Polimorfinė fotodermatozė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Polimorfinė fotodermatozė kliniškai jungia saulės prurigo ir egzemaus savybes, atsirandančias dėl saulės poveikio. Liga paprastai vystosi veikiant UVB, kartais UVA spinduliais. Terminas "polimorfinis fotodermatozė" 1900 metais buvo pasiūlytas Danijos dermatologo Bėrimas. Jis pastebėjo 2 pacientus, kurių klinikiniai ligos simptomai buvo labai panašūs į saulės egzemą ir saulės prurigą. Tačiau kai kurie mokslininkai mano, kad šios ligos yra nepriklausomos.

Terminas "polimorfinis fotodermatozė" mokslininkus aiškina įvairiais būdais. Pavyzdžiui, Didžiosios Britanijos dermatologai suprasti šią ligą kaip liga pasireiškia mažiems vaikams, kurie atrodo Rosy Red spuogeliais pusrutulio formos, turintis tvirtą nuoseklumą, kurių sudėtyje yra nuo geltonos burbulas (bėrimas įsikūręs ant atvirų ir uždarų teritorijų) paviršiaus. Žiemą bėrimas nedidelis regresija, tačiau jis vis tiek išnyksta. Pietų Amerikos mokslinėje literatūroje polimorfinė dermatozė yra įtraukta į paveldimų ligų skaičių. Tai vyksta daugiausia Indijos šeimose (80% pacientų yra mergaičių) ir labai jautriai reaguoja į saulės spindulius.

Polimorfinės fotodermatozės patologija. Ligos patogenezė nėra visiškai suprantama. Pasak kai kurių mokslininkų, ligos atsiradimas yra labai svarbus pažeidimams imuninėje sistemoje. Pacientų kraujas pastebėjo, kad bendras T-limfocitų kiekis padidėjo, o T pagalbininkų oda padidėjo, lyginant su kitomis ląstelėmis. B-limfocitų ir IgG-imunoglobulinų kiekio sergančių pacientų kraujyje padidėjo ir padidėjo neutrofilų sensibilizacija atsižvelgiant į baltymą. Pasireiškus liga, labai svarbi endokrinine ir virškinamojo trakto sistema. Kartu su minėtų veiksnių sąveika ir paciento jautrumu saulės šviesai pagreitina ligos vystymąsi.

Polimorfinės fotodermatozės simptomai. Liga pasireiškia tarp 10-30 metų ir dažniausiai moterims. Jis paprastai prasideda pavasario mėnesiais. Po 7-10 dienų po spindulių poveikio atsiranda šios ligos simptomai. Vienas iš požymių yra odos (veido, kaklo, rankų) atvirų sričių išvaizda, sukeliančių įbrėžimus arba vezikulinius bėrimus, kartu su niežuliu. Yra konjunktyvitas ir cheilitas. Liga atsiranda sezoniškai, bėrimas pasirodo pavasario ir vasaros mėnesiais, sumažėja rudenį. Papulės 0,2-1 cm dydžio, rausvos ir raudonos, yra ant eriteminio odos. Jie suformuoja plokšteles. Dėl stipraus odos niežėjimo atsiranda iškrypimai ir hemoraginiai kriaušės. 1/3 pacientų yra papulovezikulozės bėrimas, odos moculiacija, o ligos klinikinė išraiška labiau primena ūminę egzemą.

Liga pasireiškia papulinio bėrimo pasikeitimu su vezikulia. Tačiau, jei ši liga kartojasi ir pasireiškia su tokiais morfologinių elementų, tokių kaip paraudimas, lichenoidinė-pruriginous spuogeliais, smarki kritika, pluta, tai galima diagnozuoti "saulės prurigo". Su ilgalaikiu ligos eigoje gali atsirasti paviršinių dipigmentalinių randų. Vienas pacientas gali matyti abiejų prurigiškų ir egzematinių pažeidimų.

Tuo pat metu ant odos paciento gali būti dilgėlinis ir granuliometinis bėrimas. Su ligos progresavimu, bėrimas gali plisti į tas kūno vietas, kur saulės spinduliai nepasiekia.

Diagnozuojant ir diferencijuojant diagnozę, svarbu nustatyti minimalią eritmos dozę, kuri yra didelė polimorfinei fotodermatozei.

Histopatologija. Morfologiniai pokyčiai nėra specifiniai. Acanthozė, spongiozė nustatoma epidermyje, o dermoje - infiltratas, susidedantis iš leukocitų.

Diferencialinė diagnostika. Dermatozė turėtų būti atskirta nuo raudonosios vilkligės, eritropoetinės protoporfijos, sarkoidozės, hidroagistinės.

Amerikos indėnų paveldima polimorfinė fotodermatozė apibūdinta A. R. Birt, R. A. Davisas 1975 m. Liga pasireiškia tarp indų Amerikoje; prasideda vaikystėje. Moterų ir vyrų santykis yra 2: 1. Šios ligos šeimos ligos sudaro 75%, ir daroma prielaida, kad ji daugiausia perduodama paveldėjimo būdu.

Dermatozė prasideda pavasario mėnesiais, bėrimas yra tik vietovėse, linkusioms į saulės spindesį. Mažiems vaikams liga pasireiškia kaip ūminė veido odos egzema ir dažnai susijusi su cheilitu (prasideda tuo pačiu metu).

Amerikos indėnų epidemiologinis tyrimas parodė, kad ši dermatozė gali prisidėti prie ligų, tokių kaip streptokokinė piodermija, po streptokokinio glomerulonefrito, vystymas.

Vasaros "Prurigo Getschinson" yra polimorfinės fotodermatozės klinikinė forma ir yra labai reta. Dermatozė prasideda vaikų ir paauglių atrodo išsiveržimas gumbelių, kurie burbuliukai paviršiaus. Bėrimas pastebimas ne tik atviruose kūno zonose, bet ir sėdmenų ir apatinių kojų odoje. Žiemą morfologiniai elementai nevisiškai išnyksta. 50% pacientų, atlikdami fotobaudą su UVB spinduliais, pastebėjo polimorfinės fotodermatozės metu atsiradusių mazgų atsiradimą. Kai dermatologai pasakyti, kad prurigo vasarą Hutchinson yra forma hydroa aestivale, kiti priskirti jį prie polimorfinės photodermatosis. Tačiau dažnai pasitaiko jauno amžiaus, nuo mazgelių Bubble elementų paviršiaus silpnai išreikšti ryšį tarp išbėrimas veiksmų saulės, neišsami išnykimas išsiveržimai žiemą, iš morfologinių elementų buvimas vietovėse nėra taikoma nuo saulės poveikio, atskirti jį nuo polimorfinės photodermatosis.

Gydymas. Rekomenduojama apsaugoti pacientus nuo saulės spindulių, tepalų ir kitų fotoprotezinių medžiagų vartojimo. Rekomenduojami vitaminai (B, C, PP), antioksidantai (alfa-tokoferolis), metioninas, tonionolis. Antitrombocitų vartojimas (delagilas, vieną kartą per parą, praėjus 0,25 g 5 dienoms) suteikia gerų rezultatų. Naudojant beta karotiną kartu su ksanthaksantinu, gydymas veiksmingesnis. Siekiant išvengti polimorfinės fotodermatozės ankstyvą pavasarį ir remisijos metu, atliekama PUV terapija arba fototerapija su UVB spinduliais, o tai duoda teigiamų rezultatų. Profilaktinio PUVA terapijos ir beta karotino vartojimas padidina gydymo veiksmingumą.

[1], [2], [3], [4], [5]