Frontotemporalinė demencija

Frontotemporalinė demencija reiškia sporadinius paveldimus sutrikimus, kurie veikia priekinę ir smilkininę skiltis, įskaitant Picko ligą.

Frontotemporalinė demencija (FTD) sudaro iki 10 % visų demencijų. Ši neurologinė liga prasideda jaunesniame amžiuje (55–65 metų) nei Alzheimerio liga. Frontotemporalinė demencija vienodai dažnai paveikia vyrus ir moteris. Piko liga, kaip vienas iš frontotemporalinės demencijos variantų, patomorfologiškai pasižymi ryškia smegenų audinio atrofija, neuronų netekimu, glioze ir nenormalių neuronų (Piko ląstelių), kuriuose yra intarpų (Piko kūnelių), atsiradimu.

[ 1 ], [ 2 ]

Frontotemporalinės demencijos priežastys

Maždaug pusė frontotemporalinės demencijos atvejų yra paveldimi, reikšmingiausios mutacijos atsiranda 17q21-22 chromosomoje, dėl ko sutrinka tauproteino struktūra, todėl frontotemporalinė demencija vadinama tauopatija. Kai kurie ekspertai progresuojančią supranuklearinę paralyžių ir kortikobazalinę degeneraciją priskiria frontotemporalinei demencijai, nes jos atsiranda dėl panašių patologinių pokyčių ir genetinių mutacijų, kurios pažeidžia tauproteiną. Simptomai ne visada gali atitikti genetines mutacijas ir patologines ligos apraiškas, ir atvirkščiai. Pavyzdžiui, panašios mutacijos vienoje šeimoje sukelia frontotemporalinės demencijos apraiškas, o kitos šeimos nariams – kortikobazalinės degeneracijos simptomus, Pick ląstelių gali nebūti pacientams, kuriems būdingos Pick ligos apraiškos.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Frontotemporalinės demencijos simptomai

Apskritai frontotemporalinė demencija, palyginti su Alzheimerio liga, labiau paveikia asmenybę, elgesį ir kalbos funkcijas (sintaksę ir sklandumą), o mažiau – atmintį. Prarandamas abstraktus mąstymas ir dėmesys (gebėjimas išlaikyti mintis ir keisti mintis), o reakcijos dezorganizuotos. Orientacija išsaugoma, tačiau gali sutrikti informacijos paieška. Judėjimo įgūdžiai paprastai išsaugomi. Pacientams sunku suskirstyti užduotis į vieną eilę, nors regos-erdvinės ir konstruktyvios užduotys paveikiamos mažiau.

Kaktinės žievės disinhibicijos požymiai (sugriebimo fenomenai, čiulpimas, straubliuko refleksai, antakių (glabelariniai), delnų (delnų) refleksai) pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose, tačiau gali būti ir kitų tipų demencijos atveju. Kai kuriems pacientams pasireiškia motorinių neuronų ligos klinikinis vaizdas su generalizuota raumenų atrofija, silpnumu, fascikuliacija, bulbariniais simptomais (įskaitant disfagiją, disfoniją, kramtymo sunkumus), o tai padidina aspiracinės pneumonijos ir ankstyvos mirties riziką.

Priekinis frontotemporalinės demencijos variantas

Dėl priekinės skilties pamato struktūrų pažeidimo pakinta paciento socialinis elgesys ir asmenybės bruožai. Pacientai tampa impulsyvūs, praranda socialinių slopinimų (įskaitant vagystes) kontrolę ir nepaiso asmeninės higienos. Kai kuriems pasireiškia Kluver-Bucy sindromo apraiškos, įskaitant emocinį bukumą, hiperseksualumą, hiperoralumą (įskaitant bulimiją, čiulpimą ir lūpų čepsėjimą) ir regos agnoziją. Sumažėja gebėjimas susikaupti, atsiranda neveiklumas ir psichinis rigidiškumas. Elgesys tampa stereotipinis (pacientas gali kasdien eiti į tą pačią vietą). Pacientai gali rinkti ir manipuliuoti atsitiktiniais objektais (utilizavimo elgesys). Sumažėja verbalinė produkcija, atsiranda echolalija, perseveracija (netinkamas atsakymų į klausimus kartojimas) ir galiausiai išsivysto mutizmas.

Pirminė progresuojanti afazija

Kalbos funkcijos prarandamos dėl asimetrinės (labiau kairiosios) anterolateralinės smilkininės atrofijos; hipokampas ir atmintis yra vidutiniškai paveikti. Daugumai pacientų sunku rasti žodžius. Dėmesys (įskaitant nuoseklų skaitmeninį skaičiavimą) gali būti labai sutrikęs. Daugeliui pacientų pasireiškia afazija, pasireiškianti sumažėjusiu kalbos sklandumu ir sunkumais suprantant kalbos struktūras; taip pat dažni kalbos raiškos netikrumas ir dizartrija. Kai kuriems pacientams afazija kaip monosimptomė išsivysto praėjus 10 ar daugiau metų nuo ligos pradžios, o kitiems – per kelerius metus.

Semantinė demencija yra pirminės progresuojančios afazijos rūšis. Kai labiau pažeidžiamas kairysis smegenų pusrutulis, laipsniškai prarandamas gebėjimas suprasti žodžius. Kalba išlieka sklandi, tačiau trūksta prasmės (pavyzdžiui, vartojami panašūs ar susiję terminai, nepaisant to, kad objektai turi konkrečius pavadinimus). Kai labiau pažeidžiamas dešinysis smegenų pusrutulis, pacientams išsivysto progresuojanti anomija (nesugebėjimas įvardyti objektų) ir prozopagnozija (nesugebėjimas atpažinti pažįstamų veidų). Jie negali prisiminti topografinių ryšių. Kai kuriems pacientams, sergantiems semantine demencija, serga Alzheimerio liga.

Frontotemporalinės demencijos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis tipinių ligos klinikinių požymių nustatymu. Kaip ir kitų tipų demencijos atveju, pacientams įvertinami kognityviniai sutrikimai. KT ir MRT atliekami siekiant nustatyti smegenų atrofijos vietą ir mastą bei atmesti kitas galimas priežastis (įskaitant smegenų auglius, abscesus, insultą). Frontotemporalinei demencijai būdinga sunki smegenų atrofija, kartais su smilkininių ir kaktos vagų suplonėjimu, siekiančiu popieriaus lapo storį. Kadangi MRT ir KT gali neatskleisti vyraujančios žievės atrofijos sričių iki vėlyvųjų frontotemporalinės demencijos stadijų, neurovaizdinimas gali būti mažiau naudingas atmetant Alzheimerio ligą (kurios ankstyvosiose stadijose daugiausia pažeidžiami hipokampas ir parietalinės skiltys), tačiau klinikiniai šių ligų skirtumai leidžia jas atskirti. Pavyzdžiui, pirminė progresuojanti afazija skiriasi nuo Alzheimerio ligos tuo, kad išsaugoma atmintis ir erdvinė-regėjimo funkcija, prarandant kalbos sintaksinį komponentą ir jos sklandumą.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Frontotemporalinės demencijos gydymas

Picko ligai nėra specifinio gydymo. Paprastai taikoma palaikomoji priežiūra.

Frontotemporalinės demencijos prognozė

Frontotemporalinė demencija paprastai progresuoja palaipsniui, tačiau progresavimo greitis gali skirtis; jei simptomai apsiriboja kalbos ir kalbėjimo sutrikimais, progresavimas iki globalinės demencijos gali būti lėtesnis.

[ 10 ], [ 11 ]