Priekinio kochlearinio nervo neurinoma

Vestibulochlearinio nervo neurinoma yra liga, kuri buvo daugybės tyrimų objektas. Pastaraisiais metais, tobulėjant spindulinės terapijos ir kitoms technologijoms, skirtoms vizualizuoti smilkinkaulio piramidės ir smegenėlių pontono navikinius darinius, taip pat vaizdo ir mikrochirurginiams metodams, vestibulochlearinio nervo neurinomos problema tapo išsprendžiama iš itin sudėtingos XX amžiaus pradžioje.

Iki praėjusio amžiaus vidurio vestibulokochlearinio nervo neurinoma sudarė 9 % smegenų auglių ir 23 % užpakalinės kaukolės duobės auglių, tuo tarpu užpakalinės kaukolės duobės augliai sudarė 35 % visų smegenų auglių, o vestibulokochlearinio nervo neurinoma – 94,6 % šoninės cisternos auglių. Liga dažniausiai diagnozuojama 25–50 metų amžiaus, tačiau gali pasireikšti ir vaikams bei vyresnio amžiaus žmonėms. Moterims vestibulokochlearinio nervo neurinoma pasireiškia dvigubai dažniau.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vestibulokochlearinio nervo neurinomos patogenezė

Vestibulochlearinė neurinoma yra gerybinis kapsulėje esantis navikas, kuris pirmiausia išsivysto vidiniame klausos kanale nuo vestibuliarinio nervo neurolemos, toliau augdamas smegenėlių pontino link. Augdamas navikas užpildo visą smegenų šoninės cisternos ertmę, žymiai ištempdamas ir suplonindamas jos paviršiuje esančius smegenų-smegenėlių-smegenėlių kampo nervinius mazgus (vestibuliarinį-sraigės, veidinį, tarpinį ir trišakį nervą), dėl to atsiranda šių nervų trofinių sutrikimų ir morfologinių pokyčių, sutrikdančių jų laidumą ir iškreipiančių jų inervuojamų organų funkcijas. Užpildydamas visą vidinį klausos kanalą, navikas suspaudžia vidinę klausos arteriją, tiekiančią krauju vidinės ausies struktūras, o pasiekęs smegenėlių pontiną, daro spaudimą arterijoms, tiekiančioms krauju smegenėles ir smegenų kamieną. Spaudimas vidinio klausos kanalo kaulinėms sienelėms sukelia naviko rezorbciją, dėl kurios atsiranda radiologinis jo išsiplėtimo požymis, o pasiekus piramidės viršūnę – jo sunaikinimas, po kurio navikas skuba į pontocerebelarinį kampą, nepatirdamas nei mechaninių kliūčių, nei maistinių medžiagų trūkumo savo laisvoje erdvėje. Būtent čia prasideda spartus jo augimas.

Dideli navikai išstumia ir suspaudžia pailgąsias smegenų dalis, tiltą, smegenėles, sukeldami atitinkamus neurologinius sutrikimus dėl galvinių nervų branduolių, gyvybinių centrų ir jų laidžiųjų takų pažeidimo. Maži navikai (2–3 mm), turintys ilgą vystymosi ciklą, gali būti besimptomiai ir atsitiktinai aptikti biopsijos metu. Tokie atvejai, pasak B. G. Egorovo ir kt. (1960), per pastarąjį šimtmetį sudarė iki 1,5 %. 3 % atvejų stebimi dvišaliai navikai; jie dažniausiai pasireiškia esant išplitusiai neurofibromatozei (Recklinghausen ligai). Nuo šios ligos reikėtų atskirti Gardnerio-Turnerio sindromą, kuris pasireiškia esant paveldimai dvišalei vestibulocochlearinio nervo neurinomai.

Vestibulokochlearinės neuromos simptomai

Klasikinis vestibulokochlearinės neurinomos klinikinių formų suskirstymas į keturis laikotarpius ne visada atitinka šiems laikotarpiams būdingų požymių chronologinę seką. Ir nors daugeliu atvejų vestibulokochlearinės neurinomos klinikiniai požymiai tiesiogiai priklauso nuo naviko augimo greičio ir jo dydžio, gali pasitaikyti ir netipinių atvejų, kai ausies simptomai (triukšmas, klausos praradimas, galvos svaigimas) gali būti stebimi esant mažiems navikams, ir, atvirkščiai, kai atsiranda neurologiniai požymiai, atsirandantys navikui patekus į pontocerebelarinį kampą, apeinant vestibulokochlearinės neurinomos otiatrinius simptomus.

Yra keturi klinikiniai vestibulokochlearinio nervo neurinomos vystymosi laikotarpiai.

Otiatrinis laikotarpis

Šiuo laikotarpiu navikas yra vidiniame klausos kanale, o jo sukeltos vestibulochlearinės neurinomos simptomus lemia nervinių kamienų ir kraujagyslių suspaudimo laipsnis. Paprastai pirmieji pasireiškiantys požymiai yra sutrikusios klausos ir skonio funkcijos (spengimas ausyse, klausos praradimas be FUNG). Šiame etape vestibuliariniai simptomai yra mažiau pastovūs, tačiau gali būti, kad jie lieka nepastebėti, nes juos greitai išlygina centrinis kompensacinis mechanizmas. Tačiau šiame etape atlikus biterminį kalorinį testą naudojant videonistagmografiją, dažnai galima nustatyti 15% ar didesnį labirinto asimetrijos požymį, rodantį vestibuliarinio aparato slopinimą pažeistoje pusėje. Šiame etape, esant galvos svaigimui, gali būti užregistruotas savaiminis nistagmas, pirmiausia nukreiptas į „sergančią“ ausį (dirginimas dėl labirinto hipoksijos), o vėliau į „sveiką“ ausį dėl vestibuliarinės vestibuliarinės dalies suspaudimo. Šiame etape OKN paprastai nesutrikdomas.

Kartais otito laikotarpiu gali pasireikšti Meniere tipo priepuoliai, kurie gali imituoti Meniere ligą arba vertebrogeninę labirintopatiją.

Otoneurologinis laikotarpis

Būdingas šio laikotarpio bruožas, kartu su staigiu otiatrinių simptomų padidėjimu, kurį sukelia vestibulocochlearinio nervo pažeidimas, yra kitų galvinių nervų, esančių smegenėlių pontine dalyje, suspaudimo požymių atsiradimas dėl naviko patekimo į jo ertmę. Paprastai ši stadija pasireiškia praėjus 1-2 metams po otiatrinės stadijos; jai būdingi radiologiniai vidinės klausos kanalo ir piramidės viršūnės pokyčiai. Taip pat būdingas sunkus klausos praradimas arba kurtumas vienoje ausyje, stiprus triukšmas ausyje ir atitinkamoje galvos pusėje, ataksija, sutrikusi judesių koordinacija ir kūno nukrypimas į pažeistą ausį Rombergo padėtyje. Galvos svaigimo priepuoliai padažnėja ir sustiprėja, juos lydi savaiminis nistagmas. Esant dideliam naviko dydžiui, atsiranda gravitacinis pozicinis nistagmas, kai galva pakreipiama į sveiką pusę dėl naviko poslinkio link smegenų kamieno.

Šiuo laikotarpiu atsiranda ir progresuoja kitų galvinių nervų disfunkcijos. Taigi, naviko poveikis trišakiam nervui sukelia atitinkamos veido pusės paresteziją (Barré simptomas), kramtomųjų raumenų trizmą arba parezę naviko pusėje (Christianseno simptomas). Tuo pačiu metu stebimas ragenos reflekso sumažėjimo arba išnykimo simptomas toje pačioje pusėje. Šiame etape veido nervo disfunkcija pasireiškia tik kaip parezė, ryškiausia apatinėje jo šakoje.

Neurologinis laikotarpis

Šiuo laikotarpiu ausų sutrikimai pasitraukia į antrą planą, o dominuojančią padėtį užima vestibuliarinio ir smegenėlių nervo neurinomos neurologiniai simptomai, atsirandantys dėl tiltinio-smegenėlių kampo nervų pažeidimo ir naviko spaudimo smegenų kamienui, tiltui ir smegenėlėms. Šie požymiai yra akies judinamųjų nervų paralyžius, trišakio nervo skausmas, visų tipų jautrumo ir ragenos reflekso praradimas atitinkamoje veido pusėje, skonio jautrumo sumažėjimas arba praradimas užpakaliniame liežuvio trečdalyje (liežuvio ir ryklės nervo pažeidimas), grįžtamojo nervo (balso klostės) parezė naviko pusėje (klajoklio nervo pažeidimas), sternocleidomastoideus ir trapecinio raumenų parezė (papildomo nervo pažeidimas) – visa tai naviko pusėje. Šioje stadijoje aiškiai išreikštas vestibuliarinis-smegenėlių sindromas, pasireiškiantis didele ataksija, daugiakrypčiu didelio masto, dažnai banguojančiu nistagmu, pasibaigiančiu žvilgsnio pareze, ryškiais vegetaciniais sutrikimais. Akių dugne – abiejų pusių spūstis, padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai.

Terminalo laikotarpis

Augliui toliau augant, jame susidaro cistos, pripildytos gelsvo skysčio; auglys didėja ir spaudžia gyvybinius centrus – kvėpavimo ir vazomotorinį, suspaudžia smegenų skysčio takus, todėl padidėja intrakranijinis slėgis ir atsiranda smegenų edema. Mirtis ištinka dėl smegenų kamieno gyvybinių centrų blokados – kvėpavimo ir širdies sustojimo.

Šiuolaikinėmis sąlygomis trečioji ir ketvirtoji vestibulokochlearinio nervo neurinomos stadijos praktiškai nepasireiškia; esami diagnostikos metodai, esant tinkamam gydytojo, į kurį pacientas kreipiasi su skundais dėl nuolatinio triukšmo atsiradimo vienoje ausyje, klausos praradimo joje, galvos svaigimo, onkologiniam budrumui, numato tinkamų diagnostikos metodų taikymą minėtų skundų kilmei nustatyti.

Vestibulokochlearinio nervo neurinomos diagnozė

Vestibulokochlearinės neurinomos diagnozė yra sudėtinga tik otito stadijoje, kai daugeliu atvejų vidinėje klausos landoje nėra jokių radiologinių pokyčių, tuo tarpu tokiam pacientui gali būti radiologinių pokyčių kaklo stubure, juolab kad, pasak A. D. Abdelhalimo (2004, 2005), kas antram asmeniui, pradedant nuo 22 metų amžiaus, pasireiškia pradiniai radiologiniai kaklo osteochondrozės požymiai ir nusiskundimai, dažnai panašūs į subjektyvius pojūčius, atsirandančius sergant vestibulokochlearine neurinoma. Pradedant nuo otoneurologinės (antrosios) stadijos, vidinės klausos landos navikas aptinkamas praktiškai visais atvejais, ypač naudojant tokius labai informatyvius metodus kaip KT ir MRT.

Tokios radiologinės projekcijos kaip Stenverso projekcija, III greitkelio projekcija ir transorbitalinė projekcija su smilkinkaulio piramidžių vizualizacija taip pat turi gana didelį informacijos kiekį.

Vestibulocochlearinio nervo neurinomos diferencinė diagnostika yra sudėtinga, nes nėra radiologinių pokyčių vidinėje klausos landoje. Diferencinė diagnostika atliekama su kochleovestibuliniais sutrikimais, esant vertebrobaziliniam kraujagyslių nepakankamumui, klausos nervo neuritui, latentinėms Menjero ligos formoms, Lermojerio sindromui, Baranio poziciniam paroksizminiam vertigo sindromui, meningiomai ir smegenėlių pontino kampo cistiniam arachnoiditui. Be šiuolaikinių spindulinės terapijos technologijų taikymo, kvalifikuotai diferencinei diagnostikai reikalingas otoneurologo, neurologo ir oftalmologo dalyvavimas.

Vestibulocochlearinio nervo neurinomos diagnozėje svarbus smegenų skysčio tyrimas. Sergant vestibulocochleariniu nervu, ląstelių skaičius jame išlieka normalus ir neviršija 15x106/l, tuo pačiu metu pastebimas reikšmingas baltymų, išskiriamų ^iš didelių neurinomų, iškritusių į smegenėlių pontoną, paviršiaus, kiekio padidėjimas smegenų skystyje (nuo 0,5 iki 2 g/l ir daugiau).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vestibulokochlearinio nervo neurinomos gydymas

Vestibulokochlearinio nervo neuroma gydoma tik chirurginiu būdu.

Priklausomai nuo naviko dydžio ir plitimo krypties bei klinikinės stadijos, naudojami chirurginiai metodai, tokie kaip suboccipitalinė retrosigmoidinė ir translabirintinė.