Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Šeimyninė akrogerija (Gottrono sindromas): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gotrono sindromas) yra reta liga, kurią 1941 m. aprašė H. Gottronas.
Šeiminės akrogerijos (Gotrono sindromo) priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Ligos vystymąsi daugiausia lemia fibroblastų ir kolageno sintezės struktūros bei funkcijos sutrikimas ir hipofizės hipofunkcija. Yra pranešimų apie šeiminius ligos atvejus. Šiuo metu daugelis dermatologų šeiminę akrogeriją laiko paveldima jungiamojo audinio liga, perduodama autosominiu recesyviniu būdu.
Šeiminės akrogerijos (Gotrono sindromo) simptomai. Pažeidimai atsiranda arba gimimo metu, arba pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Liga dažniau pasireiškia moterims. Skirtingai nuo kitų odos atrofijų, patologinis procesas daugiausia stebimas ant rankų ir kojų, rečiau ant veido (daugiausia ant nosies), smakro ir ausų. Rankų ir kojų nugarėlių oda atrodo senatviškai: sausa, plona, raukšlėta (geroderma), gelsvos spalvos, permatoma, lengvai pažeidžiama, susidaro mėlynės ir randai. Šiose vietose pastebimas poodinių riebalų retėjimas. Pirštai kūgiškai suplonėję, rankos mažos (akromikrija), smakras mažas; dantų ir nagų distrofija retai stebima. Plaukai paprastai nepakinta. Kitos odos sritys taip pat nepakinta. Literatūroje aprašytos kitos anomalijos, poikilodermijos židinių buvimas, antrinių lytinių požymių neišsivystymas.
Pėdų nagų plokštelės deformuojasi ir yra linkusios į onicholizę.
Histopatologija. Aptinkama dermos ir, mažesniu mastu, poodinio audinio atrofija. Kolageno skaidulos išsidėsčiusios netaisyklingai, degeneraciškai pakitusios, jų skaičius sumažėjęs.
Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su įgyta geroderma, Černogubovo-Ehlerso-Danloso sindromu ir vaikų progerija.
Šeiminės akrogerijos (Gotrono sindromo) gydymas yra simptominis. Būtina apsaugoti nuo mechaninių ir fizinių veiksnių. Pacientams rekomenduojami vaistai, gerinantys trofizmą (aktoveginas, solkoserilis), kremai su vitaminais A ir F.
[ Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?