Suglebusi oda: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Lėtoji oda (sin: dermatochalazė, apibendrintas elastolizė) yra nevienalytė generalizuotų jungiamojo audinio ligų grupė, turinti bendrų klinikinių ir histologinių odos pokyčių. Skirtumų tarp paveldimų ir įgytų formų. Tarp paveldimų pažeidimų išskiriami autosominės dominuojančios ir autosominės recesinės rūšys. Apibūdinama lytiniu būdu susirgusi liga, kurios metu švelnios odos simptomai derinami su hiperplazistencija. Autosominis dominuojantis ligos tipas yra gerybinis, jungiamojo audinio dalyvavimas daugiausia susijęs su oda, o recesinis tipas pasižymi generalizuotu jungiamojo audinio pažeidimu.

Išskleistinės odos priežastis ir patogenezę nebuvo tinkamai ištirta. Ji yra pažymėti, nutraukti ryšį su kolageno sintezę sankaupą ląstelėje prokolageno gamybos tropoplastina sumažėjimo galimybę, didinant elastazės veiklą tuo pačiu sumažinant jo funkcija inhibitorių lizinoksidazy nepakankamumu (X-susijusi forma) sumažinti vario koncentraciją, apie autoimuninės reakcijos, vaidmenį. Svarbi įgytos ligos forma yra infekciniai procesai, imuniniai sutrikimai.

Klinikinis odos pažeidimo vaizdas yra vienodas visoms ligos rūšims. Oda mobili, lengvai ištempti, po tempimo labai lėtai grįžta į pradinę padėtį pagal savo masę nutraukimo, ji stringa, formavimo raukšlės ir raukšles, ypač išreikštas ant vokų (blepharochalasis), nasolabial raukšlės veido, ant kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, , dėl kurio jaunesni ligoniai atrodo anksčiau vyresni. Pasižymi užsikabinęs nosį everted šnerves ir ilgą viršutinės lūpos kabančios ausys, mažai haskis balsas, kuris sukelia tempimo iš balso stygų.

Be autosominiu recesyvinis paveldėjimo tipą klinikinės formos yra išskiriamos dvi vangus odos. Pirmasis yra būdingas generalizuota sutrikimu elastinių skaidulų struktūros, pasireiškia emfizemos, laipsniškai plaučių nepakankamumu, nenormalus struktūros širdies ir kraujagyslių sistemai su stangrios membranos kraujagyslių, įskaitant plaučių arterijoje ir aortos, divertikulų virškinimo trakte ir urogenitalinės organų sužeidimus forma. Tokie defektai gali būti mirties priežastis ankstyvame amžiuje. Antroji forma yra parodyta vystymosi defektų: prenataliniu ir postnataliniu laikotarpiu displazija, įgimtos klubo dislokacija, įvairių defektų kaulus ir Nezar-scheniem priekinės Fontanelle.

"X-linked" flakcidinės odos versija pasižymi kaulių projekcijomis iš abiejų didžiojo pakaušio angos pusių, pūslės divertikulės. Pacientams paprastai yra užsikimšusi nosis ir pailgi viršutinė lūpa. Pacientų fibroblastų ir heterozigotinių nešiotojų kultūroje yra daug vario, yra jo metabolizmo defektas ir atitinkamas lizino oksidazės aktyvumo sumažėjimas.

Pleistraus odos pamomorfologija. Epidermis yra šiek tiek pakeistas, kartais šiek tiek atrofiškas. Viršutinės dermos dalies kolageno skaidulos yra atlaisvintos, o jų išdėstymo netaisyklingumas atskleidžiamas tinklelio sluoksnyje. Elastinių pluoštų skaičius visoje dermoje yra žymiai sumažintas, ypač jo viršutiniuose regionuose. Nėra oksitalano pluoštų, o elanino pluoštai yra silpnai pastebimi plyšio plučiuose. Elastinės pluoštai dermos Tinklinės sluoksnio storis svyruoja, arba turėti suskaidytą granulių formos, neaiškios kontūrų, kartais dulkių granulių, esantys tarp dviejų ryšulius kolageno skaidulų forma; apatinėje dermos dalyje elastiniai pluoštai yra ploni, ilgi, banguoti, jie nėra aplink plaukų folikulus. Histochemijos tyrimas parodė, kad pagrindinės dermos medžiagos glikozaminoglikanų kiekis padidėja, o tai gali būti dėl elastingų pluoštų pokyčių. Aortos sienelėje, plaučių audinyje pacientams, sergantiems kardiorespiratorinėmis ligos progresyvais, buvo nustatyta panaši elastinių pluoštų patologija. Elektronų mikroskopija parodė spenelių dermos tik microfibrils primenančių oksitalanovye pluoštai elauninovye pluošto nėra. Trumpos, nereguliarios formos arba sferinės elastinės skaidulos yra retikuliniame sluoksnyje, esančios tarp mažai pakeistų kolageno skaidulų. Jų matrica yra elektroniškai skaidri, be mikrofibrilių, kurie paprastai matomi tarp amorfinės matricos. Vietose, kur mikrofibrilai paprastai matomi išilgai elastingo pluošto periferijos, nustatoma granuliuotoji fibrilinė medžiaga. Atskiros mikrofibrilų grupės yra greta elastingų pluoštų. Šiose vietose SR. Sayers ir kt. (1980) nustatė, kad elektroninės tankios vienos lokalizacijos amorfinės medžiagos yra. Gilumose dermos dalyse elastiniai pluoštai pasikeičia mažiau, nors jie atrodo ploni ir trumpi, fibroblastai su padidėjusių baltymų sintetinių funkcijų požymiais.

Neryškios odos histogenezė. Paprastai, kad microfibrils sudaro tinklą, kuris vaidina svarbų vaidmenį elastino molekulių (vadinamasis vektoriaus sintezė) šoniniame ir "end-to-end" jungtys orientacijos, kuri užtikrina normalų struktūrą elastinių skaidulų ir jo fiziologiniu naudingumą. Esant duslintai odai, tarp dviejų pagrindinių elastingumo pluošto komponentų, baltymo elastino, sudarančio pluošto amorfinę matricą, ir mikrofibrių yra suskaidytas ryšys. M. Ledoux-Corbusier (1983) mano, kad į autosominiu recesyvinis paveldėjo tipo laisvos odos nėra elastinių skaidulų ir jų atsilikimo sunaikinimą. Elanino skaidulų nebuvimas ir nedidelis oksitalano kiekis rodo, kad ankstyvosiose stadijose elastogeniškumas suskaidytas. Elastogenezė visiškai nėra papiliariniame sluoksnyje ir užblokuota akių sluoksnyje. Dėl to terminas "elastolizė" yra netinkamas ir teisingiau laikomas pagrindiniu generalizuotu elastogeniško sutrikimo procesu. Kai kurie autoriai, be to, elastinga, yra pakeitimų, kolageninių skaidulų nevienalytiškumo jų skersmuo ir skilimo panaši į tą, esant Chernogubova sindromo, Ehlers-Danlos sindromo forma. Matyt, tai yra dėl bendrojo fermentinio reguliavimo atskirų kolageno ir elastingų pluoštų biosintezės etapų.

Įsigytas arba antrinė, elastolizės priešingai paveldimas tipų paprastai pasitaiko suaugusiesiems kaip įvairių uždegiminių odos sutrikimų (postinflammatory dermatohalazis) Rezultatas: dilgėlinė, nudegimų, kontaktinio dermatito, egzemos, bet taip pat gali atsirasti be išankstinio uždegimas.

Elastolizės taip pat gali būti sindromo Chernogubova-Ehlers-Danlos sindromui su autosominiu recesyviniu palikimo, elastinga pseudoksantomos, autosominėse dominuojanti amiloidozės pasireiškimas. Manoma, kad įgytos elastolizės atsiradimo pagrindas yra paveldima polinkis, o prieš tai buvusios odos ligos yra tik išsprendimo veiksnys.

Priešingai paveldimas formas ant odos, išskyrus tradicinių laisvos odos apraiškų dažnai matomas likutinės apraiškos dermatozė, prieš kurią ji sukūrė. Tačiau dažnai sunaikinimas vidaus organų - plaučių, širdies, virškinamojo trakto, panašių į tas, kurios aprašytos autosominiu recesyvinis paveldėjo tipo laisvos odos, todėl pirmiau pasidalijimą ligos paveldimas, ir įgytas formas labai sąlyginis ir reikalauja papildomų kriterijų kūrimą.

Neryškios odos patofonia. Histologija įsigijo elastolizę tačiau šie pokyčiai gali būti uždegiminę reakciją, nurodant pakeitimus, kad prieš laisvos odos vystymąsi. Į kartais stebimas lymphohistiocytic Odos infiltratai, milžinas ląstelių svetimkūnio įmaišyti eozinofilinė granulocitų, eozinofilinė spongiosis, kalcio nuosėdas. H. Nanko ir kt. (1979) manyti, kad odos pakitimų, įgytą elastolizės tipo autoimuninės atsako, kaip matyti iš kelių derinių įgytų elastolizę su autoimunine liga atvejais aprašymas - daugybine mieloma, sisteminės raudonosios vilkligės odos ir amiloidoze. Elektroninė mikroskopinė odos tyrimas su įgyta elastolize atsiskleidė kartu su įprastais pakeistų elastingų pluoštų. Jie yra suskaidyti, apsupti mažais trumpais siūlais, elastinių pluoštų likučiai matomi elektronų tankioje amorfinėje medžiagoje. Taigi, su įgyta forma, pastebima normaliai suformuotų elastinių pluoštų sunaikinimas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]