Shihano sindromas

Hipofizės išeminė nekrozė ir nuolatinis funkcijų sumažėjimas dėl gimdymo po gimdymo buvo vadinamas Shihano sindromu. Tai reta komplikacija gimdymo, po gyvybei pavojingą kraujo netekimo, taip pat vadinamas postnataliniam hipofizės nepakankamumas, po gimdymo hipopituitarizmu, hipofizės (diencephalic-hipofizės) arba išsekimas liga Simmonds.

Ši endokrininė patologija turi kodą E23.0, skirtą ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologija

Išsivysčiusiose šalyse dėl aukšto lygio akušerinės sveikatos Šihano sindromas yra retas: jo dažnis per 50 metų sumažėjo nuo 10-20 atvejų 100 000 moterų iki 0,5% visų moterų hipopiutatrizmo atvejų.

Pasak Europos Endokrinologijos draugijos, 4 proc. Moterų, kurie gimė daug kraujo, pastebimi nedideli pojūčių priekinės skilties požymių simptomai. Vidutiniai Shihano sindromo požymiai diagnozuojami 8%, o po hipovoleminio šoko sunkios formos po gimdymo hipopiutatrizmas yra 50% moterų.

Tarptautiniai duomenų farmakoepidemiologinis registro duomenų KIMS (Pfizer "Tarptautinis Metabolinis duomenų bazė) 2012 metais išvardyti 1034 pacientų, kuriems yra augimo hormono trūkumas (STG) ir 3.1% atvejų pacienčių šios ligos priežastis yra Sheehan sindromas.

Po gimdymo hipopiutatrizmas kelia didelę grėsmę moterims neišvystytose ir besivystančiose šalyse. Pavyzdžiui, Indijoje šiachano sindromo paplitimas tarp moterų, gimdančių daugiau nei 20 metų, yra 2,7-3,9 proc.

[7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys shihano sindromas

Visos Shihano sindromo priežastys yra hipovoleminio šoko, kuris kyla su staigiu kraujospūdžio sumažėjimu ir kraujospūdžio sumažėjimu, kurį sukelia kraujavimas gimdymo metu, rezultatas.

Su didžiuliu kraujavimu (daugiau kaip 800 ml), sutrinka kraujo tiekimas organams ir deguonies tiekimas jiems. Ir, visų pirma, tai susiję su smegenimis. Sindromas Shihana kyla dėl žaizdos hipofizio (hipofizio) - smegenų liauka, atsakinga už svarbiausių hormonų sintezę.

Labiausiai paveiktos hormono gamybos ląstelės priekinėje skiltyje - adenohipofizė. Nėštumo laikotarpiu - priklausomai nuo placentos hormonų - šios liaukos dydis, remiantis kai kuriais skaičiavimais, padidėja 120-136%. Ypač yra hipertrofija ir hiperplazija lakto-citopocitų - ląstelių, sintetinančių prolaktiną, būtinus pieno liaukų gamybai ir paruošimui pieno gamybai.

Rizikos veiksniai

Akušeriai-ginekologai atkreipia dėmesį į Shihano sindromo vystymosi rizikos veiksnius:

• kraujo krešėjimo sutrikimai nėščioms moterims (ypač trombocitopenija);
• periferinių audinių edemą (kurioje hipotalamino hormonas aktyvina vazopresiną, kuris padidina kraujagyslių tonusą ir kraujospūdį);
• nėštumo hipertenzija (aukštas kraujospūdis);
• preeklampsija (padidėjęs kraujospūdis ir proteinurija);
• padidėjusi hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, dažniausiai susijęs su inkstų nepakankamumu).

Rizika yra didesnė, kraujavimo pristatymo ir išvaizdą Sheehan sindromo atvejų placentos previa, jo ankstyvos atsiskyrimą ir daugybinio nėštumo (dvyniai ar trieilių) ir greitojo (turbulenciniam) linijų, per kurį gali būti plaučių embolija, amniono talpyklos metu.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Shihano sindromo patogenezė yra susijusi su hipofizės audinių hipoksija ir jų mirtimi. Padidėjo pažeidžiamumas priekinės hipofizės vaidina svarbų vaidmenį funkciją savo kraujo šaltinis: per vartų venos sistemos ir kapiliarinio anastomozės portalas laivų tinklą. Su sunkiu kraujavimu ir kraujospūdžio sumažėjimu padidėjusi priekinės skilties liauka nėra lokali kraujotaka; šokas susijęs su spazmas kraujagyslių, tiekiančių hipofizės, todėl deguonies ir išeminę nekrozę prostatos trūkumas.

Dėl to hipofizė negamina pakankamai tokių tropinių hormonų:

• somatotropinas (STH), aktyvuojantis ląstelių baltymų sintezę, reguliuojančią angliavandenių apykaitą ir lipidų hidrolizę;
• prolaktinas (luteotropinis hormonas), stimuliuojantis pieno liaukų ir geltonojo kūno vystymąsi ir funkcionavimą;
• folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), kuris užtikrina kiaušidžių folikulų augimą ir gimdos audinių proliferacinius procesus;
• liuteinizuojantis hormonas (LH), atsakingas už ovuliaciją;
• adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), kuris aktyvuoja kortikosteroidų gamybą per antinksčių žievę;
• skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), reguliuojantis skydliaukės sekrecijos funkciją.

[15], [16], [17]

Simptomai shihano sindromas

Hipofizės sukelto hormonų pusiausvyros pažeidimas sukelia labai įvairius Shihano sindromo simptomus, kurie priklauso nuo specifinių hipofizio hormonų sekrecijos nepakankamumo laipsnio.

Pažeistų ląstelių ląstelių tūris lemia ūminę ir lėtinę ligos formas. Ūminė forma atspindi reikšmingą žalą priekinės skilties liaukoje, o simptomai tampa akivaizdūs netrukus po gimdymo. Lėtiniais atvejais pastebėti pažeidimai yra mažesni, o simptomai gali pasirodyti ne kelerius mėnesius ar metus po gimdymo.

Dažniausi pirmieji Shihan sindromo požymiai yra agalaktija, tai yra, trūksta laktacijos. Dėl ilgalaikio estrogeno trūkumo tinkamu laiku po gimdymo menstruacinis ciklas negrįžta, pieno liaukos mažėja, makšties gleivinė tampa plonesnė. Gonadotropino trūkumas išreiškiamas amenorėja, oligomenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis. Kai kuriose moteryse prasideda menstruacija, o antras nėštumas yra įmanomas.

Šihano sindromui būdingi skydliaukės stimuliuojančio hormono trūkumo požymiai pasireiškia nuovargiu ir termoreguliacijos su netolerancija šalčiui pažeidimu; sausa oda, plaukų slinkimas ir trapūs nagai; vidurių užkietėjimas ir svorio padidėjimas. Šie simptomai paprastai vystosi palaipsniui.

Augimo hormono deficito poveikis ribojamas, kai prarandama raumenų jėga, padidėja riebalų audinys kūne ir padidėja jautrumas insulinui. Tiek ūminėse, tiek lėtinėse formose gali pasireikšti cukrinio diabeto požymis: stiprus troškulys ir padidėjęs diurezė (šlapimo kiekis).

Šihano sindromo simptomai apima antrinio antinksčių nepakankamumo požymius, ty AKTH stoką. Šis bendras kūno tono ir kūno svorio sumažėjimas, hipoglikemija (mažas cukraus kiekis kraujyje), anemija ir hiponatremija (mažas natrio kiekis). Šio hormono trūkumas sukelia lėtinę hipotenziją su sinkopu ir ortostatine hipotenzija, nesugebumu reaguoti į stresą. Taip pat pastebima hipopigmentacija ir odos raukšlės (kelias savaites ar mėnesius po gimdymo).

Antinksčių nepakankamumo paūmėjimas, dėl kurio reikia skubios medicininės pagalbos, pasireiškia sunkiomis infekcijomis ar chirurginėmis intervencijomis.

Komplikacijos ir pasekmės

Stiprus hipofizio nepakankamumas Shihano sindromu gali sukelti komą ir mirtį.

Potencialiai pavojingas gyvybei po gimdymo pangipopiutatrizmas taip pat yra mažiau paplitęs, kai yra paveikta 90% adenohipofizės audinių. Šios sunkios Shihano sindromo formos pasekmės ir komplikacijos: nuolatinis žemas kraujo spaudimas, širdies aritmija, mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija), hipochrominė anemija.

[18], [19],

Diagnostika shihano sindromas

Paprastai Shihano sindromo diagnozė yra pagrįsta pacientų klinikiniais požymiais ir ligos istorija, visų pirma, ar buvo kraujavimas darbo metu ar bet kokios kitos gimdymo komplikacijos. Svarbi informacija apie problemas, susijusias su žindymu ar menstruacijų nebuvimu po gimdymo, kurie yra du svarbūs šio sindromo požymiai.

Norint nustatyti hipofizio hormonų (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) lygį, kortizolio ir estradiolio kraujo tyrimai reikalingi.

Diagnostika - naudojant kompiuterinės tomografijos (CT) arba magnetinio rezonanso (MRI) smegenų - leidžia ištirti dydį ir struktūrą hipofizės. Į ankstyvosiose stadijose hipofizės išplėtė geležies per laiką atrofuojasi, ir plėtoja aptinkamas kai nuskaitymo diagnostikos ženklą patologijos kaip "tuščio Sella sindromas", t.y. Hipofizės hipofizės fossa kaulo nesant smegenų bazę.

[20], [21], [22]

Diferencialinė diagnostika

Užduotis, kad turi atlikti diferencinį diagnozavimą yra nustatyti kitas ligas, kurie pasireiškia hipopituitarizmu: hipofizės adenoma, craniopharyngioma, Meningioma, chordoma, ependymomas ar glioma.

Hipofizės gali būti pažeisti smegenų absceso, meningito, encefalito, neurosarkoidoze, histocitoze, hemochromatosis, arba autoimuninės limfoblastinės hipofizės taip pat autoimuninės Antifosfolipidiniai sindromo.

[23], [24], [25]

Gydymas shihano sindromas

Sheehan sindromo gydymui - visą gyvenimą pakaitinė hormonų terapija su sintetinių analogų tropinių kiaušidžių hormonų, skydliaukės, antinksčių žievės.

Taigi, AKTH ir kortizolio trūkumas kompensuojamas gliukokortikoidų (hidrokortizono ar prednizolono) suvartojimu. Preparatai tiroksino (Levotiroksinas, tetraiodothyronine ir kt.) Pakeičia skydliaukės hormono, ir reguliuoti jų dozę, siekiant padėti duomenis kraujo bandymus serume laisvo tiroksino.

Estrogenų trūkumas paprastai yra papildomas vartojant geriamuosius kontraceptikus, o šiems hormonams moterys turi skirti Shihano sindromui iki menopauzės amžiaus.

Endokrinologai pažymi, kad jei kontroliuojamas hormonų kiekis kraujyje, paprastai nėra šalutinio poveikio. Šalutinis poveikis gali būti tada, kai hormoninių vaistų dozė yra per didelė arba per maža. Todėl pacientai, turintys šį sindromą, yra disertaciniai įrašai, reguliariai tikrina ir atlieka hormonų kraujo tyrimus.

Prevencija

Šio sindromo vystymosi prevencija yra užkirsti kelią sunkiam kraujavimui gimdymo metu.

[26], [27], [28]

Prognozė

Iš anksto diagnozavus Shihano sindromą ir tinkamą hormonų gydymą, prognozė yra gana palanki. Tačiau gydymo stoka gali būti pavojinga gyvybei.

[29], [30]