Trofoblastinė liga

Trofoblastinė (nėštumo) liga yra bendras su nėštumu susijusių proliferacinių anomalijų, gautų iš trofoblasto, spektras. Svarbus trofoblastinių ligų požymis yra luteino kiaušidžių cistų susidarymas, kuris pasireiškia 50% atvejų. Dauguma pacientų turi dvišalius liutaino cistus, kurie gali pasiekti didelius dydžius ir užpildyti visą pilvo ertmę.

Epidemiologija

Trofoblastinės ligos dažnis turi tam tikrą geografinį požiūrį - svyruoja nuo 0,36% Azijoje iki 0,008% Europos šalyse (atsižvelgiant į nėštumų skaičių). Tokia epidemiologija yra susijusi su imuniteto būklės pažeidimu moterims, turinčioms daug nėštumų ir trumpą tarpą tarp jų. Tačiau tikslus šio fakto paaiškinimas dar nebuvo nustatytas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Simptomai trofoblastinė liga

Pirminis trofoblastinių ligų simptomas - po amenorėjos yra gimdos kraujavimas, kartais kartu su daugybe burbuliukų atpalaidavimo su permatomu turiniu.

Kiti trofoblastinės ligos simptomai:

• ryški ankstyvoji gestazė (pykinimas, vėmimas), preeklampsija;
• gimdos dydis viršija numatomą nėštumo trukmę;
• su makšties ištyrimu - gana elastinga konsistencija gimdoje, ilgesnė negu numatomas nėštumas;
• gimdos palpacija (dideliais dydžiais - vaisiaus požymių trūkumas);
• širdies plakimo ir vaisiaus judėjimo nebuvimas;
• vaisiaus požymių nebuvimas gimdoje (pagal ultragarsą);
• Kokybinis ir kiekybinis aptikimo žmogaus chorioninio gonadotropino šlapime ir kraujyje (su molinis nėštumo chorioninio gonadotropino lygio viršytų normalaus nėštumo norma yra 50-100 kartų).
• skausmas apatinėje dalyje su chorionine karcinoma;
• Simptomai, kuriuos sukelia vyraujanti navikų metastazių lokalizacija (hemoptizė, neurologiniai simptomai ir kt.).

Etapai

Chorioninės karcinomos klinikinė klasifikacija (FIGO, 1992):

• I etapas - pažeidimas apriboja gimdą, nėra metastazių.
• II etapas - pralaimėjimas trunka už gimdos, bet vis dar ribojamas genitalijų.
• III etapas - plaučių metastazavimas.
• IV stadija - metastazavusio kitų organų patinimas.

[8], [9], [10]

Formos

Trofoblastinė liga apima:

• šlapimo pūslės slydimas
• invazinis (piktybinis) slydimas
• chorionkartinis
• placentos vietos trofoblastinis navikas.

[11], [12], [13], [14], [15],

Bumpa dreifas

Burbulų slydimui būdinga edema ir padidėjusi placentos vulgaris su abiejų trofoblastinių sluoksnių hiperplazija. Jis turi dvi veisles - pilną ir dalinį; Pastaruoju atveju pasireiškia vaisiaus ar jo dalių buvimas kartu su sveikais vulgaris.

Invazinis įbrėžimas - šlapimo pūslės dreifas su myometrių daigumu, trofoblastinės hiperplazijos ir plunksnų struktūros išsaugojimu.

Kai burbuliukų dreifas, per pirmąsias 2 savaites gali atsirasti liutelinių cistų. Jų buvimas yra nepalankus prognostikos ženklas. Lutealiųjų cistų pasikeitimas vyksta per 3 mėnesius. Pašalinus šlapimo pūslę.

Placentinės vietos trofoblastinis navikas

Trofoblastinis navikas placentos vietoje atsirado iš placentinės lovos trofoblasto, kurį daugiausia sudaro citotrofoblastinės ląstelės, jis turi mažą ir didelį piktybiškumą.

[16]

Chorionkarcinoema

Horionkartsinoma susijęs su nėštumu, kyla iš cyto- ir sincitiotrofoblastai, k. E. Abi trophoblast sluoksniais, dažniausiai lokalizuojasi gimdą, ji gali atsirasti tiek metu ir po normalaus arba patologinio nėštumo metu (aborto, persileidimo, gimimo, cistinės dreifas, negimdinis nėštumas). Tuo atveju, negimdinio nėštumo yra lokalizuota į mėgintuvėlį arba kiaušidžių, kuri yra labai retas. Horionkartsinoma kiaušidžių gali išsivystyti iš gemalinių ląstelių, jis nėra susijęs su nėštumo ir yra susijęs su lytinių ląstelių navikai (m. El. Nėra trophoblastic).

Makroskopiškai horionkartsinoma gali būti iš konstrukcinio naviko forma, esančio ant vidinio paviršiaus gimdos ertmę, intramuskulinio, serozinė po danga arba pasklidojo ataugų forma. Vėžys yra tamsiai violetinis, minkštas konsistencija, nėra kraujagyslių, vertė yra nuo 0,5 iki 12 ar daugiau centimetrų. Daugeliu atvejų jis yra gilus.

Mikroskopiniu būdu chorioninė karcinoma turi 3 histotypes: sincitinį, citotrofoblastinį ir mišrųjį. Būdinga invazija į chorioninį epitelią, plačios nekrozės ir kraujavimo sritys, išskirtos Langhanso ląstelių grupės.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Komplikacijos ir pasekmės

Jei vartojate etoposidą, padidėja leukemija. Jis turėtų būti vartojamas tik pacientams, sergantiems sunkiu kraujavimu.

[23], [24], [25]

Diagnostika trofoblastinė liga

Trofoblastinės ligos diagnozė yra pagrįsta duomenimis:

• anamnezė;
• klinikinis tyrimas;
• ray, histologiniai ir hormoniniai tyrimo metodai.

Kliniškai svarbi: išsamus medicinos istorija, ginekologinis tyrimas su aptikimo cianozė iš gleivinei makšties ir gimdos kaklelio, ir padidinti gimdos jautrumas, galimas metastazes.

Radiologinė diagnozė apima ultragarsą, doplerografiją, angiografiją, magnetinio rezonanso vaizdavimą (MRT) ir rentgeno kompiuterinę tomografiją (KT).

Doplerio ultragarso ir skiriasi informacijos turinį, paprastumas, patikimumas, ir gali būti naudojamas cistinės ir invazinio įvedimo ir horionkartsinoma ir metastazių kepenyse, inkstų, kiaušidžių diagnozę. Būti neinvaziniais ir nekenksmingais, jie yra būtini chemoterapijos veiksmingumui stebėti. Kontrastinė angiografija leidžia išaiškinti chorioninės karcinomos diagnozę, ypač su neigiamais histologiniais įrodymais apie endometriumo ir trofoblastinių hormonų įbrėžimą.

[26], [27]

Gydymas trofoblastinė liga

Trofoblastinė liga yra viena iš retų piktybinių ligų formų, kuriai dažnai būdingas chemoterapinis gydymas, net esant tolimiems metastazėms.

Pagrindinis trofoblastinės ligos gydymo būdas yra chemoterapinis, kuris naudojamas tiek savarankiškai, tiek sudėtingoje terapijoje. Atliekant kompleksinį individualių trofoblastinių ligų formų gydymą, naudojama chirurginė ir radioterapija.

Šlapimo pūslės slydimo gydymo principai

1. Vakuuminė aspiracija arba vazos dreifo pašalinimas išbrėžiant gimdą, skiriant gimdos sutrikimus (intraveną oksitociną ir kt.).
2. Hysterektomija su dideliais mėšlungiu matmenimis, reikšmingas kraujavimas, gimdos ištuštinimo sąlygos; moterys nenori tęsti nėštumo. Kiaušidės su teko-liuteino cistomis nėra pašalinamos.
3. Pašalinus nešiklį, stebėjimas atliekamas dvejus metus (stebint chorioninio gonadotropino kiekį šlapime 1 kartą per mėnesį).
4. Profilaktinis chemoterapija (metotreksatas), po to, kai ištuštinti hydatidiform molinių naudojant Vakuuminis atliekamas tokiomis sąlygomis: amžius virš 40 metų, šis skirtumas gimdos dydis terminas prielaida, nėštumo iš Liuteinas cistos tarp hydatidiform moliui buvimas, padidėjęs žmogaus chorioninio gonadotropino daugiau nei 20.000 TV / ml po to, kai 2-3 evakuacijos arba po chirurginio gydymo invazinės dreifo, dinaminės kontrolės žmogaus chorioninio gonadotropino lygio trūkumo.

Choriono karcinomos gydymo principai

1. Pirmosios eilės chemoterapija (metotreksatas, aktinomicinas D, chlorambutilas, 6-merkaptopurinas, adriamicinas, platinos preparatai ir alkaloidai).
2. Chirurginis gydymas. Indikacijos: gausus gimdos kraujavimas, naviko perforacijos tendencija, didelis gimdos dydis, naviko atsparumas vykstančiai chemoterapijai. Operacijos tūris: jaunoms moterims esant navikui be metastazių - gimdos pašalinimas be priedų, po 40 metų - gimdos išsišakojimas su priedais.
3. Ekstraktas atliekamas po 3 neigiamų chorioninio gonadotropino testų, atliekamų kas savaitę.
4. Stebėjimas. Per 3 mėnesius. Chorioninio gonadotropino titras (1 kartą per 2 savaites), tada per 2 metus po vienerių per 6 mėnesius. Krūtinės ląstos radiografija 1 kartą per 3 mėnesius. (per metus). Kontracepcija (KOP) rekomenduojama ištisus metus.

Gydymo režimo pasirinkimas šiuo metu yra atliekamas atsižvelgiant į auglio atsparumo navikų atsiradimo pavojų chemoterapijai pagal PSO skalę.

Pagal PSO skalę nustatyta 3 atsparumo išsivystymo rizikos laipsnio: žemas (mažesnis nei 5 balai), vidutinio sunkumo (5-7 balai) ir aukšti (8 ar daugiau taškų).

Žemoje rizika atsparumo išsivystymo, kad chemoterapijos naviko (be metastazių, mažas, iki 3 cm, gimdos vėžio vertės, žemo lygio hCG serume ir ligos trukmės mažiau nei 4 mėnesius). Ar atliekamas monochemotherapy "pirmasis" liniją, naudojant metotreksato arba daktinomiciną. Monokemoterapijos efektyvumas svyruoja nuo 68,7 iki 100%.

Ankstyviausia atsparumo navikui po cheminės terapijos indikacija yra tai, kad serume nesumažėja ar padidėja CG, atliekant du pakartotinius tyrimus su 1 savaitės intervalu.

PSO skalė chorioninės karcinomos atsparumo chemoterapijai nustatyti

Rizikos koeficientas	Taškų skaičius
	0	1	2	3
Amžius, metai	Iki 39	Senesni nei 39 metai
Ankstesnio nėštumo rezultatai	Bumpa dreifas	Abortas	Gimdymas
Intervalas *, mėnuo	Mažiau nei 4	4-6	7-12	Daugiau nei 12 metų
Lygis ХГ, МЕ / л	Mažiau nei 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Daugiau nei 10 5
Kraujo grupė		0 arba A	B arba A B
Didžiausias navikas, įskaitant gimdos navikas	Mažiau nei 3 cm	3-5 cm	Daugiau nei 5 cm
Metastazių lokalizacija		Spleen, inkstai	Virškinimo trakte, kepenyse	Smegenys
Metastazių skaičius		1-3	4-8	Daugiau nei 8
Ankstesnė chemoterapija			1 paruošimas	2 citostatikos ar daugiau

• * Intervalas tarp ankstesnio nėštumo pabaigos ir chemoterapijos pradžios.
• ** Žemas chorioninio gonadotropino kiekis gali pasireikšti su trofoblastiniais navikais placentos vietoje.

Norint gydyti pacientus, kuriems yra rezistentiškos naviko formos, vartojami įvairūs chemoterapijos režimai (2 eilutė), kai vartojamų vaistų dozė ir kursai dažnėja.

Vidutiniu ir didelė rizika atsirasti atsparumas naviko (nuo metastazių buvimas, naviko dydis didesnis kaip 3 cm, aukšto lygio žmogaus chorioninio gonadotropino, simptomų trukmės daugiau nei 4 mėnesius, ligos išvaizda netrukus po gimimo) taikomas kombinuoto chemoterapija apie įvairias schemas: Mac (metotreksatas, daktinomicino, hlorambutsin) ; EMA-CO (etopozido, daktinomicino, metotreksato, vinkristino, ciklofosfamido, leukovorinas.) SNAMOSA (hidroksikarbamidas, daktinomicino, metotreksato, leukovorinas, vinkristino, ciklofosfamido, doksorubicino); PVB (cisplatina, vinblastino, bleomicinas), ENMMAS (etopozido, hidroksikarbamidas, daktinomicino, metotreksato, vinkristino). Efektyviausias ir mažiau toksiški derinys preparatai 2. Linija yra SB-EMA schema.

Atsparių navikų kamienų gydymui yra svarbus 2-osios eilės chirurginio pašalinimo ir chemoterapijos derinys. Su tolimais metastazavimais smegenyse atliekama kombinuota polikemoterapija kartu su radiologine terapija visoms smegenims; Radiacinė terapija yra įmanoma, kai metastazuojamas pagal parametrą.

Taigi, chirurginis gydymas ir radioterapija yra papildomi gydymo metodai.

Prevencija

Klinikinis pacientų tyrimas po burbulo dreifo atliekamas 4 metus. Ji napraachena anksti diagnozuoti galimą horionkartsinoma ir apima: kontroliuoti mėnesinių ciklo, kontracepcija 2 metus, bendrą patikrinimą ir Ginekologinės tyrimą, nustatyti hCG serume Aš vieną kartą kas 2 savaites. Prieš normalizuojant rodiklius, o paskui kas 6 savaites. Per pirmuosius šešis mėnesius, tada kas 8 savaites. Per artimiausius 6 mėnesius.

1 kartą per 4 mėnesius. - antrus metus ir kartą per metus trečiuoju ir ketvirtuoju metais; Dubens organų ultragarsas ir plaučių rentgenograma po 2 savaičių. Po evakuacijos iš burbulų dreifo ir po to kartą per metus per pirmuosius dvejus metus. Pacientams, kurie gavo profilaktinę chemoterapiją po burbulų dreifo, rekomenduojami tokie stebėjimo laikotarpiai: pirmieji 3 mėnesiai. - 1 kartą per 2 savaites, tada per 3 mėnesius. - kas mėnesį, toliau - pagal nurodytą schemą.

Klinikinis tyrimas pacientams horionkartsinoma vyko 5 metus ir taip pat apima priežiūros menogrammy, kontracepcija 2 metus, bendrą egzaminą su krūties egzaminą, dubens tyrimas, nustatymas serume žCG lygio kas mėnesį pirmaisiais metais, 1 kartą per 3 mėnesius. 2 metus, 1 kartą per 4 mėnesius. Trečiaisiais metais ir 2 kartus per metus ketvirtajame ir penktame metais, tada kartą per metus. Dubens organų ultragarsija ir plaučių angioplastika plaučių angioplastikoje 1 kartą per 2 mėnesius. Pirmųjų metų ir dar 1 kartą per metus ambulatorinio stebėjimo metu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]