Trumpas kaklo sindromas

Vaistas žino rečią patologiją, vadinamą trumpojo kaklo sindromą arba Klipelio-Feilio sindromą.

Šiame straipsnyje bus supažindinta su šia liga ir atsakyta į keletą klausimų.

[1], [2], [3]

Priežastys trumpojo kaklo sindromas

Iki šiol nustatytos trumpalaikių kaklo gydytojų sindromo priežastys yra vadinamos:

1. Genetinis chromosomos defektas (pasikeičia 8, 5 ir / arba 12 chromosomų), vaikas gauna motinos įsčiose. Ši patologija prasideda jau aštuntą nėštumo savaitę. Medicina skiria dviejų tipų trumpojo kaklo sindromo paveldėjimą: autosominis dominuojantis (dažniau atsiranda) ir autosominis recesyvinis.
2. Stuburo sužalojimas.
3. Gimdymo trauma.

[4], [5], [6]

Pathogenesis

Trumpojo kaklo sindromas taip pat turi kitą medicininį pavadinimą - Klippel-Fail sindromą. Šios ligos patogenezės esmė yra nenormalus suliejimas tarp viršutinės krūtinės ląstos ir (arba) stuburo slankstelių.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomai trumpojo kaklo sindromas

"Klippel-File" sindromą gali lengvai atpažinti net žmogus, toli nuo vaistų. Simptomai, susiję su trumpojo kaklo sindromu yra tokie:

1. Kaklas yra deformuotas.
2. Judėjimas ribotas.
3. Vizualiai galva auga tiesiai iš pečių (brevicollis).
4. Maža galvos galvos pradžios riba.

Gali atsirasti kitų retų požymių:

1. Veido asimetrija.
2. Skoliozė.
3. Kaklo oda yra raukšlėta.
4. Klausos praradimas.
5. Dangų suskaidymas ("vilko burna").
6. Sumažėjęs raumenų tonusas.
7. Kaklo ir pakaušio srities raumenų perteklius.
8. Peiliai yra virš normalios padėties.
9. Visiškas arba dalinis raumenų paralyžius.
10. Kaklo kreivumas.
11. Skausmas kaklo stuburo srityje.
12. Sparnai ant kaklo.
13. Nervų ir psichikos sutrikimai (miego sutrikimai) ..

Pirmieji anomalijos požymiai nėra sunku pastebėti. Vizualiai nėra kaklo, skruostai "meluoja" tik ant pečių. Jis dažnai derinamas su Sprengelio liga.

Gimdymo metu ar po gimdymo gimdymo akušeris-ginekologas ar naujagimio gydytojas, kuris tiria vaiką, gali nedelsdamas atpažinti trumpalaikį kūdikį naujagimyje.

Komplikacijos ir pasekmės

Šio defekto pasekmė gali būti kaklo srities kaulinio audinio sunaikinimas, sunkių skausmo simptomų atsiradimas. Yra nervų šaknų ir kraujagyslių užveržimas ar sugadinimas, dėl kurio atsiranda įvairių neuralginių problemų ir sukelia smegenų ląstelių deguonies badavimą. Trumpojo kaklo sindromo pasekmės taip pat gali pasireikšti sutrikus regėjimui ar klausos pablogėjimui.

Trumpojo kaklo sindromo komplikacijos yra:

1. Skoliozė.
2. Kurtis.
3. Oftalmologinės problemos.
4. Apatinių ir viršutinių galūnių vystymosi anomalija: pėdos deformacija, liemens kaulo nebuvimas, papildomo falango vystymasis ir kt.
5. Vidinių organų, galinčių sukelti mirtį, vystymasis: širdies ligos, inkstų ir (arba) kepenų patologija.
6. Centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimas.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostika trumpojo kaklo sindromas

Neonatologas, netgi atlikęs pirmąjį naujagimio tyrimą, gali manyti, kad egzistuoja anomalija. Trumpojo kaklo sindromo diagnozė - atlikti ir analizuoti keleto veiklos rezultatus:

1. Ligos anamnezės nustatymas, ar šeimoje yra panašios anomalijos.
2. Neuropatijos tyrimas: kaklo kreivumas, jo mobilumo lygis, kitų simptomų analizė.
3. Genetiniai tyrimai.
4. Galima pasikonsultuoti su genetu, neurochirurgu.

Instrumentinė diagnostika

Siekiant nustatyti pilną klinikinį paciento kūno pokyčių vaizdą, atliekama instrumentinė diagnostika, apimanti:

1. Kaklinės ir viršutinės krūtinės ląstos radiografija tiesia padėtimi.
2. Tos pačios srities radiografija, tačiau maksimaliai išlenktas kaklas ir maksimaliai išlenktas (spondilografija).
3. Vidaus organų ultragarsas:
   • Širdelės - galimas tarpvandeninio pertvaros defektas.
   • Inkstai - gali būti, kad trūksta vienos poros organų.
4. EKG.

[20], [21], [22], [23]

Diferencialinė diagnostika

Gydytojas atlieka diferencinę anomalijos diagnozę, išskyrus ligą, kurios simptomas gali būti trumpojo kaklo sindromas, tačiau nėra investuojamas į klinikinę nuotrauką, tyrimų ir tyrimų rezultatus.

Klippel-Feil sindromas skiriasi nuo tokių patologijų:

1. Dviejų ar daugiau kaklo slankstelių plyšys.
2. Anatomiškai mažas kaklo slankstelių dydis.
3. Nėra vieno ar daugiau kaklo slankstelių.
4. Ypatybių formų derinys.

[24], [25], [26], [27], [28]

Gydymas trumpojo kaklo sindromas

Trumpo kaklo sindromo gydymas paprastai apima gydytoją - osteopatą. Nustatant anomaliją kaklo slankstelių vystymuisi, ne chirurginiai gydymo metodai yra neveiksmingi, tačiau sudėtingas gydymas vis tiek apima:

1. Siekiant pašalinti skausmą, nustatomas vienas iš vaistų, turinčių analgezines savybes.
2. Simptominis gydymas.
3. Fizioterapija, kuri padeda pagerinti pažeistos srities stuburo mobilumą ir padidinti raumenų tonusą.
4. Masažas.
5. Profilaktinis ar korekcinis dėvėjimas specialaus apykaklės (Shantz apykaklės).
6. Fizioterapinės procedūros (elektroforezė, parafino šildymas).

Tačiau pagrindinis ir veiksmingiausias trumpojo kaklo sindromo gydymo būdas yra chirurginis įsikišimas. Chirurgo arsenale yra anomalijų taisymo būdas - gimdos kaklelio vagis pagal Bonolą.

Trumpojo kaklo sindromo gydymo esmė yra užkirsti kelią kaklo slankstelių naikinimui ir vėlesniam antrinių, kartais negrįžtamų žmogaus kūno sutrikimų vystymuisi.

Fizioterapinis gydymas

Fizioterapijos gydymo paskirtis neabejotinai neatleidžia trumpojo kaklo sindromo paciento, bet padės pagerinti jo mobilumą, padės suaktyvinti kraujotaką šioje zonoje. Elektroforezė turi neuro-refleksinį ir humorinį poveikį paveiktai sričiai.

Procedūros esmė - nukentėti į paveiktą kūno plotą, naudojant nedidelius narkotinių jonų srautus, kurie impregnuoja elektrodų įdėklus. Įskaičiuojant į kiekvieną ląstelę, vaistas pradeda veikti pagal organizme vykstančius biocheminius procesus. Atsižvelgiant į farmakologinę grupę, kuriai priklauso vaistas, atsiranda anestezija, uždegimo proceso pašalinimas ir raumenų įtempimas.

Parafino paruošimas šildo kaklą, aktyvuoja kraujotaką, pagerina smegenų struktūrų metabolizmą. Tokie kompresai pagal gydytojo receptą gali būti atliekami namuose:

1. Iš audinio, kad būtų sukurtas šarmas karštam parafinui. Ji turėtų apimti apykaklės ir kaklo plotą.
2. Įkaitinkite indą orkaitėje. Išeikite iš savo paviršiaus ir išplėskite šabloną.
3. Vandens vonioje esančiame talpyklyje paruoškite parafiną ir pritaikykite paruoštą modelį. Gautas parafino antkaklis pridedamas prie paciento kaklo ir apykaklės, padengtas vilnoniu skara arba antklodė.
4. Procedūra trunka nuo pusvalandžio iki valandos, priklausomai nuo gydytojo rekomendacijos.

Operatyvus gydymas

Pagrindinis ir veiksmingiausias kaklo slankstelių anatomijos pažeidimų koregavimo būdas yra trumpojo kaklo sindromo - gimdos kaklelio gydymas pagal Bonolą.

Atliekant šią operaciją, chirurgas pašalina I-IV šonkaulius, o kai kuriais atvejais - perioste. Operacija atliekama pagal bendrą anesteziją. Specialistas atlieka paravertebrinį pjūvį, einantis intervalą tarp vidinio apatinės žandikaulio dalies ir nugarkaulio stuburo. Apatinės dalies apačioje rumbuoti ir trapeciniai raumenys yra iškirpti, o viršutiniai I-IV yra pertvarkyti. Pirma, tokie veiksmai atliekami vienoje stuburo dalyje, paskui kita.

Įdėkite chirurginę intervenciją gydymo metu į gipso korsetą. Kai jis gydo, jis pakeičiamas specialiu apykakle - galvos laikikliu.

Prevencija

Trumpojo kaklo sindromo prevencija yra neįmanoma dėl patologijos paveldėjimo. Vienintelė rekomendacija, kurią gydytojas gali suteikti - jei šeima turi giminaičių, kurie kenčia nuo šios anomalijos - tai medicininė ir genetinė pora, kuri planuoja turėti kūdikį, tyrimas. Tai leis mums iš anksto įvertinti rizikos laipsnį gimdymo vaikui su Klippel-Feil sindromu.

[29], [30], [31], [32], [33]

Prognozė

Jei trumpojo kaklo sindromas nesusijęs su vidaus organų defektais, prognozė yra palanki. Jei pokyčiai paveikė kūno organus ir sistemas, tolesnis paciento kūno būvis priklauso nuo kitų ligų sunkumo.

[34], [35],