Sindromas „Tuščias turkų balnas“

Frazė „tuščias turkų balnas“ (PTS) prasidėjo medicinos praktikoje 1951 m. Po anatominio darbo pasiūlė S. Busch, kuris studijavo 788 žmonių, kurie mirė nuo ligų, nesusijusių su hipofizės patologija, autopsijos medžiagą. 40 atvejų (34 moterys) buvo rasta beveik visiško Turkijos balnelio diafragmos nebuvimo kartu su hipofizės plonojo audinio sluoksnio pavidalu. Balnas pasirodė tuščias. Panašią patologiją anksčiau aprašė kiti anatomai, tačiau Buschas buvo pirmasis, kuris iš dalies tuščią turkų balną susiejo su diafragmos trūkumu. Jo pastabas patvirtino vėlesni tyrimai. Literatūroje ši frazė reiškia įvairias nosologines formas, kurių bendras bruožas yra subarachnoidinės erdvės išplitimas į ląstelių vidų. Turkijos balnelis tuo pačiu metu padidėjo.

Priežastys tuščias turkų balnelio sindromas

Tuščio turkiško balno priežastis ir patogenezė nėra visiškai aiški. Tuščias turkiškas balnas, išsivystantis po spinduliavimo ar chirurginio gydymo, yra antrinis ir atsiranda be išankstinio įsikišimo į hipofizę. Antrinio tuščio turkiško balno klinikiniai pasireiškimai atsiranda dėl pagrindinės ligos ir taikomos terapijos komplikacijų. Šis skyrius skirtas pirminio tuščio turkų balno problemai. Manoma, kad „tuščio turkiško balno“ vystymuisi reikalingas jo diafragmos nepakankamumas, t. Y. Sutankėjęs dura mater išsikišimas, sudarantis Turkijos balno stogą ir uždarantis išėjimą iš jo. Diafragma atskiria balno ertmę nuo subarachnoidinės erdvės, išskyrus tik anga, per kurią eina hipofizės stiebas. Diafragmos tvirtinimas, jo storis ir skylės pobūdis yra labai anatominiai.

Gali būti sumažintas jo pritvirtinimo prie balnelio ir jo vamzdelio galas, bendras paviršius tolygiai atskiedžiamas, o anga išsiplėtė dėl beveik visiškai sumažėjusios diafragmos, kuri išlieka plono (2 mm) ratlankio aplink kraštą. Dėl šios priežasties nesėkmė šiuo atveju lemia subarachnoidinės erdvės plitimą ląstelių viduje ir CSF gebėjimą tiesiogiai paveikti hipofizę, dėl to gali sumažėti jo tūris.

Visi diafragmos struktūros įgimtos patologijos variantai lemia jo absoliutų ar santykinį nepakankamumą, kuris yra būtina prielaida, kad būtų išvengta tuščio turkų balno sindromo. Kiti veiksniai lemia tik šiuos pakeitimus:

1. padidėjęs slėgis supraselioarinėje subarachnoidinėje erdvėje, kuri per žemesnę diafragmą padidina hipofizės poveikį (su intrakranijine hipertenzija, hipertenzija, hidrocefalija, intrakranijiniais navikais);
2. sumažėjusį hipofizės dydį ir jo bei turkiško balnelio tūrio santykio pažeidimą, pažeidžiant hipofizės ar adenomos (cukrinio diabeto, galvos traumų, meningito, sinusinės trombozės) kraujo tiekimą ir infarktą, dėl hipofizės fiziologinio inversijos (nėštumo metu, per šį laikotarpį hipofizė gali padvigubėti, be to, daugialypėse moteryse ji tampa dar didesnė, nes po gimdymo ji po pradinės menopauzės negrįžta, kai sumažėja hipofizės tūris; galima stebėti pacientams, kuriems yra pirminė periferinių endokrininių liaukų hipofunkcija, kurioje padidėja tropinių hormonų sekrecija ir hipofizės hiperplazija, o pakaitinės terapijos pradžia sukelia hipofizės invaziją ir tuščio turkiško balno vystymąsi, panašus mechanizmas aprašytas vartojant geriamuosius kontraceptikus);
3. į vieną iš retų galimybių sukurti tuščią turkų balną - ląstelėje esančio bako, kuriame yra skystis, plyšimą.

Taigi tuščias turkų balnas yra polietologinis sindromas, kurio pagrindinė priežastis yra prastesnė turkų balno diafragma.

[1], [2]

Simptomai tuščias turkų balnelio sindromas

Tuščias turkiškas balnelis dažnai yra besimptomis ir netyčia aptinkamas rentgeno tyrimo metu. „Tuščias turkų balnas“ daugiausia randamas moteryse (80 proc.), Dažniau po 40 metų, daugiaplaukis. Apie 75% pacientų yra nutukę. Klinikiniai požymiai skyrėsi. Galvos skausmas atsiranda 70% pacientų, o tai yra priežastis, kodėl pradinė kaukolės radiografija, kuri 39% atvejų rodo modifikuotą turkų balną ir veda į išsamesnį tyrimą. Galvos skausmas labai skiriasi lokalizacijoje ir mastu - nuo lengvo, pertrūkio, iki nepakeliamo, beveik pastovaus.

Galimas regėjimo aštrumo sumažėjimas, jo periferinių laukų susiaurėjimas, bitemporalinis hemianopija. Retai stebimas regos nervo spenelių patinimas, tačiau jo aprašymai literatūroje randami.

Rinorėja yra reta komplikacija, susijusi su turkų balno dugno plyšimu smegenų skysčio pulsuojant. Naujasis ryšys tarp supraseliulinės subarachnoidinės erdvės ir spenoidinio sinuso padidina meningito riziką . Rinorėjos išvaizda reikalauja chirurginės intervencijos, pavyzdžiui, turkų balnelio tamponadą su raumeniu.

Endokrininiai sutrikimai, turintys tuščią turkų balną, pasireiškia pasikeitus hipofizės tropinėms funkcijoms. Tyrimai, kuriuose naudojami jautrūs radijo imuniniai metodai ir stimuliacijos mėginiai, parodė didelę hormonų sekrecijos disfunkcijos (subklininių formų) procentinę dalį. Taigi, K. Brismer ir kt. Nustatė, kad 8 iš 13 pacientų sumažėjo somatotropinio hormono sekrecijos atsakas į insulino hipoglikemiją, o hipofizės ir antinksčių žievės ašies tyrime kortizolio sekrecija po intraveninio vartojimo 2 iš 16 AKTH pacientų nepakito; reakcija į metiraponą buvo normalus visiems pacientams. Skirtingai nuo šių duomenų, Faglia et al. (1973) stebėjo, kad visuose tiriamuose pacientuose kortikosterropino išsiskyrimas įvairiuose dirgikliuose (hipoglikemija, lizinas-vazopresinas) buvo nepakankamas. TSH ir GT atsargos taip pat buvo tiriamos naudojant TRG ir RG. Mėginiai parodė keletą pakeitimų. Šių pažeidimų pobūdis vis dar neaiškus.

Vis daugiau ir daugiau darbų aprašoma tropinių hormonų hipersekrecija kartu su tuščiu turkų balnu. Pirmasis iš jų buvo informacija apie pacientą, sergančią akromegalia ir padidėjusiu somatotropinio hormono kiekiu. JN Dominique ir kt. Pranešė apie tuščią turkišką balnelį 10% pacientų, sergančių akromegalija. Paprastai šie pacientai taip pat turi hipofizės adenomą. Pirminis tuščias turkų balnas vystosi dėl nekrozės ir adenomų sukeltos inversijos, o adenomatinės liekanos ir toliau slopina somatotropinį hormoną.

Dažniausiai prolaktino kiekio padidėjimas pastebimas „tuščio turkų balno“ sindrome. Pranešė apie jo augimą 12-17% pacientų. Kaip ir GH hipersekrecijai, hiperprolaktinemija ir tuščias turkų balnas dažnai siejasi su adenomų buvimu. Tyrimų analizė rodo, kad operacijos metu 73 proc. Pacientų, turinčių tuščią turkų balną ir hiperprolaktinemiją, turėjo adenomų.

Pacientams, sergantiems AKTH hipersekrecija, yra aprašytas pirminis „tuščias turkų balnas“. Dažniausiai tai yra atvejai,  ligos sukėlė Itsenko-Cushing, Itsenko-Cushing liga  su hipofizės microadenoma. Vis dėlto žinoma apie pacientą, sergančią Addisono liga, kuriai dėl ilgai trunkančio antikūnų nepakankamumo sukeltų kortikotropų stimuliavimas sukėlė AKTH išskiriančią adenomą ir tuščią turkų balną. Įdomu tai, kad aprašyta 2 pacientai, turintys tuščią turkų balną ir ACTH hipersekreciją normalaus kortizolio lygiu. Autoriai pateikia prielaidą apie mažo biologinio aktyvumo ACTH-peptido gamybą ir vėlesnį hiperplastinių kortikoskopų infarktą suformuojant tuščią turkų balną. Keletas autorių paminėjo izoliuoto ACTH trūkumo ir tuščio turkų balno, tuščio turkų balno ir antinksčių karcinomos, pavyzdžius.

Taigi, endokrininė disfunkcija tuščiame Turkijos balnelio sindrome yra labai įvairi. Tropinių hormonų yra tiek hiper-, tiek hipoglikemija. Pažeidimai svyruoja nuo subklinikinių formų, kurias nustatė stimuliacijos mėginiai, iki ryškios paniepopituitarizmo. Endokrininės funkcijos pokyčių kintamumas atitinka etiologinių veiksnių plotį ir pirminio tuščio turkų balno susidarymo patogenezę.

Diagnostika tuščias turkų balnelio sindromas

Tuščio Turkijos balno sindromo diagnozė paprastai nustatoma atliekant tyrimą, siekiant nustatyti hipofizės naviką. Reikia pabrėžti, kad neuro rentgeno duomenų buvimas, rodantis Turkijos balno padidėjimą ir sunaikinimą, nebūtinai reiškia hipofizės naviką. Šiais atvejais pirminių intraceliulinių hipofizės navikų ir tuščio Turkijos balno sindromo dažnis buvo panašus, atitinkamai 36 ir 33%.

Patikimiausia diagnozuoti tuščią turkų balną yra pneumenkefalografija ir kompiuterinė tomografija, ypač kartu su kontrastinių medžiagų įvedimu į veną arba tiesiai į smegenų skystį. Tačiau jau tradiciniuose rentgeno ir tomogramose galima atskleisti tuščio turkų balno sindromo požymius. Tai yra pokyčių, esančių po turkų balno diafragma, lokalizacija, jos apačios simetriškas išdėstymas priekinėje projekcijoje, „uždara“ balnelio forma, padidėjimas daugiausia vertikalioje padėtyje, jokio žievės sluoksnio retinimo ir erozijos požymių, dvigubo kontūro dugno sagito vaizdu, apatinė linija stora ir aiški, ir viršutinis yra neryškus.

Taigi pacientams, turintiems minimalių klinikinių simptomų ir nepakitusios endokrininės funkcijos, turėtų būti laikomas „tuščio turkų balno“ buvimas, turintis būdingą padidėjimą. Tokiais atvejais nereikia pneumenkefalografijos, pacientas turi būti tiesiog stebimas. Reikėtų pabrėžti, kad tuščias turkų balnas, kartu su jo dydžio padidėjimu, dažnai pastebimas klaidingai diagnozuojant hipofizės adenomą. Tačiau „tuščio turkų balno“ buvimas neatmeta hipofizės naviko. Tuo pačiu metu diferencinė diagnozė siekiama nustatyti hormonų perprodukciją.

Iš radiologinių diagnostikos metodų labiausiai informatyvus yra pneumenkefalografijos ir polimerografinių tyrimų derinys.

Gydymas tuščias turkų balnelio sindromas

Specialaus elgesio su tuščiu turkišku balneliu nėra. Nors derinys su tuščiu turkišku balneliu neturi įtakos naviko gydymo planui, svarbu, kad neurochirurgas žinotų apie jo sambūvį, nes tokiais atvejais padidėja pooperacinio meningito atsiradimo rizika.

Prevencija

Tuščio turkiško balno prevencija apima traumų, uždegiminių ligų, įskaitant gimdos, prevenciją, taip pat trombozę ir smegenų bei hipofizės navikus.

Prognozė

Tuščias Turkijos balnelio sindromas turi skirtingą prognozę. Tai priklauso nuo galvos smegenų ir hipofizės ligų pobūdžio ir eigos.