Pyramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų derinys

Kai kurios centrinės nervų sistemos ligos pasireiškė piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų deriniu. Šie pagrindiniai klinikiniai sindromai gali būti susiję su kitais pasireiškimais (demencija, ataksija, apraksija ir kt.), Tačiau dažnai šis sindromų derinys yra pagrindinis ligos branduolys.

Pagrindinės priežastys:

1. Atrofiniai procesai smegenyse
2. Progresuojantis supranukleorinis paralyžius
3. Cortico-bazinė degeneracija
4. Keletas sisteminės atrofijos (stria-nigraus degeneracija, Shaya-Drygerio sindromas, OPCA)
5. Galvos smegenų trauma
6. Kompleksinis parkinsonizmas - BAS - demencija
7. Creutzfeldt-Jakobo liga
8. Kraujagyslių parkinsonizmas
9. Binsvangero liga
10. Dopa reaguojanti distonija (Segawa liga)
11. Encefalitas (įskaitant ŽIV infekciją)
12. Susikaupimo liga
13. Metabolinės encefalopatijos
14. Houteon Huntington
15. Tūrinis švietimas smegenyse

Atrofiniai procesai smegenyse

Be klasikinių Alzheimerio liga arba pasirinkti liga (kurio gali atsirasti piramidės ir ekstrapiramidinių simptomų) klinikinėje praktikoje, kartais yra asimetriniai žievės degeneracija sindromai, nosological nepriklausomybę ir kurių pobūdis yra labai sunku nustatyti. Atsižvelgiant į kortikų įsitraukimo topografiją, pastebimi būdingi neurologiniai ir pažinimo sutrikimų profiliai. Jie pasireiškia lėtai progresuojančia afazija arba regėjimo ir motorinių sutrikimų; taip pat gali pasireikšti priekinės arba priekinės ir laikinosios funkcijos sutrikimas arba dvišalės laikinos (bitemporal) sutrikimai. Jie paprastai lydi daugumą netipinių kortikos demencijos. Nesvarbus, ar kiekvienas iš šių sindromų yra atskira degeneracinė liga ar atspindi tik vienas iš vienos ligos variantų, lieka neaišku. Pavyzdys yra motorinio nervo liga, kuri kartais gali būti kartu su kelių rūšių asimetrinių žievės degeneracijos sindromų, įskaitant priekinės skilties ir laipsnišką afazija ( "disinhibition-demencija-parkinsonizmas-amyotrophy" sindromas).

Nespecifinis Dalinės atrofija, Piko liga ir turi daug bendrų simptomų. Kiekvienas iš jų gali sukelti židinio degeneracija priekinės ir (ar) laiko skilčių ir kiekvienas iš jų gali sukelti "pirminis palaipsniui afazija" arba fronto-Dalinės demencija. Remiantis šiais duomenimis, kai kurie autoriai teigė, kad pirminė progresuojanti afazija, demencija ir priekinės skirtingi pasireiškimai vieną "Pik-Dalinės atrofija", kuri taip pat vadinama "frontotemporalinės demencija" arba "frontotemporalinės Dalinės degeneracija." Tačiau pirminė progresuojanti afazija pasireiškia ir smegenų žievės degeneracija.

Aprašyta pacientams, sergantiems progresuojančia regėjimo sutrikimų (regėjimo lauko defektas mažesnis atspindinčio žievės disfunkcija per fissura calcarina) Alzheimerio liga, kuri yra vis dar priskirti apraiškų įvairių ligų. Literatūroje galima rasti nuorodą į atvejus, kai histopatologinis vaizdas smegenyse blokuoja kortikobazalinio degeneraciją, Pick'o ligą ir Alzhaimerio ligą. Taip pat galite rasti Alzheimerio ligos aprašymą su progresuojančiu spazmumu (pirminė šoninė sklerozė) arba pirminės šoninės sklerozės atvejus su priekiniais neuropsichologiniais sutrikimais. Kai kurie aprašymai skirti pastaboms, kuriose histopatologinis modelis apima kortikobazalinio degeneracijos ir Picko ligos pasireiškimus; Viršutinės ligos ir difuzinių Levio kūnų ligos; Alzhaimerio liga, parkinsonizmas ir ALS; kortikobazalinio degeneracijos, progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus ir multisistinės atrofijos; Parkinsono liga ir motorinių neuronų liga.

Visi šie MR atvejai asimetriški atsižvelgiant į židininę kortikacinę atrofiją (be to, kai kuriais atvejais ventrikulinė plėtra).

Tolesniuose tyrimuose, įskaitant molekulines-genetines studijas, aptariama šių retų atrofinių-degeneracinių mišrių sindromų prigimtis.

Progresuojantis supranukleorinis paralyžius

Liga dažniausiai prasideda 5-6 gyvenimo dešimtmečiui, ji yra progresuojanti ir negali būti gydoma. Klinikines apraiškas dažniausiai apibūdina sindromų triada:

1. supranukleorinio stebėjimo sutrikimai
2. pseudobulbaro sindromas (daugiausia dysarthria)
3. ašies stipraus ir ekstensorio raumenų distonija (daugiausia kaklo raumenys).

Labiausiai charakteringi požymiai sutrikimai akių, kai žiūri, su padėtimi susijusiu nestabilumu disbaziey ir nepaaiškinamų kritimo, "tiesioginis" laikysena (standi kaklo pratęsimo), vidutinio sunkumo Hipokinezija. Progresuojantis supranukleorinis paralyžius tik primena parkinsonizmą, susijusį su hipokinezija, postūraliu nestabilumu ir disartria; vargu ar galima kalbėti apie tikrą parkinsonizmą šioje ligoje. Kai kuriais atvejais gali būti ne struktūrizuoti piramidiniai ženklai. Sukurta diagnozavimo kriterijai ir laipsniško supranukleorinio paralyžiaus pašalinimo kriterijai.

Cortico-bazinė degeneracija

Tai yra - atsitiktinis degeneracinės lėčiau progresuojanti liga suaugus, pasireiškia asimetriškas nejudrumo-standus sindromas, kartu su kitais ( "parkinsonizmas plius"), nevalingi judesiai (mioklonijos, distonija, tremoras) ir lateralized žievės disfunkcija (apraksiją galūnę, svetimų rankų sindromas, jutimo sutrikimų formos astereognosis, sutrikimai diskriminacinės jausmus, jausmai lokalizacijos). Kognityvinė defektas išsivysto vėlesnėse ligos stadijose. Su dominuojančia pusrutulyje pralaimėjimo gali sukelti afazija, kuri paprastai nėra labai grubiai kalbant. Piramidės požymių taip pat yra neįprasta, tačiau paprastai saikingai išreiškė, pasirodo tik hiperrefleksija įvairaus sunkumo.

Būdingas laipsniškas lėtumo judėjimo, kaukės pavidalo veidas, raumenų rigidiškumas, FLEXOR laikysena, disbaziya laikysenos sutrikimai ir patenka, nerangumas vienoje iš galūnių (paprastai - į rankas), žievės mioklonija. Galimi priekiniai ženklai, apimantys gleivinį refleksą ir paratonizmą. Makroskopinis ne cortico-bazinio degeneracijos aptikta asimetrinį atrofijos priekinės ir pakauškaulio žievės, ypač regiono apylinkes ir rolandovu Sylvian vagelės. Ne mažiau charakteristika yra juodosios medžiagos depigmentacija. Tolimoje pažengusioje ligos stadijoje asimetrinė priekinė parietalinė atrofija yra patvirtinta CT arba MRT duomenimis. Pradiniame etape liga lengvai supainioja su Parkinsono ligos simptomais. Teisingai diagnozuojant, labai svarbu nustatyti asimetrinius apraksinius sutrikimus. Prisiminkite, kad kitas šios ligos pavadinimas yra progresuojantis apraksiškumas. Preparatai, kurių sudėtyje yra dozių, paprastai nėra veiksmingi.

Keletas sistemos atrofijų

Kliniškai, visi daugelio organų sistemų atrofijos formos (STRI-nigral degeneracija, Shy-Drager'io sindromas, OPTSA) rodomas piramidės ir ekstrapiramidinių požymių ir simptomų palaipsniui autonominės gedimo. Priklausomai nuo sklidimo degeneracinių procesų charakteristikų ISA ir klinikinių pasireiškimų ji gali būti pateikiamos arba formos OPTSA (dominuojanti smegenėlių ženklus), arba tuo atveju, strijos-nigral degeneracijos forma smegenų (vyrauja vaizdo parkinsonizmas) arba tilptų įdiegimo Shy-DRÄGER aprašymas ( pirmiausia simptomai PVN). Tais atvejais, kai klinikinės apraiškos yra mažiau specifinės, yra teisėta naudoti "daugiapakopę atrofiją" kaip diagnostikos terminą. Apskritai, tarp pagrindinių transporto priemonių apraiškų ateina pirmas Parkinsono liga (apie 90% visų atvejų), o po to smegenėlių požymių (apie 55%) ir piramidės požymių (apie 50% -60%). Dauguma pacientų turi tam tikrą IVF laipsnį (74%). Paprastai pacientai neatsako į gydymą L-DOPA (išskyrus keletą išimčių).

Parkinsonizmas MSA, priešingai nei Parkinsono liga, pasireiškia simetriniu akinetiniu-standžiu sindromu be drebėjimo. Tik išimties atveju galima pastebėti asimetrinį parkinsonizmą su poilsio drebuliu, tačiau Parkinsono ligos atveju smegenėlių ir piramidinių ženklų būdinga ne. Cerebellarinė ataksija MCA nuotraukoje paprastai pasireiškia vaikščiojant (disbazija) ir kalboje. ISA ir disartrija yra susimaišiusi, nes daugiausia dėl ekstrapiramidinių ir smegenėlių sutrikimų. Raumenų tonas galūnėse yra mišrus piramidinės-ekstrapiramidinio tipo, kuriame dažnai sunku nustatyti ir išmatuoti spazitumo ir nelankstumo elementus.

Daugeliu atvejų, simptomai ankstesnė DID ir judėjimo sutrikimai pasireiškia ortostatinės hipotenzijos, anhidrosis pūslės sutrikimų (taip vadinamas neurogeninio šlapimo pūslės) ir impotenciją. Galbūt kitų PID požymių atsiradimas (fiksuotas širdies ritmas, mokinių sutrikimai, miego apnėja ir kt.).

Craniocerebralinė žala

Trauminio smegenų pažeidimo, ypač sunki, gali sukelti jokių variantų piramidės sindromas (mono-, hemi-, para-, tri- ir tetrapareses) ir jų kartu su įvairių ekstrapiramidinių sutrikimų (dažnai forma nejudrumo-standžios sindromo, mažiausiai - kita hiperkinezijos sindromai).

Kompleksinis parkinsonizmas - amiotrofinė šoninė sklerozė - demencija

Ši forma yra rasti endeminėse srityse, daugiausiai Guam saloje.

Creutzfeldt-Jakobo liga

Liga priklauso prionų ligų grupei, kurią sukelia labai ypatinga infekcinė dalelė, vadinama prionu. Tipiškų atvejų liga prasideda nuo 50 iki 60 metų amžiaus ir turi subchroninį srautą (dažniausiai 1-2 metus), kurio mirtis yra mirtinas. Už Kroicfeldo-Jakobo ligos yra būdinga tai, kad papildomai prie demencija, nejudrumo-standžios sindromo ir kitų ekstrapiramidinių sutrikimų (mioklonijos, distonija, tremoras), piramidės, smegenėlių simptomai ir perednerogovye. Maždaug trečdalis atvejų yra epilepsijos priepuoliai.

Į Kroicfeldo-Jakobo didelę reikšmę diagnozuojant pridedamas prie tokių ekranų kaip poūmiam progresuojančia demencija, mioklonija, tipinių kompleksų periodiškai EEG (trifazis ir ūmus formos daugiafazės veiklos į 200 mikrovoltų amplitudė aptinkami atitinkamai maždaug 1,5-2 antrojo dažnio), normalus kompozicinės kartu cerebrospinalinis skystis.

Parkinsono sindromas su Kroicfeldo-Jakobo ligos įvyksta masyvi neurologinių (įskaitant piramidės) simptomų, kad siekia toli už semiologijos nejudrumo-standžių sindromų kontekste.

Kraujagyslių parkinsonizmas

Kraujagyslių parkinsonizmo diagnozę galima nustatyti tik atsižvelgiant į paraklininį tyrimą ir tinkamą klinikinį vaizdą.

Deja, ne visada neurologinę būklę pacientų pavyksta aptikti klinikinius požymius kraujagyslių encefalopatija minkštųjų požymių ar gana grubus neurologinių sindromų forma, nurodant vieną ar daugiau iš smegenų kraujagyslių baseinų pralaimėjimą. Tik tipinių atvejais yra piramidės nepakankamumas, pseudobulbarinio paralyžius įvairaus sunkumo, tokio likutinių apraiškų galvos smegenų kraujagyslių, smegenėlių požymių, jutimo sutrikimų, atminties praradimą sutrikimų ir intellektkalnyh įvairovė. Jei atsiranda tokių požymių, gali atsirasti kraujagyslių mielopatijos simptomų, kurie rodo, kad pasireiškia difuzinis kraujagyslių nepakankamumas tiek smegenų, tiek nugaros smegenyse. Dažnai galite rasti vidinių organų (širdies, inkstų, akių) ir galūnių kraujagyslių pažeidimų požymių.

Labai svarbu atkreipti dėmesį į pati parinkonizmo neurologinių požymių ypatybes. Tipiškų atvejų kraujagyslių parkinsonizmas prasideda ūmaus arba poakutinio (tačiau gali būti lėtinis), po to spontaniškai pagerėja arba stabilus srautas. Diagnozuojant sunkius atvejus, kursas gali būti progresuojantis, tačiau tokiais atvejais, kaip taisyklė, yra laipsniškas progresavimas, atspindintis svyravimus ir santykinį atvirkščiai simptomus.

Ypač būdingi kraujagyslių parkinsonizmo neurologiniai požymiai. Prisiminkite, kad ji yra būdingas drebulys nesant ir paprastai neotklikaemost ant dopa turinčių vaistų dažnai vyrauja dalyvaujant apatinių galūnių abiejų pusių (vadinamasis "apatinę kūno parkinsonizmas") su sunkia disbaziey. Tuo pačiu metu, tai yra aprašyta ir kraujagyslių gemiparkinsonizm (kaip retas sindromas).

Šiandien visuotinai pripažįstama, kad kraujagyslių parkinsonizmo diagnostikos reikalaujama privalomai neurovizualinių tyrimų (pageidautina MRT), kuris atneša tokiais atvejais daug smegenų infarktai (dažniausiai) arba pavienius lakūninius infarktai ar hemoragija (retai). Nieko apie MRT pakeitimai turėtų tarnauti kaip proga dar aiškiau tolesnį tyrimą ir galimą ligos pobūdį.

Binsvangero liga

Binswanger liga arba požievio arteriosklerotinės encefalopatija - buvusios kraujagyslių demencijos variantas, kuris yra susijęs visų pirma su hipertenzija ir demencija pasireiškia, pseudobulbarinio sindromas, aukštos sausgyslės refleksų hipokinezę, Parkinsono-disbaziey ir charakteringas pokyčius MRI (leykoareoz) modelis. Binsvangerio ligos nuotraukoje aprašytas tikras kraujagyslių parkinsonizmo sindromas. Taigi šia liga gali pasireikšti piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų derinys.

Dopa reaguojanti distonija

Diastonija, jautri levodopa (Segawa liga), yra nepriklausoma paveldima pirminė distonija. Ji yra būdinga tai, kad pirmąjį dešimtmetį gyvenimo pradžioje, pirmieji simptomai kojų, pažymėtos Diurnal svyravimus simptomų (taip pat žinomas kaip ligos: distoniją su pažymėtais paros svyravimų), simptomų parkinsonizmo ir dramatišku efektus mažų levodopos buvimą. Kasdieniniai simptomų svyravimai kartais išreiškiami taip, kad pacientas, paprastai judantis ryte, daugiau nebegali vaikščioti be dienos. Kartais sunki distonija imituoja parapleją. Eismas atrodo spastiškas, kai keliai sulenkiami, kryžminti, plaukiantys kojomis. Tendon refleksai yra gyvi arba dideli. Kartais identifikuoja elementus parkinsonizmo: iš į "pavarų" gipomimiya, hipokineziją, retai reiškinio standumą - poilsio tremoras. Tokiems pacientams dažnai diagnozuojama klaidinga cerebrinio paralyžiaus ar Strympel ligos ar nepilnamečių parkinsonizmo diagnozė.

Encefalitas

Encefalito (meningoencefalitas ir encefalomielito) virusas gali kartais apima (įskaitant ŽIV infekcijos), arba įrašą ir parainfectious jų motorinių apraiškų įvairių hiperkinezijos ir kitų ekstrapiramidinių ir piramidės sindromų. Tipiškas atvejais, besiskiriantis tuo, pridedant arba prieš obscheinfektsionnye simptomus, pokyčius sąmonės, ir kitus galimus sindromus (cephalgic, epilepsijos, alkoholinių gėrimų).

Susikaupimo liga

Sandėliavimo ligos (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) turi paveldimą pobūdį, dažnai pradeda atsirasti vaikystėje ir daugeliu atvejų pasižymi polisistemny neurologinių apraiškas, įskaitant psichikos vystymosi sutrikimų, piramidės, ekstrapiramidiniai, smegenėlių sutrikimais, traukuliais. Dažnai pastebimi akių pokyčiai (retinitis) ir vidaus organai.

Metabolinės encefalopatijos

Medžiagų apykaitos encefalopatija, kuri gali atsirasti kepenų liga, inkstų, kasos, endokrininės sistemos ir kitų somatinės ligos pasireiškia ūminis arba progresuoja lėtai smegenų sutrikimai (įskaitant sąmonės sutrikimais), kartais asterixis - traukuliai, psichikos sutrikimų (sumišimas, pažinimo sutrikimai) , elektrinio aktyvumo lėtėjimas EEG. Į neurologinę būklę, išskyrus kartais atskleidžia medžiagų apykaitos tremoras, mioklonusas, sausgyslių giperefleksiya, stopnye patologiniai požymiai. Diagnozuojant svarbu somatinis paciento tyrimas ir medžiagų apykaitos sutrikimų atranka.

Houteon Huntington

Kai kurie Huntingtono chorėja formos, visų pirma vadinamasis forma Westphal (nejudrumo-standus tuo ligos pradžios) arba etapus klasikinio Huntingtono chorėja, pasireiškia išskyrus Trohaja ir nejudrumo-standus sindromų, vis daugiau ir piramidės požymių.

Tūrinis švietimas smegenyse

Tūrinis smegenų išsilavinimas dažnai pradeda pasireikšti progresuojančiu piramidiniu sindromu arba galvos smegenų nervų nugalėjimu smegenų sutrikimų augimo fone; tačiau gali būti kombinuoto piramidinio-ekstrapiramidinio sindromo (pvz., hemiparkinsonizmo sindromo su piramidiniais požymiais). Dažniausiai kliniškai dominuoja parkinsonizmo simptomai. Iš tiesų, bet kokiam hemiparkininizmui reikia tam tikros diagnostinės procedūros, kad būtų pašalintas tūrinis procesas, ypač kartu su kitais (piramidiniais ir (arba) smegenų) manifestais. Diagnozę dažniausiai teikia CT arba MRT. Kiekvienas Parkinsono paciento poreikis turi būti ištirtas taikant neuroimagingus metodus.

Galima pastebėti hiponimiją:

• Parkinsonizmo sindromas
• Su depresija (nuotaikos pokyčiai, elgesys, istorijos duomenys)
• Kaip viena iš pseudobulbar paralyžių apraiškų dvišaliuose kortikostero bangos pažeidimuose
• Kaip izoliuoti pažeidimo savavališkai motorinio aktyvumo, išsaugoti veiklos automatinį variklio burną ir rijimo raumenys mokėtinus dvišaliam pakitimams gydyti priešais padangos, vadinamuosius smegenų kamieno sindromas, lapė-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Psichogeninės ir organinės hiperkinezės derinys (būdingos klinikinės savybės)

• Psichogeninės diskinezija paprastai apsunkinti tai, kas organinių ligos, pasireiškiantis diskinezinių sindromas, ty psichinių judėjimo sutrikimai (PRD) Atsižvelgiant į psichogeninės hiperkinezijos forma, kaip, jei "uždėtų" esama organinių hiperkinezija.
• Naujas (psichogeninis) diskinezijos tipas fenomenologiškai skiriasi nuo originalios (ekologinės) diskinezijos, tačiau ji taip pat gali būti analogiška (drebulys, parkinsonizmas, distonija ir kt.).
• Psichogeninė diskinezija paprastai veikia tą pačią kūno dalį kaip organinė hiperkinezija. Psichogeninė diskinezija paprastai yra pagrindinė paciento netinkamo gydymo priežastis: ji sukelia sunkesnį netinkamą adaptaciją nei kartu su organine hiperkineze.
• Siūlymas ar placebas sumažina ar sustabdo PDR, "sluoksnis" dėl organinės diskinezijos. Variklio DAD modeliai neatitinka organinių tipų hiperkinezės.
• Kitų PDR (kelių motorinių sutrikimų) buvimas. Keletas somatizacijos ir akivaizdžių psichinių sutrikimų.