Plaučių sarkoidozė

Sarkoidozė (Besnier-Beck-Schaumann liga) yra sisteminė liga, kuriai būdingas produktyvaus uždegimo vystymasis su epitelio ląstelių granulomų susidarymu be nekrozės, dėl kurios atsiranda rezorbcija arba fibrozė.

Sarkoidozei būdingas nekazeazuojančių granulomų susidarymas viename ar keliuose organuose ar audiniuose; etiologija nežinoma. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai ir limfinė sistema, tačiau sarkoidozė gali pažeisti bet kurį organą. Plaučių sarkoidozės simptomų būna įvairių – nuo simptomų nebuvimo (ribota liga) iki dusulio fizinio krūvio metu ir, retai, kvėpavimo ar kitų organų nepakankamumo (išplitusi liga). Diagnozė paprastai įtariama, kai pažeidžiami plaučiai, ir patvirtinama krūtinės ląstos rentgenograma, biopsija ir kitų granulomatinio uždegimo priežasčių atmetimas. Gliukokortikoidai yra pirmos eilės gydymas. Esant ribotai ligai, prognozė yra labai gera, tačiau esant išplitusiai ligai – bloga.

Sarkoidoze daugiausia serga 20–40 metų žmonės, tačiau kartais serga ir vaikai bei vyresnio amžiaus suaugusieji. Visame pasaulyje sergamumas didžiausias tarp afroamerikiečių ir šiaurės europiečių, ypač skandinavų. Pasaulinis sarkoidozės paplitimas vidutiniškai siekia 20 iš 100 000 gyventojų (skirtingose šalyse rodikliai svyruoja nuo 10 iki 40). Ligos pasireiškimai labai skiriasi priklausomai nuo rasės ir etninės kilmės, afroamerikiečiai ir puertorikiečiai dažniau serga ekstratorakalinėmis apraiškomis. Dėl nežinomų priežasčių plaučių sarkoidozė šiek tiek dažnesnė moterims.

Sergamumas padidėja žiemą ir ankstyvą pavasarį.

Plaučių sarkoidozė yra sisteminė liga, pažeidžianti intratorakalinius limfmazgius, plaučius, bronchus, serozines membranas, kepenis, blužnį, odą, kaulus ir kitus organus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas sukelia plaučių sarkoidozę?

Manoma, kad sarkoidozė genetiškai jautriems asmenims atsiranda dėl uždegiminės reakcijos į aplinkos veiksnį. Buvo teigiama, kad virusinės, bakterinės ir mikobakterinės infekcijos bei neorganinės (pvz., aliuminis, cirkonis, talkas) arba organinės (pvz., pušų žiedadulkės, molis) medžiagos gali sukelti sarkoidozę, tačiau tai nebuvo įrodyta. Nežinomi antigenai sukelia ląstelinį imuninį atsaką, kuriam būdingas T ląstelių ir makrofagų kaupimasis, citokinų ir chemokinų išsiskyrimas bei granulomų susidarymas. Kartais šeimos anamnezė arba padidėjęs sergamumas tam tikrose bendruomenėse rodo genetinį polinkį, tam tikrą poveikį arba, mažiau tikėtiną, perdavimą iš žmogaus žmogui.

Uždegiminis procesas sukelia necaseazinių granulomų susidarymą – būdingą sarkoidozės požymį. Granulomos yra mononuklearinių ląstelių ir makrofagų sankaupos, kurios diferencijuojasi į epitelio ir daugiabranduoles gigantines ląsteles, apsuptas limfocitų, plazminių ląstelių, putliųjų ląstelių, fibroblastų ir kolageno. Granulomos dažniausiai atsiranda plaučiuose ir limfmazgiuose, tačiau gali išsivystyti ir daugelyje kitų organų, įskaitant kepenis, blužnį, akis, sinusus, odą, kaulus, sąnarius, griaučių raumenis, inkstus, reprodukcinius organus, širdį, seilių liaukas ir nervų sistemą. Plaučiuose esančios granulomos yra palei limfinius takus, dažniausiai peribronchiolinėje, subpleurinėje ir perilobulinėje srityse.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos ir masto ir laikui bėgant keičiasi – nuo savaiminės remisijos iki lėtinės besimptomės ligos. Todėl būtina reguliariai tikrintis, kad būtų nustatyti nauji simptomai įvairiuose organuose.

Sisteminiai sarkoidozės simptomai

Sistema	Pralaimėjimo dažnis	Komentarai
Pleuropulmoninė (plaučiai, pleura)	> 90%	Granulomos susidaro alveolių pertvarose, bronchų ir bronchų sienelėse, sukeldamos difuzinį plaučių pažeidimą; taip pat pažeidžiamos plaučių arterijos ir venos. Dažnai besimptomis. Daugeliui pacientų praeina savaime, tačiau gali sukelti progresuojančią plaučių disfunkciją, dėl kurios kai kuriems pacientams pasireiškia veiklos apribojimai, kvėpavimo nepakankamumas ir mirtis. Sukelia limfocitinių eksudacinių išsiliejimų, dažniausiai dvišalių, vystymąsi
Limfinė	90%	Daugumai pacientų krūtinės ląstos rentgenogramos metu atsitiktinai nustatomas krūtinės ląstos arba tarpuplaučio pažeidimas. Kitiems pasireiškia lengva periferinė arba kaklo limfadenopatija.
Virškinimo traktas Kepenys Blužnis Kita	40–75 %	Paprastai besimptomis; pasireiškia vidutiniu kepenų funkcijos tyrimų padidėjimu, sumažėjusiu vaistų kaupimusi KT su kontrastu tyrimu Retai sukelia kliniškai reikšmingą cholestazę, cirozę Skirtumas tarp sarkoidozės ir granulomatozinio hepatito, kai sarkoidozė pažeidžia tik kepenis, nėra aiškus. Paprastai besimptomis, pasireiškiantis skausmu kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante, trombocitopenija, netikėtais radiniais rentgeno ar KT nuotraukoje. Retai pranešama apie skrandžio granulomas, retus žarnyno pažeidimus; mezenterinė limfadenopatija gali sukelti pilvo skausmą.
Regėjimo organas	25%	Dažniausiai pasireiškia uveitas su regėjimo sutrikimais, fotofobija ir ašarojimu. Gali sukelti aklumą, bet dažniausiai išnyksta savaime. Taip pat pasireiškia konjunktyvitas, iridociklitas, chorioretinitas, ašarų liaukų infiltracija, sukelianti akių sausumą, regos nervo neuritas, glaukoma ir katarakta. Akių pažeidimas dažniau pasitaiko afroamerikiečiams ir japonams Norint anksti nustatyti akių patologiją, rekomenduojama atlikti tyrimą vieną ar du kartus per metus.
Raumenų ir kaulų sistema	50–80 %	Daugumai pacientų pasireiškia besimptomė liga su fermentų padidėjimu arba be jo; kartais pasireiškia tyli arba ūminė miopatija su raumenų silpnumu. Dažniausios artrito vietos yra čiurna, kelis, riešas, alkūnė; gali sukelti lėtinį artritą su Žakoudo deformacijomis arba daktilitu. Löfgreno sindromas – simptomų triada, apimanti ūminį poliartritą, mazginę eritemą ir hilarinę limfadenopatiją. Turi įvairius požymius; dažniau pasitaiko Skandinavijos ir Airijos moterims, dažnai reaguoja į NVNU ir dažnai praeina savaime; mažas recidyvų dažnis. Osteolitiniai arba cistiniai pažeidimai; osteopenija
Dermatologinis	25%	Mazginė eritema: raudoni, kieti, jautrūs mazgeliai priekinėje kojų pusėje; dažniau pasitaiko baltaodžiams, puertorikiečiams ir meksikiečiams; paprastai išnyksta per 1–2 mėnesius; aplinkiniai sąnariai dažnai būna artritiniai (Lofgreno sindromas); gali būti geras prognostinis požymis Taip pat dažnai pasitaiko nespecifinių odos pažeidimų; dėmės, geltonosios dėmės ir papulės, poodiniai mazgeliai, hipopigmentacija ir hiperpigmentacija. Vilkligė: iškilusios dėmės ant nosies, skruostų, lūpų ir ausų; dažniau pasitaiko afroamerikiečiams ir puertorikiečiams; dažnai siejama su plaučių fibroze; bloga prognozė
Neurologinis	<10%	Galvinių nervų neuropatija, ypač 7-ojo (sukeliantis veido paralyžių) ir 8-ojo (klausos praradimą). Taip pat dažnos periferinė neuropatija ir regos nervo neuropatija. Gali būti pažeista bet kuri galvinių nervų pora. CNS pažeidimas su mazginiais pažeidimais arba difuziniu smegenų dangalų uždegimu, paprastai smegenėlių ir smegenų kamieno srityje Hipotalaminis diabetas insipidus, polifagija ir nutukimas, termoreguliacijos sutrikimai ir libido pokyčiai
Inkstų	10%	Dažniausiai pasireiškia besimptomė hiperkalciurija; intersticinis nefritas; lėtinis inkstų nepakankamumas, kurį sukelia nefrolitiazė ir nefrokalcinozė, dėl kurios kai kuriems pacientams reikalinga inkstų transplantacija (dializė arba transplantacija).
Nuoširdus	5%	Dažniausiai pasitaiko laidumo blokados ir aritmijos, kurios gali sukelti staigią mirtį; taip pat galimas širdies nepakankamumas dėl restrikcinės kardiomiopatijos (pirminės) arba plaučių arterinės hipertenzijos (antrinės). Laikinas spenelių raumenų disfunkcija ir retai perikarditas Dažniau pasitaiko japonams, kur kardiomiopatija yra dažniausia mirties nuo sarkoidozės priežastis.
Reprodukcinis	Retai	Yra pranešimų apie endometriumo, kiaušidžių, prielipo ir sėklidžių pažeidimus. Vaisingumui įtakos neturi. Liga gali palengvėti nėštumo metu ir atsinaujinti po gimdymo.
Burnos ertmė	<5%	Dažniausiai pasitaiko besimptomis paausinių liaukų patinimas; taip pat galimas kiaulytės uždegimas su kserostomija; gali būti sausojo keratokonjunktyvito komponentas. Herefordo sindromas (dar vadinamas uveoparotidiniu karščiavimu): uveitas, abipusis paausinių liaukų patinimas, veido paralyžius ir lėtinis karščiavimas Burnos ertmės vilkligė gali subjauroti kietąjį gomurį ir paveikti skruostus, liežuvį bei dantenas.
Nosies sinusai	<10%	Ūminis ir lėtinis granulomatozinis sinusų gleivinės uždegimas sukelia simptomus, kurių neįmanoma atskirti nuo paprasto alerginio ir infekcinio sinusito. Diagnozę patvirtina biopsija. Dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems vilklige.
Endokrininė	Retai	Hipotalamo zonos ir hipofizės kotelio infiltracija gali sukelti panhipopituitarizmą; gali sukelti skydliaukės infiltraciją be disfunkcijos; antrinę hipoparatiroidizmą dėl hiperkalcemijos.
Psichikos	10%	Depresija vystosi dažnai. Abejotina, ar tai pirmasis sarkoidozės pasireiškimas, dažniau tai reakcija į ilgą ligos eigą ir dažnus atkryčius.
Hematologinis	<5–30 %	Limfopenija; lėtinės ligos sukelta anemija; anemija dėl granulomatinės kaulų čiulpų infiltracijos, kartais sukelianti pancitopeniją; blužnies sekvestracija, sukelianti trombocitopeniją; leukopenija

Dauguma atvejų greičiausiai yra besimptomiai ir todėl lieka nediagnozuoti. Plaučių pažeidimas pasireiškia daugiau nei 90 % suaugusių pacientų, sergančių sarkoidoze.

Plaučių sarkoidozės stadijos

Scenoje	Apibrėžimas	Spontaninės remisijos dažnis
0	Įprasta krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka	Remisija yra dažna; nėra koreliacijos su prognoze
1	Dvipusė šaknų, paratrachėjinių ir tarpuplaučio limfmazgių limfadenopatija be parenchiminių infiltratų	60–80 %
2	Dvišalė hilarinė/mediastininė limfadenopatija su intersticiniais infiltratais (dažniausiai viršutiniuose plaučių laukuose)	50–65 %
3	Difuziniai intersticiniai infiltratai be šaknų adenopatijos	< 30 %
4	Difuzinė fibrozė, dažnai susijusi su skaidulinėmis susiliejančiomis formacijomis, bronchų išsiplėtimu dėl traukos, traukos cistomis.	0%

Plaučių sarkoidozės simptomai gali būti dusulys, kosulys, diskomfortas krūtinėje ir švokštimas. Taip pat dažni nuovargis, bendras negalavimas, silpnumas, anoreksija, svorio kritimas ir nedidelis karščiavimas; sarkoidozė yra dažna nežinomos kilmės karščiavimo priežastis. Dažnai vienintelis požymis yra limfadenopatija – padidėję, bet neskausmingi limfmazgiai. Sisteminės apraiškos sukelia įvairius sarkoidozės simptomus, kurie skiriasi priklausomai nuo rasės, lyties ir amžiaus. Juodaodžiams dažniau pasireiškia akių, kepenų, kaulų čiulpų, periferinių limfmazgių ir odos pažeidimai (bet ne mazginė eritema). Moterims dažniau pasireiškia mazginė eritema ir nervų sistemos ar akių pažeidimai. Vyrams ir vyresniems pacientams dažniau pasireiškia hiperkalcemija. Vaikams iki 4 metų dažniausiai pasireiškia artritas, bėrimas ir uveitas. Šioje amžiaus grupėje sarkoidozę galima painioti su jaunatviniu reumatoidiniu artritu.

Plaučių sarkoidozės klasifikacija

Dažniausia ir prieinama plaučių sarkoidozės klasifikacija yra K. Wurm klasifikacija.

Deja, K. Wurno klasifikacija neatspindi visų klinikinių sarkoidozės aspektų. Visų pirma, nėra jokių požymių, kad galima derinti plaučių ir ekstrapulmonines sarkoidozės apraiškas, taip pat neatsispindi patologinio proceso aktyvumas. Šiuo atžvilgiu A. G. Chomenkos klasifikacija nusipelno daug dėmesio.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kvėpavimo takų sarkoidozės klasifikacija (K. Wurm, 1958)

• Izoliuotas intratorakalinių limfmazgių padidėjimas (mediastininė limfadenopatija)
• II Kombinuotas intratorakalinių limfmazgių ir plaučių pažeidimas
  • II-A Padidėjęs plaučių raštas, jo tinklelio deformacija (per didelis, kilpinis raštas plaučių šaknyje ir apatinėje dalyje)
  • II-B Plačiai paplitę abipusiai maži židininiai šešėliai plaučiuose (miliarinis tipas)
  • II-B Plačiai paplitę abipusiai vidutinio židinio šešėliai (3–5 mm skersmens) plaučiuose
  • II-G Plačiai paplitę abipusiai didelio židinio šešėliai (9 mm ar didesnio skersmens) plaučiuose
• III Tarpuplaučio limfadenopatijos derinys su ryškia išplitusia fibroze ir dideliais susiliejančiais dariniais:
  • III-A apatinėse plaučių dalyse
  • III-B viršutinėje ir vidurinėje plaučių dalyse

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Plaučių sarkoidozė dažniausiai įtariama, kai krūtinės ląstos rentgenogramoje atsitiktinai aptinkama plaučių vartų limfadenopatija. Šie pokyčiai yra dažniausi ligos radiologiniai požymiai ir taip pat leidžia numatyti savaiminę remisiją pacientams, kuriems pažeistos plaučiai. Todėl krūtinės ląstos rentgenograma turėtų būti pirmasis tyrimas, atliekamas pacientams, įtariamiems sarkoidoze, jei ji dar nebuvo atlikta.

Kadangi plaučių pažeidimas yra labai dažnas, normali krūtinės ląstos rentgenograma paprastai atmeta diagnozę. Tais atvejais, kai liga vis dar įtariama nepaisant normalios krūtinės ląstos rentgenogramos, reikia atlikti didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją, kuri yra jautresnė plaučių vartų ir tarpuplaučio limfadenopatijos nustatymui. Vėlyvosiose stadijose (II–IV) KT tyrimai rodo bronchų kraujagyslių jungčių ir bronchų sienelių sustorėjimą; tarpląstelinių pertvarų mazginius pokyčius; matinio stiklo infiltraciją; parenchimos mazgelius, cistas ar ertmes; ir (arba) traukos bronchų išsiplėtimą.

Kai vaizdiniai tyrimai rodo sarkoidozę, diagnozė patvirtinama biopsijoje nustatant neformuojančias granulomas ir atmetant alternatyvias granulomatinės ligos priežastis. Diagnozei nustatyti reikia tinkamai parinkti biopsijos vietą, atmesti kitas granulomatinės ligos priežastis ir nustatyti ligos sunkumą bei mastą, kad būtų galima įvertinti gydymo poreikį.

Biopsijos vietas galima nustatyti atliekant fizinę apžiūrą ir palpaciją; periferiniai limfmazgiai,
odos pažeidimai ir junginė yra lengvai prieinami biopsijai. Tačiau pacientams, sergantiems intratorakaline limfmazgių uždegimu, pirmenybė teikiama bronchoskopinei transbronchinei biopsijai, nes patyrusio operatoriaus jautrumas siekia 90 %. Vaizdo torakoskopija gali suteikti prieigą prie plaučių audinio, kai bronchoskopinė transbronchinė biopsija nėra diagnostinė. Mediastinoskopija kartais atliekama, jei yra plaučių hilarinė arba tarpuplaučio limfmazgių uždegimas, ypač jei limfoma yra diferencinė diagnozė. Tačiau net ir pacientams, kuriems tarpuplaučio limfmazgių uždegimas nustatytas tik rentgenogramoje arba KT, transbronchinė biopsija dažnai yra diagnostinė. Atvira plaučių biopsija yra dar vienas audinių paėmimo būdas, tačiau jai reikalinga bendroji nejautra ir dabar ji atliekama retai. Klinikiniai ir radiografiniai duomenys gali būti pakankamai tikslūs, kad būtų galima diagnozuoti I arba II stadijos ligą, kai biopsija neįmanoma.

Būtina atmesti kitas diagnozes, ypač kai plaučių sarkoidozės simptomai ir radiologiniai požymiai yra minimalūs, nes granulomatozinį uždegimą gali sukelti daugelis kitų ligų. Biopsijos audiniai turėtų būti kultivuojami grybeliams ir mikobakterijoms nustatyti. Reikėtų išanalizuoti profesinių pavojų (silikatų, berilio) ir aplinkos veiksnių (smulkinto šieno, paukščių ir kitų padidėjusio jautrumo pneumonito antigenų) istoriją; atlikti infekcinių antigenų (tuberkuliozės, kokcidioidomikozės, histoplazmozės) tyrimus. Tuberkulino odos mėginiai, kontroliuojant anergiją, turėtų būti atliekami kuo anksčiau.

Ligos sunkumas įvertinamas plaučių funkcija ir pulsoksimetrija. Ankstyvosiose stadijose plaučių funkcijos tyrimai dažnai būna normalūs, tačiau pažengusios ligos atveju rodomi apribojimai ir sumažėjęs anglies monoksido (DL^) difuzijos pajėgumas. Kartais pastebima ir kvėpavimo takų obstrukcija, kuri gali rodyti bronchų gleivinės pažeidimą. Pulsoksimetrija dažnai būna normali, kai matuojama ramybės būsenoje, tačiau fizinio krūvio metu gali rodyti desaturacijos sumažėjimą, jei plaučių pažeidimas yra didesnis. Ramybės ir fizinio krūvio metu atliekama arterinio kraujo dujų analizė yra jautresnė nei pulsoksimetrija.

Rekomenduojami ekstrapulmoninių ligų atrankos tyrimai yra EKG, oftalmologinis tyrimas su plyšine lempa ir įprastiniai inkstų bei kepenų funkcijos tyrimai. Echokardiografija, smegenų vaizdinimas, juosmens punkcija, kaulų ar MRT tyrimai ir elektromiografija gali būti naudingi, kai simptomai rodo širdies, nervų sistemos ar reumatinį pažeidimą. Pilvo KT su radiokontrastinėmis medžiagomis paprastai nerekomenduojama, tačiau gali parodyti kepenų ar blužnies pažeidimo požymius, pvz., padidėjusius organus ir padidėjusio intensyvumo pažeidimus.

Laboratoriniai tyrimai atlieka papildomą vaidmenį nustatant diagnozę ir organų pažeidimo mastą. Kraujo tyrimas, elektrolitų (įskaitant kalcį ), kraujo šlapalo azoto, kreatinino ir kepenų funkcijos tyrimai paprastai padeda nustatyti ekstratorakalinius pažeidimus. Kraujo tyrimas gali atskleisti anemiją, eozinofiliją arba leukopeniją. Kalcio kiekis serume gali būti padidėjęs dėl aktyvuotų makrofagų gaminamų vitamino D analogų. Kraujo šlapalo azoto, kreatinino ir kepenų funkcijos tyrimai gali būti padidėję sergant inkstų ir kepenų sarkoidoze. Bendras baltymų kiekis gali būti padidėjęs dėl hipergamaglobulinemijos. Padidėjęs ESR yra nespecifinis. Rekomenduojama per24 valandas surinkti kalcio kiekį šlapime, kad būtų atmesta hiperkalciurija, net pacientams, kurių serumo vertės normalios. Padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) kiekis serume taip pat rodo sarkoidozę, tačiau tai nėra specifinis požymis; jo kiekis gali būti sumažėjęs pacientams, vartojantiems AKF inhibitorius, arba padidėjęs esant įvairioms kitoms būklėms (pvz., hipertirozei, Gošė ligai, silikozei, mikobakterinei infekcijai, padidėjusio jautrumo pneumonitui). AKF tyrimas gali būti naudingas stebint ligos aktyvumą ir atsaką į gydymą pacientams, kuriems patvirtinta sarkoidozė. Padidėjęs AKF kiekis smegenų skystyje gali padėti diagnozuoti CNS sarkoidozę.

Kiti papildomi tyrimai apima bronchoalveolinį lavažą ir galio skenavimą. Bronchoalveolinio lavažo rezultatai labai skiriasi, tačiau limfocitozė (limfocitai > 10 %) ir (arba) lavažo skysčio CD4+/CD8+ santykis, didesnis nei 3,5, yra diagnostiniai atitinkamame klinikiniame kontekste. Tačiau šių pokyčių nebuvimas neatmeta sarkoidozės.

Viso kūno galio skenavimas gali suteikti naudingos informacijos, jei nėra audinių patvirtinimo. Simetriškas padidėjęs kaupimasis tarpuplaučio ir hilariniuose limfmazgiuose (lambdos požymis) bei ašarų, paausinių ir seilių liaukose (pandos požymis) yra ypač būdingas sarkoidozei. Neigiamas rezultatas pacientams, vartojantiems prednizoloną, nėra informatyvus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Plaučių sarkoidozės gydymas

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai išnyksta savaime, besimptomiams pacientams ir tiems, kuriems pasireiškia lengvi simptomai, gydymo nereikia, nors juos reikia reguliariai stebėti, ar liga neblogėja. Šių pacientų stebėjimas gali apimti periodinius radiologinius tyrimus, plaučių funkcijos tyrimus (įskaitant difuzijos pajėgumą) ir ekstratorakalinės ligos žymenų nustatymą (pvz., įprastus inkstų ir kepenų funkcijos tyrimus). Nepriklausomai nuo ligos stadijos, gydymas reikalingas pacientams, kuriems simptomai blogėja, yra veiklos apribojimas, yra ryškiai sutrikusi arba blogėja plaučių funkcija, yra nerimą keliančių radiografinių pokyčių (kavitacija, fibrozė, grupiniai pažeidimai, plaučių arterinės hipertenzijos požymiai), yra širdies, neurologinių ar akių pažeidimų, yra inkstų ar kepenų nepakankamumas arba yra odos ar sąnarių pažeidimų, kurie subjauroja.

Plaučių sarkoidozė gydoma gliukokortikoidais. Standartinis protokolas yra prednizolono vartojimas per burną 0,3–1 mg/kg dozėje vieną kartą per parą, priklausomai nuo simptomų ir pokyčių sunkumo. Taip pat taikomas pakaitinis dozavimo režimas (pvz., prednizolono vartojimas per burną 40–60 mg vieną kartą per parą arba kas antrą dieną). Retai dozė viršija 40 mg per parą; tačiau pacientams, turintiems akių, širdies ar neurologinių sutrikimų, komplikacijoms gydyti gali prireikti didesnių dozių. Atsakas į gydymą paprastai pasireiškia per 2–4 savaites, todėl plaučių sarkoidozės simptomus, krūtinės ląstos rentgenogramas ir plaučių funkcijos tyrimus galima pakartotinai įvertinti po 4 ir 12 savaičių. Lėtiniais, nesimptominiais atvejais atsakas gali pasireikšti lėčiau. Po atsako dozės mažinamos iki palaikomosios dozės (pvz., prednizolono < 10 mg kas antrą dieną, jei įmanoma), o jei simptomai išnyksta, gydymas tęsiamas mažiausiai 12 mėnesių. Optimali gydymo trukmė nežinoma. Per anksti sumažinus dozę, liga gali atsinaujinti. Jei atsako nėra arba jis yra neaiškus, vaisto vartojimas palaipsniui nutraukiamas. Daugumai pacientų gliukokortikoidų vartojimą galiausiai galima nutraukti, tačiau kadangi 50 % atvejų pasireiškia recidyvas, reikia atlikti tolesnius tyrimus, paprastai kas 3–6 mėnesius. Plaučių sarkoidozės gydymas gliukokortikoidais turėtų būti atnaujintas, jei simptomai ir požymiai, įskaitant dusulį, artralgiją, karščiavimą, kepenų nepakankamumą, širdies aritmiją, CNS simptomus, hiperkalcemiją, akių pažeidimus, nereagavimą į vietinius vaistus ir odos pažeidimus, turinčius subjaurojimą.

Duomenys apie inhaliuojamųjų gliukokortikoidų vartojimą plaučių sarkoidozės atveju yra prieštaringi, tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad šis vartojimo būdas gali sumažinti kosulį pacientams, turintiems endobronchinį pažeidimą. Vietinio poveikio gliukokortikoidai gali būti naudingi kai kuriais dermatologinio ir akių pažeidimo atvejais.

Maždaug 10 % pacientų, kuriems reikalinga terapija, yra atsparūs toleruojamoms gliukokortikoidų dozėms ir jiems reikia 6 mėnesių metotreksato tyrimo, pradedant nuo 2,5 mg per burną kas savaitę, o vėliau didinant iki 10–15 mg per savaitę, palaikant leukocitų skaičių > 3000/μl. Iš pradžių metotreksatas ir gliukokortikoidai vartojami kartu; po 8 savaičių gliukokortikoidų dozę galima sumažinti, o daugeliu atvejų – nutraukti. Tačiau maksimalus atsakas į metotreksatą gali pasireikšti po 6–12 mėnesių. Tokiais atvejais prednizolono dozę reikia mažinti lėčiau. Iš pradžių kas 1–2 savaites, o vėliau, kai pasiekiama stabili dozė, kas 4–6 savaites reikia atlikti serijinius kraujo tyrimus ir kepenų fermentų tyrimus. Pacientams, vartojantiems metotreksatą, rekomenduojama vartoti folio rūgštį (1 mg per burną vieną kartą per parą).

Kiti vaistai, kurie yra veiksmingi nedideliam skaičiui pacientų, atsparių gliukokortikoidams arba kuriems pasireiškia nepageidaujamas poveikis, buvo veiksmingi. Šie vaistai yra azatioprinas, ciklofosfamidas, chlorambucilas, chlorokvinas arba hidroksichlorokvinas, talidomidas, pentoksifilinas ir infliksimabas.

Hidroksichlorokvinas, vartojamas po 200 mg per burną 3 kartus per parą, gali būti toks pat veiksmingas kaip gliukokortikoidai gydant sarkoidozės sukeltus odos pažeidimus ir hiperkalciuriją. Nors imunosupresantai dažnai yra veiksmingesni atspariais atvejais, nutraukus gydymą, liga dažnai atsinaujina.

Nėra vaistų, kurie galėtų nuolat užkirsti kelią plaučių fibrozei.

Plaučių transplantacija yra galimybė pacientams, sergantiems galutinės stadijos plaučių liga, nors liga gali pasikartoti persodintame organe.

Kokia yra plaučių sarkoidozės prognozė?

Nors savaiminis pasveikimas yra dažnas, ligos sunkumas ir apraiškos yra labai įvairios, ir daugeliui pacientų reikia pakartotinių gliukokortikoidų kursų. Todėl būtina reguliariai stebėti, ar nėra atkryčio. Maždaug 90 % pacientų, kurie patiria savaiminį pasveikimą, tai įvyksta per pirmuosius 2 metus nuo diagnozės nustatymo; mažiau nei 10 % šių pacientų liga atsinaujina po 2 metų. Pacientams, kuriems per 2 metus nepasiekiama remisija, liga greičiausiai pasireiškia lėtine.

Plaučių sarkoidozė laikoma lėtine 30 % pacientų, o 10–20 % serga nuolatine liga. Sarkoidozė yra mirtina 1–5 % pacientų. Plaučių fibrozė su kvėpavimo nepakankamumu yra dažniausia mirties priežastis visame pasaulyje, po jos seka plaučių kraujavimas dėl aspergilomos. Tačiau Japonijoje dažniausia mirties priežastis yra infiltracinė kardiomiopatija, sukelianti širdies nepakankamumą ir širdies aritmijas.

Prognozė blogesnė pacientams, sergantiems ekstrapulmonine sarkoidoze, ir juodaodžiams. Pasveiksta 89 % baltaodžių ir 76 % juodaodžių be ekstratorakalinės ligos, o 70 % baltaodžių ir 46 % juodaodžių, turinčių ekstratorakalinių apraiškų, –. Eritema nodosum ir ūminis artritas yra palankūs prognostiniai požymiai. Uveitas, vilkligė, lėtinė hiperkalcemija, neurosarkoidozė, nefrokalcinozė, miokardo liga ir platus plaučių pažeidimas yra nepalankūs prognostiniai plaučių sarkoidozės požymiai. Tačiau gydytų ir negydytų pacientų ilgalaikės baigties skirtumai nedideli, o po gydymo pabaigos dažnai pasitaiko recidyvas.