Prieširdies pertvaros defektas: simptomai, diagnozė, gydymas

Prieširdžių pertvaros defektas yra viena ar daugiau interatrialio pertvaros angos, per kurią kraujas išleidžiamas iš kairės į dešinę, atsiranda plaučių hipertenzija ir širdies nepakankamumas. Simptomai ir požymiai yra netoleravimas fiziniam krūviui, dusulys, silpnumas ir prieširdžių ritmo sutrikimai. Dažnai minkštas sistolinis murmurs yra išgirstas II-III tarpukozėje, kairėje krūtinkaulio dalyje. Diagnozė pagrįsta echokardiografija. Interatrialo pertvaros defekto gydymas yra chirurginis arba per defekto uždarymo kateterį. Paprastai endokardito profilaktika nereikalinga.

Prieširdžių pertvaros defektas (ASD) sudaro apie 6-10% įgimtų širdies defektų struktūros. Dauguma atvejų yra izoliuotos ir atsitiktinės, tačiau kai kurios yra genetinio sindromo (pvz., 5-osios chromosomos, Holt-Oramo sindromo) mutacijos.

Prieširdžių pertvaros defektas gali būti klasifikuojami lokalizacija: antrinės pertvaros defektas [defektą ovalo formos langas - į centrą (ar viduryje) dalis interatrial pertvaros] defektas venų sinusų (defektas užpakalinės dalies aplink viršutinės arba apatinės tuščiosios venos žiočių pertvara), arba pirminės defektas [defektas priekinės-žemesnysis regionuose pertvara, iš defektų endokardo pagalvėlės forma (komunikacijos atrioventrikulinė)].

[1], [2], [3]

Kas atsitinka, jei yra priekinės tarpinės pertvaros defektas?

Prieširdžių pertvaros defektas - defektas būdinga tai, kad ryšio buvimą tarp prieširdžiams, per kurių yra kraujo išmetimas iš kairės į dešinę ir, priešingai tarpskilvelines defekto pagal žymiai mažiau slėgio gradientui. Slėgis kairiajame atriume viršija dešinėje 8-10 mm Hg. Prieširdžių pertvaros defektas yra 2-3 kartus dažnesnė moterims nei vyrams. Priklausomai nuo anatominės lokalizacijos prieširdžių pertvaros defektų skirstomos į pirmines (apatinėje dalyje prieširdžių pertvaros AB skylių) ir antrinių (paprastai centrinės, vadinamųjų ovalo formos duobė defektų). Iki 66%. Kaip rezultatas, šuntas apkrauti dešiniosios širdies didėja palaipsniui (lėčiau nei skilvelių pertvaros defektas) širdies nepakankamumas progresuoja. Ilgas nebuvimas plaučių hipertenzijos prieširdžių pertvaros defektas keletas veiksnių prisideda: jokio tiesioginio poveikio kraujagyslių plaučių aukšto slėgio kairiojo skilvelio (per skilvelių pertvaros defektas ir atviras arterinis latakas pastarasis tiesiogiai perkeliamas į plautinės apyvartą laivų), iš esmės Ištęsiamumas dešiniosios širdies, akivaizdžios rezervinės galios mažo kraujo apykaitos rato indai ir jų mažas atsparumas.

Norint suprasti interatrialio pertvaros (ir kitų trūkumų) defekto hemodinamikos pokyčius, reikia suprasti intracardiac hemodinamiką normoje. Esant defektui tarpatrytinės pertvaros, pirmoji kraujagyslių išleidimas į kairę. Dauguma mažų interatrialio pertvaros defektų yra spontaniškai uždaryti per pirmuosius gyvenimo metus. Nepaisant to, esant dideliems defektams, dešiniojo atriumo ir skilvelio apimtis yra perpildyta, slėgis plaučių arterijoje, plaučių kraujagyslių pasipriešinimas didėja ir susidaro dešinioji skilvelių hipertrofija. Vėliau gali išsivystyti prieširdžių virpėjimas. Galų gale padidėjęs spaudimas dešinėje širdyje gali sukelti dvikrypčio kraujo išsiliejimą ir cianozės atsiradimą (žr. "Eisenmengerio sindromą").

Prieširdies pertvaros defekto simptomai

Daugeliu atvejų nedidelis interatrialio pertvaros defektas yra asimptominis. Dauguma vaikų, turinčių interatrialo pertvaros defektą, atlieka įprastą gyvenimą, o kai kurie netgi sportuoja. Palaipsniui, su amžiumi, yra didesnis nuovargis, dusulys su fiziniu krūviu. Cyanozė neįvyksta. Didelio dydžio defekto gali būti pažymėtas mankštos netolerancija, dusulys ne stresas, nuovargis ir prieširdžių aritmijos, kartais širdies plakimas. Passage microemboli iš sisteminės kraujotakos venose per prieširdžių pertvaros defektas (paradoksalu embolizacija), dažnai susijęs su aritmijos gali sukelti emboliją smegenų laivų arba kitų organų. Retais atvejais, jei interatrialio pertvaros defektas nėra laiku diagnozuotas, vystosi Eisenmengerio sindromas.

Anamnezėje pacientams, turintiems tarpatrytinės pertvaros defektą, pasikartojantis bronchitas, kartais ir pneumonija. Dažnai pirmųjų mėnesių ir gyvenimo metų vaikai būna sunkūs dusulys, tachikardija, fizinio išsivystymo atsilikimas, hepatomegalija. Po 2-3 metų gerėja gerovė, išnyksta širdies nepakankamumo požymiai.

Izklausīšana, vaikai II-III buvo palikta Międzyżebrowy erdvė paprastai auscultated sistolinis garsą (arba triukšmo išmetimo), kuris intensyvumas gradacija yra 2-3 / 6 skaldymas II tonas plaučių arterijoje (viršutinė kairysis kraštas krūtinkaulio). Su didelę kraujo išskyros iš kairės į dešinę gali būti auscultated diastolinį mažą tono garsą (dėl padidėjusio kraujo tekėjimą prie triburio vožtuvo) apatiniame kairiajame krašte krūtinkaulio. Šie vazukliaciniai duomenys kūdikiams netaikomi, net jei yra didelis defektas. Gali atsirasti atskiras epigastrinis pulsavimas (dešiniojo skilvelio).

Prieširdžių pertvaros defektų diagnozė

Diagnozė pagrįsta širdies fizinio tyrimo duomenimis, krūtinės rentgenograma ir EKG, patvirtinta echokardiografija naudojant spalvotą Dopplercardiografiją.

Širdies kateterizacija paprastai nereikalinga, nebent įtariama, kad yra įgimtų širdies defektų.

Tuo klinikinio tyrimo, širdies kupra rasti vyresnio amžiaus vaikams, turintiems kardiomegalijos, sistolinis drebėjimas aptikta retai, jo buvimas rodo kartu defektas (plaučių arterijos stenozė, širdies skilvelio pertvaros defektas) galimybę. Apatinis impulsas yra susilpnėjęs, neuždengtas. Santykinio širdies pilkumos ribos gali būti pratęstas abiejų pusių, bet tuo dešiniojo širdies sąskaita: kairįjį riba - dėl perėjimo prie kairiojo išsiplėtusios dešiniojo skilvelio į kairę, į dešinę sieną - ties dešiniojo prieširdžio sąskaita.

Pagrindinis auskultacijos simptomas įtaigus prieširdžių pertvaros defektas, -sistolichesky triukšmo vidutinio intensyvumo, struktūriškai nestabili, be ryškus laidumo, su lokalizacijos antrojo ir trečiojo tarpšonkaulinių ploto krūtinkaulio kairėje, tai geriau klausytis per ortostazėje. Nuomonė apie sistolinis ūžesys kilmės yra viena: jis yra susijęs su funkciniu stenozių plaučių arterijos kyla iš kraujo srauto padidėjimo nemodifikuoto pluoštinių žiedo plaučių vožtuvo. Kai padidėja slėgis plaučių arterijoje, ant plaučių arterijos atsiranda antrojo tono akcentas.

Padidėjus santykiniam tricuspido vožtuvo trūkumui, padidėja prieširdžių perkrova ir gali atsirasti širdies ritmo sutrikimų. EKG būdingas širdies elektrinės ašies nuokrypis iki +90 ... + 120. Teisingo skilvelio užgulimo požymiai yra nespecifinio pobūdžio: Neužbaigta Guuso dešinės kojos blokada pradedama RSR formos viduje V1. Kai spaudimas plaučių arterijoje padidėja, o dešinysis skilvelis perkraunamas, R bangos amplitudė padidėja. Taip pat yra dešiniojo ariumo perkrovos požymių.

Šis defektas neturi specifinių radiografinių ženklų. Plaučių modelis padidėja. Širdies dydžio pokytis ant roentgenogramos yra nustatomas pagal iškrovimo dydį. Kryžminėse iškyšose aišku, kad širdis išsiplėtė dešiniosiomis kameromis. Kai radiographing krūtinės parodyti kardiomegalijos su išsiplėtimas dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio, plaučių arterijos plėtimosi atspalvio ir padidėjusio plaučių modelis.

Transtorakinė dvimačio echokardiografija leidžia tiesiogiai aptikti echo pertrauką interatrialio pertvaros zonoje. Iš prieširdžių pertvaros defekto skersmuo, ypač echokardiografija, yra beveik visada skiriasi nuo išmatuota operacijos metu, dėl to, kad širdies tempimo juda kraują (operacijos širdies yra atsipalaidavęs ir ištuštinti metu). Todėl fiksuotų audinių struktūrų matavimas gali būti atliekamas gana tiksliai, o kintantys parametrai (skylė ar ertmės skersmuo) visada yra su tam tikra paklaida.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija dabar prarado savo reikšmę prieširdžių pertvaros defekto diagnozei. Pritaikius šiuos metodus tik patartina, jei reikia tikslios sumos matavimo įvykdymo per defektu ar plaučių hipertenzija laipsnį (pacientams, vyresnio amžiaus žmonių) ir ilgis diagnostikos gretutinių ligų (pvz, nenormalu plaučių venų drenažas).

[4], [5], [6], [7], [8]

Difterinė prieširdžių pertvaros defekto diagnozė

Diferencinė diagnostika antrinio prieširdžių pertvaros defektas, pirmiausia atliekamas su funkciniu sistolinis ūžesys, klauso širdies bazę. Paskutinis silpnina stovi, teisė širdis ne padidintas, neišsami blokada teisę Hiso pluošto kojytės blokada nėra būdinga. Gana dažnai, prieširdžių pertvaros defektas turi būti atskirti nuo tokių ligų, kaip izoliuotą stenozė plaučių arterijoje, kad tetrada triados, nenormalu plaučių venų drenažas, skilvelių pertvaros defekto, triburio vožtuvo anomalijos (Ebšteinas anketa anomalija).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Prieširdies pertvaros defekto gydymas

Dauguma mažų defektų (mažiau nei 3 mm) yra uždaryti spontaniškai; maždaug 80% defektų, kurių skersmuo 3-8 mm, spontaniškai užsidaro iki 18 mėnesių. Tuo pačiu metu nėra savanoriško pirminių prieširdžių pertvaros defektų ir venų sinusų defektų uždarymo.

Jei yra nedidelis defektas be klinikinių apraiškų, vaikas stebimas kasmetine echokardiografija. Kadangi šie vaikai gresia paradoksali embolija, kai centrai rekomenduojame defekto uždarymo naudoti per kateterį (pvz Amplatzer pertvaros occluder, Cardioseal prietaisas), net ant mažo broką. Tačiau šie prietaisai netaikomi, jei priekinės sienos pertvaros defektas yra pirminis arba venų sinusų defektas, nes šie defektai yra šalia svarbių struktūrų.

Esant širdies nepakankamumui, terapija skirta mažinti mažo apykaitos rato hipervolemiją ir didinti antegradinį tekėjimą per kairę širdį. Priskirti diuretikus ir širdies glikozidus. Operacija nurodoma didėjant širdies nepakankamumui, atsilikusiam fiziniam vystymuisi, pakartotinei pneumonijai. Hemodinaminė operacijos indikacija - plaučių ir sisteminio kraujo tėkmės santykis 2: 1, kuris yra įmanomas net su nedideliais klinikiniais simptomais. Dėl to interatrialio pertvaros defektą galima pavadinti "klastingu" defektu. Tradicinė chirurginė korekcija slypi defekto ar jo plastiko susiuvimui per krūtinės ląstos prieigą dirbtinės apytakos sąlygomis. Per pastarąjį dešimtmetį endovaskuliniai defektų uždarymo metodai intensyviai plėtojami specialiais prietaisais - okluderiais. Procedūra atliekama perforuojant periferinius kraujagyslės indus, o po to pateikiamas specialus "skėčio" arba "mygtuko įrenginys". Norėdami atlikti šią procedūrą, yra daug anatominių apribojimų numeris: endovaskuliniai intervencija galima tik antrinė prieširdžių pertvaros defektas dydis 25-40 mm atveju, įsikūręs pakankamai toli nuo vainikinių sinusinis, AV vožtuvais, angas ir tuščiavidurių plaučių venose.

Pacientai, turintys vidutinių ir didelių defektų (plaučių kraujo tėkmės santykis su sisteminiu kraujo tekėjimu yra didesnis nei 1,5: 1), rodo defekto uždarymą, paprastai tarp 2 ir 6 metų amžiaus. Kateterizacijos metu geriau naudoti defekto uždarymą, jei yra tinkamų anatominių charakteristikų ir defektų skersmuo yra mažesnis nei 13 mm. Kitais atvejais yra nurodytas chirurginis defekto uždarymas. Kai defektas yra uždarytas vaikystėje, perioperacinis mirštamumas pasiekia nulį, o gyvenimo trukmė yra vidutinė gyventojų verte. Prieš uždarant defektą, pacientams, sergantiems dideliais defektais ir širdies nepakankamumu, skiriami diuretikai, digoksinas ir AKF inhibitoriai. 

Jei pacientui būdingas pirminis prieširdžių pertvaros defektas, turi būti atliekama endokardito profilaktika; endokardito profilaktikai nenustatyta antrinių venų sinusų defektų ir defektų.