypač alkoholizmo sergantiems pacientams. Dėl lėtinių kepenų ligų, pirminės tulžies cirozės (PBK) ir hemochromatoso padidėjęs P-III-P kiekis gali rodyti uždegimą ir nekrozę, o ne fibrozę. Šio peptido kiekis padidėja vaikams, nėščioms moterims ir pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu.
Jie buvo tiriami ir kitos medžiagos: propeptide IV prokolageno tipo, laminino, undulin, hialurono rūgšties, TIMP-1 ir integrinų beta 1. Apskritai, šie veiksniai, tikėtina mokslinį susidomėjimą ir neturi klinikinės reikšmės. Kepenų fibrozės ir kepenų cirozės diagnozėje serologiniai tyrimai negali pakeisti kepenų biopsijos.
Portalo hipertenzijos patogenezė
Portalinė hipertenzija yra svarbiausias kepenų cirozės sindromas ir sudėtingas gimdymas.
Kuriant portalinę hipertenziją svarbūs šie pagrindiniai mechanizmai:
- kraujagyslių kraujotakos kraujavimas iš kraujo kaklelio (kraujospūdžio sluoksnio suspaudimas atsinaujinančių hepatocitų mazgų ar pluoštinio audinio proliferacijos);
- perisinusoidinis fibrozė;
- arterioveninių anastomozių buvimas intralobuliniame jungiamojo audinio septinyje (kepenų arterinio slėgio pernešimas į portalo veną);
- portalo infiltracija ir fibrozė;
- padidėjęs kraujo tekėjimas į kepenis.
Pirmieji trys iš šių veiksnių sukelia padidėjusį intrasinusoidinį slėgį, skatina ascito ir kepenų nepakankamumo vystymąsi.
Pastarieji du portalinės hipertenzijos mechanizmai yra atsakingi už padidėjusį presinezoidinį spaudimą ir portalinės hipertenzijos ekstrahepinių pasireiškimų vystymąsi.
Dėl portalo hipertenzijos svarbiausios klinikinės kepenų cirozės pasireiškimo yra uosto-kavalinės anastomozės, ascito, splenomegalijos.
Esminė porto-cavalo anastomozės vystymosi pasekmė ir aplenkiant kepenų parenchimą yra jo dalinė funkcinė deaktyvacija. Savo ruožtu tai prisideda prie bakteremijos išsivystymo (dėl retikulogistikario sistemos kepenų funkcijos išnykimo, žarnyno disbiozės ir jo funkcijos sutrikimo), endotoksinemija; nepakankama aldosterono, estrogenų, histamino inaktyvacija ; hepatotropinių medžiagų ( insulino, gliczhagona ) įplaukų į kepenis sumažėjimas ir hepatocitų funkcijos sutrikimas.
Rimčiausias ir prognoziškai nepalankiausias uosto-kavalinio manevravimo pasekmė yra egzogeninė (port-caval) koma.
Kraujagyslių sistemos nepakankamumo patologija
Kartu su porcelianine hipertenzija, kepenų ir ląstelių nepakankamumo sindromas yra svarbiausias kepenų cirozės pasireiškimas, kurį sukelia šios priežastys:
- tęstinis pirminio patogeninio (etiologinio) faktoriaus ir autoimuninių procesų veiksmas;
- hemodinaminės sutrikimai kepenyse (iš kepenų kraujo ištekėjimo angos porto-Caval anastomozėms, įvedant į kepenis manevruoti kraujo ir mažinimo kraujo tiekimo į kepenų parenchima, sutrikimas mikrocirkuliacijos vnugridolkovoy).
Dėl minėtų veiksnių sumažėja veikiančių hepatocitų masė ir jų funkcinis aktyvumas, dėl ko atsiranda kepenų ląstelių nepakankamumas, sunkiausias jo pasirodymas yra kepenų koma.
Simptomai kepenų cirozė
Kepenų cirozė daugelį metų gali būti besimptomis. Dažni pirmieji kepenų cirozės požymiai nėra būdingi (bendras silpnumas, anoreksija, negalavimas ir svorio kritimas). Kepenys dažniausiai yra palpotos ir susispaudžiamos, su bukais kraštais, bet kartais yra mažos, o jų palpacija yra sunki. Mazgai dažniausiai nėra apčiuopiami.
Paprastai valgymo sutrikimai kartu su anoreksija ir išeikvota mityba, nepakankamas tulžies sekretas sukelia riebalų ir riebaluose esančių vitaminų malabsorbciją. Paprastai pacientams, kuriems yra alkoholio kepenų ligos cirozė, pastebimas fermentinis kasos nepakankamumas, dėl kurio susilpnėja malabsorbcija.
Jei yra cholestazė (pvz., Su pirminiu tulžies ciroze), gali atsirasti gelta, odos niežėjimas ir ksanthezė. Portalinė hipertenzija yra komplikuojama virškinimo trakto kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, gastroparato ar varikozės venų hemorojus; splenomegalija ir hipersplenizmas; porosisteminė encefalopatija ir ascitas. Galutinėje ligos stadijoje gali išsivystyti kepenų nepakankamumas, dėl koagulopatijos, galbūt hepatoreninio sindromo ir gelta bei kepenų encefalopatijos atsiradimo.
Kiti klinikiniai požymiai gali rodyti, lėtine kepenų liga arba lėtinis alkoholizmas, tačiau jie nėra specifiniai kepenų ciroze: raumenų išsekimo, delnų paraudimas, paausinius liauka, balti nagai, Dupuytren'o kontraktūra, kraujagyslių "žvaigždės" (normalus <10) ginekomastija, plaukų slinkimas pažastų, sėklidžių atrofija ir periferinė neuropatija.
Formos
Tarptautinė klasifikacija lėtinių difuzinis kepenų ligomis (Pasaulio asociacija studija kepenų ligų, Akapulkas, 1974; PSO, 1978) išskiria šiuos morfologinius formų kepenų ciroze: micronodular, makronodulyarny mišri (makro- micronodular) ir nepilno pertvaros.
Pagrindinis cirozės atskyrimo kriterijus yra mazgelių dydis.
Kai micronodular cirozė kepenų paviršiaus susideda iš mažų vienetų, maždaug 1-3 mm skersmens, reguliariai intervalais ir turintys beveik tokio paties dydžio, atskirtus plonu (apie 2 mm pločio) reguliariai tinklo rando audinį. Mikroskopu, besiskiriantis tuo, plonu, maždaug tuo pačiu plotis jungiamojo sept, Sekcijiniai kepenų skiltelės į atskiras psevdodolki apytikriai lygus dydis psevdodolki paprastai yra portalo takų ir kepenų venų.
Kepenys su mikronodularine ciroze nėra staiga išsiplėtę arba turi įprastus dydžius. Ši cirozės forma yra labiausiai būdinga lėtiniam alkoholizmui, tulžies latakų obstrukcijai, hemochromatozei, ilgėjusiam venų užgulimui kepenyse.
Kai makronodulinė cirozė, kepenys dažniausiai būna deformuota. Jos paviršius yra skirtingų dydžių (daug didesnių nei 3 mm, dažnai iki 5 cm skersmens) skirtingų dydžių mazgai, kurie atskiriami nevienodu, skirtingu jungiamojo audinio pluoštų pločiu. Microscopically dėl makronodulinės cirozės būdingi skirtingo dydžio pseudolukai; nereguliarus jungiamojo audinio tinklas įvairių pločių sruogose, dažnai turintis tris ar daugiau tarpusavyje sujungtų porinių trijų ir centrinių venų.
Mišri makro- micronodular cirozė sujungia mikro- ir makronodulyarnogo cirozė funkcijas, ir daugeliu atvejų reiškia tarpinį žingsnis pereinant micronodular cirozė makronodulyarny.
Paprastai, sumaišant, mažų ir didelių mazgų skaičius yra beveik vienodas.
Neužbaigta pertvaros cirozė pasižymi jungiamojo audinio pertvaros buvimu, išryškinančiu parenchimą ir dažnai baigiasi aklai, nesujungdamas portalo lauko su centrine venule. Yra regeneravimas, tačiau jis nepasiekia atsitiktinio, bet pasklidojo pobūdžio. Histologiškai tai pasireiškia dvigubos eilės kepenų plokštelėmis ir hepatocitų pseudo-ductuliniu proliferacija ("rozetės formavimas").
Be to, vienakalbės, daugiakalbės ir monolitolobulinės kepenų cirozės formos yra mikroskopiškai izoliuotos.
Paprastai kepenų mikronodulinė cirozė yra monolobulinė (mikronoduliniai mazgai susideda iš vienos lobulės dalies); makroreguliams daugiabrandžiai (klaidingi lobulai apima daugybę lervų liekanas); makromikronodulinis monomultilobulinis (vienos ir daugiabriaunės lopai yra maždaug vienodi).
Kepenų cirozės klasifikavimas
Vienos klasifikacijos cirozės neegzistuoja. Dauguma ekspertų mano, kad tikslinga klasifikuoti cirozę priklausomai nuo etiologijos, morfologinių savybių, portalo gipsertenzii ir kepenų ląstelių nepakankamumo stadijos, uždegiminio proceso aktyvumo, kurso varianto.
Diagnostika kepenų cirozė
Kepenų cirozė diagnozuojama, kai kartu su fibroze nustatomi keli mazgai. Tai galima padaryti naudojant tiesioginę vizualizaciją, pavyzdžiui, naudojant laparotomiją ar laparoskopiją. Tačiau nepatartina sukurti laparotomijos, specialiai skirtos cirozei diagnozuoti, nes net su kompensuota kepenų funkcija tai gali sukelti kepenų nepakankamumą.
Be Laparoskopija kepenų paviršius matomas mazgų, kurie gali būti taikomos tikslingai biopsija.
Kai atliekama scintigrafija, atskleidžiamas radiofarmacinio preparato absorbcijos sumažėjimas, netolygus paskirstymas ir absorbcija iš blužnies ir kaulų čiulpų. Gruzdeliai nėra pateikiami.
Kai ultragarsu (kepenų ultragarsu) pasireiškia cirozės požymiai, yra netolygus kepenų audinių tankis ir padidėjęs echogeniškumas. Hvostataya dalis yra padidinta. Nepaisant to, prieš ascito atsiradimą ultragarso duomenys neleidžia diagnozuoti cirozės. Atkūrimo mazgai gali būti panašūs į kepenų židininių pažeidimų vietas. Norint pašalinti jų piktybiškumą, būtinas dinaminis a-fetoproteinų lygio stebėjimas arba nustatymas .
Cirozės ir jo komplikacijų diagnozė naudojant kompiuterinę tomografiją (KT) yra ekonomiškai pagrįsta. Pilvo ertmės CT leidžia įvertinti kepenų matmenis ir atskleisti jo paviršiaus nelygumus, kuriuos sukelia mazgai. Kompiuterio tomogramose neįmanoma atskirti regeneracijos mazgų nuo likusio kepenų audinio. CT leidžia nustatyti riebalų infiltraciją, padidėjusį kepenų audinio tankį, kurį sukelia geležies nusėdimas, tūrinės formacijos. Ištyrus kontrasto medžiagą į veną, vizualizuojamos portalinės ir kepenų venos, taip pat įtvarai ir padidėjęs blužnis, kurie yra patikimi portalo hipertenzijos požymiai. Didžiųjų uždegimo indų, kurie paprastai yra aplink blužnį ar stemplę, identifikavimas yra papildoma informacija apie chroniškos porosistinės sistemos encefalopatijos klinikinius požymius. Galima aptikti ascitą. Jei kompiuterio tomogramose yra tulžies pūslės arba bendro tulžies latako akmenys, jų šešėliai matomi. CT yra veiksmingas cirozės eigos stebėjimo metodas. KT kontrolę galima atlikti objektyvią kepenų biopsiją su minimalia rizika.
Diagnozuoti cirozę iš biopsijos gali būti sunku. Spalvinimas retikulinui ir kolagenui leidžia atskleisti aplink pluoštinių audinių ratlankio mazgus.
Diagnostinė reikšmė nebuvimas portalo takų, sutrikusi kraujagyslių modelis, identifikavimo kepenų arterijų šakas ne lydi šakų vartų venos, mazgų su fibrozinio pertvara, ir dydis heterogeniškumas hepatocitų išvaizda įvairiose srityse, sustorėjimas kepenų sijos buvimas.
Kepenų funkcijos įvertinimas
Kepenų nepakankamumas pasireiškia gelta, ascitu, encefalopatija, mažas albumino koncentracija kraujo serume, protrombino trūkumas, kad nepadeda išspręsti paskyrimą vitamino K.
Portalinė hipertenzija yra diagnozuota dėl splenomegalijos ir varikozės venų iš stemplės, taip pat padidėjęs slėgis portalinėje venoje, kurį galima nustatyti pagal šiuolaikinius tyrimo metodus.
Dinaminis klinikinės ir histologinės nuotraukos, taip pat biocheminių kepenų funkcijos rodiklių stebėjimas leidžia įvertinti laipsnio cirozę, kuri gali būti progresuojanti, regresyvi ar stabili.
Cirozės diagnozės pavyzdžiai
Kiekvieno paciento diagnozė turi būti suformuluota nurodant etiologiją, morfologinius pokyčius ir kepenų funkciją. Toliau pateikiami išsamių klinikinių diagnozių pavyzdžiai.
- Didelis mazginis progresuojantis kepenų cirozė dėl hepatito B rezultatų su kepenų ląstelių nepakankamumu ir portaline hipertenzija.
- Smulkių mazgų regresinė alkoholinė cirozė su kepenų ląstelių nepakankamumu ir minimalūs portretinės hipertenzijos požymiai.
- Mišri mažos ir šiurkščiavilnės mezginio progresuojanti cirozė, susijusi su tulžies latakų su silpnai išreikštu kepenų ląstelių nepakankamumu ir porcelianine hipertenzija.
Laboratoriniai ir instrumentiniai duomenys kepenų cirozei
- Bendra kraujo analizė : anemija (paprastai dėl dekompensuotos kepenų cirozės), pasireiškiantis hiperplenizmo sindromu - pancitopenija; cirozės paūmėjimo laikotarpiu - leukocitozė (galima leukocitų formulės keitimas į kairę), ESR padidėjimas .
- Bendra šlapimo analizė: aktyvioje ligos fazėje, taip pat hepatoprenolinio sindromo vystymosi - proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija.
- Biocheminiai analizės kraujo pokyčiai yra ryškesni aktyvių etapų ir dekompensuota kepenų cirozė bei kepenų nepakankamumo vystymąsi. Hiperbilirubinemija pastebėta, kai padidėja tiek konjuguota, tiek nekonjuguota bilirubino frakcija ; hipoalbuminemija, hiper-alfa2 ir y-globulinemija; aukštas timolių ir mažų gyvsidabrio mėginių kiekis; hipoproteribemija; sumažėja karbamido kiekis, cholesterolis; didelio aktyvumo iš alanino aminotransferazės, gama-glutamil transpeptidazės ir organų kepenų fermentų, fruktozės-1-fosfato aldolazės, arginase, nukleotidazės, ornitinkarbamoiltransferazy; ; Padidėjusi haptoglobinas fibrino sialo rūgštys seromucoid - kai biocheminių pasireiškimai uždegimas, išreikštos aktyvų kepenų ciroze, padidintu prokolageno-III-peptido - apie kolageno pirmtakas, nurodant, kad jungiamojo audinio formavimo kepenyse (normalus turinio amino-terminalas prokolageno-III-peptidų svyruoja nuo 5 iki 12 ng / ml) išraiška.
- Imunologiniai kraujo tyrimai: sumažinimas numerį ir veikla, T-limfocitų slopintuvas, auginančios imunoglobulinų padidėjusio jautrumo T-ląstelių lygį į kepenų konkretaus lipoproteinų. Šie pokyčiai yra ryškesni aktyvioje kepenų cirozės fazėje.
- Kepenų ultragarsas: ankstyva kepenų cirozė rodo hepatomegaliją, kepenų parenchimas yra vienarūšis, kartais hipercheoidinis. Kai liga progresuoja su mikronodularine ciroze, atsiranda vienodas parenchimo echogeniškumo padidėjimas. Kai makronodulyarnom cirozė ir kepenų parenchimos uniforma, didelio tankio aptikta regeneracijos mazgai, paprastai yra mažiau nei 2 cm skersmens, apie neteisingą kontūrų kepenų galimybę regeneruojant mazgai. PG Shatihin ir IV Makolkin (1983) siūlo ehovklyucheniya iki 1 cm skersmens, kaip mažas židinio nurodytų, ir daugiau nei 1 cm - Kaip macrofocal akustinę įvairiapusiškumą. Šiuo atveju mažas židinio neodorodnost dažnai atitinka micronodular ciroze, macrofocal - makronodulyarnomu ciroze ir abiejų heterogeniškumo dydžių buvimas - mišrią makromikro Nodularia cirozė. Kai fibrozė progresuoja, dešiniojo dydžio sumažėja, o kepenų kairės ir apatinės skilties padidėja. Galutinėje cirozės stadijoje, kepenys gali būti žymiai sumažintos. Taip pat padidėja porūšio hipertenzijos blužnis ir apraiškos.
- Laparoskopija. Kepenų makronodulinė kepenų cirozė turi tokią charakteringą charakterį: didelės (didesnės kaip 3 mm skersmens) apvalios arba netaisyklingos formos mazgai; giliai ryklės jungiamojo audinio pilkšvai balti tarpiniai; naujai suformuoti mazgai yra ryškiai raudoni, o anksčiau susidarę - rusvos spalvos. Mikronodulinė kepenų cirozė pasižymi šiek tiek kepenų deformacija. Kepenys yra ryškiai raudonos arba pilkšvai rausvos spalvos, yra ne daugiau kaip 0,3 cm skersmens mazgai. Kai kuriais atvejais regeneracijos mazgai yra nematomi, pastebima tik kepenų kapsulės sustorėjimas.
- Punkravimo kepenų biopsija. Kepenų mikronodulinė cirozė pasižymi plonu, vienodu jungiamojo audinio sekcijos pločiu, suskaidžiusį kepenų lervą į atskirus pseudolulkus, maždaug vienodo dydžio. Pseudodoliai tik retkarčiais turi portalų ir kepenų venų. Vykdant procesą, kiekvienas lobulas ar dauguma jų yra susiję. Regeneracijos mazgai neviršija 3 mm. Makronodulyarny cirozė yra būdingas psevdodolkami įvairių dydžių, nereguliarus tinklą jungiamojo audinio gijų skirtingų pločių, o tai dažnai būna connivent portalas triadą ir centrinių venų forma. Mišri macromikronodulinė cirozė apima mikro ir makronodulinės cirozės ypatybes.
Neišsamios pertvaros cirozės atveju būdingos tokios apraiškos:
- jungiamojo audinio pertvara, išskleidžianti parenchimą (dažnai baigiasi aklai, nesukeliant portalo lauko į centrinę veną);
- regeneraciniai mazgai yra nematomi;
- regeneracija įgis išsklaidytą charakterį ir pasireiškia dvigubos eilės kepenų plokštelėmis ir hepatocitų pseudo-ductuliniu proliferacija.
- Radiizotopo nuskaitymas atskleidžia hepatomegaliją, kepenų pokyčių išsklaidytą pobūdį, splenomegaliją. Radioaktyvaus izotopo hepatologija sumažina slaptąją išskyros funkciją kepenyse.
- Kai kepenų virusinė kepenų cirozė yra kraujo serume, nustatomi hepatito B, C ir D viruso žymenys.
- FEGDS ir rentgeno stemplės ir skrandžio aptikti išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio, lėtinis gastritas, ir kai kuriems pacientams - skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa.
Klinikiniai ir morfologiniai santykiai
- Maisto rūšis. Dėl cirozės, riebalų atsargos ir raumenų masė dažnai mažėja, ypač alkoholikams ir pacientams, priklausantiems vaiko C grupei. Raumenų atrofiją sukelia baltymų sintezės sumažėjimas raumenyse, susijęs su baltymų metabolizmo pažeidimu viso kūno. Kai liga progresuoja, organizmo energijos sąnaudos atsibunda. Toks modelis išlieka net ir po kepenų transplantacijos, jei pacientas gerai nevalgo.
Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, gali būti pažeistas skonis ir kvapas. Nepakankamas dėmesys pacientams (ypač kenčia nuo alkoholizmo) burnos higienos, ir tai veda prie dažnų smūgių dantų ir periodonto, nors pati nėra cirozė nuteikia ligoms.
- Akių simptomai. Pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, palyginti su visa populiacija, dažniau pasitaiko voko atvartojimas ir viršutinio voko atsilikimas nuo akies obuolio.
Nėra skydliaukės ligos požymių. Laisvas tiroksino kiekis serume yra normalus.
- Alkoholio kepenų cirozėje taip pat gali pasireikšti padidėjusi parotidinė seilių liauka ir Dupuytreno kontraktūra.
- Simptomas "būgno lazdos" ir hipertrofinė osteoartropatija gali apsunkinti cirozę, ypač tulžį. Jie gali sukelti trombocitų krešulius, kurie lengvai patenka per plaučių arterioveninius šuntus į periferinį kanalą ir užsikemša kapiliarus, išskiriant trombocitų augimo faktorių.
- Raumenų mėšlungis su ciroze vystosi žymiai dažniau nei sveiki kepenys. Jų dažnis koreliuoja su ascito buvimu, mažu viduriu veikiamu arteriniu slėgiu ir plazmos renino aktyvumu. Raumenų mėšlungis dažnai sėkmingai gydomas chinino sulfatu. Cirkuliuojančio kraujo kiekio padidėjimas gali būti pasiektas per savaitę perduodant žmogaus albuminą.
- Steatorėja dažnai įvyksta net jei nėra pankreatito ar alkoholizmo. Jo priežastis gali būti tulžies rūgščių sekrecijos sumažėjimas kepenyse.
- Splenomegalija ir venų uždegimo išplėtimas priekinėje pilvo sienoje paprastai rodo, kad yra portaina hipertenzija.
- Dažnai išsivysto pilvo sienelės išvarža iš ascito. Jie neturėtų būti radikaliai gydomi, jeigu jie nekenčia gyvenimo, arba jei ascitas nėra pakankamai kompensuotas.
- Virškinimo trakto sutrikimai. Kai endoskopinis tyrimas atskleidė varikozės veną. Tyrime, kuriuose dalyvavo 324 pacientai, sergantiems kepenų ciroze, 11% turėjo pepsines opa. HBsAg nešiotojams, opos pasirodė dar dažniau. 70% atvejų jie buvo besimptomiai. Kiaušidės dažniau vystosi dvylikapirštėje žarnoje nei skrandyje, gydomi lėčiau ir dažniau pasitaiko nei pacientams, kurie nekenčia nuo cirozės.
Plonosios žarnos disbakteriozė su alkoholine kepenų ciroze išsivysto 30% atvejų, dažniau, kai nėra ascito (37% ir 5%).
- Pirminis kepenų vėžys yra įprastinė visų formų cirozės komplikacija, išskyrus tulžį ir kardiogeninį. Manoma , kad kepenų navikų metastazės yra retos, nes išeminės lokalizacijos cirozė yra reta. Vis dėlto, lyginant metastazavusių kepenų navikų dažnumą pacientams su ciroze ir be jo, nustatyta, kad cirozė nėra jo įtaka.
- Tulžies akmenys. Ultragarso atliktas pacientams, sergantiems lėtine kepenų liga, tulžies pūslės akmenlige (paprastai pigmento) buvo aptikta 18,59% vyrų ir 31,2% moterų, kurios yra 4-5 kartus didesnis nei gyventojų. Akmenų buvimas neturi įtakos išlikimui. Pigmentuotų akmenų vystymąsi lemia mažas tulžies rūgščių santykis su nekonjuguoto bilirubino ir labai aukštu monokonjugatuoto bilirubino kiekiu tulžyje. Neapdorotos cholelitiazės eigoje reikia susilaikyti nuo chirurginio gydymo, nes chirurgijos rizika yra labai didelė.
- Alkoholio kepenų liga serga lėtinis pasikartojantis pankreatitas ir kasos kalcifikacija.
- Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalėjimas. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, koronarinės arterijos ir aortos aterosklerozė išsivysto rečiau nei visoje populiacijoje. Sergant pacientais, sergančiais kepenų ciroze, miokardo infarktas atsiranda beveik 4 kartus rečiau nei žmonėms be cirozės. Su kepenų ciroze, širdies išmetimu, širdies susitraukimų dažniu ir bendras periferinių kraujagyslių pasipriešinimas bei kraujo spaudimas. Fizinio aktyvumo mėginyje maksimalios širdies susitraukimų dažnio ir širdies išeigos reikšmės nepasiekia tikėtinų verčių, pastebimi autonominės nervų sistemos funkcijos požymiai. Dėl sumažėjusio kraujagyslinio tono, kraujotakos sistemos ir inkstų reakcija į kraujotakos kraujyje padidėjimą nėra pakankamai išreikšta. Tai iš dalies atsiranda dėl sumažėjusio jautrumo katecholaminams ir padidėjusios sintezės azoto monoksido kraujagyslių sienelėje. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, priklausančia C grupei Vaikams, azoto oksido kiekis išsiurbtame ore yra 2 kartus didesnis nei sveiki žmonės.
- Inkstų nugalimas. Su kepenų ciroze visais atvejais sutrinka inkstų kraujotaka. Visų pirma pablogėja kraujo aprūpinimas korticaliniu sluoksniu, kuris prisideda prie hepatoreninio sindromo vystymosi. Arterinė hipotenzija ir šokas, pastebėtas galutinėje cirozės stadijoje. Sukelia ūminį inkstų nepakankamumą.
Glomeruluose įvyksta mezenchimos sustorėjimas ir mažesnį laipsnį kapiliarų sieneles (sergančius kepenų ciroze glomerulosklerozė}. Be mesangium dažnai, ypač alkoholizmo, aptikti IgA nuosėdas. Šie pokyčiai paprastai atsiranda latentinio, bet kartais gali būti pridedama proliferacinės atsako ir klinikinių pasireiškimų glomerulų nepakankamumas. Prieš lėtinio hepatito C ir vystytis cryoglobulinemia membraninis glomerulonefritas.
- Infekcinės komplikacijos. Sergant ciroze, retikulendoendinės sistemos ląstelių fagocitinis aktyvumas mažėja, iš dalies dėl porosistinių kraujo manevravimo. Dėl to dažnai išsivysto bakterinės infekcijos (paprastai dėl žarnyno mikrofloros). Šios komplikacijos kasmet stebimas 4,5% pacientų, sergančių kepenų ciroze.
Galutinėje cirozės stadijoje dažnai stebima septicemija; ji turėtų būti atmesta visais atvejais, kai karščiavimas ir ligos pablogėjimas. Dažniausiai septikemija neatitinka laiko. Negalime pamiršti spontaninio bakterinio peritonito. IL-6 lygis plazmoje (daugiau nei 200 pg / ml) gali būti jautrus infekcijos rodiklis hospitalizuojant pacientus, kuriems yra dekompensuota cirozė.
Tuberkuliozės dažnis pacientams, sergantiems ciroze, sumažėjo, tačiau tuberkuliozinis peritonitas vis dar yra ir dažnai lieka nepripažįstamas. Taip pat buvo pastebėta, kad kvėpavimo takų infekcijos pacientams, sergantiems kepenų ciroze, pradėjo plisti.
- Vaistų metabolizmas. Kepenų biopsija, dėl veikimo hepatocitų skaičiaus sumažėjimo, yra aptiktas vaistų metabolizmo sumažėjimas. Išgyvenusių hepatocitų metabolinis aktyvumas nesumažėja.
Histocompatibility antigens (HLA)
HLA-B8 antigenas yra aptiktas 60% pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu, kuriems nėra HBsAg. Paprastai moterys yra jaunesni nei 40 metų, kuriems kortikosteroidų terapija leidžia pasiekti remisiją. Serologiniuose tyrimuose nustatomi nespecifiniai antikūnai ir aukštas y-globulino kiekis. Su HBsAg teigiamais lėtiniais hepatitais HLA-B8 antigenas nustatomas dažniausiai, būdingas visai populiacijai. Dar dažniau pacientams, sergantiems HBsAg neigiamu lėtiniu hepatitu, yra HLA antigenų Dw3 II klasės.
Alkoholio kepenų liga HLA antigenų nustatymo dažnumas priklauso nuo regiono.
Nustatytas idiopatinės hemokromotozės ryšys su HLA sistemos antigenu A3, B7 ir B14. Genetinis ryšys su HLA antigenu A ir B leidžia atskleisti didelę ligos riziką paciento brolių ir seserų.
Duomenys apie pirminės tulžies kepenų cirozės ir HLA sistemos II klasės antigenų santykį yra prieštaringi.
hyperglobulinemia
Dėl lėtinių kepenų ligų serumo padidėja globulinų, ypač Y-globulinų, kiekis. Elektroforezė paprastai atskleidžia polikloninį hiper-y-globulinemijos pobūdį, nors retais atvejais jis gali būti monokloninis. Y-globulino lygio padidėjimas iš dalies priklauso nuo audinių autoabsorbentų, pvz., Raumenų lygiųjų, padidėjimo. Pagrindinė priežastis yra purškimo iš žarnyno antigenų pažeidimas iš paveiktos kepenys. Kepenų cirozės metu virškinimo trakte susidariusių antigenų, ypač Escherichia coli antigenų, padidėja serumo lygis . Šie antigenai praeina kepenis, praeina pro porosistines anastomozes arba per intrahepatines šuntus, suformuotus aplink kepenų mazgus. Patekę į didelį kraujo apytakos ratą, jie skatina antikūnų gamybą, ypač blužnyje. Panašiai gali išsivystyti ir sisteminė endotoksemija. Be to, IgA ir jų kompleksai su antigenu gali patekti į didelį kraujo apytakos ratą. Dėl lėtinių kepenų ligų mažėja T-slopintuvų aktyvumas, kuris slopina B limfocitus, o tai padidina antikūnų gamybą.
Punkcinės kepenų biopsijos diagnostinė vertė
Punkcijos biopsija gali atlikti pagrindinį vaidmenį nustatant kepenų cirozės etiologiją ir nustatant jo aktyvumą. Jei yra biopsijos kontraindikacijų (pvz., Ascito arba krešėjimo sutrikimas), jis turi būti atliekamas per jugulinę veną. Siekiant įvertinti ligos progresavimą, biopsijos yra pageidaujamos dinamika.
Norėdami gauti pakankamai didelį mėginį kepenų audinio ir išvengti žalos į kitus organus (ypač tulžies pūslės) cirozė yra pastebėjimą aštrių adatų biopsija vizualiai kontroliuoti ultragarsu ar CT metu.
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Gydymas kepenų cirozė
Apskritai kepenų cirozės gydymas yra simptominis ir susideda iš kenksmingų medžiagų, terapinės mitybos (įskaitant papildomus vitaminus) pašalinimo ir pagrindinių apraiškų bei komplikacijų gydymo. Reikia vengti alkoholio ir hepatotoksinių vaistų. Kepenose metabolizuojamų vaistų dozės turėtų būti sumažintos.
Pacientams, sergantiems stemplės ir skrandžio varikoze, būtina tinkamai gydyti, siekiant išvengti kraujavimo. Teigiamas gydymo rezultatas gali sulėtinti kepenų fibrozės vystymąsi. Kepenų transplantacija turėtų būti atliekama galutiniame kepenų nepakankamumo etape atitinkamose kandidatėse.
Kai kurie ligoniai toliau piktnaudžiauja alkoholiu. Gydytojai turi būti pasirengę plėtoti abstinencijos sindromą hospitalizuojant.
Kompensuota kepenų cirozė reikalauja dinaminio stebėjimo, kad būtų laiku nustatytas kepenų ląstelių nepakankamumas. Kepenų cirozės gydymas yra veiksmingas tik tada, kai stebima subalansuota mityba ir alkoholio susilaikymas.
Jei pacientas nėra išeikvotas, pakanka 1 g baltymų 1 kg kūno svorio. Metioninas ar įvairūs hepatoprotektoriai, be paskirties, nėra būtini. Atsisakymas sviesto ir kitų riebalų, kiaušinių, kavos ir šokolado neturi terapinės vertės.
Su stabiliu cirozės kursu nereikia rekomenduoti šakotos grandinės amino rūgščių. Su sunkia distrofija, yra naudinga papildyti įprastą dietą, dažnai, nepaprastą vartojant nedidelę maisto dalį. Užbaigus 3 mėnesio trukmės enteralinį mitybą, padidėja albumino kiekis ir prognozuojamas indeksas, nustatytas Childe kriterijų sistemoje.
Su kepenų ląstelių nepakankamumu, kartu su edemu ir ascitu, susidaro natrio suvartojimo apribojimas su maistu ir diuretikų paskyrimas; kai pridedama encefalopatija, baltymų naudojimas turėtų būti apribotas, o laktozė ar laktitolis.
Su porcelianine hipertenzija gali prireikti specialios terapijos.
Preparatai kepenų fibrozės profilaktikai
Viena iš kepenų cirozės gydymo užduočių blokuoja kolageno sintezę.
Prokolageno sekrecijai reikia mikrotubulių polimerizacijos. Šis procesas gali blokuoti vaistus, kurie skaido mikrotubulų kompleksus, pvz., Kolchiciną. Buvo parodyta, kad vartojant kolchiciną 1 mg dozėje per parą 5 dienas per savaitę, išgyvenamumas padidėja. Tačiau šiame tyrime pacientams, gydytiems kolchicinu, iš pradžių buvo didesnis serumo albumino kiekis nei kontrolinėje grupėje; Be to, pacientai nebuvo pakankamai pasiryžę gydytis, o daugelis jų buvo prarasti per ilgą laiką. Tyrimas nėra pakankamas, kad rekomenduotų ilgą laiką naudoti kolchiciną dėl cirozės. Tačiau vaistas yra santykinai saugus, jo vienintelis šalutinis poveikis yra viduriavimas.
Be priešuždegiminio poveikio kortikosteroidai slopina propilhidroksilazę. Jie slopina kolageno sintezę, bet taip pat slopina procollagenazę. Jie vartojami autoimuniniams lėtiniams hepatitui.
Kepenų fibrozei gydyti, pvz., Y-interferonui ir kitiems propilhidroksilazės inhibitoriams, buvo pasiūlyta keletas vaistų, pvz., NOE 077. Klinikiniai jų veiksmingumo tyrimai nebuvo atlikti.
Tikimasi, kad pasirodys vaistiniai preparatai, kurie aktyvuoja neužsikrautąsias proteazes ir užtikrina kolageno skaidymą. Ateityje galbūt bus sukurtas naujausias kepenų cirozės gydymo būdas - genų terapija, leidžianti tiesiogiai užblokuoti jungiamųjų audinių pluoštų sintezę.
Chirurginis kepenų cirozės gydymas
Su kepenų ciroze, bet kokioms operacijoms būdinga didelė komplikacijų ir mirties rizika. Operacinis mirtingumas dėl cirozės be kraujavimo yra 30%, o 30% išgyvenusių pacientų yra komplikacijų. Pacientų grupių A, B ir C vaikams, operacinis mirtingumas yra atitinkamai 10, 31 ir 76%. Ypač nepalanki prognozė po operacijų su tulžies takais, dėl pepsinės opa ir po storosios žarnos rezekcijos. Nepageidaujami prognostiniai veiksniai yra mažas serumo albumino kiekis, kartu vartojamos infekcijos ir protrombino laiko padidėjimas .
Jei pacientui planuojama kepenų transplantacija, jis neturėtų atlikti virškinamojo trakto viršutinių dalių operacijos, nes po jų sunkiau atlikti transplantaciją.
Apibūdinami sėkmingi segmentiniai rezekcijos dėl mažų kraujagyslių karcinomų, susidarančių kepenyse su ciroze.
Daugiau informacijos apie gydymą
Prognozė
Cirozė dažnai turi nenuspėjamą prognozę. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip etiologija, pažeidimo sunkumas, komplikacijų buvimas, kartu būdingos ligos, organizmo būklė ir gydymo veiksmingumas.
Pacientai, kurie ir toliau vartoja alkoholį, net nedideliais kiekiais, turi labai nepalankią prognozę. Siekiant įvertinti ligos sunkumą, chirurginę riziką ir bendrą prognozę, remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, naudojama Childe-Turcott-Pugh klasifikacija.
Paprastai manoma, kad cirozė yra negrįžtamas, tačiau, kaip rodo stebėjimų pacientams, sergantiems hemochromatosis ir Vilsono ligos, į fibrozės gydymui gali regresuoti, kad nebuvo įrodyta, negrįžtamas kepenų cirozė koncepcija.
Kepenų cirozė ne visada yra pažanga, gydymas gali sustabdyti jo tolesnę plėtrą.
Kepenų transplantacijos metodų kūrimas padidino cirkuliacijos ciklui prognozuoti reikalingus reikalavimus: norint nukreipti pacientą į operaciją laiku, būtina kuo tiksliau žinoti prognozę.
Vaikas prognozavimo sistemą kriterijai (grupės A, B ir C) atsižvelgti į gelta, ascitas, encefalopatijos, serumo albumino ir kokybės maisto produktų buvimą. Tai leidžia jums atlikti gana tikslią trumpalaikę prognozę. Pakeistoje "Child-Pugh" prognozės sistemoje vietoj mitybos kokybės atsižvelgiama į protrombino lygį ir šių simptomų sunkumą. Remiantis bendru taškų skaičiumi, pacientai nurodomi vienai iš grupių: A, B arba C, tačiau literatūros duomenys yra dviprasmiški, nes rezultatas yra savavališkas.
Prognozinis indeksas apskaičiuojamas remiantis Cox proporcingos rizikos regresijos modeliu. Prasta prognozė rodo pailgėjusio protrombino laiko, didelių ascitas, skrandžio ir žarnyno kraujavimas, vyresnis amžius, paros dozė dideliais kiekiais alkoholio, padidėjęs bilirubino kiekis ir didelis šarminės fosfatazės aktyvumas, mažas albumino ir prastos mitybos.
Didelio tyrimo metu Pietų Italijoje dekompensacijos dažnis pacientams, sergantiems kepenų ciroze, buvo 10% per metus. Pirmoji dekompensacijos pasireiškimas paprastai buvo ascitas. Cirozės dekompensacija 6 metų pacientų išgyvenamumas buvo 21%. Reikšmingų požymių, padidėjo mirties rizika buvo vyresnio amžiaus, vyriška lytis, encefalopatija, kraujavimas stemplės veninių mazgų, ilgalaikio protrombino laiką, vežėjams HBsAg ir, žinoma, kepenų ląstelių karcinoma.
Po pirmojo epizodo spontaniškai bakterijų peritonitas kepenų cirozė pacientų išgyvenimo yra 30-45% per vienerius metus. Kepenų funkcijos tyrimas paprastai neteikia papildomos prognostinę informaciją palyginti su vaiku kriterijų sistemą, nors buvo įrodyta, kad su aminopyrine iškvepiamo oro testu svarbu pacientams, sergantiems alkoholine ciroze, priklausanti prognostinių grupių A ir B vaiko.
Individualių veiksnių prognozinė vertė:
- Cirozės etiologija. Esant alkoholio cirozei, visiškas abstinencijos išgėrusis rezultatas yra geresnė prognozė nei kriptogeninė cirozė.
- Jei dekompensacijos priežastis yra kraujavimas, infekcija ar alkoholio vartojimas, prognozė yra geresnė nei spontaninė dekompensacija, nes provokuojančio veiksnio poveikis gali būti pašalintas.
- Gydymo efektyvumas. Jei praėjus 1 mėnesiui nuo gydymo pradžios stabilios būklės sąlygomis pagerėja, prognozė yra nepalanki.
- Gelta, ypač patvari, yra nepalankus prognostikos ženklas.
- Neurologinės komplikacijos. Šių komplikacijų svarba priklauso nuo jų išvaizdos pobūdžio. Taigi, neurologiniai sutrikimai, sukurtos remiantis progresuojančia kepenų ląstelių nepakankamumas fone rodo prastą prognozę, o sutrikimas vystosi lėtai ir Asocijuotas portosystemic mazgu, lengvai gali būti taikoma iki korekcijos baltymų kiekio maiste ribojimo.
- Ascitas pablogina progresą, ypač jei jo gydymui reikalingos didelės diuretikų dozės.
- Kepenų dydis. Kuo didesnis kepenų dydis, tuo geriau prognozė, nes daugiau veikiančių ląstelių išlieka.
- Kraujavimas iš varikoze plečiančios stemplės venų. Kartu su hepatocitų funkcijos įvertinimu, būtina nustatyti portalinės hipertenzijos sunkumą. Jei palaikoma hepatocitų funkcija, pacientas tinkamai toleruos kraujavimą; jei funkcija yra pažeista, gali pasireikšti kepenų koma su mirtinu išgyvenimu.
- Biocheminiai rodikliai. Esant albumino koncentracijai serume žemiau 2,5 g, prognozė yra nepalanki. Hiponatremija, mažesnė nei 120 mmol / l, jei nėra susijusi su diuretikų vartojimu, taip pat rodo blogą prognozę. Transaminazių ir serumo globulino lygių aktyvumas nėra prognostiškai reikšmingas.
- Patvari hipoproteribemija, kartu su spontaniniu kraujosruvų ir kraujosruvų susidarymu, yra blogas prognostikos ženklas.
- Nuolatinė arterinė hipotenzija (sistolinis kraujospūdis mažesnis nei 100 mm Hg) yra blogas prognostikos ženklas.
- Histologiniai pokyčiai kepenyse. Biopsija leidžia įvertinti nekrozės ir uždegiminės infiltracijos sunkumą. Su riebiu kepenų infiltracija gydymas paprastai yra veiksmingas.