Regos nervo atrofija

Kliniškai regos nervo atrofija yra simptomų derinys: regėjimo sutrikimas (regos aštrumo sumažėjimas ir regėjimo lauko defektų atsiradimas) ir regos nervo galvos blyškumas.

Regos nervo atrofijai būdingas regos nervo skersmens sumažėjimas dėl aksonų skaičiaus sumažėjimo.

[ 1 ], [ 2 ]

Regos nervo atrofijos priežastys

Uždegiminiai procesai, degeneraciniai procesai, suspaudimas, edema, traumos, centrinės nervų sistemos ligos, kaukolės ir smegenų traumos, bendrosios ligos (hipertenzija, aterosklerozė), intoksikacija, akies obuolio ligos, paveldimos atrofijos ir dėl jų atsiradusios kaukolės deformacijos. 20 % atvejų etiologija lieka nežinoma.

Tarp centrinės nervų sistemos ligų regos nervo atrofijos priežastys gali būti:

1. užpakalinės kaukolės duobės, hipofizės navikai, dėl kurių padidėja intrakranijinis slėgis, atsiranda spenelių užgulimas ir atrofija;
2. tiesioginis chiasmos suspaudimas;
3. centrinės nervų sistemos uždegiminės ligos (arachnoiditas, smegenų abscesas, išsėtinė sklerozė, meningitas);
4. centrinės nervų sistemos trauma, dėl kurios vėlyvuoju laikotarpiu pažeidžiamas regos nervas orbitoje, kanale, kaukolės ertmėje, dėl bazinio arachnoidito, dėl kurio atsiranda nusileidžianti atrofija.

Dažniausios regos nervo atrofijos priežastys:

1. hipertenzija, sukelianti regos nervo kraujagyslių hemodinamikos sutrikimą ūminių ir lėtinių kraujotakos sutrikimų pavidalu ir regos nervo atrofiją;
2. apsinuodijimas (tabako ir alkoholio apsinuodijimas metilo alkoholiu, chlorofosu);
3. ūminis kraujo netekimas (kraujavimas).

Akies obuolio ligos, sukeliančios atrofiją: tinklainės mazgų ląstelių pažeidimas (kylanti atrofija), ūminė centrinės arterijos obstrukcija, degeneracinės arterijos ligos (tinklainės pigmento distrofija), gyslainės ir tinklainės uždegiminės ligos, glaukoma, uveitas, trumparegystė.

Kaukolės deformacijos (bokštinė kaukolė, Pageto liga, kai atsiranda ankstyva siūlių osifikacija) sukelia padidėjusį intrakranijinį spaudimą, regos nervo spenelių užgulimą ir atrofiją.

Su regos nervo atrofija suyra nervinės skaidulos, membranos, ašiniai cilindrai ir jų pakeitimas jungiamuoju audiniu, tuščiais kapiliarais.

[ 3 ], [ 4 ]

Regos nervo atrofijos simptomai

1. sumažėjusi regėjimo funkcija;
2. regos nervo galvos išvaizdos pokyčiai;
3. centrinis regėjimas kenčia, kai pažeidžiamas makulopapilinis pluoštas ir susidaro centrinė skotomė;
4. periferinio regėjimo pokyčiai (koncentrinis susiaurėjimas, sektoriaus formos susiaurėjimas), su dėmesiu chiasmoje - periferinio regėjimo praradimas;
5. spalvų suvokimo pokytis (pirmiausia kenčia žalios spalvos suvokimas, o paskui – raudona);
6. Laiko adaptacija nukenčia, kai pažeidžiamos periferinės nervų skaidulos.

Atrofijos metu regėjimo funkcijų dinamika nepastebima.

Esant dalinei atrofijai, regėjimas žymiai sumažėja, o esant visiškam atrofijai – aklumas.

Įgyta regos nervo atrofija

Įgyta regos nervo atrofija išsivysto dėl regos nervo skaidulų (mažėjančios atrofijos) arba tinklainės ląstelių (kylančios atrofijos) pažeidimo.

Descendinę atrofiją sukelia procesai, pažeidžiantys regos nervo skaidulas įvairiuose lygmenyse (akutuve, regos nervo kanale, kaukolės ertmėje). Pažeidimo pobūdis gali būti įvairus: uždegimas, trauma, glaukoma, toksinis pažeidimas, kraujotakos sutrikimai kraujagyslėse, maitinančiose regos nervą, medžiagų apykaitos sutrikimai, regos skaidulų suspaudimas tūriniu dariniu akiduobėje arba kaukolės ertmėje, degeneracinis procesas, trumparegystė ir kt.).

Kiekvienas etiologinis veiksnys sukelia regos nervo atrofiją su specifiniais, tipiniais oftalmoskopiniais požymiais, tokiais kaip glaukoma, kraujotakos sutrikimai kraujagyslėse, maitinančiose regos nervą. Tačiau yra ir požymių, bendrų bet kokio pobūdžio regos nervo atrofijai: regos nervo disko blyškumas ir regėjimo sutrikimas.

Regėjimo aštrumo sumažėjimo laipsnį ir regėjimo lauko defektų pobūdį lemia atrofiją sukėlusio proceso pobūdis. Regėjimo aštrumas gali svyruoti nuo 0,7 iki praktinio aklumo.

Pagal oftalmoskopinį vaizdą išskiriama pirminė (paprastoji) atrofija, kuriai būdingas regos nervo disko blyškumas su aiškiomis ribomis. Diske sumažėjęs smulkių kraujagyslių skaičius (Kestenbaumo simptomas). Tinklainės arterijos susiaurėjusios, venos gali būti normalaus kalibro arba taip pat šiek tiek susiaurėjusios.

Priklausomai nuo regos skaidulų pažeidimo laipsnio ir, atitinkamai, regos funkcijų sumažėjimo bei regos nervo disko išblukimo laipsnio, skiriama pirminė, dalinė ir visiška regos nervo atrofija.

Laikas, per kurį išsivysto regos nervo galvutės išblukimas, ir jo sunkumas priklauso ne tik nuo ligos, dėl kurios atsirado regos nervo atrofija, pobūdžio, bet ir nuo pažeidimo atstumo nuo akies obuolio. Pavyzdžiui, esant uždegiminiam ar trauminiam regos nervo pažeidimui, pirmieji oftalmoskopiniai regos nervo atrofijos požymiai atsiranda praėjus kelioms dienoms ar savaitėms po ligos pradžios ar sužalojimo momento. Tuo pačiu metu, kai tūrinis darinys pažeidžia kaukolės ertmės optines skaidulas, iš pradžių kliniškai pasireiškia tik regėjimo sutrikimai, o akies dugno pokyčiai regos nervo atrofijos pavidalu išsivysto po daugelio savaičių ar net mėnesių.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Įgimta regos nervo atrofija

Įgimta, genetiškai nulemta regos nervo atrofija skirstoma į autosominę dominantinę, lydimą asimetrinio regėjimo aštrumo sumažėjimo nuo 0,8 iki 0,1, ir autosominę recesyvinę, kuriai būdingas regėjimo aštrumo sumažėjimas dažnai iki praktinio aklumo jau ankstyvoje vaikystėje.

Jei oftalmoskopiškai nustatomi regos nervo atrofijos požymiai, būtina atlikti išsamų paciento klinikinį tyrimą, įskaitant regėjimo aštrumo ir regėjimo lauko ribų nustatymą baltai, raudonai ir žaliai spalvoms bei akispūdžio tyrimą.

Esant regos nervo disko atrofijai edemos fone, net ir edemai išnykus, disko ribos ir raštas išlieka neryškūs. Toks oftalmoskopinis vaizdas vadinamas antrine (po edemos) regos nervo atrofija. Tinklainės arterijos yra susiaurėjusios, o venos – išsiplėtusios ir vingiuotos.

Aptikus klinikinius regos nervo atrofijos požymius, pirmiausia būtina nustatyti šio proceso priežastį ir optinių skaidulų pažeidimo lygį. Šiuo tikslu atliekamas ne tik klinikinis tyrimas, bet ir smegenų bei akiduobių KT ir/ar MRT.

Be etiologiškai nustatyto gydymo, taikoma simptominė kompleksinė terapija, įskaitant vazodilatatorių terapiją, vitaminus C ir B grupę, vaistus, gerinančius audinių metabolizmą, įvairių tipų stimuliuojančią terapiją, įskaitant elektrinę, magnetinę ir lazerinę regos nervo stimuliaciją.

Paveldimos atrofijos būna šešių formų:

1. su recesyviniu paveldėjimo tipu (kūdikystės) - nuo gimimo iki trejų metų amžiaus regėjimas visiškai sumažėja;
2. su dominuojančiu tipu (nepilnamečių aklumas) - nuo 2-3 iki 6-7 metų. Eiga yra palankesnė. Regėjimas sumažėja iki 0,1-0,2. Ant dugno pastebimas regos nervo segmentinis blyškumas, gali būti nistagmas, neurologiniai simptomai;
3. optinis-oto-diabetinis sindromas – nuo 2 iki 20 metų. Atrofija derinama su pigmentine tinklainės distrofija, katarakta, cukriniu diabetu ir diabetu insipidus, kurtumu ir šlapimo takų pažeidimais;
4. Behro sindromas – komplikuota atrofija. Dvišalė paprastoji atrofija jau pirmaisiais gyvenimo metais, augimo tempas sumažėja iki 0,1–0,05, atsiranda nistagmas, žvairumas, neurologiniai simptomai, pažeidžiami dubens organai, kenčia piramidinis traktas, prisijungia protinis atsilikimas;
5. su lytimi susijęs (dažniau stebimas berniukams, vystosi ankstyvoje vaikystėje ir lėtai didėja);
6. Lesterio liga (paveldima Lesterio atrofija) – 90 % atvejų pasireiškia nuo 13 iki 30 metų amžiaus.

Simptomai. Ūminė pradžia, staigus regėjimo praradimas per kelias valandas, rečiau – kelias dienas. Retrobulbarinio neurito tipo pažeidimas. Regos nervo diskas iš pradžių nepakinta, vėliau atsiranda ribų neryškumas ir smulkiųjų kraujagyslių pokyčiai – mikroangiopatija. Po 3–4 savaičių regos nervo diskas smilkininėje pusėje tampa blyškesnis. Regėjimas pagerėja 16 % pacientų. Dažnai sumažėjęs regėjimas išlieka visam gyvenimui. Pacientai visada irzlūs, nervingi, juos vargina galvos skausmai ir nuovargis. Priežastis – optochiazminis arachnoiditas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Regos nervo atrofija sergant kai kuriomis ligomis

1. Regos nervo atrofija yra vienas pagrindinių glaukomos požymių. Glaukomatozinė atrofija pasireiškia blyškiu disku ir įdubimo – išgaubimo, kuris pirmiausia užima centrinę ir smilkininę dalis, o vėliau apima visą diską, susidarymu. Skirtingai nuo aukščiau paminėtų ligų, sukeliančių disko atrofiją, sergant glaukomatozine atrofija diskas yra pilkos spalvos, o tai susiję su jo glijinio audinio pažeidimo ypatybėmis.
2. Sifilinė atrofija.

Simptomai. Regos nervo diskas blyškus, pilkas, kraujagyslės normalaus kalibro ir smarkiai susiaurėjusios. Periferinis regėjimas koncentriškai susiaurėja, nėra skotomų, anksti sutrinka spalvų suvokimas. Gali progresuoti aklumas, kuris pasireiškia greitai, per metus.

Tai vyksta bangomis: greitas regėjimo silpnėjimas, vėliau pagerėjimas remisijos laikotarpiu ir pakartotinis blogėjimas paūmėjimo laikotarpiu. Vystosi miozė, divergentinis žvairumas, vyzdžių pokyčiai, reakcijos į šviesą stoka, išlaikant konvergenciją ir akomodaciją. Prognozė bloga, apakimas atsiranda per pirmuosius trejus metus.

1. Regos nervo atrofijos dėl suspaudimo požymiai (navikas, abscesas, cista, aneurizma, skleroziniai indai), kurie gali būti orbitoje, priekinėje ir užpakalinėje kaukolės duobėje. Periferinis regėjimas kenčia priklausomai nuo proceso lokalizacijos.
2. Fosterio-Kenedio sindromas yra aterosklerozinė atrofija. Kompresija gali sukelti miego arterijos ir akies arterijos sklerozę; sergant arterijų skleroze, dėl suminkštėjimo atsiranda išeminė nekrozė. Objektyviai vertinant, ekskavaciją sukelia kribriforminės plokštelės recesija; gerybinė difuzinė atrofija (esant mažų pia mater kraujagyslių sklerozei) lėtai didėja, lydima aterosklerozinių pokyčių tinklainės kraujagyslėse.

Hipertenzijos metu pasireiškianti regos nervo atrofija yra neuroretinopatijos ir regos nervo, chiasmos bei regos trakto ligų pasekmė.

Regos nervo atrofija dėl kraujo netekimo (skrandžio, gimdos kraujavimo). Po 3-10 dienų išsivysto neurito vaizdas. Regos nervo diskas blyškus, arterijos smarkiai susiaurėjusios, periferiniam regėjimui būdingas koncentrinis susiaurėjimas ir apatinės regėjimo lauko pusės praradimas. Priežastys - sumažėjęs kraujospūdis, anemija, disko pokyčiai.

Regos nervo atrofija apsinuodijus (apsinuodijus chininu). Būdingi bendrieji apsinuodijimo simptomai: pykinimas, vėmimas, klausos praradimas. Akių dugnas atrofuojasi. Apsinuodijus vyriškuoju paparčiu, regėjimas susiaurėja, periferinis regėjimas susiaurėja, pokyčiai atsiranda greitai ir yra nuolatiniai.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Regos nervo atrofijos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis oftalmoskopiniu vaizdu. Apžiūros metu regos nervo diskas tampa blyškus; jei pažeistas makulopapiliarinis pluoštas, blyškios tampa ir smilkininės regos nervo disko dalys (retrobulbarinis neuritas). Disko blyškumą lemia smulkių kraujagyslių skaičiaus sumažėjimas, glijos proliferacija ir kribriforminės plokštelės permatomumas. Disko ribos aiškios, sumažėja kraujagyslių dydis ir skaičius (normaliai 10–12, esant atrofijai – 2–3).

Skiriama įgyta ir įgimta regos nervo atrofija.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Regos nervo atrofijos gydymas

Centrinės nervų sistemos ligoms gydyti būtinas neurologo gydymas. Kitoms ligoms gydyti skiriami šie vaistai:

1. stimuliuojantys vaistai;
2. kraujagysles plečiantys vaistai (papaverinas, no-shpa, compalamin);
3. audinių terapija (B grupės vitaminai, nikotino rūgšties injekcija į veną);
4. antiskleroziniai vaistai;
5. antikoaguliantai (heparinas, ATP po oda);
6. ultragarsas;
7. akupunktūra;
8. fermentai (tripsinas, chimotripsinas);
9. pirogepalinis (į raumenis);
10. Vagosimpatinės blokados pagal Višnevskį (0,5% novokaino tirpalas miego arterijos srityje), dėl kurių išsiplečia vazodilatacija ir blokuojama simpatinė inervacija.