Tuščio balno sindromas.

Frazė „tuščia turkiška siena“ (ETS) medicinos praktikoje atsirado 1951 m. Po anatominių tyrimų ją pasiūlė S. Buschas, ištyręs 788 pacientų, mirusių nuo ligų, nesusijusių su hipofizės patologija, autopsijos medžiagą. 40 atvejų (34 moterims) buvo nustatytas beveik visiškas turkiškos sienelės diafragmos nebuvimas ir hipofizės suplokštėjimas plonu audinio sluoksniu jos apačioje. Šiuo atveju siena buvo tuščia. Panašią patologiją anksčiau buvo aprašę kiti anatomai, tačiau Buschas pirmasis susiejo iš dalies tuščią turkišką sieną su diafragmos nepakankamumu. Jo stebėjimus patvirtino vėlesni tyrimai. Literatūroje ši frazė žymi įvairias nozologines formas, kurių bendras bruožas yra subarachnoidinės erdvės išplitimas į intraseliarinę sritį. Turkiška siena paprastai būna padidėjusi.

Priežastys Tuščio turkiško balno sindromas.

Tuščios turkiškos ertmės priežastis ir patogenezė nėra iki galo aiški. Tuščia turkiška ertmė, išsivystanti po spindulinio gydymo ar chirurginio gydymo, yra antrinė, o ta, kuri atsiranda be išankstinės intervencijos į hipofizę, yra pirminė. Antrinės tuščios turkiškos ertmės klinikines apraiškas lemia pagrindinė liga ir taikomo gydymo komplikacijos. Šis skyrius skirtas pirminės tuščios turkiškos ertmės problemai. Manoma, kad „tuščios turkiškos ertmės“ išsivystymui būtinas jos diafragmos nepakankamumas, t. y. sustorėjęs kietojo smegenų dangalo (dura mater) išsikišimas, kuris sudaro turkiškos ertmės stogą ir uždaro išėjimą iš jos. Diafragma skiria turkiškos ertmės ertmę nuo povoratinklinio tarpo, išskyrus tik angą, pro kurią praeina hipofizės kotelis. Diafragmos prisitvirtinimas, jos storis ir angos pobūdis joje gali labai skirtis anatomiškai.

Jo prisitvirtinimo prie užpakalinės sienelės dalies ir gumburėlio linija gali būti nuleista, bendras paviršius tolygiai suplonėja, o anga išsiplėtusi dėl beveik visiško diafragmos susitraukimo, kuri periferijoje išlieka plonu (2 mm) apvadu. Dėl susidariusio nepakankamumo subarachnoidinė erdvė išplinta į intraseliarinę sritį ir atsiranda smegenų skysčio pulsacijos gebėjimas tiesiogiai paveikti hipofizę, o tai gali lemti jos tūrio sumažėjimą.

Visi įgimtos diafragmos struktūros patologijos variantai sukelia jos absoliutų arba santykinį nepakankamumą, kuris yra būtina sąlyga tuščios sienelės sindromui išsivystyti. Kiti veiksniai tik lemia šiuos pokyčius:

1. padidėjęs slėgis supraseliarinėje subarachnoidinėje erdvėje, kuris per nepilną diafragmą padidina poveikį hipofizei (esant intrakranijinei hipertenzijai, hipertenzijai, hidrocefalijai, intrakranijiniams navikams);
2. hipofizės dydžio sumažėjimas ir tūrinių santykių tarp jos ir turkio spalvos sruogos pažeidimas, sutrikus kraujo tiekimui ir hipofizės infarktui ar adenomai (sergant cukriniu diabetu, galvos traumomis, meningitu, sinusų tromboze) dėl fiziologinės hipofizės involiucijos (nėštumo metu – šiuo laikotarpiu hipofizės tūris gali padvigubėti, o moterims, pagimdžiusioms daug vaikų, jis tampa dar didesnis, nes po gimdymo, prasidėjus menopauzei, hipofizės tūriui sumažėjus, ji negrįžta į pradinį tūrį – tokią involiuciją galima pastebėti pacientams, sergantiems pirminiu periferinių endokrininių liaukų hipofunkcija, kai padidėja tropinių hormonų sekrecija ir hipofizės hiperplazija, o pradėjus pakaitinę terapiją, hipofizė involiucuojasi ir išsivysto tuščia turkio spalvos sruoga; panašus mechanizmas aprašytas ir pavartojus geriamųjų kontraceptikų);
3. į vieną iš retų tuščios turkio sienelės išsivystymo variantų – skysčio turinčios intraseliarinės cisternos plyšimą.

Taigi, tuščia turkio spalvos sienelė yra polietiologinis sindromas, kurio pagrindinė priežastis yra nepilna turkio spalvos sienelės diafragma.

[ 1 ]

Simptomai Tuščio turkiško balno sindromas.

Tuščia turkio spalvos sienelė dažnai būna besimptomė ir atsitiktinai aptinkama rentgeno tyrimo metu. „Tuščia turkio spalvos sienelė“ daugiausia nustatoma moterims (80 %), dažniau po 40 metų, daugkartinio gimdymo. Apie 75 % pacientų yra nutukę. Klinikiniai požymiai įvairūs. Galvos skausmas pasireiškia 70 % pacientų, todėl atliekama pirminė kaukolės rentgeno nuotrauka, kuri 39 % atvejų rodo pakitusią turkio spalvos sienelę ir leidžia atlikti išsamesnį tyrimą. Galvos skausmas labai skiriasi lokalizacija ir sunkumu – nuo lengvo, periodiško iki nepakeliamo, beveik nuolatinio.

Galimas sumažėjęs regėjimo aštrumas, generalizuotas jo periferinių laukų susiaurėjimas ir bitemporalinė hemianopsija. Regos nervo spenelio edema stebima retai, tačiau jos aprašymai randami literatūroje.

Rinorėja yra reta komplikacija, susijusi su turkiškos ertmės dugno plyšimu dėl pulsuojančio smegenų skysčio. Dėl susidariusios jungties tarp supraseliarinio povoratinklinio tarpo ir sfenoidinio sinuso padidėja meningito rizika. Rinorėjos atsiradimui reikalinga chirurginė intervencija, pavyzdžiui, turkiškos ertmės raumenų tamponada.

Endokrininiai sutrikimai su tuščia turkio spalvos sruoga pasireiškia hipofizės tropinių funkcijų pokyčiais. Tyrimai, kuriuose naudojami jautrūs radioimuniniai metodai ir stimuliacijos testai, atskleidė didelį hormonų sekrecijos sutrikimų (subklinikinių formų) procentą. Taigi, K. Brismer ir kt. nustatė, kad 8 iš 13 pacientų sumažėjęs somatotropinio hormono sekrecijos atsakas į stimuliaciją insulinu hipoglikemija, o tiriant hipofizės-antinksčių žievės ašį, 2 iš 16 pacientų kortizolio sekrecija po intraveninio AKTH vartojimo pasikeitė nepakankamai; visų tirtų pacientų atsakas į metiraponą buvo normalus. Priešingai nei šie duomenys, Faglia ir kt. (1973) pastebėjo nepakankamą kortikotropino išsiskyrimą į įvairius stimulus (hipoglikemiją, lizino vazopresiną) visiems tirtiems pacientams. TSH ir GT rezervai taip pat buvo tiriami atitinkamai naudojant TRH ir RG. Testai parodė daug pokyčių. Šių sutrikimų pobūdis vis dar neaiškus.

Vis daugiau straipsnių aprašoma tropinių hormonų hipersekrecija kartu su tuščia turkio spalvos srove. Pirmasis iš jų buvo informacija apie pacientą, sergantį akromegalija ir turintį padidėjusį somatotropinio hormono kiekį. JN Dominique ir kt. pranešė apie tuščią turkio spalvos srovę 10 % pacientų, sergančių akromegalija. Paprastai šiems pacientams taip pat yra hipofizės adenoma. Pirminė tuščia turkio spalvos srove išsivysto dėl adenomų nekrozės ir involiucijos, o adenomatoziniai likučiai toliau hipersekretuoja somatotropinį hormoną.

Dažniausias „tuščios turkio sienelės“ sindromo simptomas yra prolaktino padidėjimas. Jo padidėjimas pasireiškia 12–17 % pacientų. Kaip ir STH hipersekrecijos atvejais, hiperprolaktinemija ir tuščia turkio sienelė dažnai siejama su adenomų buvimu. Stebėjimų analizė rodo, kad adenomos operacijos metu aptinkamos 73 % pacientų, kuriems yra tuščia turkio sienelė ir hiperprolaktinemija.

Yra aprašytas pirminis „tuščias turkio spalvos sluoksnis“ pacientams, sergantiems AKTH hipersekrecija. Dažniausiai tai būna Itsenko-Kušingo ligos atvejai su hipofizės mikroadenoma. Tačiau yra žinomas atvejis, kai pacientui, sergančiam Adisono liga, ilgalaikė kortikotrofų stimuliacija dėl antinksčių nepakankamumo sukėlė AKTH sekretuojančią adenomą ir tuščią turkio spalvos sluoksnį. Įdomus yra 2 pacientų, kuriems buvo nustatyta tuščia turkio spalvos sluoksnis ir AKTH hipersekrecija esant normaliam kortizolio kiekiui, aprašymas. Autoriai siūlo mažo biologinio aktyvumo AKTH peptido gamybą ir vėlesnį hiperplazinių kortikotrofų infarktą, susidarant tuščiai turkio spalvos sluoksniui. Nemažai autorių pateikia izoliuoto AKTH nepakankamumo ir tuščios turkio spalvos sluoksnio, tuščios turkio spalvos sluoksnio ir antinksčių karcinomos derinio, pavyzdžių.

Taigi, endokrininės funkcijos sutrikimai, sergant tuščiosios turkio sienelės sindromu, yra labai įvairūs. Pasitaiko tiek tropinių hormonų hiper-, tiek hiposekrecija. Sutrikimai svyruoja nuo subklinikinių formų, nustatomų stimuliacijos testais, iki ryškaus panhipopituitarizmo. Endokrininės funkcijos pokyčių kintamumas atitinka etiologinių veiksnių apimtį ir pirminės tuščiosios turkio sienelės susidarymo patogenezę.

Diagnostika Tuščio turkiško balno sindromas.

Tuščios sienelės sindromo diagnozė paprastai nustatoma atliekant hipofizės naviko tyrimą. Reikėtų pabrėžti, kad neuroradiologiniai duomenys, rodantys turkio sienelės padidėjimą ir irimą, nebūtinai rodo hipofizės naviką. Pirminių intraselerinių hipofizės navikų ir tuščios sienelės sindromo dažnis šiais atvejais buvo toks pat – atitinkamai 36 ir 33 %.

Patikimiausi tuščios turkiškos sienelės diagnozavimo metodai yra pneumoencefalografija ir kompiuterinė tomografija, ypač derinant su kontrastinių medžiagų įvedimu į veną arba tiesiai į smegenų skystį. Tačiau tuščios turkiškos sienelės sindromui būdingi požymiai gali būti aptikti net įprastiniuose rentgeno tyrimuose ir tomogramose. Tai pokyčių lokalizacija žemiau turkiškos sienelės diafragmos, simetriška jos dugno vieta priekinėje projekcijoje, „uždara“ sienelės forma, padidėjimas daugiausia vertikaliu dydžiu, žievės sluoksnio plonėjimo ir erozijos požymių nebuvimas, dviejų kontūrų dugnas sagitaliniame vaizde, kai apatinė linija stora ir skaidri, o viršutinė – neryški.

Taigi, pacientams, kuriems pasireiškia minimalūs klinikiniai simptomai ir nepakitusi endokrininė funkcija, reikėtų daryti prielaidą apie „tuščios turkio spalvos uolienos“ su būdingu padidėjimu buvimą. Tokiais atvejais nereikia atlikti pneumoencefalografijos; pacientą reikia tiesiog stebėti. Reikėtų pabrėžti, kad tuščia turkio spalvos uoliena ir jos padidėjimas dažnai stebimas klaidingai diagnozuojant hipofizės adenomą. Tačiau „tuščios turkio spalvos uolienos“ buvimas neatmeta hipofizės naviko. Šiuo atveju diferencinė diagnostika skirta nustatyti hormonų hiperprodukciją.

Iš radiologinių diagnozės nustatymo metodų informatyviausias yra pneumoencefalografijos ir politomografinių tyrimų derinys.

Gydymas Tuščio turkiško balno sindromas.

Specifinio gydymo tuščiai turkio sienelei nėra. Nors derinys su tuščia turkio sienele neturi įtakos naviko gydymo planui, neurochirurgui svarbu žinoti apie jų sambūvį, nes tokiais atvejais padidėja pooperacinio meningito rizika.

Prevencija

Tuščios turkio spalvos slėnio prevencija apima traumų, uždegiminių ligų, įskaitant intrauterinines, taip pat smegenų ir hipofizės trombozės bei navikų prevenciją.

Prognozė

Tuščios sella sindromo prognozė skiriasi. Ji priklauso nuo gretutinių smegenų ir hipofizės ligų pobūdžio ir eigos.