Pseudobulbaro sindromas

Pseudobulbarinio paralyžius (supranuklearinio paralyžiaus su svogūnėlių) - sindromas būdingas paralyžius raumenų įnervuotą V, VII, IX, X, XII kaukolės nervus, dėl to dvišalių pažeidimų corticospinal takų branduolinių šerdyse šių nervų. Taigi kenčia akies obuolio funkcijų naudingai artikuliacija, Fonacja, rijimo ir kramtymo (dizartrija, užkimimas, disfagija). Tačiau skirtingai bulbarinių paralyžius nesilaikoma atrofija raumenų ir yra refleksai geriamojo automatizmo: aukštasis straubliukas refleksas; atsiranda Natso-labialinis Astvatsaturovos refleksas; Oppenheimas reflekso (čiulpti judėjimą atsakas į A formos gręžimo lūpų), tolimosios žodžiu ir kai kurių kitų panašių refleksų ir patologinis juokiasi ir verkia. Riebalinių refleksų tyrimas yra mažiau informatyvus.

[1], [2],

Pseudobulbaro paralyžiaus priežastys

Neurologai pabrėžia šias pagrindines pseudobulber paralyžiaus priežastis:

1. Kraujagyslių ligos, turinčios įtakos abiem pusrutuliukams (lacunar būklė hipertenzija, aterosklerozė, vaskulitas).
2. Perinatalinė patologija ir gimdymo trauma, įskaitant.
3. Įgimtas dvipusio užpakalio laidumo sindromas.
4. Craniocerebralinė žala.
5. Epizodinis pseudobulbarinis paralyžius su epilepsinio formos operinio sindromu vaikams.
6. Degeneracinių ligų, su pažeidimų piramidės formos ir ekstrapiramidinių sistemų ALS, pirminės lateralinės sklerozės, paveldimos spazminės paraplegijos (retai) OPTSA, Pick'o liga, Creutzfeldt--Jakobo ligos, progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus, Parkinsono liga, išsėtinė atrofijos, kiti ekstrapiramidinių ligos.
7. Demielinizuojančios ligos.
8. Encefalito ar meningito pasekmės.
9. Daugkartinė arba difuzinė (gliomos) neoplazma.
10. Hipoksis (anoksidinė) encefalopatija ("gyvoji smegenų liga").
11. Kitos priežastys.

[3], [4], [5], [6], [7]

Kraujagyslių ligos

Kraujagyslių ligos turi įtakos abiejų pusrutulių - dažniausia pseudobulbarinio paralyžiumi. Pakartotino išeminio cerebrovaskulinių pažeidimų, paprastai asmenų daugiau nei 50 metų, hipertenzija, aterosklerozė, vaskulitas, sisteminės ligos, ligų, širdies ir kraujo, daug lakūninius infarktų, smegenų, ir tt, linkę sukelti pseudobulbarinio paralyžiumi nuotrauką. Pastarasis kartais gali išsivystyti po vieną taktą, matyt dėl to, dekompensacijos latentinės smegenų kraujagyslių nepakankamumo kitoje pusrutulyje. Kraujagyslių pseudobulbarinio paralyžiumi pastarasis gali būti pridedama hemiparezė, tetraparezės arba dvišaliu piramidės formos nepakankamumu be parezės. Revealed kraujagyslių liga smegenyse, paprastai patvirtina MRI nuotrauką.

Perinatalinė patologija ir gimdymo trauma

Pagal perinatalinės hipoksijos arba uždusimo ir gimimo traumos, gali sukurti įvairių formų cerebriniu paralyžiumi (CP) su spazminius-paretic (diplegicheskih, Hemiplegic, tetraplegicheskih), diskinetinių (daugiausia distoninio), ataktinį ir mišrių sindromų, įskaitant vystymosi su pseudobulbarinis paralyžiumi paveikslėlyje. Be periventricular leukomalacijai šių vaikų dažnai vienpusis hemoraginis infarktas. Daugiau nei pusė šių vaikų eksponatų simptomų VVG protiniam vystymuisi; Maždaug trečdalis besivystančių traukuliai. Kaip įprasta yra požymių, perinatalinės patologijos, psichomotorinis atsilikimas ir neurologinę būklę istorijos atskleidė likusias simptomus perinatalinio encefalopatija.

Diferencinė diagnostika iš cerebrinio paralyžiaus apima kai degeneracinės ir paveldima medžiagų apykaitos sutrikimai (iš vidinės cukraus dehidratacijos aciduria I tipo, arginase trūkumą; naudodamiesi reaguoja distonija-dopa; giperekpleksiya (-ai standumo), Lesch-Nyhan liga), ir laipsnišką hidrocefalija, subduralinė hematoma. MRI atskleidžia tam tikras sutrikimai smegenyse beveik 93% pacientų, sergančių cerebriniu paralyžiumi.

Įgimtas dvipusis vandens tiekimo sindromas

Šis defektas atsiranda pediatrinėje neurologinėje praktikoje. Ji veda (kaip įgimta dvišalio hipokampo sklerozės) ryškus sutrikimams kalbos vystymosi, kuris kartais imituoja infantiliškas autizmo ir pseudobulbarinis paralyžius Vaizdas (daugiausia su kalbos sutrikimų ir rijimo). Psichinės raidos ir epilepsijos priepuolių atsilikimas pastebimas maždaug 85% atvejų. MRT aptinka silpnų grybų netobulumą.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Sunki pilvaplėvės traumos (CCI)

Sunkią galvos smegenų traumą suaugusiems ir vaikams dažnai sukelia įvairių variantuose iš piramidės sindromas (spazminis mono-, Hemi, tri- arba tetraparezės plegia) pseudobulbarinis sutrikimų ir bruto kalbos ir rijimo pažeidimus. Ryšys su traumos anamnezėje nepalieka abejonių dėl diagnostikos.

Epilepsija

Apibūdina epizodinio pseudobulbarinis paralyžiumi su epileptiform opercular sindromas vaikams (paroksimalines burnos apraksija, dizartrija ir seilėtekis), pastebėtas lėtai etapo miego per naktį. Diagnozę patvirtina epilepsinis išmetimas EEG per nakties ataką.

[14], [15]

Degeneracinės ligos

Daug degeneracinės ligos, kurios atsiranda su piramidės ir ekstrapiramidinių sistemų dalyvavimo, gali būti pridedama pseudobulbarinio sindromo. Tokios ligos apima amiotrofinės lateralinės sklerozės, progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (šios formos kaip pseudobulbarinio sindromo priežastis atsiranda dažniau nei kiti), pirminės lateralinės sklerozės, paveldimos spazminės paraplegia (retai veda prie pažymėto pseudobulbarinio paralyžiumi), Pick'o liga, Creutzfeldt--Jakobo ligos, Parkinsono ligos, antrinė Parkinsono liga, išsėtinė atrofijos, mažiausiai - kiti ekstrapiramidiniai sutrikimai.

[16], [17], [18], [19]

Demielinizuojančios ligos

Demielinizacijos ligų, dažnai apima cortico-bulbarinio kelius iš dviejų pusių, todėl pseudobulbarinio paralyžiumi (išsėtinės sklerozės, po skiepijimo ir poinfekcinį encefalomielito, laipsniško daugiažidininio leukoencefalopatijos, poūmį sklerozinį panencefalitą, AIDS demencija komplekso, adrenoleukodystrophy).

Tos pačios grupės ( "mielino liga") taip pat yra medžiagų apykaitos ligos neardytų mielino (Pelitsius-Merzbacher liga, Alexander liga, metachromatic leukodystrophy, Globoid leukodystrophy).

[20], [21], [22], [23], [24],

Encefalito ir meningito pasekmės

Encefalitas, meningitas ir meningoencefalitas kartu su kitais neurologiniais sindromais gali apimti pseudobulbaro sindromą. Visada atskleidžiamos pagrindinės infekcinės smegenų pažeidimo simptomai.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Daugkartinė arba difuzinė glioma

Kai kurie galvos smegenų gliomos variantai pasižymi kintamais klinikiniais simptomais, priklausomai nuo jo vietos kaudale, viduryje (variozio tiltelyje) arba smegenų gimdoje. Daugeliu atvejų navikas prasideda vaikystėje (80% iki 21 metų) su vienu ar daugiau simptomų kaukolės nervai (paprastai VI ir VII su viena ranka), hemiparezė ar progresuojančia paraparezės, ataksija dalyvavimą. Kartais dirigento simptomai yra prieš kaulinių nervų nugalėjimą. Pridedami galvos skausmai, vėmimas, edema ant dugno. Pseudobulbaro sindromas vystosi.

Diferencialinė diagnozė su išsėtinės sklerozės formos pūslelinės formos, kraujagyslių malformacijos (paprastai karpių hemangioma) ir stiebo encefalito. Skiriant diferencinę diagnozę, būtiną pagalbą teikia MRT. Svarbu atskirti židinį ir difuzinę gliomos formą (astrocitomą).

Hipoksicinė (anoksidinė) encefalopatija

Hipoksinio encefalopatija su rimtomis neurologinėmis komplikacijomis tipiškų pacientams, sergantiems po gaivinimo po asfiksija, klinikinę mirtį, ilgą komą, ir tt Kai yra sunkus hipoksija, be to ilgą koma ūminės fazės pasekmės apima kelis klinikinius tikslą, įskaitant demenciją su (arba be) ekstrapiramidinius sindromus, smegenėlių ataksija, mioklonine sindromus, amnezinių Korsakovo sindromas. Vėluojanti decicive encefalopatija su blogais rezultatais yra laikoma atskirai .

Kartais yra pacientams, sergantiems hipoksinio encefalopatijos, kurio nuolatinis likutinė poveikis yra dominuojantis Hipokinezija akies obuolio funkcijų (hypokinetic dizartrija ir disfagija), nes minimaliomis intensyvumo arba visiškai regresinius bendrą hipokinezijos ir gipomimiya (Ši parinktis pseudobulbarinis sutrikimai, pavadintą "ekstrapiramidiniai pseudobulbarinis sindromas" ar "psevdopsevdobulbarnym sindromas ") Šie pacientai neturi jokių galūnių ir liemens pažeidimus, bet invalidizirovany ryšium su aukščiau rūšies apraiškų pseudobulbarinis sindromas.

Kitos pseudobulbero sindromo priežastys

Kartais pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia kaip sudėtinę platesnių neurologinių sindromų. Pavyzdžiui, pseudobulbarinis paralyžius į paveikslėlį centrinėje myelinolysis tilto (piktybinių navikų, kepenų nepakankamumas, sepsis, alkoholizmo, lėtiniu inkstų nepakankamumu, limfoma, išsekimo sunki dehidratacija ir elektrolitų sutrikimų, hemoraginis pankreatitas, pellagra) ir skalaujama su juo "užrakintas žmogus" sindromas (okliuzija pamatinė arterija, trauminis smegenų sužalojimas, sklerozė, virusinis encefalitas, po skiepijimo encefalitas, navikas, hemoragija, centrinis tiltas myelinolysis).

Centrinė myelinolysis tiltas - retas ir potencialiai mirtina sindromas, kuris pasireiškia sparti quadriplegia (palyginti su fizinės ligos ar WERNICKE encefalopatija), ir pseudobulbarinis paralyžiumi dėl demielinizacija centrinių dalių tilto, kuris yra matomas MRT ir, savo ruožtu, gali sukelti sindromas "užrakintas žmogus. " Sindromas "užrakintas žmogus" ( "izoliavimo" sindromas de efference sindromas) - tai būklė, kai selektyviai supranuclearinį variklis deeffereitatsiya sukelia paralyžių visų keturių galūnių, ir uodegos dalių galvos smegenų inervacijos be sąmonės sutrikimai,. Sindromas pasireiškia quadriplegia, Mēmums (Athos ir anarthria pseudobulbarinio kilmę) ir nesugebėjimas nuryti, kai išsaugota sąmonės; su gebėjimu bendrauti apsiriboja tik vertikalių judesių akis ir akių vokų. KT ar MRT atskleisti medioventralnoy sunaikinimą Pons.