Ribinė kardiomiopatija vaikams: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Restrikcinė kardiomiopatija vaikams - reta liga miokardo, besiskiriantis tuo, diastolinė disfunkcija ir skilvelio užpildymo slėgio padidėjimą įprasto arba maloizmenonnoy sistolinis miokardo funkciją, nebuvimą svarbų jo hipertrofija. Tokių pacientų kraujotakos nepakankamumo fenomenas nėra susijęs su kairiojo skilvelio tūrio padidėjimu.

ICD kodas 10

• 142.3. Endomiokardinė (eozinofilinė) liga.
• 142,5. Kita ribojanti kardiomiopatija.

Epidemiologija

Liga pasireiškia skirtingose amžiaus grupėse tiek tarp suaugusiųjų, tiek tarp vaikų (nuo 4 iki 63 metų). Tačiau vaikai, paaugliai ir jauni vyrai dažniau serga, anksčiau jie pradeda ligą ir laiko sunkiau. Ribinė kardiomiopatija sudaro 5% visų kardiomiopatijų atvejų. Galimi šeimos ligos atvejai.

[1], [2], [3], [4],

Ribojančios kardiomiopatijos priežastys

Liga gali būti idiopatinė (pirminis) ir antrinė sukelia sisteminių ligų (pvz infiltracine, amiloidozė, hemochromatosis, sarkoidozė, ir tt). Daroma prielaida, kad ligos genetinis determinizmas, bet genetinio defekto, kuris yra fibroplazinio proceso pagrindas, pobūdis ir lokalizacija dar nėra išaiškinta. Pavienių atvejų gali būti autoimuninio proceso sukeltos bakterijų perkelti (STREP) ir virusinės (enterovirusų Koksakio B arba A) arba parazitinių (filariozės) ligų rezultatas. Viena iš nustatytų ribojamųjų kardiomiopatijos priežasčių yra hipereozinofilinis sindromas.

[5], [6], [7], [8]

Ribojančios kardiomiopatijos patogenezė

Kai endomiokardinės forma pirmaujanti vaidmenį ribojančių kardiomiopatija plėtros priklauso pažeidimai imunitetą su hipereozinofilinės sindromas, pagal kurį dėl infiltracijos degranulated formas eozinofilinė granulocitine endomiokardinės sukurtas bendrasis morfologinę širdies struktūrą. Patogenezę turi vertę T-slopintuvai deficito, kuris veda į hipereozinofilijos, eozinofilinė granuliocitų degranuliacijos. Kuri lydi išleidimo katijoninių baltymų, kurie turi toksinį poveikį ląstelių membranas ir fermentų, dalyvaujančių mitochondrijų kvėpavimo ir trombino poveikio pažeisto miokardo. Žalojančių veiksnių granulių eozinofilinių granulocitų iš dalies identifikuojamos, jie apima neurotoksinų eozinofilinio baltymas, turintis pagrindinę reakciją, matyt, kenkia epitelio ląsteles. Neutrofiliniai granulocitai taip pat gali turėti žalingą poveikį miocitams.

Nes endomiokardinė fibrozė arba infiltracine pažeidimai miokardo yra sumažintas skilvelio laikymasis, sutrinka jų įdarą, kuris veda prie galutinio diastolinio slėgio, perkrovos ir išsiplėtimas prieširdžiams ir plaučių hipertenzija padidėjimą. Miokardo sistolinė funkcija ilgą laiką nėra sutrikusi, o skilvelių dilatacija nepastebėta. Paprastai jų sienų storis nėra didesnis (išskyrus amiloidozę ir limfomą).

Ateityje progresuojanti endokardinė fibrozė gali pažeisti širdies diastolinę funkciją ir lėtinio širdies nepakankamumo, atsparaus gydymui, vystymąsi.

Vaikų ribojančios kardiomiopatijos simptomai

Liga ilgą laiką yra subklinikinė. Patologijos nustatymas yra dėl sunkių širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo. Klinikinis vaizdas priklauso nuo lėtinio širdies nepakankamumo sunkumo, dažniausiai esant dideliam kraujo apytakos rato stagnacijos dažniui; širdies nepakankamumas sparčiai vystosi. Venų kraujo stagnacija aptinkama keliu į kairiojo ir dešiniojo skilvelius. Tipiniai skundai, susiję su ribojančia kardiomiopatija, yra šie:

• silpnumas, padidėjęs nuovargis;
• su trumpu fiziniu krūviu;
• kosulys;
• pilvo išsiplėtimas;
• viršutinės kamieno dalies edema.

Ribojančios kardiomiopatijos klasifikavimas

Iš dviejų ribojamųjų kardiomiopatijos formų, nustatytų naujojoje klasifikacijoje (1995 m.): Pirma, pirminė miokardo forma. Gautos su izoliuotos miokardo žalos, panašaus į išplitusios kardiomiopatijos, antra, endomiokardinė, kuriai būdingas sustorėjimas endokardo ir infiltracine nekrozės, ir fibrozinių pokyčių širdies raumens.

Su endomiokardo forma ir eozinofilinės miokardo infiltracijos nustatymu, liga laikoma fibroplastiniu Loeffler endokarditu. Jei nėra eozinofilinės miokardo infiltracijos, jie kalba apie Daviso endomiookardo fibrozę. Yra požiūris, kad eozinofilinis endokarditas ir endomiokardinė fibrozė yra tos pačios ligos, kuri dažniausiai būna tropikų Pietų Afrikos ir Lotynų Amerikos šalyse, etapai.

Tuo pačiu metu, pirminė miokardo ribojančios kardiomiopatija, kuri nekeičia būdingą endokardo ir eozinofilinė infiltracija širdies raumens, aprašytas kitų žemynų šalių, įskaitant mūsų šalyje. Tokiais atvejais, išsamų patikrinimą, įskaitant vainikinių arterijų ir miokardo biopsijos ar ne skrodimą nepavyko rasti jokių konkrečių pakeitimų, jokių vainikinių aterosklerozės ir konstrikcinis perikarditas. Šių pacientų histologinis tyrimas parodė miokardo intersticinę fibrozę, jo išsivystymo mechanizmas lieka neaiškus. Ši ribojanti kardiomiopatija yra tiek suaugusiems, tiek vaikams.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Vaikų ribojančios kardiomiopatijos diagnozė

Iš "ribojančios kardiomiopatija" diagnozė ant šeimos istoriją, klinikinę būklę pagrindu, fizinio patikrinimo, EKG, echokardiografijos, krūtinės ląstos rentgeno, KT ar MRT ir širdies kateterizacija ir endomiokardinė biopsijos rezultatai. Laboratorinių tyrimų duomenys nėra informatyvūs. Įtariamasis ribojantys miokardas turi būti pacientams, sergantiems lėtiniu širdies nepakankamumu atsižvelgiant į išsiplėtimas ir aštrių išreikštų Kairiojo skilvelio funkcijos pažeidimų nebuvimo.

Ilgą laiką ligos srautas lėtai, lėtai ir nepastebimai vyksta kitiems ir tėvams. Vaikai ilgą laiką nepareiškia skundų. Ligos pasireiškimas yra dėl širdies dekompensacijos. Apie ligos receptą parodo, kad fizinis vystymasis yra didelis.

[16], [17], [18], [19]

Klinikinis tyrimas

Klinikiniai požymiai ligos, kurią sukelia kraujotakos nepakankamumo vystymąsi, pirmiausia naudojant dešiniojo skilvelio ir neramumus ant venų srautas į abiejų skilvelių takai tipo lydimas spaudimo padidėjimo plaučių apyvartą. Atlikę tyrimą, atkreipkite dėmesį į cianotišką raudoną kaklą, gimdos kaklelio venų patinimą, labiau išryškintą horizontalioje padėtyje. Silpno pilstymo impulsas, sumažėja sistolinis kraujospūdis. Apikosinis impulsas yra lokalizuotas, viršutinė riba yra pasislinkusi aukštyn dėl atriomegalijos. Daugeliu atvejų jie klausosi "antstato ritmo", daugeliu atvejų - neefektyvaus sistolinio mitralinio ar trispalvio nepakankamumo šurmulio. Labai išreikšta hepatomegalija, kepenys yra tankios, kraštas yra aštrus. Dažnai pastebima periferinė edema, ascitas. Kai auskultavimas pasireiškia sunkiu kraujo apytakos sutrikimu, apatinės abiejų plaučių dalių dalyje yra girdomos mažos burbuliukai.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrocardiografija

EKG yra užregistruotos pažeistų širdies dalių hipertrofijos požymiai, ypač ryškus prieširdžių perkrova. Dažnai ST segmentas mažėja ir T bangos inversija yra pastebima. Galimi širdies ritmo ir laidumo anomalijos. Tachikardija nėra būdinga.

[25], [26]

Krūtinės ląstos organų radiacija

Kai rentgenografuojant krūtinę, širdies dydis yra šiek tiek padidėjęs arba nepakito, atkreipkite dėmesį į padidėjusį atrijų ir venų užgimimą plaučiuose.

Echokardiografija

Echokardiografiniai ženklai yra tokie:

• sistolinė funkcija nėra pažeista;
• prieširdžio dilate yra išreikšta;
• sumažėjusio skilvelio ertmę;
• funkcinė mitralinė ir (arba) trispalvio regurgitacija;
• Ting ribojantys diastolinė disfunkcija (esant fiksuotam tūriui atsipalaidavimo laikas trumpinimas, padidėjo anksti pildymo piko sumažinimas piko vėlai prieširdžių užpildymas skilveliai, padidinti užpildymo santykis anksti vėlai);
• plaučių hipertenzijos požymiai;
• širdies sienelių storis paprastai nepadidėja.

Echokardiografija leidžia neįtraukti dilatacinių ir hipertrofinių kardiomiopatijų, bet nėra pakankamai informatyvi, kad būtų pašalintas susilpnėjęs perikarditas.

[27], [28], [29], [30]

Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija

Šie metodai yra svarbūs ribojamosios kardiomiopatijos su konstrikciniu perikarditu diferencine diagnoze, leidžiančiame įvertinti perikardo lapelių būklę ir neįtraukti jų kalcifikacijos.

[31], [32], [33],

endomiokardinės biopsija

Šis tyrimas atliktas siekiant išaiškinti ribojančios kardiomiopatijos etiologiją. Tai leidžia atskleisti miokardo fibrozę idiopatinėje miokardo fibrozėje, būdingus amiloidozės, sarkoidozės ir hemochromatozės pokyčius.

Ši technika retai naudojama dėl invazinio pobūdžio, didelių sąnaudų ir specialiai parengto personalo poreikio.

[34], [35]

Diferencialinė ribojanti kardiomiopatija diagnozė

RCMF pirmiausiai skiriasi nuo sutrikusio perikardito. Norėdami tai padaryti, įvertinkite perikardo lapų būklę, neįtraukite jų kalcifikacijos su CT. Atliekama kaip diferencinę diagnozę tarp RCM sukelia įvairių priežasčių (ligų kaupimosi - hemochromatosis, amiloidoze, sarkoidozė, glikogenozė, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Ribojamosios kardiomiopatijos gydymas ribojančiai kardiomiopatija vaikams

Ribojančios kardiomiopatijos gydymas vaikams yra neveiksmingas, laikinas gydymo būdas ankstyvosiose ligos pradžios etapuose pagerėja. Atlikti simptominį gydymą pagal bendruosius širdies nepakankamumo gydymo principus, priklausomai nuo klinikinių simptomų sunkumo, prireikus - sustojant širdies aritmijoms.

Su hemochromatosis, širdies funkcijos pagerėjimas yra pasiekiamas įtakojant pagrindinę ligą. Sarkoidozės gydymas gliukokortikosteroidais neturi įtakos patologiniam miokardo procesui. Su endokardine fibroze, endokardo rezekcija su proteziniu mitraliniu vožtuvu kartais pagerina pacientų būklę.

Vienintelis radikali idiopatinės ribojamosios kardiomiopatijos gydymas yra širdies transplantacija. Mūsų šalyje vaikai jų neišleidžia.

Klinikinės vaikų kardiomiopatijos prognozė

Klinikinės vaikų kardiomiopatijos prognozė dažniausiai yra nepalanki, pacientai miršta nuo atsparaus lėtinio širdies nepakankamumo, tromboembolijos ir kitų komplikacijų.