Suaugusiųjų hemolizinė anemija

Pasibaigus įprastam gyvenimui (-120 dienų), raudonieji kraujo kūneliai pašalinami iš kraujotakos. Hemolizė priešlaikinai sunaikina ir todėl sutrumpina eritrocitų gyvenimo trukmę (<120 dienų). Jei kraujo donorystė negali kompensuoti raudonųjų kraujo ląstelių naudojimo sutrumpėjimo, išsivysto anemija ir ši būklė vadinama hemolizine anemija. Jei kaulų čiulpai sugeba kompensuoti anemiją, ši sąlyga apibrėžiama kaip kompensuota hemolizinė anemija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hemolizinės anemijos priežastys

Hemolizė yra eritrocitų struktūrinių ar metabolinių pakitimų arba išorinės įtakos eritrocitams rezultatas.

Išorės veiksmai eritrocitų apima veiksnius, kaip antai hiperaktyvumo retikuloendotelinės sistemos ( "hipersplenizmas"), imuninių sutrikimų (pvz, autoimuninės hemolitinės anemijos, isoimmune hemolitinės anemijos), mechaninių pažeidimų (hemolitinės anemijos, susijusios su mechaniniu traumos), ir poveikio infekcinių agentų. Infekcinės agentai gali sukelti hemolizės plėtrai tiesioginės pozicijos toksinų (pvz, Clostridium perfringens A - arba B-hemoliziniai streptokokai, Meningococcus) arba eritrocitų invazija ir naikinimo mikroorganizmų (pvz, Plasmodium ir Bartonella spp ). Kai hemolizės, dėl išorinio poveikio, įprastomis raudonųjų kraujo kūnelių, ir sunaikina tiek autologinės ir donoro ląsteles.

Kai hemolizės kylančių iš vidaus anomalijų eritrocitų proceso, kurį sukelia faktorių, tokių kaip paveldėtų arba įgytų sutrikimų eritrocitų membranos (hipofosfatemijos, paroksizminė naktinė hemoglobinurija, stomatotsitoz), eritrocitų metabolizmo pažeidimo (defektas kelias Embden-Meyerhoffas trūkumas gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės), ir Taip pat hemoglobinopathies (pjautuvine anemija, talasemija). Jis lieka neaiškios mechanizmą hemolizės kiekybinių ir funkcinių sutrikimų buvimo tam tikras eritrocitų membrana baltymai (A ir B-spectrin, baltymų 4,1, F-Aktinis, ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Anemijos patofiziologija

Senstantis eritrocitai membrana patiria laipsnišką degradaciją, ir jie pasišalina iš pagal fagocitines ląstelių blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų kraują. Sunaikinimas hemoglobino įvyksta šių ląstelių ir hepatocitų naudojant oksigenacija sistema temą laikymą (ir vėlesnis pakartotinis) geležies hemo skilimą į bilirubino per fermentinių reakcijų su baltymų pakartotinis serijos.

Didinti netiesioginis (netiesioginis) bilirubino ir gelta atsiranda, kai hemoglobino kepenų bilirubino konversijos viršija galimybes formą ir jos gliukuronido bilirubino išsiskyrimą su tulžimi. Bilirubino katabolizmas yra sterkobilino padidėjimas išmatose ir urobi-linogene šlapime, o kartais ir tulžies akmenų susidarymas.

Hemolitinė anemija

Mechanizmas

Liga

Hemolizinė anemija, susijusi su vidaus eritrocitų anomalija

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūriniais ar funkciniais sutrikimais	Įgimta eritropoetinė porfirija. Paveldimas elipitocitozė. Paveldimas sferocitozė
Įgyta hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūriniais ar funkciniais sutrikimais	Gipsofosfatemija. Paroksizminis naktinis hemoglobinurija. Stomatocitozė
Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų metabolizmu	Defektų fermentų kelias iš Embden-Meyerhofo. Trūkumas G6FD
Anemija, susijusi su sutrikusia globino sinteze	Stabilio nenormalaus Hb (CS-CE) nešiklio. Smegenų ląstelių anemija. Talasemija

Hemolizinė anemija, susijusi su išorine ekspozicija

Retikulendoendinės sistemos hiperaktyvumas	Hiperplenizmas
Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu	Autoimuninė hemolizinė anemija: su terminiais antikūnais; su šaltais antikūnais; paroksimali šalta hemoglobinurija
Hemolizinė anemija, susijusi su infekcinių agentų poveikiu	Plasmodiumas. Bartonella spp
Hemolitinė anemija, susijusi su mechanine trauma	Anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimas, kai jie liečiasi su protezo širdies vožtuvu. Anemija dėl traumos. Einanti hemoglobinurija

Hemolizė daugiausia atsiranda extravascularly blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinėse ląstelėse. Blužnis dažniausiai sumažina raudonųjų kraujo ląstelių gyvybę, sunaikina patologinius raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių, kurių paviršiuje yra terminiai antikūnai. Išsiplėtęs blužnis gali išskirti net normalų raudonųjų kraujo kūnelių. Eritrocitai sunkių anomalijų ir rasti membranos paviršiaus šalto antikūnų arba papildyti (WS) sunaikinamos per kraują ar kepenyse iš pažeistų ląstelių gali būti efektyviai pašalinta.

Intravaskulinė hemolizės atsiranda retai veda prie hemoglobinurija, tais atvejais, kai hemoglobino grąžinama suma kraujo plazmoje viršija gemolobin-rišlumas baltymų (pvz, haptoglobinas, kuris yra paprastai kiekis plazmoje nuo maždaug 1,0 g / L koncentracijos). Laisvoji hemoglobino-reabsor biruetsya inkstų kanalėlių ląsteles, kur geležies yra paverčiamas hemosiderin, kurios viena dalis yra tapatinamos pakartotinis, o kita dalis yra pašalinti per perkrovos šlapimo kanalėlių ląstelių.

Hemolizė gali būti ūmaus, lėtinio ar epizodinio pobūdžio. Lėtinė hemolizė gali būti sudėtinga dėl aplizinės krizės (laikinos eritropoezės nepakankamumo), dažniau dėl infekcijos, kurią paprastai sukelia parvovirusas.

Simptomai hemolizinės anemijos

Sisteminės apraiškos yra panašios į kitas anemijas. Hemolizinė krizė (ūminė išreikšta hemolizė) yra retas reiškinys. Tai gali sukelti drebulys, karščiavimas, skausmas juosmens srityje ir pilvas, stiprus silpnumas, šokas. Sunki hemolizė gali pasireikšti gelta ir splenomegalija.

Hemolizinės anemijos diagnozė

Tikėtinas hemolizė pacientams, kuriems yra anemija ir retikulocitozė, ypač esant splenomegalijai, taip pat kitoms galinčioms hemolizės priežastims. Jei įtariama hemolizė, ištirti periferinio kraujo tepinėlis, nustatomas serumo bilirubino, LDH, ALT kiekis. Jei šie tyrimai neveikia, nustatomas hemosiderinas, hemoglobino šlapimas, taip pat serumo haptoglobinas.

Galima daryti prielaidą, kad hemolizė yra eritrocitų morfologinių pokyčių buvimas. Labiausiai būdinga aktyviajai hemolizei yra eritrocitų sferocitozė. Eritrocitų fragmentai (schistocitai) arba eritrofagocitozė kraujo tepiniuose rodo, kad yra intravaskulinės hemolizės. Sferocitozė padidina ICSU indeksą. Galima įtarti hemolizės buvimą, padidėjus LDH ir netiesioginio bilirubino kiekiui kraujo serume, esant normaliai ALT vertei ir urobilinogeno šlapime. Intravaskulinė hemolizę prielaida, aptikus žemo lygio haptoglobinas serumo, tačiau, šis skaičius gali būti sumažintas ir kepenų funkcijos sutrikimas ir padidinto sisteminio uždegimo buvimą. Taip pat manoma, kad intravaskulinė hemolizė nustatoma, kai hemosiderinas ar hemoglobinas nustatomas su šlapimu. Hemoglobino kiekis šlapime, taip pat hematurija ir mioglobinurija nustatomas teigiamu benzidino testu. Diferencinė hemolizės ir hematurijos diagnozė yra įmanoma, nes nėra eritrocitų su šlapimo mikroskopija. Laisvas hemoglobinas, priešingai nei mioglobinas, gali dėmėti plazmą rudos spalvos, kuris pasireiškia po centrifugavimo kraujyje.

Morfologiniai eritrocitų pokyčiai hemolizine anemija

Morfologija	Priežastys
Sferocitai	Perdozuojami eritrocitai, hemolizinė anemija su terminiais antikūnais, paveldimasis sferocitozė
Schistocitai	Mikroangiopatija, intravaskulinis protezavimas
Tikslinės	Hemoglobinopatijos (Hb S, C, talasemija), kepenų patologija
Sear-formos	Pjautuvo ląstelių anemija
Agliuotosios ląstelės	Šaltų agliutininų liga
Jautis Heinzas	Peroksidacijos aktyvinimas, nestabilus Hb (pvz., G6PD trūkumas)
Branduolio turinčios raudonosios kraujo kūneliai ir bazofilija	Didelis beta-talasemija
Acanthocitai	Anemija su smegenų eritrocitais

GFD-gliukozės-6-fosfatodehidrogenazė.

Nors hemolizės buvimą galima nustatyti taikant šiuos paprastus tyrimus, lemiamu kriterijumi yra nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę taikant radioaktyviųjų etikečių tyrimą, pvz., ⁵¹ Cr. Ženklintų eritrocitų gyvenimo nustatymas gali parodyti hemolizės buvimą ir jų sunaikinimo vietą. Tačiau šis tyrimas yra retai naudojamas.

Aptikę hemolizę, būtina nustatyti ligą, kuri ją išprovokavo. Vienas iš būdų sumažinti paieškos diferencialą į hemolizinė anemija yra turimų pacientų rizikos veiksnių analizė (pavyzdžiui, geografinės padėties, paveldimumas, pagrindinės ligos), aptikimo, splenomegalijos, tiesioginio antiglobulino testas (Kumbso) apibrėžimas ir kraujo tepinėlio tyrimas. Daugumai hemolizinių anemijų yra nukrypimai viename iš šių variantų, o tai gali paskatinti tolesnę paiešką. Kiti laboratoriniai tyrimai, kurie gali padėti nustatant hemolizės priežastį yra kiekybinis hemoglobino elektroforezė, fermentų eritrocitų floutsitometriya, šalto agliutininų, osmosinis atsparumo raudonųjų kraujo kūnelių, hemolizės rūgšties, gliukozės tyrimas apibrėžimas tyrimas.

Nors kai kurie tyrimai gali padėti difuziškai diagnozuoti kraujagysles iš ekstravaskulinės hemolizės, sunku nustatyti šiuos skirtumus. Per intensyvų eritrocitų sunaikinimą abu mechanizmai įvyksta, nors ir nevienodai.

[12], [13], [14]

Hemolizinės anemijos gydymas

Gydymas priklauso nuo konkretaus hemolizės mechanizmo. Hemoglobinurija ir hemosiderinurija, gali tekti pakeisti geležį geležimi. Ilgalaikio perdozavimo terapija sukelia intensyvų geležies nusėdimą, dėl kurio reikia gydyti chelatą. Kai kuriais atvejais splenektomija gali būti efektyvi, ypač kai seletrai blužnyje yra pagrindinė eritrocitų sunaikinimo priežastis. Po pneumokokų ir meningokokų vakcinų bei vakcinų nuo Haemophilus influenzae vartojimo splenektomija, jei įmanoma, gali būti atidėta 2 savaites.