Pseudobulbar disartrija

Tarp diagnozuota kalbos sutrikimus sukelia įvairių neurologinių (dažnai neurodegeneracinių) sutrikimų ir akivaizdaus pažeidimo garso reprodukcijai, ekspertai pabrėžė pseudobulbarinis dizartrija.

[1],

Epidemiologija

Epidemiologija pseudobulbaro disartrijai: 85% atvejų šis kalbos sutrikimas pasireiškia dėl smegenų išemijos insulto vyresniems kaip 50 metų pacientams; jaunų žmonių pagrindinė priežastis yra trauminė smegenų trauma. Tarp pacientų, sergančių pseudobulbų paralyžiu, 65-90% moterų nuo 50 iki 80 metų amžiaus.

[2], [3], [4], [5]

Priežastys pseudobulbar disartrija

Pagrindiniai priežastys psevdobulbarnoj disartrija - abipusis pažeidimas nervinių skaidulų kortikobulbarnogo kelias (kelią), kad vykdo signalus iš motorinių neuronų smegenų žievės į motorinių branduolių kaukolės nervų sluoksnį (nervo, trišakio nervo arba, veido, poliežuvinio), esančių bulbarinių kaulų čiulpų.

Pseudobulbarinis dizartrija - Rėmo organų inervacijos raumenų problema, ir jos patogenezė yra susijusi su lėtėja ar net sustabdyti nervinių impulsų perėjimo prie šių raumenų ir parezė (dalinis paralyžius).

Savo ruožtu, nervų pluoštų pažeidimas įvyksta dėl kelių priežasčių - kraujagyslių (kraujagyslių) pobūdžio arba susijusių su nervo pluošto membranos demielinizavimu.

Neurologų kraujagyslinės priežastys, susijusios su pseudobulbaro disartrija, yra:

• dvipusis galvos smegenų infarktas (išeminio insulto tipas dėl aterotrombozės ar smegenų kraujagyslių tromboembolinių pažeidimų);
• smegenų autosominėse dominuojanti arteriopatijos su požievio leukoencefalopatijos (CADASIL sindromas), kuris yra pripažintas kaip labiausiai paplitusi forma paveldima laipsniško degeneracijos lygiųjų raumenų ląstelių kraujagyslių sienelių iš pluoštų. Šio sindromo patogenezę yra susijęs su mutacijos Notch 3 geno chromosomos 19.

[6],

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai rizikos veiksniai psevdobulbarnoj disartrija kovos su galvos smegenų kraujotakos sutrikimais, pavyzdžiui, nuo embolijos insulto fone - aukšto kraujo spaudimo, aterosklerozės, infekcinio endokardito, nutukimo, senyvo amžiaus, vyrų - apie sildenafilio vartojimą (Viagra).

Į apsauginių mielino apvalkalai nervinių skaidulų nuostoliai - demielinizacija - priežastis psevdobulbarnoj disartrija išsėtinė sklerozė, su X chromosoma susijusi adrenoleukodystrophy, su toksinio poveikio Organinių fosforo herbicidų ir insekticidų, taip pat tam tikrus neuroleptikais.

Pseudobulbar disartrija gali išsivystyti dėl uždegimo (encefalitas, meningitas, neurosyphilis), navikai ar smegenų traumos. Tai neurologinis sutrikimas, taip pat tuo atveju, su progresuojančiu suprabranduoliniu paralyžiumi (STEEL-Richardson sindromas-OLSZEWSKI), kurio epidemiologija tarp europiečių neviršija šešių už 100 tūkst. Gyventojų.

Tris kartus mažiau pseudobulbarinis disartrija pasireiškia kaip simptomas nepagydomas motoneuronų sutrikimai: paveldimas ar pavienius šoninės amiotrofinės sklerozės (kai dėl genų mutacijų palaipsniui miršta neuronų variklio žievę), ir pseudobulbarinio paralyžiumi (degeneracinė žalos prie viršutinių motorinių neuronų). Iš esmės, pseudobulbarinis paralyžius yra klinikinė būklė, kad pasireiškia išskyrus dizartrija disfagija (rijimo sutrikimas), padidėjęs vėmimo reflekso ir labilumas (kintamumas) emocinių reakcijų.

[7], [8]

Simptomai pseudobulbar disartrija

Kaip pažymi neurologai, daugeliu atvejų patys pseudobulbaro disartrija patys nemato pirmų patologijos požymių, o jų giminaičiai atkreipia dėmesį į jų kalbos pokyčius, kai jis tampa neaiškus.

Išskiriami šie klinikiniai pseudobulbaro disartrijos požymiai:

• kalbos greitis yra neįprastai lėtas, kalba yra tyliai ir neaiški (kalbant žodžiu skamba taip, tarsi žmogus bando "išspausti" žodžius);
• vokalizacija nosies (pasireiškia nosies);
• liežuvis yra įtemptas (spazzinis) ir blogai sukasi burnoje (tačiau jo raumenys nėra atrofijuotos);
• kalba yra monotoniška, nes bendras gerklų raumenų spazmas neleidžia jums keisti pikio;
• garsinių virvių spazmai (disfonija);
• sunkumai, dėl kurių vienu metu judantis liežuvis ir žandikauliai sukelia sunkumų kramtyti ir rijoti (disfagija);
• padidėjęs mandibulinis (mandibulinis) ir ryklės refleksas;
• Kad uždarytumėte burną, reikia tam tikrų pastangų, dėl kurių slydimas išlieka;
• sumažėja arba nėra galimybės kontroliuoti veido veido raumenis (pvz., šypsena dažnai atrodo kaip šypsena);
• spontaniškos nenormalios afektinio elgesio apraiškos, netyčinio gedėjimo ir / ar juoko sindromas.

Kai kuriais atvejais inervacijos sutrikimas gali paveikti nervų impulsų perėjimo piramidinius kelius, o tai rodo, kad padidėja kitų raumenų grupių tonizmas (spazzinis parenis) arba hiperrefleksija.

Pseudobulbar disartrija vaikams

Pseudobulbar disartrija vaikams gali būti idiopatinių smegenų neuropatijų, kurias sukelia paveldimas disontogenezė, pasekmė; paveldima ląstelinė arba metachromatinė leukodistrofija; Van Bogart leukoencefalitas; ūminis encefalomielitas; antrinis po vakcinacijos encefalitas; sukeltas Tay-Sachs ligos (GM2-gangliozidozės) geno mutacijų; smegenų navikai (medulloblastoma, astrocitoma, ependimoma); galvos smegenų sužalojimai (įskaitant traumos gimdos kaklelio stuburą); nepilnamečių progresuojantis pseudobulbaro sindromas. Įstojau į šios rūšies disartrija tipo vaikų ir priežasčių sąrašą cerebriniu paralyžiumi, nors daugeliu atvejų cerebriniu paralyžiumi laikomasi Difuzinis žievės smegenų žalą, žalą smegenėlių ir tt, o ne specialiai nervinių skaidulų kortikobulbarnogo būdas.

Pasireiškimas psevdobulbarnoj dizartrija gali pradėti vaiką su dažnai užspringti ir kosulys, problemų su kramtymo ir rijimo, seilėtekis, veido išraiška pažeidimus, o vėliau - ne amžius, kai vaikai pradeda kalbėti - nustatytų problemų su garso atkūrimo įvairaus sunkumo.

Logopedai rekomenduojame, kad tėvai atkreipti dėmesį į tai, kaip aktyviai vaikus "darbas" veido raumenys, jei vaikas gali klijuoti savo liežuvio, uždarykite lūpas sandariai ir traukti juos "šiaudus", plačiai iškasti burną, ir tt Taip pat reikėtų nepamiršti, kad vaikai su dizartrija psevdobulbarnoj jis sulėtėjo ir prastai suprantama, bet kai vaikas bando ką nors pasakyti, jis buvo įtempta ir todėl dažnai tyli.

Dėl raumenų standumo automatiškumas nėra aiškus, o toks vaikas blogai kalba net penkerius ar šešerius metus. Be to, pseudobulbar disartrija vaikystėje sukelia ne tik nepakankamą bendravimo žodžių turinį, bet taip pat sunku tinkamai suvokti kitokią kalbą. Stipriausias pseudobulbaro disartrijos laipsnis vaikystėje yra anafrazija, ty pilna sutrikimų sąnarių raumenims.

Etapai

Intensyvumas simptomai priklauso nuo nervinių skaidulų laipsnį kortikobulbarnogo takų: lengvas (III), vidutinio (II) arba sunkus (man). Jei lengvas artikuliacija sutrikimas atsiranda nedidelis, tada atsiranda ligos progresavimo kurių pasekmės būtų nepataisomos ir komplikacijų, laikui bėgant, ne tik susijęs su nesugebėjimu ištarti formuluoti garsus, bet ryti maistą.

[9], [10], [11]

Formos

Buitinė logopedists izoliuotos formos psevdobulbarnoj dizartrija kaip spazminio formos psevdobulbarnoj dizartrija, paretic, Maišytas, o kai dėvimi nustatomas Tiesiog pastebima simptomus pseudobulbarinis dizartrija.

Nors neurologai tiki pseudobulbarinis dizartrija tipo spazminio dizartrija, nes iš nervinių skaidulų pralaimėjimo šios patologijos dvišalių ir veda prie raumenų tonusą ir galūnių hiperrefleksija padidėjimas.

[12], [13], [14]

Diagnostika pseudobulbar disartrija

Pseudobulbaro disartria diagnozė atliekama pacientų neurologo tyrimo metu, o poslinkio aparato (diagnozės) galimybes vertina logopedas.

Neurologinis tyrimas apima anamnezės tyrimą ir surinkimą. Yra specialių testų (dėl žodinio automatizmo refleksų) rinkinys, kurio pagalba nustatoma motorinių neuronų funkcinė nauda ir sąnarių raumenų inervacijos būklė. Norėdami sukelti šio tipo disartrijai būdingus refleksus, gydytojas paliečia paciento lūpas, dantis, dantenas, kietąjį gomurį, nosį ar smaką. Remiantis paciento atsakymu, ekspertas gali manyti, kad disartrija yra pseudobulbarnaya, tai yra, siekiant išaiškinti patologijos vaizdą.

Priskirti bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat smegenų skilvelių skysčių (kuriems atliekamas aspiracinis nugarkaulis) tyrimas. Genetinė analizė gali būti tinkama vaikų pseudobulbaro disartrijai.

Būtinai naudokite visas galimybes, kurias suteikia instrumentinė neurologinių sutrikimų diagnozė. Elektroencefalografija (EEG) naudojama norint įvertinti nervų laidumo lygį atskirose smegenų struktūrose; Siekiant nustatyti bioelektrinį raumenų skaidulų aktyvumą ir jų inervacijos lygį, galima atlikti elektromiografiją (EMG).

Greičio parametrai impulso motorinių neuronų su motorinių nervų branduolių, ir iš jų - į atitinkamas ekspertai gali nustatyti raumenų per elektromiografinis (ENMG), ir aptikimo ir vizualizacija pažeidimai, laidžių zonose nervinių skaidulų atliekama kaukolės-smegenų MRT tyrimą.

[15], [16]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atskiria nuo bulbarinių pseudobulbarinis dizartrija, žievės ar ekstrapiramidinių ir atskirti ją nuo sunkiosios miastenijos, progresyvaus raumenų atrofijos, kaukolės polineuritas et al.,

[17], [18], [19]

Gydymas pseudobulbar disartrija

Susisiekite neurologą ir logopedas yra būtina kaip galima greičiau, nes jums gali padėti su lengvu ir vidutinio sunkumo dizartrija psevdobulbarnoj teisingą artikuliacija, o šio sindromo vaikams - įvaldyti kalbos įgūdžius taikant tikslinę vystymosi autotransporto. Narkotikų gydymas psevdobulbarnoj disartrija, kuris būtų atkurti sugadinta dėl genų mutacijų ar autoimuninių patologijų į neuronų ir raumenų inervacija nustatė šarnyrinę įrenginį, o tai yra neįmanoma.

Teisingai pseudobulbarnaya disartrija tiek vaikams, tiek suaugusiems (įskaitant tuos, kurie patyrė insultą) turėtų baigti gydytojas-logopedas. Ekspertas įvertina kalbos disfunkcijos laipsnį kiekviename paciente ir, atskirai, raštu, sudaro darbo programą, skirtą pseudobulbarinės disartrijos pataisymui.

Tai pratybų planas, kuriame yra specialių pratimų (normalizuojančios sąnarių raumenų tonus, nustatant kvėpavimą); teisingo fono taisymas; garso asociacijos formos kūrimas ir kt. Dirbdami su vaikais ypatingas dėmesys skiriamas žodyno ugdymui, gramatikos įgūdžių formavimui ir naudojimo normų asimiliacijai. Tai sukuria pagrindą skaitymo ir rašymo ugdymui, pradedant mokymąsi, ir užkirsti kelią tokioms komplikacijoms kaip bendroji kalbos nepakankama raida. Todėl aktyvus tėvų dalyvavimas namuose nustatant įgūdžius, kuriuos vaikas gauna klasei su logotipu, yra būtina sąlyga kovojant su darsartijos apraiškomis.

Prevencija

Tokio neurologinės kalbos sutrikimų prevencija, pseudobulbarinio disartrija atsirandančio neurodegeneracinių patologijų skaičius, o taip pat dėl smegenų auglių, traumos, galvos smegenų kraujagyslių sutrikimais ir pan, nėra laikomas.

[20], [21],

Prognozė

Akivaizdu, nes neįmanoma išvengti šio sutrikimo priežasties. Ir priežastis priklauso nuo prognozės, kuri, kai pagrindinė liga progresuoja, gali būti nusivylusi ...

Reikėtų nepamiršti, kad I invalidumo grupės B suteikta atveju iš dalies arba visiškai prarado kalbos (afazijos), po insulto, traumų ir navikinių ligų smegenų, taip pat tam tikrų psichikos ligų. Oficiali informacija (su patologijų ir sąlygų sąrašas), įrašytų į Sveikatos apsaugos ministerijos Ukrainos tam # 561 (rugsėjo 5, 2011) "Dėl patvirtinimo Instrukcija dėl negalios nustatymo."

[22], [23]