Ragenos distrofija (degeneracija)

Ragenos distrofija (degeneracija, keratopatija) yra lėtinė liga, pagrįsta bendrų ar vietinių medžiagų apykaitos procesų pažeidimu.

Ragenos distrofijos pobūdis gali būti skirtingas: šeimos paveldimi veiksniai, autoimuniniai, biocheminiai, neurotrofiniai pokyčiai, trauma, uždegiminių procesų pasekmės ir kt. Pradinis pažeidimo ryšys gali likti nežinomas. Skiriamos pirminės ir antrinės ragenos distrofijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Šeiminė paveldima ragenos distrofija

Pirminės ragenos distrofijos dažniausiai būna dvišalės. Tarp jų pagrindinę vietą užima šeimyninės ir paveldimos degeneracijos. Liga prasideda vaikystėje ar paauglystėje, progresuoja labai lėtai, todėl ilgą laiką gali likti nepastebėta. Ragenos jautrumas palaipsniui mažėja, nėra akių dirginimo ir uždegiminių pokyčių požymių. Biomikroskopinio tyrimo metu iš pradžių aptinkami labai subtilūs ragenos centrinės dalies drumstumai, turintys mažų mazgelių, dėmelių ar juostelių išvaizdą. Patologiniai ragenos intarpai dažniausiai yra paviršiniuose stromos sluoksniuose, kartais poepiteliniuose. Priekinis ir užpakalinis epitelis, taip pat ragenos elastinės membranos nekinta. Ragenos periferinės dalys gali likti skaidrios, nėra naujai susiformavusių kraujagyslių. Iki 30–40 metų amžiaus pastebimas regėjimo sumažėjimas, pradeda keistis ragenos epitelis. Periodinis epitelio klausymasis sukelia skausmą, fotofobiją ir blefarospazmą.

Skirtingi paveldimų ragenos distrofijų tipai vienas nuo kito skiriasi daugiausia židininių ragenos pokyčių forma ir vieta. Yra žinomos mazgelinės, dėmėtosios, grotelių ir mišriosios distrofijos. Paveldimas šių ligų pobūdis buvo nustatytas praėjusio amžiaus pradžioje.

Ukrainoje ir Rusijoje ši patologija yra reta (rečiau nei kitose Europos šalyse).

Šeiminės paveldimos distrofijos gydymas yra simptominis. Skiriami vitaminų lašai ir tepalai, vaistai, gerinantys ragenos trofizmą: balarpanas, taufonas, adgelonas, emoksipinas, etadenas, retinolis, solcoseryl gelis, aktoveginas; geriami multivitaminai. Konservatyvus gydymas nesustabdo ligos progresavimo. Esant dideliam regėjimo praradimui, atliekama sluoksnis po sluoksnio arba penetruojanti keratoplastika. Geriausias optinis rezultatas pasiekiamas penetruojančia ragenos transplantacija. Šeiminė paveldima distrofija yra vienintelis ragenos patologijos tipas, kuris pasikartoja donoro transplantacijoje. Praėjus 5–7 metams po operacijos, permatomo transplantato periferijoje atsiranda pavieniai mazgeliai arba subtilių drumsčių juostelės, tokios pačios kaip ir paciento ragenoje. Jų skaičius lėtai didėja, o regėjimas palaipsniui blogėja. Po 10–15 metų reikia atlikti pakartotinę ragenos transplantaciją, kuri daugeliu atvejų praeina gerai, užtikrinant didelį regėjimo aštrumą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelio (endotelio) ragenos distrofija

Epitelinė (endotelinė) ragenos distrofija (sinonimai: edeminė, epitelio-endotelinė, endotelio-epitelinė, pūslinė, gilioji distrofija) gali būti pirminė arba antrinė. Ilgą laiką šios ligos priežastis liko nežinoma. Šiuo metu niekas neabejoja tuo, kad pirminė edeminė ragenos distrofija atsiranda, kai sutrinka užpakalinių epitelio ląstelių vienos eilės sluoksnio barjerinė funkcija dėl distrofinių ląstelių pokyčių arba kritiškai mažo jų skaičiaus (mažiau nei 500–700 ląstelių 1 mm2 ⁾.

Veidrodinė biomikroskopija leidžia aptikti subtilius pradinius pokyčius, kai ragena dar skaidri ir nėra edemos. Juos galima diagnozuoti ir įprastine biomikroskopija, atidžiai apžiūrėjus ragenos užpakalinį paviršių ploname šviesiame pjūvyje. Paprastai užpakalinio ragenos epitelio ląstelės nematomos, nes jos yra labai mažos. Kai ląstelių skaičius žymiai sumažėja, likusios ląstelės suplokštėja ir išsitempia, padengdamos visą ragenos užpakalinį paviršių. Ląstelių dydis padidėja 2–3 kartus, todėl jas jau galima pamatyti biomikroskopijos metu. Ragenos užpakalinis paviršius tampa panašus į aprasojusį stiklą. Šis reiškinys vadinamas lašančia ragena (cornea guttata). Šiuo metu nėra būdų radikaliai pakeisti šią būklę, tačiau ankstyva gresiančios ligos pirmtakų diagnostika leidžia teisingai suplanuoti susijusios patologijos gydymą, pavyzdžiui, pasirinkti labiausiai ragenos užpakalinį paviršių tausojantį kataraktos pašalinimo metodą, atsisakyti dirbtinio lęšiuko įvedimo (arba rasti tinkamą modelį) ir, kas labai svarbu, patikėti operaciją labiausiai patyrusiam chirurgui. Pašalinus arba sumažinus užpakalinės ragenos epitelio ląstelių traumą, galima atidėti edeminės distrofijos vystymąsi keliems mėnesiams ar metams.

Ragenos lašelio simptomo buvimas nereiškia ligos pradžios (ragena yra skaidri ir nesustorėjusi), tačiau tai rodo, kad užpakalinio ragenos epitelio ląstelių funkcinės galimybės yra artimos ribai. Nedidelio skaičiaus ląstelių netekimo pakanka, kad susidarytų neužsidarantys defektai. Tai gali palengvinti infekcinės ligos, sumušimai, traumos, ypač pilvo operacijos.

Tais atvejais, kai tarp užpakalinio ragenos epitelio ląstelių atsiranda tarpų, akispūdis skystis pradeda prisotinti ragenos stromą. Edema palaipsniui plinta iš užpakalinių sluoksnių į visą rageną. Jos storis centre gali padidėti beveik 2 kartus. Tuo pačiu metu regėjimo aštrumas žymiai sumažėja dėl to, kad skystis išstumia ragenos plokšteles viena nuo kitos, dėl to sutrinka griežta jų tvarka. Vėliau edeminė distrofija plinta į priekinį ragenos epitelį. Jis tampa šiurkštus, išsipučia įvairaus dydžio burbuliukų pavidalu, kurie lengvai atsiskiria nuo Bowmano membranos, sprogsta, atidengdami nervų galūnėles. Atsiranda ryškus ragenos sindromas: skausmas, svetimkūnio pojūtis, fotofobija, ašarojimas, blefarospazmas. Todėl priekinio epitelio distrofija yra paskutinė edeminės ragenos distrofijos stadija, kuri visada prasideda nuo užpakalinių sluoksnių.

Užpakalinio ragenos epitelio ląstelių sluoksnio būklė abiejose akyse paprastai yra vienoda. Tačiau ragenos edematozinė distrofija pirmiausia išsivysto akyje, kuri buvo traumuota (buitinė ar chirurginė).

Edematinės ragenos distrofijos gydymas iš pradžių yra simptominis. Skiriami dekongestantai, lašinami įlašinant (gliukozė, glicerinas), taip pat vitaminų lašai ir ragenos trofizmą gerinantys vaistai (balarpanas, glekomenas, karnozinas, taufonas). Kai patinimas pasiekia ragenos epitelį, būtinai pridedama antibakterinių preparatų lašų ir tepalų pavidalu, taip pat tokoferolio aliejaus tirpalas, solcoseryl gelis, aktoveginas, vitaminų tepalai, gerinantys epitelio regeneraciją. Tepalų preparatai ir terapiniai kontaktiniai lęšiai tarnauja kaip savotiškas ragenos tvarstis, apsaugo atviras nervų galūnes nuo išorinio dirginimo ir malšina skausmą.

Gerą terapinį efektą suteikia ragenos stimuliavimas mažos energijos lazeriu defokusuotu helio-neono lazerio spinduliu.

Konservatyvus gydymas suteikia tik laikiną teigiamą poveikį, todėl jis periodiškai kartojamas, kai ragenos būklė pablogėja.

Radikalus gydymo metodas yra penetruojanti subtotalinė keratoplastika. Donoro transplantatas 70–80 % atvejų išlieka skaidrus, suteikia galimybę pagerinti regėjimo aštrumą ir turi gydomąjį poveikį likusiam edematiniam paciento ragenos kraštui, kuris gali būti permatomas, bet jo paviršius tampa lygus, edema išnyksta. Po 1–2 mėnesių donoro ir recipiento ragenos yra vienodo storio.

Ilgalaikė epitelio (endotelio) ragenos distrofija dažniausiai derinama su distrofiniais tinklainės pokyčiais, todėl net ir esant idealiam donoro transplantacijos skaidrumui, negalima tikėtis didžiausio įmanomo regėjimo aštrumo: jis yra 0,4–0,6 intervale.

Antrinė epitelio (endotelio) ragenos distrofija atsiranda kaip akių ertmės operacijų, traumų ar nudegimų komplikacija.

Pirminės ir antrinės edeminės ragenos distrofijos klinikiniai požymiai yra labai panašūs, tačiau yra ir reikšmingų skirtumų. Paprastai pažeidžiama viena akis. Pagrindinė edemos priežastis visada atsekama – tai buitinė, gamybinė ar chirurginė trauma. Pagrindinis skirtumas yra tas, kad ragenos edema atsiranda ribotoje srityje, atitinkančioje traumuojančio agento sąlyčio vietą, o aplink šią sritį yra sveikos užpakalinės ragenos epitelio ląstelės, galinčios pakeisti defektą.

Per užpakalinio epitelio ląstelių sluoksnio defektą akispūdis prasiskverbia į ragenos stromą. Vietinė edema palaipsniui pasiekia paviršinius sluoksnius ir priekinį epitelį. Tais atvejais, kai patologinis židinys nėra ragenos centre, regėjimo aštrumas gali šiek tiek sumažėti. Atsiradus priekinio epitelio pūslinei distrofijai, atsiranda akies obuolio dirginimas patologinio židinio sektoriuje, skausmas, fotofobija, ašarojimas ir blefarospazmas.

Gydymas toks pat kaip ir pirminės ragenos distrofijos atveju. Patinimas pradeda mažėti po 7–10 dienų, kai užgyja ragenos žaizda. Antrinės distrofijos formos atveju galimas visiškas pažeidimo užgijimas ir patinimo išnykimas. Tam reikia skirtingo laiko – nuo vieno iki kelių mėnesių, priklausomai nuo ląstelių tankio ir užpakalinio epitelio pažeidimo ploto, taip pat nuo bendros ragenos žaizdos gijimo greičio.

Jei svetimkūnis, pavyzdžiui, dirbtinio lęšiuko atraminis elementas, periodiškai liečia ragenos užpakalinį paviršių, patinimas padidėja, o skausmas sustiprėja, nepaisant bet kokių gydymo priemonių. Tokiu atveju reikia arba pritvirtinti lęšį (prisiūti jį prie rainelės), arba jį pašalinti, jei jo konstrukcija netobula.

Fiksuotas (nuolatinis) lęšio atramos elemento kontaktas nesukelia ragenos edematinės distrofijos ir nereikalauja jo pašalinti, nebent tam yra kitų priežasčių. Esant fiksuotam kontaktui, kai lęšio atrama yra uždaryta ragenos ir rainelės rande, nauji užpakalinio ragenos epitelio pažeidimai nebeatsiranda, kitaip nei periodiškai pasikartojančių kontaktų atveju.

Antrinė edeminė ragenos distrofija gali pasireikšti akyje su dirbtiniu lęšiuku, kai nėra kontakto tarp lęšiuko korpuso ar jį laikančių dalių ir ragenos. Tokiu atveju lęšiuko pašalinimas nesuteikia gydomojo poveikio, o, priešingai, bus papildoma trauma pažeistai ragenai. Lęšiuko negalima „bausti“, jei jis „nėra kaltas“ dėl ragenos edemos atsiradimo. Tokiu atveju antrinės edeminės distrofijos priežasties reikėtų ieškoti pačios operacijos traumoje.

Taikant minėtas gydymo priemones, gali įvykti pasveikimas, tačiau edemos vietoje visada išlieka daugiau ar mažiau tankus neskaidrumas. Sunkiais atvejais, kai edematinė distrofija pažeidžia visą rageną arba jos centrą ir konservatyvi terapija ilgą laiką neduoda teigiamo rezultato, atliekama penetruojanti subtotalinė keratoplastika, bet ne anksčiau kaip po 1 metų nuo operacijos ar akies traumos. Kuo mažiau sustorėjusi ragena, tuo daugiau vilties palankaus operacijos rezultato.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Juostos formos ragenos distrofija (degeneracija)

Juostinė ragenos distrofija (degeneracija) yra lėtai didėjantis paviršinis ragenos drumstėjimas akloms arba silpnaregėms akims.

Juostos formos ragenos distrofija išsivysto praėjus keleriems metams po sunkaus iridociklito, choroidito, esant apakusioms akims dėl glaukomos ar sunkios traumos. Nesąmonės atsiranda pakitusio ragenos jautrumo, sumažėjusio akies obuolio judrumo ir sulėtėjusių medžiagų apykaitos procesų akyje fone. Didėjant raumenų aparato atrofijai, atsiranda nevalingi akies obuolio judesiai (nistagmas). Nesąmonės yra paviršutiniškai išsidėsčiusios Bowmano membranos ir priekinio epitelio srityje. Ragenos stroma ir užpakaliniai sluoksniai išlieka skaidrūs. Pokyčiai prasideda ragenos periferijoje, vidiniame ir išoriniame kraštuose, ir lėtai didėdami, juda į centrą atviros akies plyšyje horizontalios juostos pavidalu. Viršuje, kur rageną dengia vokas, ji visada išlieka skaidri. Nesąmonės pasiskirsto netolygiai, gali būti skaidraus ragenos paviršiaus salelių, tačiau laikui bėgant jos taip pat užsidaro. Juostos formos degeneracijai būdingas kalkių druskų nusėdimas, todėl ragenos paviršius tampa sausas ir šiurkštus. Jei tokie pokyčiai tęsiasi jau seniai, plonos keratinizuoto epitelio plokštelės, prisotintos druskomis, gali būti pačios atmestos. Iškilusios druskų ataugos pažeidžia voko gleivinę, todėl jas reikia pašalinti.

Ragenoje susidaro stambios drumstys ir druskų nuosėdos, atsirandančios dėl ryškių bendrų trofinių pokyčių aklojoje akyje, kurie gali sukelti akies obuolio subatrofiją. Yra žinomi atvejai, kai kalkingos nuosėdos susidarė ne tik ragenoje, bet ir palei akies kraujagyslių traktą. Atsiranda gyslainės osifikacija.

Tokios akys gali būti pašalinamos, o vėliau atliekami estetiniai protezai. Akims su likusiu regėjimu atliekama paviršinė keratektomija (apsaugotų sluoksnių pašalinimas) ragenos optinėje zonoje (4–5 mm). Atidengtas paviršius yra padengtas epiteliu, augančiu iš nepažeistos viršutinės ragenos dalies, ir gali išlikti skaidrus keletą metų, jei pacientas reguliariai lašina lašus, kurie palaiko ragenos trofizmą, ir tepa tepalus, kurie neleidžia epiteliui keratinizuotis.

Vaikų juostelės formos ragenos distrofija, kartu su fibrininiu-plastiniu iridociklitu ir katarakta, būdinga Stillo ligai (Stillo sindromui). Be akių simptomų triados, pastebimas poliartritas, kepenų, blužnies ir limfmazgių padidėjimas. Po priešuždegiminio iridociklito gydymo kurso atliekama kataraktos ekstrakcija. Kai ragenos drumstys pradeda dengti centrinę zoną, nusprendžiama atlikti keratektomiją. Pagrindinės ligos gydymą atlieka terapeutas.

Ragenos marginalinė distrofija (degeneracija)

Marginalinė ragenos distrofija (degeneracija) dažniausiai pasireiškia abiejose akyse, vystosi lėtai, kartais per daugelį metų. Ragena plonėja prie limbuso, susidaro pusmėnulio formos defektas. Neovaskuliarizacijos nėra arba ji yra silpnai išreikšta. Ryškiai suplonėjus ragenai, sutrinka jos sferiškumas, sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda ektazijos sričių, dėl kurių yra perforacijos pavojus. Įprastas gydymas vaistais duoda tik laikiną poveikį. Radikalus gydymo metodas – marginalinė ragenos transplantacija sluoksnis po sluoksnio.

[ 16 ]