Gelta

Gelta yra geltona odos ir gleivinės spalvos spalva, susieta su bilirubino kaupimuis dėl hiperbilirubinemijos. Gelta yra visada susijusi su bilirubino metabolizmo pažeidimu.

Nuo bilirubino metabolizmas vaidina svarbiausią vaidmenį kepenis, gelta tradiciškai remiasi tipiškų didelių kepenų sindromai, nors kai kuriais atvejais tai gali įvykti be kepenų liga (pvz, masinis hemolizės). Gelta sindromas sukelia bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimas (hiperbilirubinemiją) per 34,2 mmol / l (2 mg / dl), kai jos nesikaupia odos, gleivinės membranų ir odenos. Geltonos dažymo odos - pagrindinis išorės apraiška hiperbilirubinemiją - gali sukelti kitus veiksnius - karotino (atitinka gaunantis maisto produktų, pvz morkos, pomidorai), quinacrine, druskas pikro rūgšties, bet tokiais atvejais, ne dažymo odenos.

Su klinikinių pozicijas svarbu nepamiršti, kad skirtingos dalys dažymo priklauso nuo hiperbilirubinemija laipsnis: visų pirma ten yra odenos gelsvumo, gleivinės paviršiaus apatinės liežuvio ir gomurio, tada geltona veido, delnų, padų, visa oda. Kartais tai gali rodyti neatitikimą tarp bilirubino lygio ir gelta laipsnis: pvz, gelta mažiau pastebimas buvimas vienu metu gipoonkoticheskih patinimas, anemija, nutukimo; Priešingai, ploni ir raumeniniai veidai yra labiau išgydyti. Įdomu tai, kad jei staiga pasireiškia kepenys, jei atsiranda hiperbilirubinemija, viršutinė kamieno pusė tampa gelsva.

Kai ilgiau hiperbilirubinemija Żółtaczkowy dažymo tampa žalsvai (oksidaciją bilirubino odos ir formavimosi biliverdinas) ir net bronzos-juoda (melanozheltuha).

Hiperbilirubinemija yra vienos ar kelių bilirubino metabolizmo vienetų sutrikimų pasekmė. Yra taip frakcijos bilirubino: laisvas (netiesioginis) arba nesurištas (netiesioginis) ir su ja susijusi (linija), arba konjuguota, kuris yra padalintas į prastai studijavo bilirubino I (monoglyukuronida) ir bilirubino II (-diglucuronide bilirubino). Paprastai bilirubino metabolizuojamas kepenyse, savybėmis, kurios naudojamos rodiklius nekonjuguoto bilirubino ir konjuguoto bilirubino II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Gelta

Gelta gali būti padidėjęs bilirubino susidarymas arba hepatobiliarinės sistemos ligos (hepatobiliarinė gelta). Kepenų ir tulžies pūslės gelta gali atsirasti dėl hepatobiliarinės disfunkcijos ar cholestazės. Izoliuoti cholestazę intrahepatine ir ekstrahepatic.

Padidėjus gamybos bilirubino ir kepenų ląstelių ligų sukelti sutrikimų arba sumažinimo bilirubino konjugacija kepenyse ir sukelti hiperbilirubinemija tinkamai nesurištas bilirubino. Žiurkių ekskrecijos pažeidimas sukelia hiperbilirubinemiją dėl susiju sios bilirubino. Nors šie mechanizmai atrodo skirtingi, klinikinėje praktikoje, gelta, ypač sukelia kepenų ir tulžies ligos yra beveik visada yra hiperbilirubinemija rezultatas dėl nesusietųjų ir konjuguota bilirubino (hiperbilirubinemija maišytas).

Su kai kuriais sutrikimais dominuoja tam tikra dalis bilirubino. Nesusijusios hiperbilirubinemijos dėl padidėjusio bilirubino susidarymo gali būti hemolizinių sutrikimų pasekmė; su Gilberto sindromu (maža bilirubinemija) ir Kriegler-Nayyar sindromu (sunkia bilirubinemija) stebimas bilirubino konjugacijos sumažėjimas.

Dėl Dabin-Johnson sindromo gali atsirasti hiperibilirubinemija dėl susirišimo su bilirubinu dėl ekskrecijos sumažėjimo. Konjuguota hiperbilirubinemija dėl intrahepatikos cholestazės gali būti hepatito, toksinių vaistų ir alkoholinių kepenų ligų pasekmė. Retesnės priežastys yra kepenų cirozė, būtent pirminė tulžies pūslelinė, nėštumo cholestazė ir metastazinis vėžys. Konjuguota hiperbilirubinemija dėl neterštos cholestazės gali būti choleldiocholitiazo ar kasos vėžio pasekmė. Mažiau bendros priežastys apima bendroji tulžies latakų susiaurėjimo (paprastai, susietą su išankstinio chirurginės intervencijos), latakų karcinomos, pankreatitas, pseudocistos, ir sklerozinis angiocholito.

Kepenų ligos ir tulžies obstrukcija dažniausiai sukelia įvairius sutrikimus, kartu padidinant susirištą ir nesusijusią bilirubiną.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Bilirubino metabolizmo apžvalga

Hemo sunaikinimas sukelia bilirubino (netirpių medžiagų apykaitos produktą) ir kitų tulžies pigmentų susidarymą. Prieš išskiriant save tulžyje, bilirubinas turi būti paverstas vandenyje tirpia forma. Ši transformacija vyksta penkiais etapais: kraujo formavimas, kraujo pernešimas, kraujo kaupimasis, konjugacija ir ekskrecija žarnyne.

Švietimas. Kasdien susidaro apie 250-350 mg nekonjuguoto (nesusijungimo) bilirubino; 70-80% susidaro eritrocitų sunaikinimo metu ir 20-30% kaulų čiulpų ir kepenų audiniuose iš kitų hemos baltymų. Hemoglobinas skaidomas į geležį ir biliverdiną, kuris paverčiamas bilirubinu.

Transportas. Nekonjuguotas (netiesioginis) bilirubinas netirpsta vandenyje ir transportuojamas su albuminu surištu formu. Jis negali praeiti per inksto glomerulinę membraną ir patekti į šlapimą. Esant tam tikroms sąlygoms (pavyzdžiui, acidozei) ryšys su albuminu susilpnėja, o kai kurios medžiagos (pvz., Salicilatai, kai kurie antibiotikai) konkuruoja dėl obligacijų.

Paimkite kepenis. Kepenys greitai sulaiko bilirubiną.

Konjugacija. Kepenoje nesujungtas bilirubinas yra konjuguotas, daugiausia sudarydamas diglukuronido bilirubiną arba konjuguotą (tiesioginį) bilirubiną. Ši reakcija, kurią katalizuoja mikrosominė fermento gliukoroniltransferazė, sukelia vandenyje tirpus bilirubino susidarymą.

Tulžies išsiskyrimas. Nedideli vamzdeliai, esantys tarp hepatocitų, palaipsniui jungiasi prie kanalų, tarpsieninių tulžies takų ir didelių kepenų kanalų. Už vartų venos tinkamą kepenų latakų susilieja su tulžies pūslės latakų suformuoti bendrą tulžies latakų, kuris įteka į dvylikapirštę žarną per Vater spenelių.

Susijęs bilirubinas išsiskiria į tulžies takus kartu su kitais tulžies komponentais. Žarnyne bakterijos metabolizuoja bilirubiną į urobilinogeną, kurių dauguma dar labiau paverčiamas sterbilinu, kuris suteikia išmatą ruda spalva. Su pilna tulžies obstrukcija, išmatos praranda normalią spalvą ir tampa šviesiai pilka (molio kaip išmatos). Vėliau urobilinogenas reabsorbuojamas, paimamas hepatocitu ir vėl patenka į tulžį (enterohepatinė cirkuliacija). Nedidelis bilirubino kiekis išsiskiria su šlapimu.

Kadangi konjuguoto bilirubino patenka į šlapimą, ir nesusijusi - ne bilirubinemija sukelia tik susijungusios frakcijos bilirubino (pavyzdžiui, kepenų ar cholestazinė gelta).

Gelta diagnozė

Jei gelta patikrinimo buvimą turėtų prasidėti tulžies pūslės ir latakų ligų diagnozę. Hepatobiliarinė gelta gali būti Cholestazės arba kepenų ląstelių disfunkcijos pasekmė. Cholestazė gali būti intrahepatinė arba ekstrahepatinė. Nustatantis, sukurti iš geltos priežasčių diagnozę (pvz, hemolizės arba Gilbert sindromas, jei nėra kito hepatobiliarinė liga, virusai, toksinai, kepenų pasireiškimas sisteminių ligų, kepenų liga arba pirminė kepenų ląstelių disfunkcijos, tulžies akmenys kamb ekstrahepatiniai cholestaze). Nors laboratoriniai tyrimai yra labai svarbūs diagnozuojant, dauguma klaidų yra nepakankamas klinikinius duomenis ir neteisingą vertinimą rezultatų pasekmė.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamnezė

Pykinimas ar vėmimas, prieš tai pasireiškiantys gelta, dažnai rodo ūminį hepatitą arba obstrukciją į bendrą tulžies lataką konkretmentu; skausmas pilvo ar šaltkrėtis atsiranda vėliau. Poregis anoreksija ir negalavimas paprastai būdinga alkoholio kepenų pažeidimui, lėtiniam hepatitui ir vėžiui.

Kadangi su hiperbilirubinemija šlapimas tamsėja, prieš pasirodo matoma gelta, tai reiškia, kad hiperbilirubinemija yra patikimesnė nei gelta.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Fizinis patikrinimas

Mažoji gelta geriausiai vizualizuojama, kai natūraliai apšviečia sklerą; dažniausiai pasireiškia, jei serumo bilirubino kiekis pasiekia 2-2,5 mg / dL (34-43 mmol / l). Mažoji gelta, neturinti tamsios šlapimo, rodo, kad nekonjuguota hiperbilirubinemija (dažniausiai sukelta hemolizės ar Gilberto sindromo); ryškesnė gelta ar gelta, kartu su šlapimu tamsėja, rodo hepatobiliarinę ligą. Portalinės hipertenzijos ar porosistinės encefalopatijos, odos arba endokrininių pokyčių simptomai rodo lėtinę kepenų ligą.

Pacientams, sergantiems kepenų padidėjimą ir ascitu patinę jungo venos nurodyti širdies ligos ar konstrikcinis perikarditas galimybę. Išsekimas ir neįprastai storas arba netolygus kepenų dažnai nurodo kepenų vėžiu nei cirozė. Difuzinis limfadenopatija apima ūmų mononukleozę su geltos, limfoma, leukemija lėtinės geltos. Hepatosplenomegalija į kitų simptomų lėtine kepenų liga nebuvimas, gali būti sukeltas infiltracine pažeidimų (pvz, limfoma, amiloidozės arba endeminėse srityse arba šistosomatozės maliarijos), nors gelta paprastai nėra išreikštas arba jo nėra tokių ligų.

Laboratoriniai tyrimai

Turėtų būti nustatytas aminotransferazių ir šarminės fosfatazės kiekis. Iš dalies hiperbilirubinemija [pvz, bilirubino <3 mg / dl (<51 pmol / L)] su normaliu transferazės ir šarminės fosfatazės yra dažnai būdinga nekonjuguoto bilirubino (pvz, hemolizės arba Gilbert sindromas, o ne hepatobiliarinė liga). Vidutinio sunkumo ar sunkus hiperbilirubinemija, bilirubinemija, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas ar transaminazių rodo kepenų ir tulžies ligų. Hiperbilirubinemija dėl nesusietojo bilirubino paprastai patvirtina tyrimą bilirubino frakcijas.

Kitus kraujo tyrimus reikia atlikti pagal indikacijas. Pavyzdžiui, ji turi būti atliekamas serologinius tyrimus, kuriems buvo įtariamas ūmaus arba lėtinio hepatito, MF mho ar įtariamos kepenų nepakankamumo, nustatymo albumino ir imunoglobulinų lygių įtariamo lėtine kepenų liga ir nustatant mitochondrijų antikūnų, kaip įtariama, pirminės tulžies cirozės lygį. Atskirais atvejais padidinti šarminės fosfatazės koncentracija gammaglutamiltranspeptidazy (GGT aktyvumo) turėtų būti tiriami; Šie fermentai yra padidėjusi kepenų ir tulžies ligos, tačiau padidėjęs šarminės fosfatazės, taip pat gali būti kaulų patologijos pasekmė.

Kai Kepenų ir tulžies sistemos patologijų garso frakcijos bilirubino nustatymo, nei dėl padidėjęs bilirubino kiekis nepadeda diferencinę diagnozę kepenų ląstelių ir cholestazinė gelta patologijos. Padidėjęs transaminazių daugiau kaip 500 vienetų, daroma prielaida, kepenų ląstelių patologijos (hepatitu arba ūminis kepenų hipoksija), neproporcingai koncentracijos padidėjimas šarminės fosfatazės (pvz, šarminės fosfatazės yra didesnis nei 3 aminotransferazės VNR ir mažiau nei 200 vienetų) rodo, tulžies sąstovis. Infiltracija kepenyse taip pat gali sukelti neproporcingai padidinti šarminės fosfatazės, palyginti su aminotransferazės, bilirubino lygis, bet paprastai nedidina arba padidėja tik šiek tiek.

Nuo izoliuotos tulžies pūslės ir latakų patologijos retai sukelia bilirubino koncentracijos dalis yra didesnė kaip 30 mg / dL (> 513 pmol / L) padidėjimą, didesnes bilirubino koncentracija paprastai atspindi derinys kepenų ir tulžies ligos ir sunkia hemolizę arba inkstų funkcijos sutrikimas. Žemas albumino kiekis ir aukštas globulino kiekis rodo lėtinę, o ne ūminę kepenų patologiją. Didinant PV arba mho, kuris yra sumažintas gavęs vitamino K (5-10 mg į raumenis per 2-3 dienas), daugiau rodo, tulžies sąstovis nei kepenų ląstelių patologijos, bet tai nėra lemiamas.

Instrumentinis tyrimas leidžia geriau diagnozuoti infiltracinius kepenų pokyčius ir cholestazinės gelta. Pilvo ertmės ultragarsija, CT arba MR paprastai yra atliekama nedelsiant. Šie tyrimai gali aptikti tulžies medžių ir židinio kepenų pažeidimus, tačiau jie yra mažiau informatyvūs diagnozuojant difuzinius kepenų ląstelių pokyčius (pvz., Hepatitas, cirozė). Naudojant ekstrahepazinį cholestazę, endoskopinė arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (ERCPG, MRCPG) tiksliau nustatomas tulžies takų kiekis; ERCP taip pat užtikrina obstrukcijos gydymą (pvz., Skaičiavimo pašalinimą, stentavimo stentiką).

Kepenų biopsija yra retai naudojama tiesiogiai diagnozuoti gelta, tačiau gali būti naudinga intrahepatinei cholestazei ir tam tikrų rūšių hepatitui. Laparoskopija (peritoneozė) leidžia jums patikrinti kepenų ir tulžies pūslę be trauminės laparotomijos. Neaiški cholestazinė gelta pateisina laparoskopiją ir kartais diagnozuojamą laparotomiją.