Spina bifida (spina bifida spine)

Spina bifida (spina bifida) yra stuburo sluoksnio uždarymo defektas. Nepaisant to, kad priežastis nėra žinoma, mažas folio rūgšties kiekis nėštumo metu padidina šio masto riziką. Kai kuriais atvejais yra asimptominis kursas, o kitose - sunkūs neurologiniai sutrikimai žemiau pažeidimo. Atvira spina bifida gali būti diagnozuota prenatally ultragarsu arba įtariama, kad padidėja alfa-fetoproteinų kiekis motinos serume ir vaismedžių skysčiuose. Po gimimo defektas paprastai vizualiai matomas vaiko nugaroje. Spina bifida (stuburo bifida) gydymas paprastai yra chirurginis.

Kiškio stuburo (spina bifida, Spina bifida) yra vienas iš sunkiausių nervinio vamzdelio defektų, suderinama su gyvenimo pratęsimo. Dažniausiai defektas lokalizuota apatinėje krūtinės, juosmens ar kryžkaulio slankstelių ir paprastai apima 3 ir 6 slanksteliai. Sunkumas kinta nuo paslėpta, kuriame nėra akivaizdūs pokyčiai cistine iškyša (cistinė Spina bifida, stuburo išvaržą), iki galo atvira stuburo (rachischisis) su sunkia neurologinio pažeidimo ir mirtinas.

Esant latentai stuburo skilimui, atsiranda odos anomalijos, apimančios apatinę nugaros dalį (dažniausiai stuburo sąnario dalyje); jie apima fistulio prakišimus be matomo dugno, yra virš apatinės kranto dalies dalies arba nėra išilgai vidurinės linijos; hiperpigmentacijos ir plaukų paketų sritys. Šie vaikai dažniausiai turi nugaros smegenų anomalijas, esančias žemiau defektų vietos, pvz., Lipomas ir nugaros smegenų nelygumus.

Cistine spina bifida (spina bifida) gali sudaryti iškyšą stuburo membranas (meningocele), nugaros smegenų (mielotsele) arba abu (meningomielocelę). Su meningomyelocele, smegenų maišelyje paprastai yra vidurių nervų audinio viduriai. Jei defektas nėra visiškai uždengtas odos, The hernial krepšys galite lengvai neplyštų, kuris padidina infekcijų ir meningitas vystymosi riziką.

Hidrocefalija dažnai pasireiškia su spina bifida (stuburo bifida) ir gali būti susijusi su II tipo Chiari sindromu arba akveduko stenozėmis. Gali atsirasti ir kitų įgimtų anomalijų, pvz., Smegenų neuronų migracijos sutrikimas, syringomielija ir minkštųjų audinių formavimasis.

[1], [2], [3]

Simptomai spina bifida spina bifida

Daug vaikų su minimalia spina bifida (stuburo bifida) neturi simptomų. Tuo įtraukiant stuburo ir stuburo nervus poyasnichnokresttsovom skyriuje, kuris yra paprastai būna, įvairaus paralyžius sukurtus raumenis jaunesniems kaip pažeidimo lygį. Raumenų inervacijos nebuvimas ar sumažėjimas taip pat sukelia kojų atrofiją ir tiesiosios žarnos raumenų tonuso sumažėjimą. Kadangi paralyžius vystosi vaisiaus, ortopediniai sutrikimai gali atsirasti nuo gimimo (pvz Kropla pėda, arthrogryposis kojos, išniro klubus). Kartais yra kifozė, užkertanti kelią chirurginiam defekto uždarymui ir apsauganti pacientą nuo nugaros.

Taip pat sutrinka šlapimo pūslės funkcija, dėl kurios atsiranda atvirkštinė šlapimo pūslė ir hidronefrozės atsiradimas, dažnas IMI ir galiausiai pažeidžiami inkstai.

Bifida spina (spina bifida) diagnozė

Būtini nugaros smegenų vizualizavimo metodai, tokie kaip ultragarsas ar MRT; net vaikams su minimaliomis odos apraiškomis gali būti pastebėti pagrindiniai stuburo nelygumai. Būtina atlikti stuburo, klubo sąnario rentgenogramos ir apatinių galūnių indikacijų buvimą kartu su ultragarso, KT ar smegenų MR.

Vieną kartą per spina bifida (spina bifida) diagnozės, būtina ištirti šlapimo organų vaiko, įskaitant šlapimo, šlapimo kultūros, kraujo chemijos su tam tikro lygio karbamido ir kreatinino ultragarsu. Poveikio ir šlapimo pūslės matavimas, kurio metu šlapimas patenka į šlaplę, gali nustatyti prognozės ir gydymo taktiką. Tolesnis tyrimas, įskaitant urodinamikos ir miktorialinės cistografijos tyrimą, priklauso nuo gautų rezultatų ir su tuo susijusių vystymosi sutrikimų.

[4], [5], [6], [7], [8]

Bifida spina (spina bifida) gydymas

Greitai chirurginis gydymas gali pažeisti nugarkaulio ir nugaros smegenų nervus. Gydymas reikalauja bendrų įvairių sričių specialistų pastangų; pradžioje svarbu atlikti neurochirurginius, urologinius, ortopedinius, pediatrinius tyrimus, taip pat pakviesti socialinį darbuotoją. Svarbu įvertinti defekto tipą, jo vietą ir mastą; vaiko sveikatos būklė ir su ja susijusios vystymosi sutrikimai. Prieš operaciją turėtume aptarti su šeimos nariais savo stipriąsias puses, norus ir galimybes, taip pat nuolatinę priežiūrą ir gydymą.

Meningomielocele, randama vaiko gimimo metu, nedelsiant uždengiama steriliąja servetėle. Jei iš išstūmimo išsikiša stuburo skystis, pradedamas antibakterinis gydymas siekiant užkirsti kelią meningito vystymuisi. Neurochirurginiai korekcijos meningomielocelę arba spina bifida spina bifida (spina bifida) paprastai yra vykdomas per pirmąsias 72 valandas po gimimo, siekiant sumažinti smegenų dangalų infekcinė liga arba smegenų skilvelių riziką. Jei defektas yra didelis arba yra nutolusiose vietose, galite pasikonsultuoti su plastikos chirurgais, kad užtikrintumėte tinkamą defekto uždarymą.

Hidrocefalozė gali prireikti smegenų skilvelių apeiti naujagimių laikotarpiu. Inkstų funkcija turėtų būti reguliariai stebima, kai atsiranda IMS, reikia tinkamai gydyti. Obstrukcinė uropatija dėl šlapimo išstūmimo nuo šlapimo pūslės ar kraujagyslių lygio slopinimo turėtų būti aktyviai gydoma, kad būtų išvengta IMS vystymosi. Turėtų būti pradėtas pradinis ortopedinis spina bifida gydymas (stuburo bifida). Esant kaklo kojoms, naudojamas gipso tvarstis. Galvijų sąnariai tiriami, siekiant nustatyti dislokaciją. Pacientus reikia reguliariai tirti, kad būtų galima nustatyti sukeliamą skoliozę, patologinius lūžius, slėgio opos, taip pat raumenų silpnumą ir raumenų spazmus.

Moterų folatų vartojimas 3 mėnesius iki gimdymo ir 1-ojo nėštumo trimestro metu sumažina nervinių vamzdelių defektų riziką.

Kokia prognozė yra spina bifida spina bifida ("spina bifida")?

Spina bifida spinalio skiltis (spina bifida) turi skirtingą prognozę; tai skiriasi priklausomai nuo stuburo smegenų įtraukimo laipsnio ir susijusių vystymosi sutrikimų skaičiaus bei sunkumo. Blogiausia prognozė, kai lokalizacijos aukštos defektas (pvz, krūtinės ląstos stuburo), arba į Kupra, hidrocefalija akivaizdoje, hidronefrozės ankstyvoje kūrimo, lydinti įgimtos. Su tinkamu gydymu ir priežiūra daugelis vaikų jaučiasi gerai. Inkstų funkcijos sutrikimas ir smegenų skilvelių manevravimo komplikacijos yra tipinės mirčių priežastys vyresnio amžiaus pacientams.