Plaučių sarkoidozė

Sarkoidozė (liga, Besnier-Boeck-Schaumann'as) - sisteminė liga, kuriai būdingas produktyvaus uždegimas su epitelioidinėmis ląstelių granuliomos formavimo plėtros be nekrozės su rezorbcijos arba fibrozės rezultatus.

Sarkoidozei būdingas nerecuojančių granulomų susidarymas viename ar daugiau organų ir audinių; etiologija nežinoma. Dažniausiai yra paveiktos plaučių ir limfinės sistemos, tačiau sarkoidozė gali paveikti bet kokį organą. Plaučių sarkoidozės simptomai gali skirtis nuo bendro nedarbo (ribota liga) iki kvėpavimo treniruotės, o retai - kvėpavimo ar kitų organų funkcijos nepakankamumu (dažna liga). Paprastai diagnozę pirmiausia įtaria, dalyvaujant plaučių procesui, ir tai patvirtina krūtinės ląstos rentgenografija, biopsija ir kitos granulomatinio uždegimo priežastys. Gliukokortikoidai yra pirmosios eilės gydymas. Prognozė yra labai naudinga ribotam ligos formavimui, tačiau ji yra nepalanki dažniausiai pasitaikančioms ligoms.

Sarkoidozė pirmiausia turi įtakos 20-40 metų žmonėms, bet kartais pasitaiko ir vaikams, ir vyresniems suaugusiems. Visame pasaulyje paplitimas yra didžiausias afroamerikiečiams ir šiaurės europiečiams, ypač skandinavams. Sarkoidozės paplitimas pasaulyje yra vidutiniškai 20 iš 100 000 gyventojų (skirtingose šalyse skaičiai svyruoja nuo 10 iki 40). Ligos požymiai labai skiriasi, priklausomai nuo rasės ir etninės priklausomybės, o afroamerikiečiai ir puerto-ricansai labiau linkę susidaryti ekstratorakines pasekmes. Dėl nežinomų priežasčių plaučių sarkoidozė moterims yra šiek tiek dažnesnė.
 
Sergamumas padidėja žiemą ir ankstyvą pavasarį.

Plaučių sarkoidozė yra sisteminė liga, kuri patiria silpnus limfmazgius, plaučius, bronchus, serozines membranas, kepenis, blužnį, odą, kaulus ir kitus organus.

[1], [2], [3],

Kas sukelia plaučių sarkoidozę?

Manoma, kad sarkoidozė išsivysto dėl uždegiminės reakcijos į aplinkos veiksnį, įgytą paveldima liga. Tikimasi, dalis virusinių, bakterinių ir mikobakterinės infekcijos ir neorganinio (pvz, aliuminio oksido, cirkonio, talko) ir organinės (pvz, pušies žiedadulkes, molio medžiagos), kaip trigerius, bet ši prielaida yra dar įrodyta. Nežinoma antigenai sukelti ląstelių imuninį atsaką, būdinga tai, kad T limfocitų ir makrofagų, atpalaidavimo citokinų ir chemokinų kaupimo ir granuliomos formavimas. Kartais aptinkama šeimos istorija ar tam tikrų bendruomenių sergamumo padidėjimas, rodo genetinį polinkį, tam tikrą poziciją arba, mažiau tikėtina, kad perduoti nuo asmens.

Uždegiminio proceso rezultatas yra nerecuojančių granulomų formavimas, būdingas sarkoidozės požymiams. Granulioma - iš vienabranduolėse ląstelių ir makrofagų klasteris, kurie diferencijuojami atsižvelgiant į epitelioidinis ir daugiabranduoles milžinišką ląstelių apsuptas limfocitų, plazminių ląstelių, putliųjų ląstelių, fibroblastų ir kolageno. Granuliomos yra paprastai randama plaučiuose ir limfmazgių, bet gali būti suformuotas ir daugelyje kitų organų, įskaitant kepenų, blužnies, akių, nosies ančių, odos, kaulų, sąnarių, raumenų ir kaulų, inkstų, lytinių organų, širdies, seilių liaukų ir nervų sistemos. Granuliomos plaučiuose yra įsikūręs palei limfagyslių, dažniausiai peribronchiolar, subpleural ir perilobulyarnyh srityse.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės simptomai priklauso nuo lokalizacijos ir pažeidimo masto bei pokyčių laikui bėgant nuo spontaninės remisijos iki lėtinės asimptominės ligos. Todėl reikia reguliariai tikrinti naujus simptomus įvairiuose organuose.

Sisteminiai sarkoidozės simptomai

Sistema	Žalos dažnumas	Komentarai
Pleuros ir plaučių (plaučių, pleuros)	> 90%	Granulomos formuojasi alveolinėje septėje, bronchiorolio ir bronchų sienose, dėl kurių išsivysto plaučių uždegimas; taip pat dalyvauja plaučių arterijos ir venų Dažnai besimptomiai. Daugeliui pacientų spontaniškai išsiskiria, tačiau gali sukelti progresuojančią plaučių funkcijos sutrikimą, todėl kai kuriems pacientams dėl to sumažėja fizinis aktyvumas, kvėpavimo nepakankamumas ir mirtis Sulaukia limfocitinių eksudatyvių išsiveržimų vystymosi, paprastai dvišalių
Limfiniai	90%	Daugumai pacientų plaučių arba vidurių akių šaknų dalyvavimas yra randamas atsitiktinai per krūtinės ląstos rentgeno spindulius. Kitose vietose lengva periferinė ar gimdos kaklelio limfadenopatija
GI Kepenų Splenic Kiti	40-75%	Paprastai tai yra besimptomiai; pasireiškė kaip vidutinio sunkumo funkcinių kepenų tyrimų padidėjimas, sumažėjo vaisto kaupimasis CT su kontrastu Retai sukelia kliniškai reikšmingą cholestazę, cirozę Neaiškus skirtumas tarp sarkoidozės ir granulomatinio hepatito, kai sarkoidozė pažeidžia tik kepenis Paprastai atsiranda asimptomiškai, pasireiškianti skausmu kairėje viršutinėje kvadranto dalyje pilvo srityje, trombocitopenija, netikėtu rentgeno ar CT Retos skrandžio granulomų, retosios žarnos pažeidimo atvejų; mezenterinė limfadenopatija gali sukelti pilvo skausmą
Regėjimo korpusas	25%	Dažniausiai būna uveitas su regėjimo sutrikimais, fotophobia ir ašarojimas. Gali sukelti aklumą, tačiau dažniau ji išsprendžiama spontaniškai Konjunktyvitas, iridociklitas, chorioretinitu dacryocystitis, infiltraciją iš ašarų liaukų, gautą sausomis akimis, regos nervo uždegimas, glaukoma ir katarakta taip pat pasitaiko Afrikos amerikiečiai ir japonai dažniau įtraukia regėjimo organą Norėdami anksti aptikti akių patologiją, tyrimas atliekamas vieną ar du kartus per metus
Skeleto ir raumenų sistemos	50-80%	Asimptominė liga, kai dauguma pacientų fermentų didėja / neauga; kartais nutildoma arba ūminė miopatija su raumenų silpnumu Blauzdos sąnario, kelio, riešo, alkūnės sąnarys - dažniausia lokalizacija artritu; gali sukelti lėtinį artritą su Jakkoud ar daktilito deformacijomis Lefgeno sindromas yra simptomų triaida, įskaitant ūminį poliartritą, nosies eritemą ir plaučių šaknų limfadenopatiją. Ji turi įvairias savybes; dažniau paplitę Skandinavijos ir Airijos moterims, dažnai jautriems NSPU ir dažnai savižudybėms; mažas atkryčių dažnis Osteoliniai arba cistiniai pažeidimai; osteopenija
Dermatologiniai	25%	Nodularinė eritema: raudonos, kietos šukos mazgeliai ant priekinių kojų paviršių; dažniau tarp europiečių, puertorikų ir meksikiečių; paprastai trunka 1-2 mėnesius; dažnai su artritu (Lefgeno sindromas); gali būti geras prognostikos ženklas Nespecifiniai odos pažeidimai; gleivinės ir papulės, poodiniai mazgeliai ir hipopigmentacija bei hiperpigmentacija Juosmens vilkligė: išsiskleidžiančios dėmės ant nosies, skruostų, lūpų ir ausų; dažniau Afrikos amerikiečiai ir Puerto Ricansai; dažnai susijusi su plaučių fibroze; blogas prognostikos ženklas
Neurologinis	<10%	Galvos skausmo nervų neuropatija, ypač 7-oji (sukelia veido nero paralyžius) ir 8-oji (klausos praradimas) porų. Taip pat yra periferinė neuropatija ir regos nervo neuropatija. Galima paveikti bet kokią kaukolės nervų porą Centrinės nervų sistemos, turinčios mazgų pažeidimai ar difuzinis medulinės membranos uždegimas, dalyvavimas yra smegenų ir smegenų srities Hipotalaminis diabetinis insipidus, polifagija ir nutukimas, termoreguliaciniai sutrikimai ir lytinio potraukio pokyčiai
Inkstas	10%	Asimptominė hiperkalciurija yra dažniausia; intersticinis nefritas; lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas, kurį sukelia nefrolitiazė ir nefrokalkcinozė, kai kuriems pacientams reikia inkstų transplantacijos (dializės ar transplantacijos)
Širdis	5%	Arresto blokados ir aritmijos yra dažniausios ir gali sukelti staigią mirtį; Taip pat galimas širdies nepakankamumas dėl ribojamosios kardiomiopatijos (pirminės) ar plaučių arterijos hipertenzijos (antrinės) Laikinas papilių raumenų ir retai perikardito disfunkcija Dažniausiai japonų kalba, kurioje kardiomiopatija yra dažniausias sarkoidozės mirties priežastis
Reprodukcinis	Retai	Yra duomenų apie endometriumo, kiaušidžių, epididimijos ir sėklidžių pažeidimus. Neveikia vaisingumo. Nėštumas gali išsivystyti ir pasireikšti po gimdymo
Burnos ertmė	<5%	Dažniausias yra parotidinių liaukų patinimas; parotitas su kerostomija taip pat įmanomas; gali būti sausojo keratokonjunktyvito sudedamoji dalis Heerfordo sindromas (taip pat vadinamas uveoparotino karščiavimu): uveitas, dvipusio parotito patinimas, veido paralyžius ir lėtinis karščiavimas Lupus pernio burnos ertmė gali sugadinti kietą gomurį ir paveikti skruostus, liežuvį ir dantenas
Nazaliniai sinusai	<10%	Ūminis ir lėtinis granulomatinis sinusų gleivinės uždegimas sukelia simptomus, kurie nesiskiria nuo paprasto alerginio ir infekcinio sinusito. Biopsija patvirtina diagnozę. Dažniau pasitaiko pacientams, sergantiems raudonąją vilkligę
Endokrininė	Retai	Hipotalemos zonos ir hipofizio stiebelio infiltracija gali sukelti panhyipopituitarizmą; gali sukelti skydliaukės infiltraciją be disfunkcijos; antrinis hipoparatiroidizmas dėl hiperkalcemijos
Psichinis	10%	Depresija dažnai vystosi. Labai abejotina, ar tai yra pirmasis sarkoidozės pasireiškimas, dažniau tai yra reakcija į ilgalaikę ligos eigą ir dažnesius atkryčius
Hematologinis	<5-30%	Limfopenija; lėtinės ligos anemija; dėl granulomatinės kaulų čiulpų infiltracijos anemija, kartais sukelianti pancitopeniją; sekrecijos blužnis, dėl kurio atsiranda trombocitopenija; leukopenija

 
Akivaizdu, kad dauguma atvejų yra besimptomiai ir todėl lieka nenustatyti. Plaučių liga pasireiškia daugiau kaip 90% suaugusių pacientų, sergančių sarkoidoze.

Plaučių sarkoidozės stadijos

Etapas	Apibrėžimas	Spontaninių remisijų dažnumas
0	Normali krūtinės rentgenograma	Įprasta remisija; nėra sąsajos su prognozėmis
1	Šaknų, paratrachezinių ir viduriaviacinių limfmazgių, be parenhiminių infiltratų, dvejopė limfadenopatija	60-80%
2	Šaknų ar viduriuodžio dvipusis limfadenopatija su intersticiniais infiltratais (paprastai viršutiniais plaučių laukais)	50-65%
3	Difuziniai intersticiniai infiltratai be šaknų adenopatijos	< 30 %
4	Difuzinė fibrozė, dažnai susijusi su pluoštinių medžiagų formomis, traukos bronchų, traukos cistos	0%

Plaučių sarkoidozės simptomai gali būti dusulys, kosulys, diskomfortas krūtinėje ir švokštimas. Dažnai pasitaiko nuovargis, negalavimas, silpnumas, anoreksija, svorio kritimas ir nedidelis kūno temperatūros padidėjimas; Sarkoidozė yra dažna nežinomos kilmės karščiavimo priežastis. Dažnai vienintelis ženklas yra limfadenopatija, limfmazgiai yra padidėję, bet neskausmingi. Sisteminės apraiškos sukelia įvairius sarkoidozės simptomus, kurie skiriasi priklausomai nuo rasės, lyties ir amžiaus. Negro žmonėms yra didesnė tikimybė, kad jų akys, kepenys, kaulų čiulpai, periferiniai limfmazgiai ir oda (bet ne eritema nodosum). Moterims dažnai pasireiškė eritema nosies ir yra susijusi su nervų sistema arba akimis. Vyrams ir vyresniems pacientams hiperkalcemija yra dažniau. Jaunesniems nei 4 metų vaikams dažniausiai pasireiškia artritas, bėrimas ir uveitas. Šioje amžiaus grupėje sarkoidozę galima supainioti su jaunatviniu reumatoidiniu artritu.

Plaučių sarkoidozės klasifikacija

Dažniausia ir prieinama plaučių sarkoidozės klasifikacija yra K. Wurmo klasifikacija.

Deja, Wurn klasifikacijoje atsispindi ne visi klinikiniai sarkoidozės aspektai. Visų pirma nėra jokių požymių, kad galima sujungti sarkoidozės plaučių ir extrapulmoninius pasireiškimus, tačiau patologinio proceso veikla neatspindi. Šiuo atžvilgiu nusipelno didelės dėmesio A. G. Khomenko klasifikacijai.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kvėpavimo sarkoidozės klasifikacija (K. Wurm, 1958)

• I Išskirtinis intraotoracinių limfmazgių (vidutinio limfadenopatijos) padidėjimas
• II. Intraathoracinių limfmazgių ir plaučių kombinuotas pažeidimas
  • II-A Plaučių modelio stiprinimas, akių deformacija (pernelyg didelis, lūžinis modelis bazinėse ir apatinėse plaučių dalyse)
  • II-B Bendras dvipusis mažas židinio šešėlis plaučiuose (miliarinis tipas)
  • II-B Paprastieji abipusiai viduriuojantys šešėliai (3-5 mm skersmens) plaučiuose
  • II-D Bendros dvišalės, didelio židinio šešėliai (9 mm skersmens ir didesni) plaučiuose
• III. Vidutiniškos limfadenopatijos derinys su ryškia skeleto fibroze ir didelėmis drenažo formomis:
  • III-A apatinėse plaučių dalyse
  • III-B viršutinės ir vidurinės plaučių dalys

[11], [12], [13], [14], [15]

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Plaučių sarkoidozė dažniausiai įtariama, kai krūtinės rentgenograma netyčia atskleidžia plaučių šaknų limfadenopatiją. Šie pokyčiai yra dažniausi radiologiniai ligos požymiai, jie taip pat yra proginiai savaiminio atpalaidavimo simptomai pacientams, kurie serga plaučiais. Todėl krūtinės rentgeno spinduliai turėtų būti pirmasis bandymas, jei jis dar nebuvo atliktas su įtariama sarkoidoze sergantiems pacientams.

Kadangi plaučių susitraukimai yra tokie dažni, įprasta krūtinės rentgenograma neapima diagnozės. Tais atvejais, kai liga yra dar įtariamų, nepaisant normalus krūtinės rentgeno, būtina padaryti krūtinės kompiuterinę tomografiją su aukštos rezoliucijos, kuris yra jautresnis už limfadenopatija šaknų plaučių ir tarpuplaučio aptikti. KT rezultatai vėlesniuose etapuose (II-IV) apima bronchų kraujagyslių sąnarių ir bronchų sienelių storinimą; tarpsluoksnių pertvarų keblumas; infiltruoti pagal matinio stiklo tipą; parenchiminiai mazgeliai, cistos ar ertmės ir (arba) bronchų trauka.

Kai siūloma nustatyti sarkoidozę, remiantis vizualizacijos tyrimų rezultatais, diagnozę patvirtino nustatant nekenksmingas granulomas biopsijoje ir pašalinus alternatyvias granulomatinių ligų priežastis. Siekiant nustatyti diagnozę, būtina nustatyti tinkamą biopsijos vietą, išskirti kitas granulomatinių ligų priežastis ir nustatyti ligos sunkumą bei paplitimą, kad būtų galima įvertinti gydymo poreikį.

Biopsijos vietas galima nustatyti fiziškai ir palpacija: periferiniai limfmazgiai,
odos pažeidimai ir konjunktyvai yra lengvai prieinami biopsijai. Tačiau pacientams, turintiems intrathoracinę limfadenopatiją, pirmenybė teikiama bronchoskopinei transbronchialinei biopsijai, nes jautrumas pasiekia 90%, kai jį atlieka patyręs specialistas. Videotorakoskopija gali suteikti prieigą prie plaučių audinio, kai bronchoskopinė transbronchialinė biopsija yra neinformatyvi. Kartais mediastinoskopija atliekama, jei nėra plaučių infiltrato šaknų arba mediastino limfadenopatijos, ypač jei limfomai reikalinga diferencinė diagnozė. Tačiau netgi pacientams, sergantiems limfadenopatija tik viduriuojančiuoju, pagal rentgeno ar CT, dažnai diagnozuojama transbronchialinė biopsija. Atvira plaučių biopsija yra dar vienas būdas gauti audinių, tačiau reikalinga bendra anestezija ir šiuo metu retai daroma. Klinikiniai ir radiografiniai duomenys gali būti pakankamai tikslūs diagnozei nustatyti I ar II stadijoje, kai biopsija neįmanoma.

Kitų diagnozių pašalinimas yra privalomas, ypač kai plaučių sarkoidozės ir radiografinių požymių simptomai yra minimalūs, nes granulomatinį uždegimą gali sukelti daugelis kitų ligų. Biopsijos audinys turėtų būti pasėtas ant grybų ir mikobakterijų. Turi būti analizuojamas profesinių pavojų (silikatai, berilija) ir aplinkos veiksnių (grūsto šieno, naminių paukščių ir kitų padidėjusio jautrumo pneumonito sukeliančių antigenų) anamnezė; buvo atlikti infekcinių antigenų (tuberkuliozės, kokcidioidomikozės, histoplazmozės) tyrimai. Kaip įmanoma greičiau, odos tuberkulino mėginiai turi būti pristatomi su anergijos kontrole.

Ligos sunkumas nustatomas pagal plaučių funkciją ir pulsoksimetrijos duomenis. Plaučių funkcijos tyrimų rezultatai ankstyvose stadijose paprastai būna normalūs, tačiau parodo, kad anglies monoksidas (DL ^) yra didesnis difuzijos pajėgumo apribojimas ir sumažėjimas pažengusiems ligos etapams. Taip pat kartais yra oro srauto trukdymas, kuris gali rodyti bronchų gleivinės įsitraukimą. Pulsinė oksimetrija dažnai būna normali, kai matuojama ramybėje, tačiau gali praeiti treniruotės metu, kai plaučių uždegimas yra didesnis. Arterinio kraujo dujų sudėties analizė ramybėje ir mankštos metu yra jautresnė nei pulso oksimetrija.

Rekomenduojami ekstrahlinės ligos aptikimo tyrimai yra EKG, oftalmologinis tyrimas plyšine lempa ir įprasti inkstų ir kepenų testai. Echokardiografija, smegenų vizualizavimas, juosmens punkcija, kaulų atvaizdavimas arba NMR ir elektromiografija gali būti naudingi, kai simptomai rodo širdies, nervų sistemos ar reumatinės ligos įtraukimą. Paprastai nerekomenduojama vartoti pilvo ertmę su CT, bet ji gali atskleisti kepenų ar blužnies prisijungimo požymius padidėjusio organų dydžio ir padidėjusio intensyvumo pažeidimų.

Laboratoriniai tyrimai atlieka papildomą vaidmenį nustatant diagnostiką ir patikslinant organų pažeidimų paplitimą. Kraujo formulė, elektrolitai (įskaitant kalcio ), kraujo karbamido azotas, kreatininas ir funkciniai kepenų testai paprastai teikia naudingos informacijos apie ekstratoracinių pažeidimų atskleidimą. Kraujo formulė gali atskleisti anemiją, eozinofiliją ar leukopeniją. Kalcio koncentracija kraujo serume gali padidėti dėl aktyvintų makrofagų gaminant vitamino D analogus . Inkstų ir kepenų sarkoidozė gali padidėti kraujo karbamido azoto, kreatinino ir funkcinio kepenų testavimu. Bendras baltymų kiekis gali padidėti dėl hipergamaglobulinemijos. Padidėjęs ESR yra nespecifinis. Kalcio tyrime su šlapimu kasdien rekomenduojama išskirti hiperkalciuriją net pacientams, kurių normalus serumo lygis. Padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) koncentracijos serume taip pat rodo sarkoidozę, tačiau nėra specifinės; Pacientams, vartojantiems AKF inhibitorius, gali padidėti koncentracija, arba padidėja daugelyje kitų sąlygų (pvz., hipertiroidizmas, Gošė liga, silikozė, mikobakterinė infekcija, padidėjusio jautrumo pneumonitas). ACE lygio tyrimas gali būti naudingas ligos aktyvumui kontroliuoti ir gydymui pacientams, kuriems yra patvirtinta sarkoidozė. AKS koncentracijos padidėjimas smegenų skystyje gali padėti diagnozuoti centrinės nervų sistemos sarkoidozę.

Kiti papildomi tyrimai apima bronchoalveolinį praplovimą ir galio skenavimą. Tyrimo rezultatai bronchoalveolinio plovimas labai skiriasi, bet limfocitozę (limfocitų> 10%) ir / arba CD4 + / CD8 + santykis dializės skysčio yra diagnostinė daugiau kaip 3,5 tinkamoje klinikinėje kontekste. Tačiau šių pokyčių nebuvimas neatmeta sarkoidozės.

Skenavimas su viso organizmo galiu gali suteikti naudingos informacijos, jei nėra patvirtinimo apie audinius. Simetriška padidėjo sugertis tarpuplaučio ir hilar limfinių mazgų (lambda ženklas) ir ašarų, paausinius ir seilių liaukų (Panda ženklas) yra ypač būdinga sarkoidozė. Neigiamas rezultatas pacientams, vartojantiems prednizoloną, nėra informatyvus.

[16], [17], [18],

Plaučių sarkoidozės gydymas

Nuo plaučių sarkoidozė dažnai praeina savaime, besimptomis pacientams ir pacientams, sergantiems lengvu simptomus gydyti nereikia, nors jie turėtų būti reguliariai tikrinami dėl galimo vertės sumažėjimo. Stebėjimas iš šių pacientų gali apimti periodines rentgeno tyrimus, plaučių funkcijos tyrimus (įskaitant difuzijos) ir extrathoracic žaizdų, žymekliai (pvz, tipinį tyrimą, inkstų ir kepenų). Nepriklausomai nuo ligos stadijos, reikalingas gydymas pacientams su simptomų pasunkėjimo restrikcijos veiklą, pažymėtos patologinius arba blogėjančią plaučių funkciją, kelia nerimą jos pokyčius rentgeno spindulių (kavitacijos fibrozė sugrupuoti, susidarymu, plaučių arteriapnoy hipertenzija simptomai), kurie daro įtaką širdies, nervų sistemos ir akių, inkstų arba kepenų funkcijos nepakankamumo ar išvaizdą keičiančių pažeidimai, odos ir sąnarių.

Gydymas plaučių sarkoidozė vyksta gliukokortikoidų. Standartinis protokolas - prednizolonas esant temperatūrai nuo 0,3 iki 1 mg / kg kūno svorio, 1 kartų per dieną, priklausomai nuo simptomus ir sunkumą pokyčių. Režimai kintamoji priimamasis taip pat yra naudojami (pvz, 40-60 mg prednizono žodine forma sugki 1 kartus per dieną). Reti dozė yra didesnė kaip 40 mg per parą; bet gali reikėti didesnių dozių gydyti komplikacijų pacientams, sergantiems akių liga, širdies ar neurologinių pažeidimų. Atsakas į gydymą paprastai stebimas per 2-4 savaites, todėl simptomai sarkoidozė plaučių, krūtinės Radiografijos rezultatus ir plaučių funkcija gali būti iš naujo įvertinta po 4 ir 12 savaičių. Lėtiniai, nutildyti atvejai gali reaguoti lėčiau. Dozės yra sumažintas iki palaikomąją dozę (pvz, prednizono <10 mg per dieną, jei įmanoma) po to, kai reaguojant į gydymo pradžioje, kai gydymas tęsiamas ne mažiau kaip 12 mėnesių, jei išsaugojimas įvyksta. Optimali gydymo trukmė nežinoma. Priešlaikinis dozavimas gali sukelti recidyvą. Šio narkotiko naudojimas yra palaipsniui nutraukiamas, jei nėra reakcijos ar abejotina. Gliukokortikoidai gali ilgainiui būti panaikinta daugumai pacientų, bet todėl, kad recidyvas pasireiškia 50% atvejų, turėtų būti tolesnės egzaminai, paprastai kas 3-6 mėnesius. Gydymas plaučių sarkoidozė su gliukokortikoidais turi būti atnaujintas atkryčio simptomų ir požymių, įskaitant dusulį, sąnarių skausmas, karščiavimas, kepenų nepakankamumas, širdies aritmija, CNS simptomų, hiperkalcemijos, akių ligos, kontrolės vietinių agentų ir Lankomumo odos pakitimų nebuvimas.

Duomenys apie įkvepiamų gliukokortikoidų vartojimą plaučių sarkoidozėje yra dviprasmiški, tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad šis vartojimo būdas gali sumažinti kosulį pacientams, sergantiems endobronchialiniais pažeidimais. Vietiniai gliukokortikoidai gali būti naudingi kai kuriais dermatologiniais ir akių pažeidimais.

Maždaug 10% pacientų, kuriems reikia gydymo, atsparus iki pakankamo dozių gliukokortikoidus ir reikia priskirti šešių bandinių kursą metotreksato, pradedant su kas savaitę geriamosios 2,5 mg po kurio iki 10-15 mg per savaitę, kuriame yra palaikoma lygi leukocitų kiekis kraujyje padidėjimas > 3000 / μl. Pirmiausia, metotreksatas ir gliukokortikoidai yra priskiriami vienu metu; Po 8 savaičių gliukokortikoido dozė gali būti sumažinta ir daugeliu atveju atšaukta. Tačiau maksimalus atsakas į metotreksatą gali pasireikšti po 6-12 mėnesių. Tokiais atvejais prednizolono dozė turėtų mažėti lėčiau. Serijos kraujo tyrimai ir kepenų fermentų tyrimai turėtų būti atliekami pirmą kartą kas 1-2 savaites, o vėliau kas 4-6 savaites, kai tik pasieks stabilios dozės. Metotreksato vartojantiems pacientams rekomenduojama skirti folijinę rūgštį (1 mg per burną vieną kartą per parą).

Kitų vaistų veiksmingumas parodomas nedaugeliui pacientų, kurie yra atsparūs gliukokortikoidams arba kurie turi nepageidaujamų reiškinių. Šie vaistai apima azatiopriną, ciklofosfamidą, chlorambucilą, chlorokviną arba hidroksichlorokviną, talidomidą, pentoksifiliną ir inflleximabą.

Hidroksichlorochino 200 mg per burną tris kartus per dieną gali būti toks pat veiksmingas kaip steroidų gydyti Lankomumo odos pažeidimo sarkoidozė ir traukos hiperkalciurija. Nors imunosupresantai dažniau yra veiksmingesni atsparių atvejų atveju, gydymo nutraukimo metu dažnai atsiranda recidyvas.

Nėra jokių vaistų, kurie nuolat užkirstų kelią plaučių fibrozei.

Plaučių transplantacija yra galimybė pacientams, sergantiems galutine plaučių sužalojimu, tačiau liga gali pasikartoti persodinto organo.

Kokia yra plaučių sarkoidozės progresija?

Nors dažnai atsiranda spontaninė regeneracija, ligos sunkumas ir pasireiškimai yra labai skirtingi, o daugeliui pacientų reikalingi pakartotiniai gliukokortikoidų kursai. Taigi, reguliariai stebint, ar atsiranda recidyvų, privaloma. Maždaug 90% pacientų, kurie patiria savaiminį atsigavimą, susidaro per pirmuosius 2 metus po diagnozės nustatymo; mažiau nei 10% šių pacientų atsinaujina po 2 metų. Tie pacientai, kuriems per 2 metus nepasireiškia remisija, gali turėti lėtinės ligos.
 
Plaučių sarkoidozė laikoma lėta 30% pacientų, ir 10-20% ligos yra pastovus kursas. Sarkoidozė yra mirtini 1-5% pacientų. Plaučių fibrozė su kvėpavimo nepakankamumu yra dažniausia pasaulyje mirties priežastis, po kurios atsiranda plaučių kraujavimas dėl aspergilomos. Tačiau Japonijoje dažniausia mirties priežastis yra infiltracinė kardiomiopatija, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas ir širdies aritmija.

Nepageidaujamos sarkoidozės ir Negroid rasės pacientams prognozuojama blogiau. Išieškojimas vyksta 89% ir 76% Europeoids pacientų juodi be extrathoracic ligos ir Europeoids 70% ir 46% pacientų, juodi su extrathoracic apraiškas. Labai dažna prognoze yra eritema ir nosies ertmė bei ūminis artritas. Uveito, raudonoji Perna, lėtinis hiperkalcemijos, neurosarkoidoze, nefrokalcinozė, miokardo liga ir platus plaučių pažeidimo - nepageidaujamos prognostiniai simptomai plaučių sarkoidozė. Tačiau gydytų ir negydytų pacientų ilgalaikis rezultatas buvo nedidelis, o gydymo pabaigoje dažnai pasitaiko recidyvo.