Piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų derinys

Kai kurios centrinės nervų sistemos ligos pasireiškia kaip piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų derinys. Šiuos pagrindinius klinikinius sindromus gali lydėti kitos apraiškos (demencija, ataksija, apraksija ir kitos), tačiau dažnai nurodytas sindromų derinys sudaro pagrindinę klinikinę ligos šerdį.

Pagrindinės priežastys:

1. Atrofiniai procesai smegenyse
2. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius
3. Kortikobazinė degeneracija
4. Daugybinė sisteminė atrofija (strionigrinė degeneracija, Shy-Drager sindromas, OPCA)
5. Trauminis smegenų sužalojimas
6. Parkinsonizmas - ALS - Demencijos kompleksas
7. Creutzfeldt-Jakobo liga
8. Kraujagyslių parkinsonizmas
9. Binswangerio liga
10. Dopa reaguojanti distonija (Segawa liga)
11. Encefalitas (įskaitant ŽIV infekciją)
12. Sandėliavimo ligos
13. Metabolinės encefalopatijos
14. Huntingtono chorėja
15. Tūrinės formacijos smegenyse

Atrofiniai procesai smegenyse

Be klasikinės Alzheimerio ligos arba Picko ligos (kuri gali sukelti piramidinius ir ekstrapiramidinius simptomus), klinikinėje praktikoje kartais susiduriama su asimetrinės žievės degeneracijos sindromais, kurių nozologinį nepriklausomumą ir pobūdį labai sunku nustatyti. Priklausomai nuo žievės pažeidimo topografijos, stebimi būdingi neurologiniai ir kognityviniai sutrikimų profiliai. Jie pasireiškia kaip lėtai progresuojanti afazija arba regos-motoriniai sutrikimai; taip pat gali būti stebimas frontalinės arba frontotemporalinės disfunkcijos sindromas arba abipusiai temporaliniai (bitemporaliniai) sutrikimai. Paprastai jie lydi daugumą netipinių kortikalinių demencijų. Lieka neaišku, ar kiekvienas iš šių sindromų yra atskira degeneracinė liga, ar atspindi tik vieną iš vienos ligos variantų. Pavyzdys yra motorinių neuronų liga, kurią kartais gali lydėti keli asimetrinės žievės degeneracijos tipai, įskaitant priekinės skilties sindromus ir progresuojančią afaziją (disinhibicijos-demencijos-parkinsonizmo-amiotrofijos sindromas).

Nespecifinės skilties atrofijos ir Picko liga turi daug bendrų simptomų. Kiekviena iš jų gali sukelti židininę kaktinės ir (arba) smilkininės skilties degeneraciją ir kiekviena gali sukelti „pirminę progresuojančią afaziją“ arba priekinę skilties demenciją. Remdamiesi tuo, kai kurie autoriai teigia, kad pirminė progresuojanti afazija ir frontalinė demencija yra skirtingos vienos „Pick-lobarinės atrofijos“, kuri dar vadinama „frontotemporaline demencija“ arba „frontotemporaline skilties degeneracija“, apraiškos. Tačiau pirminė progresuojanti afazija taip pat pasitaiko ir esant kortikobazalinei degeneracijai.

Straipsnyje aprašomi pacientai, sergantys Alzheimerio liga, kuriai būdingas progresuojantis regėjimo sutrikimas (apatinio regėjimo lauko defektas, atspindintis žievės disfunkciją virš kalcinės plyšio), iki šiol buvo siejama su skirtingų ligų apraiškomis. Literatūroje pateikiami atvejai, kai histopatologinis vaizdas smegenyse sutapo su kortikobazine degeneracija, Piko liga ir Alzheimerio liga. Taip pat aprašomi Alzheimerio liga su progresuojančiu spazmiškumu (pirminė lateralinė sklerozė) arba pirminės lateralinės sklerozės su kaktinės skilties neuropsichologiniu sutrikimu atvejai. Atskirai aprašomi stebėjimai, kai histopatologinis vaizdas apėmė kortikobazinės degeneracijos ir Piko ligos apraiškas; Piko ligą ir difuzinę Levi kūnelių ligą; Alzheimerio ligą, parkinsonizmą ir amiotrofinę sklerozę (ALS); kortikobazinę degeneraciją, progresuojantį supranuklearinį paralyžių ir daugybinę sisteminę atrofiją; Parkinsono ligą ir motorinių neuronų ligą.

Visais šiais atvejais MRT tyrimuose matoma asimetrinė, santykinai židininė žievės atrofija (kai kuriais atvejais – ir skilvelių išsiplėtimas).

Tolesni tyrimai, įskaitant molekulinius genetinius, atskleis šių retų atrofinių-degeneracinių mišrių sindromų pobūdį.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

Liga paprastai prasideda 5–6 gyvenimo dešimtmetyje, progresuoja ir yra sunkiai gydoma. Klinikinėms apraiškoms daugiausia būdinga sindromų triada:

1. supranukleariniai žvilgsnio sutrikimai
2. pseudobulbarinis sindromas (daugiausia dizartrija)
3. ekstensorinių raumenų (daugiausia kaklo raumenų) ašinis rigidiškumas ir distonija.

Būdingiausi požymiai yra žvilgsnio sutrikimai žiūrint žemyn, laikysenos nestabilumas su disbazija ir nepaaiškinamais kritimais, „tiesi“ laikysena (stingdantis kaklas tiesiojoje padėtyje), vidutinio sunkumo hipokinezija. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius panašus į parkinsonizmą tik dėl hipokinezijos, laikysenos nestabilumo ir dizartrijos; apie tikrąjį parkinsonizmą sergant šia liga vargu ar galima kalbėti. Kai kuriais atvejais galimi lengvi piramidiniai požymiai. Yra sukurti progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus diagnostiniai ir išskyrimo kriterijai.

Kortikobazinė degeneracija

Tai sporadinė, lėtai progresuojanti degeneracinė suaugusiųjų liga, pasireiškianti asimetriniu akinetiniu-rigidišku sindromu, lydimu kitų („parkinsonizmas plius“) nevalingų judesių (mioklonija, distonija, tremoras) ir lateralizuotos žievės disfunkcijos (galūnės apraksija, svetimos rankos sindromas, jutimo sutrikimai astereognozės forma, diskriminacinio pojūčio, lokalizacijos pojūčio sutrikimai). Vėlesnėse ligos stadijose išsivysto kognityvinis defektas. Jei pažeidžiamas dominuojantis pusrutulis, gali pasireikšti afazija, kuri paprastai nėra labai sunki. Piramidiniai požymiai taip pat dažni, tačiau dažniausiai vidutinio sunkumo, pasireiškiantys tik įvairaus sunkumo hiperrefleksija.

Būdingi požymiai yra progresuojantis judesių sulėtėjimas, kaukės tipo veidas, raumenų sustingimas, lenkiamųjų raumenų laikysena, disbazija (laikysenos sutrikimai ir kritimai), nerangumas vienoje iš galūnių (dažniausiai rankoje) ir žievės mioklonusas. Galimi frontaliniai požymiai, pasireiškiantys griebimo refleksu ir paratonija. Makroskopiškai, atliekant kortikobazalinę degeneraciją, atskleidžiama asimetrinė kaktinės ir parietalinės žievės atrofija, ypač Rolando ir Silvijaus plyšių aplinkoje. Ne mažiau būdinga juodosios medžiagos depigmentacija. Išplitusiose ligos stadijose asimetrinę frontoparietalinę atrofiją patvirtina KT arba MRT duomenys. Pradinėse stadijose ligą galima lengvai supainioti su Parkinsono ligos apraiškomis. Norint teisingai diagnozuoti, labai svarbu nustatyti asimetrinius apraksinius sutrikimus. Prisiminkime, kad kitas šios ligos pavadinimas yra progresuojantis apraksinis sustingimas. Dopą turintys vaistai paprastai nėra veiksmingi.

Daugybinės sistemos atrofijos

Kliniškai visos daugybinės sisteminės atrofijos formos (strionigrinė degeneracija, Shy-Drager sindromas, OPCA) pasireiškia ekstrapiramidiniais ir piramidiniais požymiais, taip pat progresuojančio autonominės nervų sistemos nepakankamumo simptomais. Priklausomai nuo degeneracinio proceso plitimo smegenyse MSA atveju ypatumų ir klinikinių apraiškų, jis gali pasireikšti OPCA forma (dominuoja smegenėlių požymiai), strionigrinės degeneracijos forma (vyrauja parkinsonizmo vaizdas) arba atitikti Shy-Drager varianto aprašymą (pirmieji yra PVN simptomai). Tais atvejais, kai klinikinės apraiškos yra mažiau specifinės, diagnostiniu terminu teisėta vartoti „daugiasisistemą atrofiją“. Apskritai tarp pagrindinių motorinių apraiškų pirmiausia yra parkinsonizmas (apie 90 % visų atvejų), po to seka smegenėlių požymiai (apie 55 %) ir piramidiniai simptomai (apie 50–60 %). Daugumai pacientų pasireiškia tam tikras PVN laipsnis (74 %). Paprastai pacientai nereaguoja į gydymą L-DOPA (išskyrus kelias išimtis).

Parkinsonizmas sergant MSA, skirtingai nei Parkinsono liga, pasireiškia simetrišku akinetiniu-rigidišku sindromu be tremoro. Tik išimtimi gali būti stebimas asimetrinis parkinsonizmas su ramybės būsenos tremoru, tačiau smegenėlių ir piramidės požymiai Parkinsono ligai nebūdingi. Smegenėlių ataksija sergant MSA, kaip taisyklė, pasireiškia einant (disbazija) ir kalbant. Tiek disbazija, tiek dizartrija sergant MSA yra mišraus pobūdžio, nes jas daugiausia sukelia ekstrapiramidiniai ir smegenėlių sutrikimai. Galūnių raumenų tonusas yra mišraus piramidinio-ekstrapiramidinio tipo, kai dažnai sunku išskirti ir išmatuoti spazmiškumo ir rigidiškumo elementus.

Daugeliu atvejų PVN simptomai pasireiškia prieš motorikos sutrikimus ir pasireiškia ortostatine hipotenzija, anhidroze, šlapimo pūslės sutrikimais (vadinamuoju neurogeniniu šlapimo pūslės sutrikimu) ir impotencija. Gali pasireikšti ir kiti PVN simptomai (fiksuotas širdies ritmas, vyzdžių sutrikimai, miego apnėja ir kt.).

Trauminis smegenų sužalojimas

Trauminis smegenų sužalojimas, ypač sunkus, gali sukelti bet kokius piramidinio sindromo variantus (mono-, hemi-, para-, tri- ir tetraparezę) ir jų derinį su įvairiais ekstrapiramidiniais sutrikimais (dažniausiai akinetinio-rigidinio sindromo, rečiau kitų hiperkinetinių sindromų pavidalu).

Parkinsonizmas - amiotrofinė lateralinė sklerozė - demencijos kompleksas

Ši forma randama endeminėse vietovėse, daugiausia Guamo saloje.

Creutzfeldt-Jakobo liga

Ši liga priklauso prioninių ligų grupei, kurias sukelia labai ypatinga infekcinė dalelė, vadinama prionu. Įprastais atvejais liga prasideda 50–60 metų amžiaus ir yra subchroninės eigos (dažniausiai 1–2 metai), pasibaigianti mirtimi. Creutzfeldto-Jakobo ligai, be demencijos, būdingas akinetinis-rigidiškas sindromas ir kiti ekstrapiramidiniai sutrikimai (mioklonusas, distonija, tremoras), piramidiniai, smegenėlių ir priekinės ragenos simptomai. Epilepsijos priepuoliai išsivysto maždaug trečdaliui atvejų.

Diagnozuojant Creutzfeldt-Jakob ligą, didelę reikšmę turi tokių apraiškų, kaip poūmė progresuojanti demencija, mioklonija, tipiški periodiniai EEG kompleksai (trifazinis ir polifazinis ūminės formos aktyvumas, kurio amplitudė iki 200 μV, pasireiškiantis 1,5–2 per sekundę dažniu), ir normali smegenų skysčio sudėtis, derinys.

Parkinsonizmo sindromas sergant Creutzfeldto-Jakobo liga stebimas esant masiniams neurologiniams (įskaitant piramidinius) simptomams, kurie gerokai peržengia akinetinių-rigidinių sindromų semiologiją.

Kraujagyslių parkinsonizmas

Kraujagyslių parkinsonizmo diagnozė gali būti nustatyta tik atsižvelgiant į paraklinikinį tyrimą ir tinkamo klinikinio vaizdo buvimą.

Deja, šių pacientų neurologinėje būklėje ne visada įmanoma aptikti klinikinių discirkuliacinės encefalopatijos požymių, pasireiškiančių mikrosimptomais arba, tiksliau, sunkiais neurologiniais sindromais, rodančiais vieno ar kelių smegenų kraujagyslių baseinų pažeidimą. Tik tipiškais atvejais pasireiškia piramidinis nepakankamumas, įvairaus sunkumo pseudobulbarinis sindromas, įvairios smegenėlių kraujotakos sutrikimų liekamosios apraiškos smegenėlių požymių, jutimo sutrikimų, mnemoninių ir intelekto sutrikimų pavidalu. Jei tokie požymiai nustatomi, juos gali lydėti kraujagyslinės mielopatijos simptomai, rodantys difuzinį kraujagyslių nepakankamumą tiek smegenų, tiek stuburo lygmenyje. Dažnai galima nustatyti vidaus organų (širdies, inkstų, akių) ir galūnių kraujagyslių pažeidimo požymius.

Nepaprastai svarbu atkreipti dėmesį į paties parkinsonizmo neurologinių apraiškų ypatybes. Tipiniais atvejais kraujagyslinio parkinsonizmo pradžia yra ūminė arba poūmė (tačiau gali būti ir lėtinė), po kurios seka savaiminis pagerėjimas arba stacionari eiga. Diagnostiškai sunkiais atvejais eiga gali būti progresuojanti, tačiau net ir tokiais atvejais, kaip taisyklė, progresuoja laipsniškai, atspindint simptomų svyravimus ir santykinį grįžtamumą.

Taip pat būdingos savotiškos kraujagyslinio parkinsonizmo neurologinės apraiškos. Prisiminkime, kad jam būdingas tremoro nebuvimas ir, kaip taisyklė, nereagavimas į dopą turinčius vaistus, dažnai daugiausia pažeidžiant apatines galūnes abiejose pusėse (vadinamasis „apatinės kūno dalies parkinsonizmas“) su ryškia disbazija. Tuo pačiu metu aprašytas ir kraujagyslinis hemiparkinsonizmas (kaip gana retas sindromas).

Šiandien visuotinai pripažįstama, kad kraujagyslinio parkinsonizmo diagnozei nustatyti būtinas neurovaizdinis tyrimas (pageidautina MRT), kuris tokiais atvejais atskleidžia daugybinius smegenų infarktus (dažniausiai) arba pavienius lakunarinius infarktus ar kraujavimus (retai). MRT pokyčių nebuvimas turėtų būti priežastis tolesniam tyrimui ir galimo ligos pobūdžio išaiškinimui.

Binswangerio liga

Binsvangerio liga arba subkortikalinė arteriosklerozinė encefalopatija yra kraujagyslinės demencijos variantas, pirmiausia susijęs su hipertenzija ir pasireiškiantis demencija, pseudobulbariniu sindromu, stipriais sausgyslių refleksais, hipokinezija, Parkinsono ligai būdinga disbazija ir būdingais MRT vaizdo pokyčiais (leukoareaze). Binsvangerio ligos vaizdas taip pat apibūdina tikrąjį kraujagyslinio parkinsonizmo sindromą. Taigi, sergant šia liga gali pasireikšti piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų derinys.

Dopa reaguojanti distonija

Levodopai jautri distonija (Segawa liga) yra savarankiška paveldimos pirminės distonijos forma. Jai būdingas pasireiškimas pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, pirmieji simptomai kojose, ryškus paros simptomų svyravimas (kitas ligos pavadinimas: distonija su ryškiais paros svyravimais), parkinsonizmo simptomų buvimas ir dramatiškas mažų levodopos dozių poveikis. Paros simptomų svyravimai kartais būna tokie ryškūs, kad pacientas, ryte normaliai judėdamas, dieną nebegali vaikščioti be pagalbos. Kartais sunki distonija imituoja paraplegiją. Eisena atrodo spazmiška, sulenkti keliai, sukryžiuoti, vilkančios pėdos. Sausgyslių refleksai yra gyvi arba stiprūs. Kartais išryškėja parkinsonizmo elementai: rigidiškumas su „krumpliaračio“ fenomenu, hipomimija, hipokinezija, retai – ramybės tremoras. Tokiems pacientams dažnai klaidingai diagnozuojamas cerebrinis paralyžius arba Strumpelo liga, arba jaunatvinis parkinsonizmas.

Encefalitas

Encefalitas (meningoencefalitas ir encefalomielitas), virusinis (įskaitant ŽIV infekciją) arba poinfekcinis ir parainfekcinis, kartais gali apimti įvairius hiperkinetinius ir kitus ekstrapiramidinius, taip pat piramidinius sindromus. Tipiniais atvejais būdingi lydintys arba ankstesni bendri infekciniai simptomai, sąmonės pokyčiai ir kiti galimi sindromai (cefalinis, epilepsinis, smegenų skysčio sutrikimas).

Sandėliavimo ligos

Kaupimo ligos (lipidozės, leukodistrofijos, mukopolisacharidozės) yra paveldimos, dažniausiai pradeda reikštis vaikystėje ir daugeliu atvejų joms būdingos polisisteminės neurologinės apraiškos, įskaitant protinės raidos sutrikimus, piramidinius, ekstrapiramidinius, smegenėlių sutrikimus, epilepsijos priepuolius. Dažnai stebimi akių (retinitas) ir vidaus organų pokyčiai.

Metabolinės encefalopatijos

Metabolinės encefalopatijos, kurios gali išsivystyti sergant kepenų, inkstų, kasos, endokrininėmis ir kitomis somatinėmis ligomis, pasireiškia ūminiais arba lėtai progresuojančiais bendrais smegenų sutrikimais (įskaitant sąmonės sutrikimą), asteriksija, kartais epilepsijos priepuoliais, psichikos sutrikimais (sumišimu, kognityviniais sutrikimais), elektrinio aktyvumo sulėtėjimu EEG. Be to, neurologinėje būsenoje kartais aptinkamas metabolinis tremoras, mioklonija, sausgyslių hiperrefleksija, patologiniai pėdos požymiai. Diagnostikoje didelę reikšmę turi somatinis paciento tyrimas ir medžiagų apykaitos sutrikimų patikra.

Huntingtono chorėja

Kai kurios Huntingtono chorėjos formos, ypač vadinamoji Westphal forma (ligos pradžioje akinetinė-rigidiška) arba vėlyvosios klasikinės Huntingtono chorėjos stadijos, pasireiškia, be chorejinių ir akinetinių-rigidiškų sindromų, ir piramidiniais požymiais.

Tūrinės formacijos smegenyse

Erdvę užimantys smegenų pažeidimai dažniausiai pradeda pasireikšti kaip progresuojantis piramidinis sindromas arba galvinių nervų pažeidimas didėjančių bendrų smegenų sutrikimų fone; tačiau gali pasireikšti kombinuotas piramidinis-ekstrapiramidinis sindromas (pavyzdžiui, hemiparkinsonizmo sindromas su piramidiniais požymiais). Parkinsonizmo simptomai dažnai dominuoja klinikiniame vaizde. Tiesą sakant, bet koks hemiparkinsonizmas tam tikru diagnostinių procedūrų etapu reikalauja atmesti erdvę užimantį procesą, ypač kai jis derinamas su kitomis (piramidinėmis ir (arba) bendromis smegenų) apraiškomis. Diagnozei dažniausiai naudojamas KT arba MRT tyrimas. Kiekvienam pacientui, sergančiam parkinsonizmu, reikalingas tyrimas naudojant neurovaizdinius metodus.

Hipomimija gali būti stebima:

• Parkinsonizmo sindromo atveju
• Depresijos atveju (nuotaikos, elgesio pokyčiai, anamnezės duomenys)
• Kaip viena iš pseudobulbarinės paralyžiaus apraiškų dvišaliuose kortikobulbarinio trakto pažeidimuose
• Kaip izoliuotas savanoriškos motorinės veiklos sutrikimas, išlaikant automatinį burnos ir rijimo raumenų motorinį aktyvumą dėl dvišalio priekinės tegmentum dalies, smegenų kamieno, pažeidimo, vadinamasis Fox-Cavany-Marie sindromas.

Psichogeninės ir organinės hiperkinezės derinys (būdingi klinikiniai požymiai)

• Psichogeninės diskinezijos paprastai apsunkina ankstesnę organinę ligą, kuri atsiranda kartu su diskineziniu sindromu, tai yra, psichogeniniai judėjimo sutrikimai (PMS) psichogeninės hiperkinezės pavidalu yra tarsi „uždėti“ ant jau esamos organinės hiperkinezės.
• Naujasis (psichogeninis) diskinezijos tipas fenomenologiškai skiriasi nuo pradinės (organinės) diskinezijos, tačiau gali būti ir panaši (tremoras, parkinsonizmas, distonija ir kt.).
• Psichogeninė diskinezija dažniausiai pažeidžia tą pačią kūno dalį kaip ir organinė hiperkinezija. Psichogeninė diskinezija dažniausiai yra pagrindinė paciento maladaptacijos priežastis: ji sukelia ryškesnę maladaptaciją nei lydinti organinė hiperkinezija.
• Pasiūlymas arba placebas sumažina arba sustabdo PDR, „užklotą“ organine diskinezija. PDR motoriniai modeliai neatitinka organinių hiperkinezijos tipų.
• Kitų daugybinių judėjimo sutrikimų (MDD) buvimas. Daugybinė somatizacija ir akivaizdūs psichikos sutrikimai.