Pseudobulbarinis sindromas

Pseudobulbarinis paralyžius (viršbranduolinis bulbarinis paralyžius) yra sindromas, kuriam būdingas V, VII, IX, X, XII galvinių nervų inervuojamų raumenų paralyžius dėl abipusio šių nervų branduolių kortikonuklearinių takų pažeidimo. Šiuo atveju pažeidžiamos bulbarinės funkcijos, pirmiausia artikuliacija, fonacija, rijimas ir kramtymas (dizartrija, disfonija, disfagija). Tačiau, skirtingai nei bulbarinio paralyžiaus atveju, nėra raumenų atrofijos ir yra burnos automatizmo refleksai: padidėjęs straublio refleksas; atsiranda Astvatsaturovo nazolabialinis refleksas; Openheimo refleksas (čiulpimo judesiai reaguojant į lūpų dirginimą), tolimojo burnos ir kai kurie kiti panašūs refleksai, taip pat patologinis juokas ir verksmas. Ryklės reflekso tyrimas yra mažiau informatyvus.

[ 1 ], [ 2 ]

Pseudobulbarinio paralyžiaus priežastys

Neurologai nustato šias pagrindines pseudobulbarinės paralyžiaus priežastis:

1. Kraujagyslių ligos, pažeidžiančios abu pusrutulius (lakuninė būklė sergant hipertenzija, ateroskleroze; vaskulitas).
2. Perinatalinė patologija ir gimdymo trauma, be kita ko.
3. Įgimtas dvišalis periaqueductal sindromas.
4. Trauminis smegenų sužalojimas.
5. Epizodinis pseudobulbarinis paralyžius sergant epileptiforminiu operuliniu sindromu vaikams.
6. Degeneracinės ligos, pažeidžiančios piramidinę ir ekstrapiramidinę sistemas: ALS, pirminė lateralinė sklerozė, šeiminė spazminė paraplegija (reta), OPCA, Picko liga, Creutzfeldt-Jakobo liga, progresuojantis supranuklearinis paralyžius, Parkinsono liga, daugybinė sisteminė atrofija, kitos ekstrapiramidinės ligos.
7. Demielinizuojančios ligos.
8. Encefalito ar meningito pasekmės.
9. Daugybinis arba difuzinis (gliomos) navikas.
10. Hipoksinė (anoksinė) encefalopatija („atgaivintų smegenų liga“).
11. Kitos priežastys.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kraujagyslių ligos

Dažniausia pseudobulbarinio paralyžiaus priežastis yra abiejų pusrutulių kraujagyslių ligos. Pasikartojantys išeminiai smegenų kraujotakos sutrikimai, dažniausiai pasireiškiantys vyresniems nei 50 metų žmonėms, sergantiems hipertenzija, ateroskleroze, vaskulitu, sisteminėmis ligomis, širdies ir kraujo ligomis, daugybiniais lakunariniais smegenų infarktais ir kt., dažniausiai sukelia pseudobulbarinio paralyžiaus vaizdą. Pastarasis kartais gali išsivystyti vienu insultu, matyt, dėl latentinio kraujagyslių smegenų nepakankamumo dekompensacijos kitame pusrutulyje. Sergant kraujagysline pseudobulbarine paralyžiumi, pastarąjį gali lydėti hemiparezė, tetraparezė arba abipusis piramidinis nepakankamumas be parezės. Nustatoma smegenų kraujagyslių liga, kurią paprastai patvirtina MRT vaizdas.

Perinatalinė patologija ir gimdymo trauma

Dėl perinatalinės hipoksijos ar asfiksijos, taip pat gimdymo traumos gali išsivystyti įvairios cerebrinio paralyžiaus (CP) formos, pasireiškiant spazminiu-paretiniu (dipleginiu, hemipleginiu, tetrapleginiu), diskinetiniu (daugiausia distoniniu), ataksiniu ir mišriu sindromu, įskaitant tuos, kurie turi pseudobulbarinio paralyžiaus vaizdą. Be periventrikulinės leukomalacijos, šiems vaikams dažnai pasireiškia vienpusis hemoraginis infarktas. Daugiau nei pusei šių vaikų pasireiškia protinio atsilikimo simptomai; maždaug trečdaliui išsivysto epilepsijos priepuoliai. Anamnezėje paprastai yra perinatalinės patologijos požymių, uždelsto psichomotorinio vystymosi požymių, o neurologinėje būklėje nustatomi liekamieji perinatalinės encefalopatijos simptomai.

Cerebrinio paralyžiaus diferencinė diagnozė apima kai kuriuos degeneracinius ir paveldimus medžiagų apykaitos sutrikimus (I tipo glutaro acidurija; arginazės trūkumas; dopa reaguojanti distonija; hiperekpleksija (su rigidiškumu); Lešo-Nyhano liga), taip pat progresuojančią hidrocefaliją, subduralinę hematomą. MRT atskleidžia tam tikrą smegenų sutrikimą beveik 93 % pacientų, sergančių cerebriniu paralyžiumi.

Įgimtas dvišalis akveduktinis sindromas

Šis defektas pasitaiko vaikų neurologinėje praktikoje. Jis (kaip ir įgimta dvišalė hipokampo sklerozė) sukelia ryškų kalbos raidos sutrikimą, kuris kartais netgi imituoja vaikų autizmą ir pseudobulbarinės paralyžiaus vaizdą (daugiausia su kalbos sutrikimais ir disfagija). Apie 85 % atvejų stebimas protinis atsilikimas ir epilepsijos priepuoliai. MRT atskleidžia perisilvijos vingių deformaciją.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sunkus trauminis smegenų sužalojimas (TBI)

Sunkios galvos smegenų traumos suaugusiesiems ir vaikams dažnai sukelia įvairias piramidinio sindromo formas (spazminę mono-, hemi-, tri- ir tetraparezę arba plegiją) ir pseudobulbarinius sutrikimus su sunkiais kalbos ir rijimo sutrikimais. Ryšys su trauma anamnezėje nepalieka pagrindo abejoti diagnostinėmis diagnozėmis.

Epilepsija

Epizodinis pseudobulbarinis paralyžius aprašomas vaikams, sergantiems epileptiforminiu operuliniu sindromu (paroksizmine burnos apraksija, dizartrija ir seilėtekis), stebimu lėtojoje naktinio miego fazėje. Diagnozę patvirtina epilepsiniai iškrovos signalai EEG naktinio priepuolio metu.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneracinės ligos

Daugelis degeneracinių ligų, pažeidžiančių piramidinę ir ekstrapiramidinę sistemas, gali pasireikšti pseudobulbariniu sindromu. Tokios ligos yra amiotrofinė lateralinė sklerozė, progresuojantis supranuklearinis paralyžius (šios formos dažniau sukelia pseudobulbarinį sindromą), pirminė lateralinė sklerozė, šeiminė spazminė paraplegija (retai sukelia ryškų pseudobulbarinį sindromą), Picko liga, Creutzfeldto-Jakobo liga, Parkinsono liga, antrinis parkinsonizmas, daugybinė sisteminė atrofija ir rečiau kitos ekstrapiramidinės ligos.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demielinizuojančios ligos

Demielinizuojančios ligos dažnai pažeidžia kortikobulbarinius traktus abiejose pusėse, sukeldamos pseudobulbarinį sindromą (išsėtinė sklerozė, poinfekcinis ir povakcininis encefalomielitas, progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija, poūmis sklerozuojantis panencefalitas, AIDS-demencijos kompleksas, adrenoleukodistrofija).

Šiai grupei („mielino ligos“) taip pat gali būti priskirtos mielino metabolinės ligos (Pelicijaus-Merzbacherio liga, Aleksandro liga, metachromatinė leukodistrofija, globoidinė leukodistrofija).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Encefalito ir meningito pasekmės

Encefalitas, meningitas ir meningoencefalitas, kartu su kitais neurologiniais sindromais, gali pasireikšti pseudobulbariniu sindromu. Visada atskleidžiami pagrindinio smegenų infekcinio pažeidimo simptomai.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Daugybinė arba difuzinė glioma

Kai kurie smegenų kamieno gliomos variantai pasireiškia įvairiais klinikiniais simptomais, priklausomai nuo jo lokalizacijos smegenų kamieno uodeginėje, vidurinėje (pons) arba burnos dalyje. Dažniausiai šis navikas prasideda vaikystėje (80 % atvejų iki 21 metų amžiaus) su vieno ar kelių galvinių nervų (dažniausiai VI ir VII vienoje pusėje) pažeidimo simptomais, progresuojančia hemipareze arba parapareze, ataksija. Kartais prieš galvinių nervų pažeidimą pasireiškia laidumo simptomai. Prisijungia galvos skausmai, vėmimas ir dugno patinimas. Išsivysto pseudobulbarinis sindromas.

Diferencinė diagnozė su pontine išsėtine skleroze, kraujagyslių malformacija (dažniausiai kavernine hemangioma) ir smegenų kamieno encefalitu. MRT labai padeda diferencinėje diagnostikoje. Svarbu atskirti židininę ir difuzinę gliomą (astrocitomą).

Hipoksinė (anoksinė) encefalopatija

Hipoksinė encefalopatija su sunkiomis neurologinėmis komplikacijomis būdinga pacientams, išgyvenusiems gaivinimo priemones po asfiksijos, klinikinės mirties, užsitęsusios komos būsenos ir kt. Sunkios hipoksijos pasekmės, be užsitęsusios komos ūminiu laikotarpiu, apima keletą klinikinių variantų, įskaitant demenciją su (arba be) ekstrapiramidinių sindromų, smegenėlių ataksiją, miokloninius sindromus, Korsakoffo amnestinį sindromą. Uždelsta postanoksinė encefalopatija su bloga baigtimi nagrinėjama atskirai.

Kartais pasitaiko pacientų, sergančių hipoksine encefalopatija, kuriems išlieka nuolatinis liekamasis poveikis – vyraujanti bulbarinių funkcijų hipokinezija (hipokinetinė dizartrija ir disfagija) minimaliai išreikštos arba visiškai regresuojančios bendros hipokinezijos ir hipomimijos fone (šis pseudobulbarinių sutrikimų variantas vadinamas „ekstrapiramidiniu pseudobulbariniu sindromu“ arba „pseudopseudobulbariniu sindromu“). Šie pacientai neturi jokių galūnių ir liemens sutrikimų, tačiau yra neįgalūs dėl minėtų savotiško pseudobulbarinio sindromo apraiškų.

Kitos pseudobulbarinio sindromo priežastys

Kartais pseudobulbarinis sindromas pasireiškia kaip platesnių neurologinių sindromų komponentas. Pavyzdžiui, pseudobulbarinis sindromas, pasireiškiantis centrinės tilto mielinolizės fone (piktybinis navikas, kepenų nepakankamumas, sepsis, alkoholizmas, lėtinis inkstų nepakankamumas, limfoma, kacheksija, sunkus dehidratacijos ir elektrolitų sutrikimų, hemoraginio pankreatito, pellagros atveju) ir persidengiančiu „užrakinto“ sindromu (pagrindinės arterijos užsikimšimas, trauminė smegenų trauma, virusinis encefalitas, povakcininis encefalitas, navikas, kraujavimas, centrinė tilto mielinolizė).

Centrinės tilto mielinolizė yra retas ir potencialiai mirtinas sindromas, dėl kurio greitai išsivysto tetraplegija (esant pagrindinei ligai arba Wernicke encefalopatijai) ir pseudobulbarinis paralyžius dėl centrinio tilto demielinizacijos, kuri matoma MRT tyrime ir gali sukelti „užrakinto“ sindromą. „Užrakinto“ sindromas (izoliacijos sindromas, deeferentacijos sindromas) yra būklė, kai selektyvi supranuklearinė motorinė deeferentacija sukelia visų keturių galūnių ir uodeginės kaukolės inervacijos paralyžių be sąmonės sutrikimo. Sindromas sukelia tetraplegiją, mutizmą (pseudobulbarinės kilmės afoniją ir anartriją) ir nesugebėjimą ryti išlaikant sąmonę; bendravimas apsiriboja vertikaliais akių ir vokų judesiais. KT arba MRT atskleidžia medioventralinės tilto dalies pažeidimą.