Polimorfinė fotodermatozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Polimorfinė fotodermatozė kliniškai apjungia saulės niežulio ir saulės poveikio sukeltos egzemos požymius. Liga daugiausia vystosi veikiant UVB, kartais UVA spinduliams. Terminą „polimorfinė fotodermatozė“ 1900 m. pasiūlė danų dermatologas Rašas. Jis stebėjo 2 pacientus, kurių klinikiniai ligos požymiai buvo labai panašūs į saulės egzemą ir saulės niežulį. Tačiau kai kurie mokslininkai šias ligas laiko nepriklausomomis.

Terminą „polimorfinė fotodermatozė“ mokslininkai interpretuoja įvairiai. Pavyzdžiui, anglų dermatologai šią ligą supranta kaip mažiems vaikams pasireiškiančią ligą, kuriai būdingos rausvai raudonos pusrutulio formos, kietos konsistencijos papulės, kurių paviršiuje yra gelsva pūslelė (bėrimas yra atvirose ir uždarose vietose). Žiemą bėrimas šiek tiek sumažėja, bet visiškai neišnyksta. Pietų Amerikos mokslinėje literatūroje polimorfinė dermatozė priskiriama paveldimų ligų grupei. Ji dažniausiai pasitaiko indų šeimose (80 % pacientų yra mergaitės) ir pasireiškia dideliu jautrumu saulės šviesai.

Polimorfinės fotodermatozės patogenezė. Ligos patogenezė nėra iki galo ištirta. Kai kurių mokslininkų teigimu, ligos vystymuisi didelę reikšmę turi imuninės sistemos sutrikimai. Pacientų kraujyje nustatytas padidėjęs bendras T limfocitų kiekis, padidėjęs T helperių kiekis odoje, palyginti su kitomis ląstelėmis. Pacientų kraujyje pastebimas padidėjęs B limfocitų ir IgG imunoglobulinų kiekis bei padidėjęs neutrofilų jautrumas baltymams. Didelę reikšmę ligos vystymuisi turi endokrininė ir virškinimo trakto sistemos. Šių veiksnių vienalaikis veikimas ir didelis paciento jautrumas saulės šviesai paspartina ligos vystymąsi.

Polimorfinės fotodermatozės simptomai. Liga pasireiškia 10–30 metų amžiaus ir dažniausiai moterims. Paprastai ji prasideda pavasario mėnesiais. Praėjus 7–10 dienų po spindulių poveikio, atsiranda šiai ligai būdingi simptomai. Vienas iš požymių yra niežtinčių arba pūslinių bėrimų atsiradimas atvirose odos vietose (veido, kaklo, rankų), lydimas niežulio. Pastebimas konjunktyvitas ir cheilitas. Liga yra sezoninė, bėrimas atsiranda pavasario ir vasaros mėnesiais, o rudenį sumažėja. 0,2–1 cm dydžio, rausvai raudonos spalvos papulės išsidėsčiusios ant eriteminės odos. Jos susilieja ir sudaro apnašas. Dėl stipraus niežėjimo ant odos atsiranda išbėrimų ir hemoraginių šašelių. 1/3 pacientų stebimas papulovezikulinis bėrimas, šlapiuojanti oda, o klinikinė ligos išraiška labiau primena ūminę egzemą.

Ligai būdingas papulinio bėrimo pasikeitimas į pūslelių formą. Tačiau jei liga pasikartoja ir pasireiškia tokiais morfologiniais elementais kaip eritema, niežtinčios-kerplės papulės, išbėrimai, šašai, galima diagnozuoti „saulinį niežulį“. Ilgai ligos eigoje odoje gali atsirasti paviršinių dipigmentinių randų. Vienam pacientui gali būti matomi ir niežtintys, ir egzeminiai pažeidimai.

Tuo pačiu metu paciento odoje gali atsirasti dilgėlinės ir granulomatozinių bėrimų. Ligai progresuojant, bėrimas gali išplisti į tas kūno vietas, kurios nėra veikiamos saulės spindulių.

Diagnostikoje ir diferencinėje diagnostikoje svarbu nustatyti minimalią eriteminę dozę, kuri yra didelė polimorfinės fotodermatozės atveju.

Histopatologija. Morfologiniai pokyčiai nėra specifiniai. Epidermyje aptinkama akantozė ir spongiozė, o dermoje – leukocitų infiltratas.

Diferencinė diagnozė. Dermatozę reikia skirti nuo raudonosios vilkligės, eritropoetinės protoporfirijos, sarkoidozės, hidroa aestivalis.

Paveldimą polimorfinį šviesos išbėrimą, būdingą Amerikos indėnams, 1975 m. aprašė A. R. Birtas ir R. A. Davisas. Liga pasireiškia tarp Šiaurės ir Pietų Amerikos indėnų; ji prasideda vaikystėje. Sergančiųjų moterų ir vyrų santykis yra 2:1. Šeiminiai ligos atvejai sudaro 75 %, ir manoma, kad ji perduodama daugiausia paveldėjimo būdu.

Dermatozė prasideda pavasario mėnesiais, bėrimas pasireiškia tik saulės spindulių veikiamose vietose. Mažiems vaikams liga pasireiškia kaip ūminė egzema ant veido odos ir dažnai siejama su cheilitu (jis prasideda tuo pačiu metu).

Amerikos indėnų epidemiologinis tyrimas parodė, kad ši dermatozė gali prisidėti prie tokių ligų kaip streptokokinė piodermija ir poststreptokokinis glomerulonefritas vystymosi.

Vasarinis Hutchinsono niežulys yra klinikinė polimorfinės fotodermatozės forma ir yra labai reta. Dermatozė prasideda paauglystėje ir pasireiškia mazgelių su pūslelėmis paviršiuje bėrimu. Bėrimas pastebimas ne tik atvirose kūno vietose, bet ir ant sėdmenų bei blauzdų odos. Žiemą morfologiniai elementai visiškai neišnyksta. Atliekant fototestą UVB spinduliais, 50 % pacientų pastebėjo mazgelių atsiradimą, būdingą polimorfinei fotodermatozei. Kai kurie dermatologai pažymi, kad vasarinis Hutchinsono niežulys yra hidros aestivalės forma, kiti jį priskiria polimorfinei fotodermatozei. Tačiau dažnas pūslelių elementų atsiradimas jauname amžiuje mazgelių paviršiuje, silpnas ryšys tarp bėrimo ir saulės spindulių poveikio, nepilnas bėrimo išnykimas žiemą, morfologinių elementų buvimas saulės spindulių neapsaugotose vietose skiria jį nuo polimorfinės fotodermatozės.

Gydymas. Rekomenduojama saugoti pacientus nuo saulės spindulių, naudoti tepalus ir kitus apsaugos nuo saulės kremus. Rekomenduojama vitaminų terapija (B, C, PP grupės), antioksidantai (alfa-tokoferolis), metioninas, tionikolis. Gerų rezultatų duoda karščiavimą mažinančių vaistų vartojimas (delagil, 0,25 g kartą per dieną 5 dienas). Beta karoteno vartojimas kartu su ksantaksantinu padidina gydymo veiksmingumą. Siekiant išvengti polimorfinės fotodermatozės ankstyvą pavasarį ir remisijos metu, atliekama PUVA terapija arba fototerapija UVB spinduliais, kurios duoda teigiamų rezultatų. Profilaktinės PUVA terapijos vartojimas kartu su beta karotenu padidina gydymo veiksmingumą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]