Prieštemos demencija

Priešlaikine demencija - tai atsitiktinės paveldimos ligos, į kurias nukentėjo priekinės ir laikinosios danties pažeidimai, įskaitant Picko ligą.

Su lūžių susijusi demencija (FTD) sudaro iki 10% visų demencijos. Šios neurologinės ligos pradžia reiškia jaunesnį amžių (nuo 55 iki 65 metų) nei Alzhaimerio ligos atsiradimą. Priešlaikine demencija vienodai būna ir vyrams ir moterims. Pick'o liga, kaip Viename įgyvendinimo variante frontotemporalinės demencijos su patologinės požiūriu pasižymi pažymėtoje atrofija smegenų medžiagos, praradimo neuronų, gliosis ir nenormalus neuronų (pasirinkti ląsteles), kurių sudėtyje yra intarpai (veršiuko pikas) išvaizdą.

[1], [2]

Priežastinės demencijos priežastys

Maždaug 2/1 atvejai paveldimas frontotemporalinė demencijos yra svarbiausi mutacijos atsiranda chromosomos 17q21-22, kuris veda į sutrikimus struktūros tauproteina taip frontotemporalinė demencija žymi kaktaupatiyu. Kai kurie ekspertai yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus ir smegenų žievės degeneracija švelnaus demencija, kad, nes jie pagrįsti yra panašūs pakitimai ir genetines mutacijas, kenkianti tauprotein. Simptomatologija ne visada gali atitikti genetines mutacijas ir ligos patologines apraiškas, ir atvirkščiai. Pavyzdžiui, panašūs mutacijos sukelti švelnaus demencijos simptomus į vieną šeimą, ir kitus šeimos narius - simptomų kortikobazalinė degeneracija, PICK ląstelės gali nebūti pacientams, sergantiems tipiškų apraiškas pick liga.

[3], [4], [5]

Smegenų demencijos simptomai

Paprastai frontotemporal demencija daugiausia veikia paciento asmenybės ypatybes, elgesį ir kalbos funkcijas (sintaksę ir sklandumą) bei mažiau atminties, palyginti su Alzheimerio liga. Anotacinis mąstymas ir dėmesys (išlaikymas ir perjungimas) prarandami, o reakcijos reakcijos yra sutrikdytos. Orientacija buvo išsaugota, tačiau informacijos atgaminimas gali būti susilpnintas. Locomočių įgūdžiai paprastai yra išsaugomi. Pacientams sunku atlikti užduočių seką, nepaisant to, kad vizualinių-erdvinių ir konstruktyvių problemų įvykdymas yra mažesnis.

Ženklai išleisti priekinės žievę (guminiu reiškinius čiulpti, straublelio refleksų, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (delnų) reflekso) rodomi vėliau ligos stadijose, bet taip pat gali būti kitų rūšių demencija. Kai kurie pacientai, kurti klinikinį vaizdą motorinių neuronų liga, generalizuota raumenų atrofija, silpnumas, fascikuliacija, akies obuolio simptomų (įskaitant disfagija, disfonija, sunku kramtomoji), kuri padidina aspiracinė pneumonija ir ankstyvos mirties rizika.

Frontotemporal demencijos priekinis variantas

Kalbant apie priekinės skilties pagrindų struktūros nugalėjimą, kenčia paciento socialinis elgesys ir asmeninės savybės. Pacientai tampa impulsyvūs ir praranda socialinių suvaržymų kontrolę (be to, jie gali tapti linkę į vagystes), nepaisydami asmens higienos. Kai yra pasireiškimai sindromas Kluver-Bucy, įskaitant emocinį pilkumos, hiperseksualumas, giperoralnost (įskaitant bulimija, čiulpti ir prishlepyvanie lūpų), regėjimo agnozija. Gebėjimas susikaupti, neveiklumas ir psichinis nelankstumas sumažėja. Elgesys tampa stereotipinis (pacientas gali vaikščioti į tą pačią vietą kiekvieną dieną). Pacientai gali rinkti ir manipuliuoti atsitiktiniais objektais (perdirbimo elgesiu). Žodinė gamyba yra sumažinta, echolalia, perseveration (netinkamas atsakymų į klausimus kartojimas) ir galiausiai sukuria mutismą.

Pirminė progresuojanti afazija

Kalbos funkcijos prarandamos dėl asimetrinės (labiau kairės pusės) priekinės arterijos laikinos atrofijos; hipokampa ir atmintis kenčia vidutiniškai. Daugumai pacientų sunku pasirinkti žodžius. Dėmesys (įskaitant serijinę skaitmeninę sąskaitą) gali būti labai sutrikdyta. Daugeliui pacientų yra afazija su sumažėjusia kalbos gludumu ir sunkumais suprasti kalbos struktūras, dažnai yra netikrumas apie kalbos gamybą ir disartria. Kai kuriems ligoniams afazija kaip monosimptomas vystosi po 10 ar daugiau metų nuo ligos pradžios, kitais atvejais bendrasis deficitas susidaro per kelerius metus.

Semantinė demencija yra viena iš pirminės progresuojančios afazijos tipų. Tais atvejais, kai smarkiai pažeistas smegenų kairysis pusrutulis, laipsniškai prarandamas sugebėjimas suprasti žodžius. Kalba išlieka sklandi, tačiau jai trūksta prasmės (pavyzdžiui, naudojami panašūs ar susiję terminai, nepaisant konkrečių objektų pavadinimų buvimo). Tais atvejais, kai didesnis laipsnis kenčia dešinysis pusrutulis, atsiranda pacientams, žengiantiems anomia (negalėjimas įvardinti objektą ir serga prozopagnozija (negalėjimas suprasti žinomus veidus). Jie negali prisiminti topografinius santykius. Kai kuriems pacientams, semantinio demencija turi Alzheimerio liga.

Priešlaikinės demencijos diagnozė

Diagnozė yra grindžiama steigimo tipiškas klinikinių ligos požymių. Kaip ir kitų tipų demencija pacientams su vertinami pažinimo deficitą. KT ir MRT yra atliekama siekiant nustatyti vietą ir sunkumą smegenų atrofija, ir kitų galimų priežasčių jo kilmės (įskaitant smegenų navikai, abscesai, insulto) atskirtį. Frontotemporalinė demencija pasižymi išvystytu atrofija smegenų, kartais skiedžiančioms laipsnis latakai laiko ir priekinės skilties pasiekia popieriaus storį. Nuo MRT ir KT nuskaito negali aptikti vyraujančias atrofija smegenų žievės, kol vėlesniais etapais frontotemporalinės demencija sritis, neurovizualinių tyrimų gali būti mažiau naudinga neįtraukti Alzheimerio liga (tokiu ankstyvosiose stadijose dažniausiai pažeistų hipokampo ir pakauškaulio skilčių), bet klinikiniai skirtumai tarp šių ligų leidžia jas atskirti. Pavyzdžiui, pirminė progresuojanti afazija skiriasi nuo Alzheimerio išsaugojimo atminties ir erdviškai vizualinės funkcija sintaksinis kalbos komponento ir jo lygumo nuostolių.

[6], [7], [8], [9]

Frontetempinės demencijos gydymas

Konkretus Picko ligos gydymas neegzistuoja. Paprastai teikiama palaikomoji priežiūra.

Ankstesnės laikinosios demencijos prognozė

Priešlaikine demencija paprastai progresuoja laipsniškai, tačiau progresavimo greitis gali skirtis; jei simptomai apsiriboja kalbos sutrikimu ir kalbos problemomis, progresavimas į pasaulinę demenciją gali būti lėtesnis.

[10], [11]