Vaikų polimorfinė skilvelinė tachikardija

Polimorfinė skilvelinė tachikardija (katecholaminerginė) yra piktybinė aritmija, kurią sukelia bent dviejų morfologijų skilvelinė tachikardija ir kurią sukelia fizinis krūvis arba izoproterenolio įvedimas. Ją lydi sinkopė ir didelė staigios aritminės mirties rizika. Šeiminis polimorfinės katecholaminerginės skilvelinės tachikardijos variantas laikomas paveldima liga.

Polimorfinės skilvelių tachikardijos simptomai

Polimorfinės skilvelių tachikardijos priepuolius išprovokuoja emocinis ar fizinis stresas, taip pat plaukimas. Daugiau nei 30 % atvejų sinkopę lydi traukuliai, dėl kurių diagnozė nustatoma vėlai. Šie pacientai, kaip ir pacientai, kuriems nustatytas SYH QT, ilgą laiką stebimi neurologo ir jiems skiriamas prieštraukulinis gydymas. EKG už priepuolio ribų paprastai registruojama bradikardija ir normalios Q-Tc vertės. Reakcija į krūvio testą yra labai atkartojama, o pats testas yra labai svarbus diagnozuojant ligą, nes šioje grupėje jis labai tikėtinai išprovokuos polimorfinę tachikardiją. Pacientams būdingas laipsniškas aritminių simptomų stiprėjimas – nuo vienos monomorfinės skilvelių ekstrasistolės iki bigeminijos, polimorfinės ekstrasistolės ir polimorfinės skilvelių tachikardijos. Nesant gydymo, mirtingumas nuo šios ligos yra labai didelis ir iki 30 metų siekia 30–50 %. Be to, kuo anksčiau pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, tuo didesnė staigios aritminės mirties rizika.

Polimorfinės skilvelių tachikardijos gydymas

Beta adrenoblokatoriai [nadololis, bisoprololis (concor), atenololis, propranololis] yra privalomas vaistų terapijos komponentas pacientams, sergantiems polimorfine tachikardija, jie žymiai sumažina staigios mirties riziką. Šių vaistų dozės turėtų būti 2 kartus didesnės nei skiriamos pacientams, sergantiems CYH QT. Veiksmingiausias vaistas yra nadololis. Dažnai vieno antiaritminio vaisto nepakanka. Paprastai tokiems pacientams veiksmingas tik kombinuotas antiaritminis gydymas. Prie beta adrenoblokatoriaus pridedamas kitas antiaritminis vaistas, atsižvelgiant į galimą jo poveikį sukeliantiems veiksniams, tokiems kaip supraventrikulinės aritmijos. Jauniems žmonėms kaip antrasis antiaritminis vaistas gali būti veiksmingas: meksiletinas 5 mg/kg per parą, lapakonitino hidrobromidas 1 mg/kg per parą, propafenonas 5 mg/kg per parą, amiodaronas 5–7 mg/kg per parą, verapamilis 2 mg/kg per parą arba dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazinas (etacizinas) 1–2 mg/kg per parą. Karbamazepinas gali būti veiksmingas kombinuotoje terapijoje vaikams antiaritminiais tikslais. Antiaritminis vaistas parenkamas kontroliuojant EKG duomenis ir Holterio monitoravimą, atsižvelgiant į įsotinimo dozes. Patartina apskaičiuoti maksimalų terapinį vaisto poveikį, atsižvelgiant į paros laikotarpius, kai skilvelių tachikardija yra ryškiausia. Išimtys yra ilgai veikiantys vaistai ir amiodaronas. Palaikomoji antiaritminio vaisto dozė nustatoma individualiai. Jei QT intervalas pailgėja daugiau nei 25 % pradinės vertės, III klasės vaistų vartojimas nutraukiamas. Metabolizmo terapija apima antihipoksantus ir antioksidantus. Taip pat vartojami AKF inhibitoriai, gerinantys hemodinaminius parametrus esant lėtiniam kraujotakos nepakankamumui.

Sinkopinių priepuolių atsiradimas gydymo metu, kritinė sinusinė bradikardija, ribojanti vėlesnio antiaritminio gydymo galimybes, taip pat didelė staigios aritminės mirties rizika gydymo metu (vertinama pagal individualių rizikos veiksnių koncentraciją) yra intervencinio gydymo indikacijos. Vaikams, sergantiems sinkopiniais polimorfinės skilvelių tachikardijos variantais, implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius, jei antiaritminis gydymas neužkerta kelio polimorfinės skilvelių tachikardijos išsivystymui. Nustačius skilvelių tachikardijos išsivystymo veiksnius, jų valdymo režimai sujungiami implantuotuose prietaisuose (antitachikardijos stimuliacijos režimas ir kt.). Esant sunkiai pasikartojančiai skilvelių tachikardijai, reikėtų aptarti skilvelių tachikardijos šaltinio arba sukeliančių aritminių zonų radiodažnuminės kateterinės abliacijos tikslingumą. Implantacija neatliekama pacientams, kuriems dažnai pasireiškia skilvelių tachikardijos epizodai, arba pacientams, sergantiems skilvelių tachikardija, dažnai pasireiškiančių supraventrikulinės aritmijos epizodai su dideliu ritmo dažniu (daugiau nei 200 per minutę), nes tokiu atveju galimas nepagrįstas antiaritminio implantuoto prietaiso suveikimas dėl supraventrikulinės tachiaritmijos. Sunkiais atvejais būtina naudoti visus įmanomus antiaritminio gydymo išteklius (kartu vartoti nadololio ir meksiletino); pastaraisiais metais įrodytas kairiosios simpatektomijos veiksmingumas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]