Ragenos distrofija (degeneracija)

Ragenos distrofija (degeneracija, keratopatija) yra lėtinė liga, kuri remiasi bendrų ar vietinių medžiagų apykaitos procesų pažeidimu.

Gamta ragenos distrofija gali skirtis :. Visai genetinių veiksnių, autoimunitetas, biocheminiai, neurotrofines pokyčiai žalos, uždegimo ir pažeidimų, ir tt pasekmės Nuo nuorodą gali likti nežinoma. Išskiria pirminę ir antrinę ragenos distrofiją.

[1], [2], [3], [4]

Šeimos paveldima ragenos distrofija

Pirminė ragenos distrofija paprastai yra dvišalis. Tarp jų pagrindinę vietą užima šeimos paveldimos degeneracijos. Liga prasideda vaikystėje ar paauglystėje, labai lėtai progresuoja, todėl ilgą laiką ji gali nepastebėti. Ragenos jautrumas palaipsniui mažėja, nėra akių dirginimo ir uždegiminių pokyčių požymių. Biomikroskopiniame tyrime pirmiausia atskleidžiamos labai subtilios nelygumai ragenos centrinėje dalyje, kuri atrodo kaip mažos mazgeliai, dėmelės ar juostelės. Patologiniai įtraukimai ragenoje dažniausiai būna paviršiniuose stroos sluoksniuose, kartais subepiteliuose. Ankscinis ir užpakalinis epitelis, taip pat ragenos elastinės membranos nesikeičia. Periferinės ragenos dalys gali likti skaidrios, nėra naujų kraujagyslių. Iki 30-40 metų regėjimo sumažėjimas tampa pastebimas, ragenos epitelis pradeda keistis. Periodiškas klausos epitelio sukelimas skausmingas pojūtis, fotophobia, blefarospasmas.

Skirtingi ragenos paveldimos distrofijos tipai skiriasi viena nuo kitos pagrindinėje formoje ir ragenos židinio pokyčių vietoje. Yra žinomi mazgo, dėmių, grotelių ir mišrios distrofijos. Paveldėtas šių ligų pobūdis buvo nustatytas praėjusio amžiaus pradžioje.

Ukrainoje ir Rusijoje ši patologija yra reta (rečiau nei kitose Europos šalyse).

Šeimos paveldimų distrofijų gydymas yra simptominis. Priskirti vitaminų lašai ir tepalus, preparatai, kur pagerinant ragenos trofizmo: balarpan Taufon, adgelon, emoksipiną, etad, retinolio, dalis gelis solcoseryl, aktovegin; Viduje imasi multivitaminų. Konservatyvus gydymas nesibaigia ligos progresavimo. Jei regėjimas yra žymiai sumažėjęs, atliekamas sluoksnis arba keratoplastika. Geriausias optinis rezultatas yra ragenos transplantacija. Šeimos paveldima distrofija yra vienintelis ragenos patologijos tipas, kuris tęsiasi donoro transplantacijos metu. Po 5-7 metų po operacijos skaidriu transplantato periferijoje atsiranda pavienių mazgelių arba dryžuotus švelnus matinis paviršius yra tokie patys kaip buvo savo rageną. Jų skaičius lėtai didėja, palaipsniui blogėja regėjimas. Po 10-15 metų būtina atlikti ragenos transplantaciją, kuri daugeliu atvejų yra nusistovėjusi, užtikrinant aukštą regos aštrumą.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Epilepsijos (endotelio) ragenos distrofija

Epitelio (endotelio) ragenos distrofija (sinonimai: pabrinkimo, epitelio, endotelio, epitelio, endotelio, pūslinė, giliai distrofija) gali būti tiek pirminė ir antrinė. Ilgą laiką šios ligos priežastis išliko nežinoma. Šiuo metu, niekas turi abejo, apie tai, kad atsiranda pagrindinis pabrinkimo ragenos distrofija sutrikimas, kai barjeras funkcija galinio eilutėje sluoksnio epitelinių ląstelių, kurį sukelia degeneracinių ląstelių pakitimais arba jų kritiškai nedidelį kiekį (mažiau nei 500-700 ląstelės per 1 mm ² ) .

Veidrodinė biomikroskopija gali atskleisti subtilius pradinius pokyčius, kai ragenai vis dar skaidrūs ir nėra edemos. Jie gali būti diagnozuojama ir esant normaliam biomicroscopy, jei atidžiai išnagrinėti užpakalinį paviršių ragenos plonas šviesos supjaustyti. Paprastai ragenos užpakalinio epitelio ląstelės nėra matomos, nes jos yra labai mažos. Kai ląstelių skaičius žymiai sumažėja, likusieji ląstelės suplyšioja ir ištempia, kad padengtų visą ragenos galinį paviršių. Ląstelių dydžiai padidėja 2-3 kartus, todėl juos jau galima matyti naudojant biomikroskopiją. Užpakalinis ragenos paviršius tampa panardintas stiklu. Šis reiškinys yra vadinamas nuleisti ragenos (ragena guttata). Šiuo metu nėra būdas radikaliai pakeisti šią būseną, bet ankstyva prekursorių artėjančią ligą leidžia planuoti gydymo gretutines ligas, pavyzdžiui, pasirinkti kataraktos ekstrakcijos metodą, labiausiai tausojančių užpakalinį paviršių ragenos, atsisakyti dirbtinio lęšio įvadas (ar rasti tinkamą modelį), o labai svarbu instruktuoti patyrusį chirurgą atlikti operaciją. Pašalinti arba sumažinti nugaros traumos ragenos epitelio ląsteles, galima stumti atgal kelis mėnesius ar metus, edemos distrofija plėtrai.

Ripeninio ragenos simptomų buvimas dar nenurodo ligos atsiradimo (ragenos yra skaidrus ir nesustumtas), tačiau tai rodo, kad ragenos atgal epitelio ląstelių funkcionalumas yra artimas ribojančioms. Pakanka prarasti nedidelį skaičių ląstelių, kad susidarytų nepastebėti defektai. Tai gali prisidėti prie infekcinių ligų, sumušimų, sužalojimų, ypač su opa operacijomis.

Tais atvejais, kai tarp ragenos užpakalinės epitelio ląstelių atsiranda įtrūkimų, akies skystis pradeda impregnuoti ragenos stromą. Edema palaipsniui plinta iš nugaros sluoksnių į visą rageną. Jo storis centre gali padidėti beveik 2 kartus. Tai žymiai sumažina regėjimo aštrumą dėl to, kad skystis išplečia ragenos plokštes, todėl jų griežta tvarka pažeidžiama. Vėliau edematozinė degeneracija tęsiasi į ragenos priekinį epitelią. Jis tampa grubus, išpūstas įvairių dydžių burbuliukų pavidalu, kuris lengvai nuimamas nuo Bowmano membranos, sprogo, atskleidžiant nervų galus. Yra ryškus ragenos sindromas: skausmas, svetimkūnio pojūtis, fotobaudija, ašarojimas, blefarospasmas. Todėl priekinė epitelio distrofija yra paskutinė ragenos edematinio degeneracijos stadija, kuri visada prasideda nuo užpakalinių sluoksnių.

Akies epitelio užpakalinės epitelio ląstelių būklė abiejose akyse yra vienoda. Tačiau raminis edeminis degeneracija pirmiausia atsiranda traumoje (vidaus ar chirurginės) traumos metu.

Pirmuoju pooperaciniu ragenos distrofijos gydymas yra simptominis. Priskirti dekongestantai į instilljatsijah (gliukozės, glicerolis) ir vitaminų lašų ir priemonėmis, kurias pagerinti ragenos (balarpan, glekomen, Karnozinas, Taufon) trofizmo. Kai tinimas pasiekia ragenos epitelio, yra reikalaujama, kad pridėti antibakterinių agentų lašų ir tepalai, ir tokoferolio aliejiniame tirpale, gelio solcoseryl, aktovegina, vitaminų tepalai, gerinančių epiteliniuose regeneraciją forma. Tepalas preparatai ir vaistiniai kontaktiniai lęšiai yra savotiškas ragenos tvarstis apsaugoti atvirus nervų galūnės išorės dirgiklius, skausmui malšinti.

Geras terapinis efektas yra užtikrinamas ragenos mažo energijos lazerio stimuliuojančia šviesos neono lazerio spinduliuote.

Konservatyvus gydymas užtikrina tik laikiną teigiamą poveikį, todėl jis periodiškai pakartojamas, kai ragenos būklė pablogėja.

Radikalus gydymo metodas yra per tarpinę keratoplastiką. Donoras transplantato į 70-80% atvejų yra skaidrus, leidžia regėjimo aštrumo pagerėjimas ir turi gydomąjį poveikį už savo pačių ratlankio patinusios ragenos likusios, kuri gali būti permatomi, tačiau jos paviršius tampa lygus, patinimas tęsiasi. Jau po 1-2 mėnesių donoro ir recipiento ragenos "yra tokio paties storio.

Ilgas esamų epitelio (endotelio) ragenos distrofija, paprastai kartu su degeneracinių pokyčių tinklainės, todėl net jei donoras transplantato puikus skaidrumas negali tikėtis aukščiausiojo regėjimo aštrumo: ji yra intervale 0,4-0,6.

Antrosios ragenos epitelio (endotelio) distrofija atsiranda kaip akių ertmės operacijų komplikacija , traumos ar nudegimai.

Pradinės ir antrinės edematozės ragenos degeneracijos kliniškai pasireiškimai yra labai panašūs, tačiau taip pat yra reikšmingų skirtumų. Paprastai viena akis serga. Pagrindinė edemos sukelta edema visada atsiranda - namų ūkio, pramonės ar chirurginės traumos. Pagrindinis skirtumas yra tai, kad ragenos edema atsiranda ribotoje vietoje pagal sąlytį su traumuojančiu agentu, ir aplink šią zoną yra raumenų atgalinio epitelio sveikos ląstelės, galinčios pakeisti defektą.

Per užpakalinio epitelio ląstelių sluoksnio defektą akislių skystis įsiskverbia į ragenos stromą. Vietinė edema palaipsniui pasiekia paviršinius sluoksnius ir priekinį epitelią. Tais atvejais, kai patologinis dėmesys yra ne ragenos centre, regos aštrumas gali šiek tiek sumažėti. Su priekinės epitelio pūslinės distrofijos išvaizda akies obuolio sudirginimas atsiranda patologinio dėmesio, skausmo, fotophobijos, ašarojimo ir blefarospasmo sektoriuje.

Gydymas yra toks pat, kaip ir pirminėje ragenos distrofijoje. Edema pradeda mažėti po 7-10 dienų, kai ragenos žaizdos gydosi. Antrinėje distrofijos formoje galimas visiškas gijimo gijimas ir edemos išnykimas. Tam reikia skirtingo laiko tarpo, nuo vieno iki kelių mėnesių, priklausomai nuo ląstelių tankio ir užpakalinės epitelio pažeidimo vietos, taip pat nuo bendro ragenos žaizdos gijimo greičio.

Jei užsienio įstaiga, pavyzdžiui, dirbtinio lęšio pagalbinis elementas, periodiškai paliečia ragenos užpakalinį paviršių, padidėja edema ir padidėja skausmai, nepaisant jokių terapinių priemonių. Tokiu atveju turite arba sureguliuoti objektyvą (siūlus į rainą) arba pašalinti, jei jo konstrukcija yra netobula.

Objektyvo atraminio elemento fiksuotas (pastovus) kontaktas nesukelia ragenos edematinės distrofijos ir jo nereikia pašalinti, jei dėl to nėra kitų priežasčių. Fiksuoto kontakto atveju, kai objektyvo atrama yra uždengta ragenos randu ir rainelėje, kitaip nei situacija su periodiškai pasikartojančiais ryšiais, nėra naujos žalos ragenos atgaline epiteliu.

Antrinis edematinis ragenos išsivystymas akis gali pasireikšti dirbtiniu sklaidytuvu, kai lęšio korpusas ar jo pagalbinės dalys nesikaupia su rageny. Šiuo atveju objektyvo pašalinimas nesuteikia gydomojo poveikio, bet, priešingai, tai bus papildoma traumatizuota ragenos liga. Negalima "nubausti" už objektyvą, jei jis "nekaltas" dėl ragenos edemos atsiradimo. Tokiu atveju antrinės edematinės distrofijos priežastis turėtų būti siekiama pati trauminė operacija.

Pagal pirmiau taisomąsias priemones gali atsirasti atkūrimo, tačiau vietoje edema įtakos visada daugiau ar mažiau tankus rūkas. Sunkiais atvejais, kai patinsta ragenos distrofija fiksuoja visus ar centras ir konservatyvią terapiją ilgą laiką nepateikia teigiamų rezultatų, padaryti per subtotalinėmis keratoplasty, bet ne anksčiau kaip praėjus 1 metams po operacijos ar akių traumos. Kuo mažesnė ragenos stora, tuo didesnė viltis dėl palankių operacijos rezultatų.

[11], [12], [13], [14], [15]

Ragenos minkštimo išnykimas

Negrįstas ragenos išsivystymas yra lėtai didėjantis drumstas paviršius aklų ar regos sutrikimų akyse.

Praėjus keleriems metams po ragenos ragenos ragenos distrofijos atsiranda sunkus iridociklitas, choroiditas akyse, uždegęs glaukoma ar sunkūs sužalojimai. Skaidrumas atsiranda dėl pasikeitusio ragenos jautrumo, akies obuolio mobilumo sumažėjimo ir akių apykaitos procesų sumažėjimo. Su didėjančia raumenų aparato atrofija atsiranda nevalingi akies obuolio (nistagmo) judesiai. Drumstumas yra paviršutiniškas Bowmano apvalkalo ir priekinio epitelio regione. Ragenos stroma ir užpakaliniai sluoksniai išlieka skaidrūs. Pokyčiai prasideda nuo ragenos periferijoje vidiniame ir išoriniame kraštuose, o lėtai auga, perėjimas į centrą yra per atvirą akies atotrūkį horizontalioje juostoje. Iš viršaus, kur ragenas yra uždengtas akies voko, visada išlieka skaidrus. Drumstumai paskirstomi netolygiai, gali būti ragenos skaidraus paviršiaus salos, bet laikui bėgant jie taip pat uždaro. Lentikuliarinis degeneracija pasižymi kalkingų druskų nusėdimu, todėl ragenos paviršius tampa sausas ir šiurkštus. Ilgą laiką tokie pasikeitimai, kukurizuoto epitelio plonos plokštelės, įmirkytos druskos, savarankiškai gali atsikratyti. Viršijus druskos išaugimą, sužalojame akies voko gleivinę, todėl jas reikia pašalinti.

Raugeliai ir druskų nuosėdos ragenose formuojamos dėl akivaizdaus bendrojo trofinio pakitimo akies akimis pokyčių, kurie gali sukelti akies obuolio subatropiją. Yra atvejų, kai kalkingieji indai buvo suformuoti ne tik ragenose, bet ir akies kraujagyslių takuose. Susidaro choroido ossifikacija.

Tokios akys gali būti pašalintos su kosmetikos protezavimu. Į akis su negalia produkcijos likutinė paviršiaus keratectomy (pjovimo drumsti sluoksnius) per optinį zonoje ragenos (4-5 mm). Nude paviršius yra padengtas epitelio, didėja su sveika viršutinėje ragenos, ir gali būti keletą metų būtų skaidri, jei pacientas nuolat nuleidžia lašus patvirtinamuosius ragenos Srauto ir nustato tepalai, trukdančias epitelio keratinizacijos.

Stillo liga (Stillo sindromas) būdinga ragenos ragenos distrofija vaikams, kartu su fibrinoplastiniu iridociklitu ir katarakta. Be akies simptomų triados, yra poliartrito, kepenų, blužnies ir limfmazgių plėtimas. Po iridociklito uždegiminio gydymo kursu atliekama kataraktos ekstrakcija. Kai dusulys ragenoje pradeda uždaryti centrinę zoną, nuspręskite apie keratectomy. Gydymą pagrindine liga vykdo gydytojas.

Ragenos krašto degeneracija (degeneracija)

Ragenos krašto degeneracija (degeneracija) dažniausiai atsiranda dviejose akyse, vystosi lėtai, kartais daugelį metų. Raugelė tampa plonesnė prie limbų, susidaro pjautuvo formos defektas. Neovaskuliarizacija nėra arba yra nereikšminga. Labai ryškus ragenos nykimas, sumažėja jo sferiškumas, sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda ektazijos vietos ir yra perforacijos grėsmė. Tradicinis narkotikų gydymas turi tik laikiną poveikį. Radikalus gydymo metodas yra ribinis ragenos transplantacijos sluoksnis-sluoksnis.

[16]