Trichoepitelioma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Acanthoma adenoides cysticum (sinonimai :. Adeno-cistinės epitelioma Brook, paviršiaus trihoblastoma, trihoepiteliomatozny Dzimumzīme, ir tt) yra iš plaukų folikulų ir prakaito liaukų išsigimimas.

Trichoepitheliomos priežastys ir patogenezė. Manoma, kad trichoepithelioma išsivysto iš plaukų folikulų ploto su dideliu Merkel ląstelių kaupimuis, kai raumenys pritvirtina plaukus. Liga serga 50-75 proc. Atvejų ir yra paveldima autosominio dominuojančio tipo. Dažnai randama moterims.

Simptomai trichoepithelioma. Trichoepithelioma dažnai būna daugybinė, daugiausia vyksta jauniems ir paaugliams, daugiausia yra ant veido ir kūno. Iš pradžių mažų mazgų navikų elementai, kurių skersmuo retai viršija 0,5 cm, atsiranda ant nazolabialių raukšlių odos. Palaipsniui didinti mazgų skaičių, jie platinami šalutinėse užfiksuoti nosies, galvos, ausų odą, kartais dėl to sąkandžio išorinio ausies kanalo, kaklo, tarpmentinėje regione. Daugeliu atvejų išreiškiama dominuojanti kraniocerefalinė "epitelio zona". Kartais tai pastebima kartu su cilindru, nes tarp jų yra glaudus histogenezinis ryšys. Dažniausios šeimos bylos, greičiausiai su autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu.

Klinikiškai atskirti paprastą trichoepitheliomą, kuri gali būti vieniša ir daugybinė, ir desmoplastinė.

Trichoepithelioma paprastai vystosi vaikystėje ar vėliau. Ten atsiranda keletas mažų, paprastai 2-8 mm skersmens, tankių naviko formos pusiau sferinių apvalių briaunų, normalios odos arba šviesiai rausvos spalvos. Jų paviršius yra lygus, tačiau didesnių elementų atveju matomos telangiectasias. Elementai lokalizuojami daugiausia ant veido (nasolabialių raukšlių, akių vokų, viršutinės lūpos, kaktos), už ausies regiono, ant galvos odos, rečiau tarpblasto srityje. Elementai gali būti išdėstyti tiesiai arba turėti platintą simbolį.

Atskira trichoepithelioma pagrinde yra ant veido, dažniau - jos centrinėje dalyje. Navikas turi papillomatous išvaizdą ar darnumui plotnovata fibropapillomatoznogo atauga arba rausvos kūnas spalvą, dydį iki 1 cm, su išsiplėtusiais kapiliarais ir ant paviršiaus tinklą. Oda aplink naviką neužsikrėsta. Vėžys auga lėtai.

Su desmoplastine įvairove elementai retai kartojami. Liga yra dažniau pasitaikanti moterims ir kliniškai pasireiškia balkšviškais elementais, su centre esančiu vakarietizmu ir tankiu kraštu.

Su daugybe trichoepithelomos, atskiri auglio elementai sujungiami į konglomeratus. Kai jie yra lokalizuoti ant auskarėlių, jie sukelia mechaninius žaizdos kanalų užkimšimus, o ateityje - klausos praradimas. Šie konglomeratai gali išsiskirti, formuojantys bazilikatus. Trichoepithelioma vienu metu gali būti sujungta su širdies ritine, cilindru.

Daugelio trichoepitheliomų ir cilindro derinys vadinamas Brooke-Spiegler sindromu.

Histopatologija. Yra tarpusavyje būdingas piktybinis navikas arba cista su aiškiomis sienomis, apsuptomis bazinių ląstelių sluoksniu, stromos fibroze ir židininio kalcifikacijos.

Patomorfologija. Paprastai, ribotoje erdvėje nepakitusio pagal matomos zpidermisom svyravo dydžio ir konfigūracijos kompleksų, kurių spektras gali apimti pirmykštę "inkstų", panašus į embriono stadijoje plaukų folikulų formavimas, o keistai konfigūracijos su struktūrų primenančių iš dalies formos folikulus buvimą. Kompleksų viduje esančios ląstelės akivaizdžiai yra plokščios epitelio pobūdžio, tačiau periferijoje yra palisadiškai išdėstytos. Pastebima daugybė keratinizuotų struktūrų, tokių kaip "raguotos perlai" formavimas. Keratinizacijos zonoje dažnai randama melanino granulių. Yra atvejų, su mažiau diferencijuotų ląstelių grupių, pavyzdžiui, kai kietas tipo acanthoma adenoides cysticum, labai primenantis bazaliomų akivaizdoje. Tačiau trichoepithelioma, stromos ląstelių infiltracija susideda iš fibroblastų. Tuo bazalioma su piloidnoy diferenciacijos stromos naviko įsiskverbimo apjuosiant, kompleksai, sudaryto iš limfocitų. Į acanthoma adenoides cysticum taip pat gali būti kanalėlių (adenoidai) struktūra, taip, kad auglio kartais vadinamas epitelioma adenoides cysticum. Kai kuriais atvejais, be ląstelinių kompleksų, pastebima daugybė plokščių epitelio cistų. Kartais cistų turinys yra kalcifikuotas.

Histogenezė. Vienkartinės trichoepithelomos lopai susideda iš palyginti nesubrendusių ląstelių, kurios priartina prie bazinės ląstelės. Tačiau tendencija formuoti plaukų folikulus išskiria ją iš pastarųjų. Elektroninė mikroskopija parodė, kad raguojantys trichoepithelomos cistos yra nesubrendusios plaukų struktūros, kuriose plaukų matricos ląstelės tiesiogiai patenka į ragų ląsteles. Histokleminis tyrimas naudojant Homorio metodą šarminės fosfatazės atveju parodė teigiamą reakciją daugeliui invazinių įsisavinimų, susijusių su naviko salelių ir sruogų periferija, o tai rodo plaukų kompleksų diferencijavimą.

Atskirti šį auglį iš bazinių ląstelių karcinoma yra sunku piloidnoy diferenciacijos, bet tai padeda reakcija į šarminės fosfatazės, nurodant elementaraus plaukų acanthoma adenoides cysticum kompleksų buvimą.

Diferencialinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo Pringle-Burnevel ligos, širdies ritmo ir bazinės ląstelių karcinomos.

Trichoepithelomos gydymas. Geras poveikis yra citostatikų tepalų (30% prospedic, 5% fluorouracilio ir kt.) Taikymas. Norėdami pašalinti didelius mazgus, naudokite kriodestrukciją, elektrokoaguliaciją, chirurginį metodą, anglies dioksido lazerį.