Vaikų restrikcinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Restrikcinė kardiomiopatija vaikams yra reta miokardo liga, kuriai būdingas sutrikusi diastolinė funkcija ir padidėjęs skilvelių prisipildymo slėgis, esant normaliai arba šiek tiek pakitusiai sistolinei miokardo funkcijai ir nesant reikšmingos hipertrofijos. Tokiems pacientams kraujotakos nepakankamumo reiškiniai nėra lydimi kairiojo skilvelio tūrio padidėjimo.

TLK 10 kodas

• 142.3. Endomiokardinė (eozinofilinė) liga.
• 142.5. Kita restrikcinė kardiomiopatija.

Epidemiologija

Liga pasireiškia įvairiose amžiaus grupėse, tiek tarp suaugusiųjų, tiek tarp vaikų (nuo 4 iki 63 metų). Tačiau dažniau serga vaikai, paaugliai ir jauni vyrai, jiems liga prasideda anksčiau ir yra sunkesnė. Restrikcinė kardiomiopatija sudaro 5 % visų kardiomiopatijos atvejų. Galimi ir šeimyniniai ligos atvejai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ribinės kardiomiopatijos priežastys

Liga gali būti idiopatinė (pirminė) arba antrinė, sukelta infiltracinių sisteminių ligų (pvz., amiloidozės, hemochromatozės, sarkoidozės ir kt.). Manoma, kad liga yra genetiškai nulemta, tačiau fibroplastinį procesą lėmusio genetinio defekto pobūdis ir lokalizacija dar nėra išaiškinti. Sporadiniai atvejai gali būti autoimuninių procesų, išprovokuotų ankstesnių bakterinių (streptokokinių) ir virusinių (enterovirusai Coxsackie B arba A) arba parazitinių (filariazės) ligų, pasekmė. Viena iš nustatytų restrikcinės kardiomiopatijos priežasčių yra hipereozinofilinis sindromas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ribinės kardiomiopatijos patogenezė

Endomiokardinės formos atveju pagrindinį vaidmenį restrikcinės kardiomiopatijos vystymesi atlieka imuniniai sutrikimai su hipereozinofiliniu sindromu, kurio fone dėl degranuliuotų eozinofilinių granulocitų formų infiltracijos į endomiokardą susidaro dideli širdies struktūros morfologiniai sutrikimai. Patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka T-supresorių trūkumas, sukeliantis hipereozinofiliją, eozinofilinių granulocitų degranuliaciją, kurią lydi katijoninių baltymų, turinčių toksinį poveikį ląstelių membranoms ir mitochondrijų kvėpavime dalyvaujantiems fermentams, išsiskyrimas, taip pat trombogeninis poveikis pažeistam miokardui. Iš dalies nustatyti eozinofilinių granulocitų granules pažeidžiantys veiksniai; tai neurotoksinai, eozinofilinis baltymas, kuris sukelia didelę reakciją, matyt, pažeidžiančią epitelio ląsteles. Neutrofiliniai granulocitai taip pat gali turėti žalingą poveikį miocitams.

Dėl endomiokardinės fibrozės ar infiltracinio miokardo pažeidimo sumažėja skilvelių elastingumas, sutrinka jų prisipildymas, dėl to padidėja galutinis diastolinis slėgis, atsiranda prieširdžių perkrova ir išsiplėtimas, plaučių hipertenzija. Miokardo sistolinė funkcija ilgai nesutrinka, skilvelių išsiplėtimas nepastebimas. Jų sienelių storis paprastai nepadidėja (išskyrus amiloidozę ir limfomą).

Vėliau progresuojanti endokardo fibrozė sukelia širdies diastolinės funkcijos sutrikimą ir gydymui atsparaus lėtinio širdies nepakankamumo vystymąsi.

Ribinės kardiomiopatijos simptomai vaikams

Liga ilgą laiką turi subklinikinę eigą. Patologija nustatoma dėl ryškių širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo. Klinikinis vaizdas priklauso nuo lėtinio širdies nepakankamumo sunkumo, dažniausiai vyrauja sisteminės kraujotakos spūstis; širdies nepakankamumas progresuoja greitai. Veninė kraujo spūstis nustatoma kairįjį ir dešinįjį skilvelius pritekančiose takuose. Tipiniai restrikcinės kardiomiopatijos nusiskundimai yra šie:

• silpnumas, padidėjęs nuovargis;
• dusulys su nedideliu fiziniu krūviu;
• kosulys;
• pilvo padidėjimas;
• viršutinės kūno pusės patinimas.

Ribojančios kardiomiopatijos klasifikacija

Iš dviejų restrikcinės kardiomiopatijos formų, nustatytų naujoje klasifikacijoje (1995 m.): pirmoji, pirminė miokardo, pasireiškia su izoliuotu miokardo pažeidimu, panašiu į tą, kuris pasireiškia esant dilatacinei kardiomiopatijai, antroji, endomiokardinė, pasižymi endokardo sustorėjimu ir infiltraciniais, nekroziniais bei fibroziniais širdies raumens pokyčiais.

Esant endomiokardinei formai ir nustatant eozinofilinę miokardo infiltraciją, liga vertinama kaip Leflerio fibroplastinis endokarditas. Nesant eozinofilinės miokardo infiltracijos, kalbama apie Deiviso endomiokardinę fibrozę. Yra nuomonė, kad eozinofilinis endokarditas ir endomiokardinė fibrozė yra tos pačios ligos stadijos, daugiausia pasitaikančios tropinėse Pietų Afrikos ir Lotynų Amerikos šalyse.

Tuo pačiu metu pirminė miokardo restrikcinė kardiomiopatija, kuriai nebūdingi endokardo pokyčiai ir eozinofilinė širdies raumens infiltracija, buvo aprašyta ir kitų žemynų šalyse, įskaitant ir mūsų šalį. Šiais atvejais atlikus kruopštų tyrimą, įskaitant miokardo biopsiją ir koronarinę angiografiją, ar autopsiją, jokių specifinių pokyčių nenustatyta, vainikinių arterijų aterosklerozės ir konstrikcinio perikardito nebuvo. Tokių pacientų histologinis tyrimas atskleidė intersticinę miokardo fibrozę, jos išsivystymo mechanizmas lieka neaiškus. Ši restrikcinės kardiomiopatijos forma nustatoma tiek suaugusiesiems, tiek vaikams.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ribinės kardiomiopatijos diagnozė vaikams

Restrikcinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma remiantis šeimos anamneze, klinikiniais požymiais, fizine apžiūra, EKG, echokardiografija, krūtinės ląstos rentgenograma, KT arba MRT, širdies kateterizacija ir endomiokardo biopsija. Laboratoriniai tyrimai nepadeda. Restrikcinę miokardo ligą reikėtų įtarti pacientams, sergantiems lėtiniu širdies nepakankamumu, jei nėra kairiojo skilvelio išsiplėtimo ir sunkus susitraukimo funkcijos sutrikimas.

Ilgą laiką liga progresuoja palaipsniui, lėtai ir nepastebimai aplinkiniams bei tėvams. Vaikai ilgai nesiskundžia. Ligos pasireiškimą sukelia širdies veiklos dekompensacija. Ligos ilgaamžiškumą rodo didelis fizinio vystymosi atsilikimas.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinikinis tyrimas

Klinikinius ligos požymius sukelia kraujotakos nepakankamumo, daugiausia dešiniojo skilvelio tipo, išsivystymas, o venų pritekėjimo į abu skilvelius takų sutrikimai lydimi padidėjusio slėgio plaučių kraujotakoje. Apžiūros metu pastebimas cianotiškas kaklo venų paraudimas ir patinimas, kuris ryškesnis horizontalioje padėtyje. Pulsas silpnai užpildytas, sistolinis arterinis slėgis sumažėjęs. Apikalinis impulsas lokalizuotas, viršutinė riba pasislenka į viršų dėl atriomegalijos. Dažnai girdimas „galopo ritmas“, daugeliu atvejų – silpno intensyvumo sistolinis mitralinio ar triburio vožtuvo nepakankamumo ūžesys. Hepatomegalija yra labai ryški, kepenys tankios, kraštas aštrus. Dažnai pastebima periferinė edema ir ascitas. Esant sunkiam kraujotakos nepakankamumui, auskultuojant galima aptikti smulkius burbuliuojančius karkalus virš apatinių abiejų plaučių dalių.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Elektrokardiografija

EKG matomi pažeistų širdies dalių hipertrofijos požymiai, ypač ryškus prieširdžių perkrovimas. Dažnai pastebimas ST segmento susitraukimas ir T bangos inversija. Galimi širdies ritmo ir laidumo sutrikimai. Tachikardija nėra tipiška.

[ 25 ], [ 26 ]

Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka

Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukoje širdies dydis yra šiek tiek padidėjęs arba nepakitęs, padidėję prieširdžiai ir venų stazė plaučiuose.

Echokardiografija

Echokardiografiniai požymiai yra šie:

• sistolinė funkcija nesutrikusi;
• prieširdžių išsiplėtimas yra ryškus;
• pažeisto skilvelio ertmės sumažėjimas;
• funkcinis mitralinis ir (arba) triburis vožtuvo nesandarumas;
• ribojančio tipo diastolinė disfunkcija (izovoluminio relaksacijos laiko sutrumpėjimas, ankstyvojo prisipildymo piko padidėjimas, vėlyvojo prieširdžių skilvelių prisipildymo piko sumažėjimas, ankstyvojo ir vėlyvojo prisipildymo santykio padidėjimas);
• plaučių hipertenzijos požymiai;
• Širdies sienelių storis paprastai nepadidėja.

Echokardiografija leidžia atmesti dilatacinę ir hipertrofinę kardiomiopatiją, tačiau nėra pakankamai informatyvi, kad būtų galima atmesti konstrikcinį perikarditą.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija

Šie metodai yra svarbūs ribojančios kardiomiopatijos ir konstrikcinio perikardito diferencinei diagnozei nustatyti, leidžia įvertinti perikardo lapelių būklę ir atmesti jų kalcifikaciją.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Endomiokardinė biopsija

Šis tyrimas atliekamas siekiant išsiaiškinti restrikcinės kardiomiopatijos etiologiją. Jis leidžia nustatyti miokardo fibrozę esant idiopatinei miokardo fibrozei, būdingus pokyčius sergant amiloidoze, sarkoidoze ir hemochromatoze.

Ši technika naudojama retai dėl invazinio pobūdžio, didelių išlaidų ir specialisto apmokymo poreikio.

[ 34 ], [ 35 ]

Ribinės kardiomiopatijos diferencinė diagnozė

RCM pirmiausia diferencijuojamas nuo konstrikcinio perikardito. Šiuo tikslu įvertinama perikardo lapelių būklė ir KT pagalba pašalinama jų kalcifikacija. Taip pat atliekama diferencinė diagnostika tarp RCM, atsiradusių dėl skirtingų priežasčių (sergant kaupimo ligomis – hemochromatoze, amiloidoze, sarkoidoze, glikogenozėmis, lipidozėmis).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Restrikcinės kardiomiopatijos gydymas vaikams

Vaikų ribojančios kardiomiopatijos gydymas yra neefektyvus, laikinas pagerėjimas įvyksta, kai gydymo priemonės pradedamos taikyti ankstyvoje ligos pradžioje. Simptominė terapija atliekama pagal bendruosius širdies nepakankamumo gydymo principus, priklausomai nuo klinikinių apraiškų sunkumo, jei reikia, - širdies ritmo sutrikimų stabdymas.

Sergant hemochromatoze, širdies funkcija pagerėja veikiant pagrindinei ligai. Sarkoidozės terapija gliukokortikosteroidais neturi įtakos patologiniam procesui miokarde. Sergant endokardo fibroze, endokardo rezekcija su mitralinio vožtuvo pakeitimu kartais pagerina pacientų būklę.

Vienintelis radikalus idiopatinės restrikcinės kardiomiopatijos gydymo metodas yra širdies transplantacija. Mūsų šalyje ji vaikams neatliekama.

Restrikcinės kardiomiopatijos prognozė vaikams

Vaikų ribojančios kardiomiopatijos prognozė dažnai būna nepalanki; pacientai miršta nuo refrakterinio lėtinio širdies nepakankamumo, tromboembolijos ir kitų komplikacijų.