Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Tourette sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Tourette sindromas - neuropsichiatrinės sutrikimas, kuris prasideda vaikystėje ir pasireiškia išsėtine variklio ir vokalinių tikų, taip pat elgesio sutrikimų, kurie dažnai dominuoja klinikinis vaizdas derinys. Pastarieji yra OCD simptomai ir dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimas (ADHD). Tourette sindromas pavadintas prancūzų neurologas Georges Gilles de la Tourette, iš Charcot mokinys, kuris 1885 m aprašyta 9 atvejai, atitinkantys šiuolaikinės apibrėžimą sindromas (Tourette, 1885). Tačiau pirmąjį medicininį atvejo tyrimą, kuris gali būti priskirtas Touretto sindromui, pateikė Prancūzijos gydytojas Itardas (Itard, 1825). Jis apibūdino prancūzų aristokratą, kuris buvo priverstas praleisti savo gyvenimą vienatve, nes priverstinis šaukdamas prisiekusius žodžius. Bet ne anksčiau žmonijos Nuorodos Tourette sindromas istorijos, pasirodo, galima rasti traktate apie raganavimu Malleus Maleficaram ( «Hammer Raganų"). Tai sako apie žmogų, kuris gyveno XV a.:
"Kai jis atėjo į bet kurią bažnyčią ir nusilenkė prieš Mergelės Mariją, velnias privertė jį išvaryti savo liežuvį. Kai jis buvo paklaustas, kodėl jis negalėjo padėti, save, jis atsakė: "Aš nieko negaliu padaryti padėti sau, kaip jis komandas visi mano galūnių ir organų, mano kaklo, liežuvio, plaučių, kaip jis patinka, todėl man kalbėti ar šaukti; Aš girdžiu žodžius taip, tarsi pats juos ištartų, bet visiškai negaliu jų priešintis; Kai bandau melstis, jis dar labiau kontroliuoja mane, stumdamas savo liežuvį ".
Remiantis šiuolaikine terminologija, nevalingas liežuvio ekspozicija gali būti apibrėžiama kaip kopropraksija, tokia sudėtinga variklio erkė (žr. Toliau). Galima teigti, kad šventvagiška mintis yra manijas (pažeidžiančiomis nerimą kelia idėjos), tačiau, kylančių jų įtaką paciento veiksmus, priešingai nei potraukių, nereikia neutralizuoti diskomfortą, o pagimdyti nauju. Nors pacientams, sergantiems OCD, gali kilti nerimas dėl veiksmų, kuriuos sukelia nepageidaujami impulsai, praktikoje tai retai pastebima.
Gydymo metu Tureto sindromas ir šalia jo lėtinės ligos atskleidžia 3,4 proc. Žmonių ir beveik 20 proc. Vaikų, dirbančių specialiosiose mokyklose. Vyrai dažniau kenčia nuo patelių. Tourette sindromo apraiškos gali išlikti per visą paciento gyvenimą ir labai sutrikdyti jo socialinę adaptaciją. Deja, pastaruoju metu Tourette sindromo gydymas nebuvo pastebimas.
Touretto sindromo patogenezė
Manoma, kad Turetga sindromas paveldimas kaip Monogeninis autosominiu dominuojančia ligos su dideliu (bet ne visiškai) penetrantiškumas ir kintamasis ekspresijos nenormalus geno yra išreikšta kurti ne tik Toureto sindromas, bet gali OCD, lėtinės tikai - XT ir praeinantys tikai - TT. Genetinė analizė rodo, kad XT "(ir, galbūt, DC) gali būti to paties genetinio defekto pasireiškimas, kad Tourette sindromas Kai dviejų tyrimas nustatė, kad, poromis Monozigotinių suderinamumo lygio aukštesnės (77-100% visiems variantams erkių) nei dyzigotiniai garai - 23%. Tuo pačiu metu, identiški dvyniai turi ryškių neatitikimų pagal tics sunkumą. Šiuo metu vyksta genetinių jungčių analizė, siekiant nustatyti galimo Tourette sindromo geno chromosomos vietą.
Toretto sindromo simptomai
"Ticks" yra plati motorinių ar vokalinių veiksmų repertuaras, kurį pacientas laiko smurtiniu. Nepaisant to, jie tam tikrą laiką gali būti atidėliojami dėl valios. Tikslumo trukmė gali būti atidėta, priklausomai nuo jų sunkumo, tipo ir laiko charakteristikų. Daugelis paprastų ir greitai atlikti tikai (pvz, greitai vienas po kito mirksi judėjimų ar trūkčiojimas galvos), negali būti kontroliuojami, o kiti tikai, kurie labiau primena tikslingų judesių, nes atsiranda kaip atsakas į vidinį skubos gali būti sulaikytas. Kai kurie pacientai bando nuslėpti tics. Pavyzdžiui, paauglystė, prasiskverbianti tarpą, gali pakeisti socialiai labiau priimtinus skydinius į pilvą. Laikui bėgant, tics lokalizavimas ir jų sunkumo pokyčiai - kai kurie tics gali staiga išnykti arba pakeisti kitais. Tokie pokyčiai kartais sukelia klaidingą įspūdį, kad pacientai savavališkai gali pašalinti kai kurias tikas ir atlikti kitus. Pacientų apklausa parodė, kad prieš maždaug 90% šių erkių yra iki nemalonus pojūtis, kad verčia pacientus atlikti veiksmą arba padaryti garsą, ir gali būti paskirtas skubumą.
Touretto sindromo įvertinimo kriterijai ir metodai
Tranzitinės erkės yra bendros - apie ketvirtadalį moksleivių. Diagnozė nustatoma, kai erkių apsauga trunka ne mažiau kaip 4 savaites, bet ne ilgiau kaip 12 mėnesių. Prieš pradedant vartoti lėtines ligas arba Tourette sindromą gali būti keli pereinamojo laikotarpio epizodai. Lėtinės erkės (XT) apima variklius arba balsus (bet ne jų derinį), kurie išlieka ilgiau nei 1 metai. Touretto sindromo diagnostiniams kriterijams reikalingas kelių variklinių tics ir bent vienas balsas, nebūtinai tuo pačiu metu. Pavyzdžiui, 16-erių metų berniukas su keliais motorinių tikų, vokalinių tikų bet be ne patikrinimo metu, turėtų diagnozuoti Tourette sindromas, jei vokalo tikai jis pastebėjo 12 metų amžiaus. Daugelis mano, kad Tourette'o sindromo ir lėtinio daugialypio variklio sintezės skirtumai yra dirbtiniai, ypač atsižvelgiant į panašų paveldėjimo pobūdį pagal genealoginius tyrimus. Tourette sindromo simptomai turėtų trukti daugiau nei 1 metai, o remisijos trukmė neturi būti ilgesnė kaip 3 mėnesiai. Pasak DSM-TV, liga turėtų pasirodyti iki 18 metų amžiaus, nors šis kriterijus praeityje pasikeitė. Jei vaistai pasireiškia vėliau nei 18 metų, jie turėtų būti kvalifikuojami kaip "erkės be papildomų paaiškinimų".
[Tourette sindromu vartojami vaistai
Visų pirma, gydytojas turi nuspręsti, ar farmakoterapija skiriama tam tikru simptomų sunkumu. Tourette sindromo vartojamų vaistų tyrimai yra sudėtingi bangų tipo kursu, kai pasireiškia paūmėjimai ir remisijos, kurių nebūtinai atsiranda veikiant narkotikams. Dėl trumpalaikių simptomų sunkumo svyravimų nereikia reaguoti nedelsiant keisti gydymo režimą. Bendras gydymo tikslas yra iš dalies sušvelninti simptomus: mažai tikėtina, kad vaistų slopinimas visais vaistais yra susijęs su šalutiniu poveikiu.
Pacientui, jo šeimai ir mokyklos personalui būtinos specialios edukacinės programos, padedančios suprasti ligos požymius ir tolerancijos simptomų vystymąsi. Komfortabilūs sutrikimai gali būti pagrindinė diskomforto ir socialinės adaptacijos priežastis. Gydomas tinkamas DVG, OCD, nerimas ir depresija gydymas kartais sumažina piktnaudžiavimo sunkumą, tikriausiai dėl paciento psichinės būklės pagerėjimo ir streso sušvelninimo.