Pseudobulbarinė dizartrija.

Tarp diagnozuotų kalbos sutrikimų, kuriuos sukelia įvairūs neurologiniai (dažnai neurodegeneraciniai) sutrikimai ir kurie pasireiškia sutrikusiu garso atkūrimu, specialistai išskiria pseudobulbarinę dizartriją.

[ 1 ]

Epidemiologija

Pseudobulbarinės dizartrijos epidemiologija: 85 % atvejų šis kalbos sutrikimas atsiranda dėl išeminio insulto vyresniems nei 50 metų pacientams; jauniems žmonėms pagrindinė priežastis yra trauminė smegenų trauma. Tarp pacientų, sergančių pseudobulbarine paralyžiumi, 65–90 % yra 50–80 metų moterys.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys pseudobulbarinė dizartrija

Pagrindinės pseudobulbarinės dizartrijos priežastys yra dvišaliai kortikobulbarinio trakto (takelio) nervinių skaidulų pažeidimai, kurie perduoda signalus iš smegenų žievės motorinių neuronų į motorinių galvinių nervų (glosofaringinių, trišakių, veido, hipoglosalinių) branduolius, esančius pailgųjų smegenų bulbarinėje srityje.

Pseudobulbarinė dizartrija yra sąnarinio aparato raumenų inervacijos problema, o jos patogenezė siejama su nervinių impulsų perėjimo į šiuos raumenis sulėtėjimu ar net nutraukimu ir jų pareze (daline paralyžiumi).

Savo ruožtu nervinių skaidulų pažeidimas atsiranda dėl kelių priežasčių – kraujagyslinio pobūdžio arba susijęs su nervinių skaidulų apvalkalo demielinizacija.

Neurologai pseudobulbarinės dizartrijos kraujagyslėms priskiria šias priežastis:

• dvišalis smegenų infarktas (išeminio insulto rūšis, atsiradusi dėl aterotrombozinio ar tromboembolinio smegenų kraujagyslių pažeidimo);
• Autosominė dominantinė smegenų arteriopatija su subkortikaline leukoencefalopatija (CADASIL sindromas), kuri laikoma dažniausia paveldima progresuojančia lygiųjų raumenų ląstelių degeneracija kraujagyslių sienelėse. Šio sindromo patogenezė siejama su Notch 3 geno mutacijomis 19 chromosomoje.

[ 6 ]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai pseudobulbarinės dizartrijos rizikos veiksniai, atsižvelgiant į smegenų kraujagyslių sutrikimus, ypač embolinį insultą, yra aukštas kraujospūdis, aterosklerozė, infekcinis endokarditas, nutukimas, senatvė, o vyrams – sildenafilio (Viagra) vartojimas.

Mielino, apsauginio nervinių skaidulų apvalkalo, netekimas arba demielinizacija yra pseudobulbarinės dizartrijos, pasireiškiančios sergant išsėtine skleroze, X chromosomos sukelta adrenoleukodistrofija, toksiniu organinių fosforo herbicidų ir insekticidų poveikiu bei kai kuriais neuroleptiniais vaistais, priežastis.

Pseudobulbarinė dizartrija gali išsivystyti dėl uždegimo (encefalito, meningito, neurosifilio), navikų ar smegenų traumų. Šis neurologinis sutrikimas taip pat pasireiškia esant progresuojančiam supranukleariniam paralyžiui (Steele-Richardson-Olszewski sindromui), kurio epidemiologija tarp europiečių neviršija šešių žmonių 100 tūkst. gyventojų.

Tris kartus rečiau pseudobulbarinė dizartrija pasireiškia kaip nepagydomų motorinių neuronų sutrikimų simptomas: sporadinė arba paveldima amiotrofinė lateralinė sklerozė (kai dėl genų mutacijų palaipsniui žūsta smegenų žievės motorinės zonos neuronai), taip pat pseudobulbarinė paralyžius (su degeneraciniu viršutinių motorinių neuronų pažeidimu). Iš esmės pseudobulbarinis sindromas yra klinikinė būklė, kuri, be dizartrijos, pasireiškia disfagija (rijimo sutrikimu), padidėjusiu vėmimo refleksu ir emocinių reakcijų labilumu (kintamumu).

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomai pseudobulbarinė dizartrija

Kaip pastebi neurologai, daugeliu atvejų patys pseudobulbarine dizartrija sergantys pacientai nepastebi pirmųjų patologijos požymių, o jų artimieji atkreipia dėmesį į kalbos pokyčius – kai ji tampa nerišli.

Skiriami šie pseudobulbarinės disartrijos klinikiniai simptomai:

• kalbos tempas neįprastai lėtas, kalba tyli ir neaiški (tariama taip, lyg žmogus bandytų „išspausti“ žodžius);
• nosies vokalizacija (nosinis tarimas);
• liežuvis įsitempęs (spazminis) ir blogai sukasi burnos ertmėje (tačiau jo raumenys neatrofuojasi);
• kalba monotoniška, nes bendras gerklų raumenų spazmiškumas neleidžia keisti garso aukščio;
• atsiranda balso stygų spazmai (disfonija);
• Sunkumas vienu metu judinti liežuvį ir žandikaulius sukelia kramtymo ir rijimo sunkumų (disfagija);
• padidėję apatinio žandikaulio (mandibuliariniai) ir ryklės refleksai;
• Reikia tam tikrų pastangų uždaryti burną, o tai sukelia seilėtekį;
• sumažėjęs arba neegzistuojantis gebėjimas kontroliuoti veido raumenis (pavyzdžiui, šypsena dažnai atrodo kaip šypsnys);
• spontaniškos nenormalaus afektinio elgesio apraiškos, nevalingo verksmo ir (arba) juoko sindromas.

Kai kuriais atvejais inervacijos sutrikimas gali paveikti piramidinius nervinių impulsų kelius, o tai pasireiškia padidėjusiu kitų raumenų grupių tonusu (spazmine pareze) arba hiperrefleksija.

Pseudobulbarinė dizartrija vaikams

Pseudobulbarinė dizartrija vaikams gali būti idiopatinių smegenų neuropatijų, kurias sukelia paveldima disontogenezė, pasekmė; paveldima globoidinių ląstelių arba metachromatinė leukodistrofija; Van Bogaert leukoencefalitas; ūminis encefalomielitas; antrinis povakcininis encefalitas; Tay-Sachs liga (GM2 gangliozidozė), kurią sukelia genų mutacijos; smegenų augliai (meduloblastoma, astrocitomos, ependimomos); trauminė smegenų trauma (įskaitant gimdymo metu gautą kaklo stuburo traumą); jaunatvinis progresuojantis pseudobulbarinis sindromas. Cerebrinis paralyžius taip pat įtrauktas į šio tipo dizartrijos priežasčių sąrašą vaikams, nors daugeliu cerebrinio paralyžiaus atvejų stebimi difuziniai smegenų žievės pažeidimai, smegenėlių pažeidimai ir kt., o ne konkrečiai kortikobulbarinio trakto nervinių skaidulų.

Pseudobulbarinės dizartrijos pasireiškimas gali prasidėti vaikui, kuriam dažnai užspringsta ir kosėja, atsiranda kramtymo ir rijimo problemų, seilėtekis, veido išraiškos sutrikimai, o vėliau – kai vaikai pradeda kalbėti – išryškėja įvairaus sunkumo garso gamybos problemos.

Logopedai rekomenduoja tėvams atkreipti dėmesį į tai, kaip aktyviai „dirba“ vaiko veido raumenys, ar vaikas gali iškišti liežuvį, tvirtai sučiaupti lūpas ar ištiesti jas kaip „vamzdelį“, plačiai atverti burną ir pan. Taip pat reikėtų nepamiršti, kad vaikai, sergantys pseudobulbarine dizartrija, kalba lėtai ir sunkiai suprantamai, o kai vaikas bando ką nors ištarti, jis yra įsitempęs ir todėl dažniausiai tyli.

Dėl raumenų sustingimo neišsivysto artikuliacijos automatizmas, ir toks vaikas prastai kalba net būdamas penkerių ar šešerių metų. Be to, pseudobulbarinė dizartrija vaikams lemia ne tik pakankamo žodyno trūkumą bendravimui, bet ir apsunkina tinkamą kito žmogaus kalbos suvokimą. Sunkiausias pseudobulbarinės dizartrijos laipsnis vaikystėje yra anartrija, tai yra visiškas artikuliacinių raumenų disfunkcija.

Etapai

Simptomų intensyvumas tiesiogiai priklauso nuo kortikobulbarinio trakto nervinių skaidulų pažeidimo laipsnio: lengvas (III), vidutinio sunkumo (II) arba sunkus (I). Jei lengvas laipsnis apima nedidelius artikuliacijos sutrikimus, tai patologijai progresuojant laikui bėgant, atsiranda negrįžtamų pasekmių ir komplikacijų, susijusių ne tik su nesugebėjimu ištarti artikuliuotų garsų, bet ir nuryti maisto.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formos

Vietiniai logopedai išskiria tokias pseudobulbarinės dizartrijos formas kaip spazminę pseudobulbarinės dizartrijos formą, paretinę, mišrią ir su lengvais simptomais apibrėžiamą ištrintą pseudobulbarinę dizartriją.

Nors neurologai pseudobulbarinę disartrą laiko spazminiu disartrijos tipu, nes nervų skaidulų pažeidimas šioje patologijoje yra dvišalis ir padidina galūnių raumenų tonusą bei hiperrefleksiją.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseudobulbarinė dizartrija

Pseudobulbarinės dizartrijos diagnozė atliekama neurologo apžiūros metu, o artikuliacinio aparato galimybes (po diagnozės nustatymo) įvertina logopedas.

Neurologinis tyrimas apima apžiūrą ir anamnezę. Yra specialių tyrimų rinkinys (burnos automatizmo refleksams), kuris naudojamas motorinių neuronų funkciniam vientisumui ir sąnarinių raumenų inervacijos būklei nustatyti. Norėdamas sukelti šiam dizartrijos tipui būdingus refleksus, gydytojas mentele paliečia paciento lūpas, dantis, dantenas, kietąjį gomurį, nosį ar smakrą. Remdamasis paciento reakcija, specialistas gali daryti prielaidą, kad dizartrija yra pseudobulbarinė, tai yra, patikslinti patologijos vaizdą.

Nustatomi bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat smegenų skysčio tyrimas( kuriam atliekama aspiracinė juosmens punkcija). Vaikams esant pseudobulbarinei dizartrijai, gali būti tinkama genetinė analizė.

Būtinai išnaudojamos visos neurologinių sutrikimų instrumentinės diagnostikos galimybės. Elektroencefalografija (EEG) naudojama atskirų smegenų struktūrų nervų laidumo lygiui įvertinti; elektromiografija (EMG) leidžia nustatyti raumenų skaidulų bioelektrinį aktyvumą ir jų inervacijos lygį.

Impulsų perdavimo iš motorinių neuronų į motorinių nervų branduolius ir iš jų į atitinkamus raumenis greičio parametrus specialistai gali nustatyti naudodami elektroneuromiografiją (ENMG), o laidžių nervų skaidulų pažeidimo sričių aptikimas ir vizualizavimas atliekamas atliekant kaukolės ir smegenų MRT tyrimą.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika leidžia atskirti pseudobulbarinę dizartriją nuo bulbarinės, kortikalinės ar ekstrapiramidinės dizartrijos, taip pat diferencijuoti ją nuo miastenijos, progresuojančios raumenų atrofijos, kaukolės polineurito ir kt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gydymas pseudobulbarinė dizartrija

Būtina kuo skubiau kreiptis į neurologą ir logopedą, nes, esant lengvam ir vidutinio sunkumo pseudobulbariniam disartrijui, galima padėti koreguoti artikuliaciją, o vaikams, sergantiems šiuo sindromu, lavinti kalbos įgūdžius, kryptingai lavinant artikuliacinius motorinius įgūdžius. Medikamentinis pseudobulbarinio disartrijos gydymas, kuris atkurtų dėl genų mutacijų ar autoimuninių patologijų pažeistus neuronus ir pagerintų artikuliacinio aparato raumenų inervaciją, kol kas neįmanomas.

Pseudobulbarinę dizartriją tiek vaikams, tiek suaugusiesiems (įskaitant ir patyrusius insultą) turėtų koreguoti kvalifikuotas logopedas. Specialistas įvertina kiekvieno paciento kalbos sutrikimo laipsnį ir individualiai raštu parengia pseudobulbarinės dizartrijos korekcijos darbo programą.

Tai pamokų planas, apimantis specialius pratimus (sąnarinių raumenų tonusui normalizuoti, kvėpavimui); taisyklingos fonacijos praktikavimą; garsų artikuliacinės struktūros ugdymą ir kt. Dirbant su vaikais, ypatingas dėmesys skiriamas žodyno lavinimui, gramatinių įgūdžių formavimui ir žodžių vartojimo normų įsisavinimui. Tai sukuria pagrindą skaitymo ir rašymo įvaldymui mokyklos pradžioje ir tokios komplikacijos kaip bendras kalbos neišsivystymas prevencijai. Todėl aktyvus tėvų dalyvavimas namuose stiprinant vaiko įgytus įgūdžius pamokose su logopedu yra būtina sąlyga kovojant su dizartrijos pasireiškimu.

Prevencija

Neurologijoje nėra svarstoma tokio kalbos sutrikimo kaip pseudobulbarinė dizartrija, kuri pasireiškia esant daugeliui neurodegeneracinių patologijų, taip pat dėl smegenų auglių, traumų, smegenų kraujagyslių problemų ir kt., prevencija.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognozė

Akivaizdu, kad dėl to, jog neįmanoma užkirsti kelio šio sutrikimo priežasčiai. O prognozė priklauso nuo priežasties, kuri, progresuojant pagrindinei ligai, gali nuvilti...

Reikėtų nepamiršti, kad IB grupės invalidumas suteikiamas esant daliniam arba visiškam kalbos praradimui (afazijai) po insultų, traumų ir smegenų navikų ligų, taip pat sergant tam tikromis psichinėmis ligomis. Oficiali informacija (su patologijų ir būklių sąrašu) pateikta Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos įsakyme Nr. 561 (2011 m. rugsėjo 5 d.) „Dėl invalidumo grupių nustatymo instrukcijos patvirtinimo“.

[ 22 ], [ 23 ]