Nusilpusi oda: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Suglebusi oda (sin.: dermatochalazė, generalizuota elastolizė) yra heterogeninė generalizuotų jungiamojo audinio ligų grupė, pasižyminti bendrais klinikiniais ir histologiniais odos pokyčiais. Skiriamos paveldimos ir įgytos formos. Tarp paveldimų pažeidimų išskiriami autosominis dominantinis ir autosominis recesyvinis tipai. Aprašytas su lytimi susijęs ligos tipas, kai suglebusios odos simptomai buvo derinami su hiperelastingumu. Autosominis dominantinis ligos tipas turi gerybinę eigą, jungiamojo audinio pažeidimas daugiausia pažeidžia odą, o recesyviniam tipui būdingas generalizuotas jungiamojo audinio pažeidimas.

Suglebusios odos priežastys ir patogenezė nėra pakankamai ištirtos. Nurodoma kolageno sintezės sutrikimo, kai ląstelėse kaupiasi prokolagenas, tropoplastino gamybos sumažėjimo, elastazės aktyvumo padidėjimo, kai sumažėja jos inhibitorių funkcija, lizino oksidazės trūkumo (X chromosomos formos), vario koncentracijos sumažėjimo ir autoimuninių reakcijų vaidmens galimybė. Įgytos ligos formos vystymuisi svarbūs infekciniai procesai ir imuninės sistemos sutrikimai.

Klinikinis odos pažeidimų vaizdas yra vienodas visiems ligos tipams. Oda yra paslanki, lengvai tempiama, pasibaigus tempimui, labai lėtai grįžta į pradinę padėtį, veikiama savo masės svorio, nukara, susidaro raukšlės ir klostės, ypač ryškios veide vokų srityje (blefarochalasija), nosies ir lūpų raukšlėje, ant kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, todėl jauni pacientai atrodo per anksti pasenę. Būdinga kumpa nosis su išvirtusiomis šnervėmis ir ilga viršutine lūpa, nukarusios ausys, žemas, užkimęs balsas, atsirandantis dėl balso stygų tempimo.

Autosominio recesyvinio paveldėjimo atveju skiriamos dvi klinikinės odos iškrypimo formos. Pirmajai būdingas generalizuotas elastinių skaidulų struktūros sutrikimas, pasireiškiantis plaučių emfizema, progresuojančia plaučių nepakankamumu, širdies ir kraujagyslių sistemos struktūros anomalijomis su arterinių kraujagyslių, įskaitant plaučių arteriją ir aortą, elastinės membranos pažeidimu, divertikulais virškinamajame trakte ir urogenitaliniuose organuose. Tokie defektai gali būti mirties priežastimi ankstyvame amžiuje. Antroji forma pasireiškia vystymosi defektais: prenataliniu ir postnataliniu augimo sulėtėjimu, įgimtu klubo sąnario išnirimu, įvairiais kaulų defektais ir priekinio momenėlio neužsidarimu.

Su X chromosoma susijęs laisvos odos variantas pasižymi kaulinių išsikišimų buvimu abiejose didžiosios angos ir šlapimo pūslės divertikulo pusėse. Pacientai paprastai turi užsikabinusią nosį ir pailgą viršutinę lūpą. Pacientų ir heterozigotinių nešiotojų fibroblastuose, ištirtuose kultūroje, yra daug vario, o tai rodo jo metabolizmo sutrikimą ir su tuo susijusį lizino oksidazės aktyvumo sumažėjimą.

Suglebusios odos pamomorfologija. Epidermis šiek tiek pakitusi, kartais šiek tiek atrofuota. Viršutinės dermos dalies kolageno skaidulos atsilaisvinusios, tinkliniame sluoksnyje matomas jų atsitiktinis išsidėstymas. Elastinių skaidulų kiekis visoje dermoje pastebimai sumažėjęs, ypač viršutinėse jos dalyse. Oksitalano skaidulų nėra, elaunino skaidulos vos pastebimos pospeneliniame rezginyje. Dermos tinklinio sluoksnio elastinės skaidulos yra įvairaus storio, suskaidytos arba granuliuotos, su neryškiais kontūrais, kartais dulkių pavidalo granulių, esančių tarp kolageno skaidulų pluoštų, pavidalu; apatinėje dermos dalyje elastinės skaidulos yra plonos, ilgos, banguotos, jų nėra aplink riebalinius-plaukinius folikulus. Histocheminis tyrimas parodė padidėjusį glikozaminoglikanų kiekį dermos pagrindinėje medžiagoje, kuris gali būti susijęs su elastinių skaidulų pokyčiais. Panaši elastinių skaidulų patologija nustatyta aortos sienelėje, pacientų, sergančių širdies ir kvėpavimo takų ligos apraiškomis, plaučių audinyje. Elektroninės mikroskopijos metu dermos papiliariniame sluoksnyje aptiktos tik į oksitalano skaidulas panašios mikrofibrilės, elaunino skaidulų nėra. Tinkliniame sluoksnyje randamos trumpos, netaisyklingos formos arba sferinės elastinės skaidulos, esančios tarp šiek tiek pakitusių kolageno skaidulų. Jų matrica yra elektronams skaidri, be mikrofibrilių, kurios paprastai matomos tarp amorfinės matricos. Vietose, kur paprastai matomos mikrofibrilės išilgai elastinės skaidulos periferijos, matoma granuliuota-fibrilinė medžiaga. Šalia elastinių skaidulų yra atskiri mikrofibrilių pluoštai. Šiose vietose SR Sayers ir kt. (1980) rado elektronams tankių tos pačios lokalizacijos amorfinės medžiagos sankaupų. Gilesnėse dermos dalyse elastinės skaidulos yra mažiau pakitusios, nors atrodo plonos ir trumpos, o fibroblastai rodo padidėjusios baltymų sintezės funkcijos požymius.

Suglebusios odos histogenezė. Normaliomis sąlygomis mikrofibrilės sudaro tinklą, kuris atlieka svarbų vaidmenį elastino molekulių orientacijoje (vadinamojoje vektoriaus sintezėje) šoninėse ir galinėse jungtyse, o tai užtikrina normalią elastinės skaidulos struktūrą ir jos fiziologinį naudingumą. Suglebusioje odoje sutrinka dviejų pagrindinių elastinės skaidulos komponentų – baltymo elastino, sudarančio amorfinę skaidulos matricą, ir mikrofibrilių – santykis. M. Ledoux-Corbusier (1983) mano, kad autosominiu recesyviniu suglebusios odos tipu elastinės skaidulos nesuyra, o yra neišsivysčiusios. Elaunino skaidulų nebuvimas ir nedidelis oksitalano skaidulų kiekis rodo elastogenezės pažeidimą ankstyvosiose stadijose. Papiliariniame sluoksnyje elastogenezės visiškai nėra, o tinkliniame sluoksnyje ji yra blokuojama. Šiuo atžvilgiu terminas „elastolizė“ vartoti netinkamas ir teisingiau pagrindinį procesą laikyti apibendrintu elastogenezės sutrikimu. Kai kurie autoriai, be elastinių, aptinka kolageno skaidulų pokyčius, pasireiškiančius jų skersmens nelygumu ir suskilimu, panašiai kaip ir sergant Černogubovo-Ehlerso-Danloso sindromu. Matyt, tai susiję su bendru atskirų kolageno ir elastinių skaidulų biosintezės etapų fermentinio reguliavimo pobūdžiu.

Įgyta, arba antrinė, elastolizė, skirtingai nei paveldimos rūšys, dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems dėl įvairių uždegiminių odos ligų (použdegiminės dermatochalazės): dilgėlinės, nudegimų, kontaktinio dermatito, egzemos, tačiau gali pasireikšti ir be ankstesnio uždegimo.

Elastolizė taip pat gali būti autosominiu recesyviniu būdu paveldimo Černogubovo-Ehlerso-Danloso sindromo, elastinės pseudoksantomos, autosominės dominantinės amiloidozės pasireiškimas. Manoma, kad įgytos elastolizės vystymasis grindžiamas paveldimu polinkiu, o ankstesnės odos ligos yra tik lemiantis veiksnys.

Skirtingai nuo paveldimų formų, be įprastų suglebusios odos apraiškų, odoje dažnai matomos ir liekamosios dermatozės, nuo kurios ji išsivystė, apraiškos. Tuo pačiu metu neretai pasitaiko ir vidaus organų – plaučių, širdies, virškinamojo trakto – pažeidimai, panašūs į aprašytus autosominiu recesyviniu suglebusios odos tipu, todėl minėtas šios ligos suskirstymas į paveldimas ir įgytas formas yra labai sąlyginis ir reikalauja papildomų kriterijų sukūrimo.

Suglebusios odos patomorfologija. Įgytos elastolizės histologiniame paveiksle, be išvardytų pokyčių, gali būti uždegiminė reakcija, rodanti pokyčius, buvusius prieš suglebusios odos išsivystymą. Kartais dermoje pastebimi limfohistiocitiniai infiltratai, svetimkūnių milžiniškos ląstelės, eozinofilinių granulocitų mišinys, eozinofilinė spongiozė, kalcio nuosėdos. H. Nanko ir kt. (1979) mano, kad odos pokyčiai įgytos elastolizės metu atsiranda kaip autoimuninė reakcija, ką patvirtina kelių įgytos elastolizės ir autoimuninių ligų – daugybinės mielomos, sisteminės raudonosios vilkligės ir odos amiloidozės – derinio atvejų aprašymas. Elektronmikroskopinis odos tyrimas įgytos elastolizės metu atskleidė pakitusias elastines skaidulas kartu su normaliomis. Jos yra suskaidytos, apsuptos mažų trumpų gijų, o matomos elastinių skaidulų liekanos elektronų tankios amorfinės medžiagos pavidalu. Taigi, įgytoje formoje stebimas normaliai susiformavusių elastinių skaidulų irimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]