Trumpo kaklo sindromas

Medicina žino retą patologiją, vadinamą trumpo kaklo sindromu arba Klippel-Feil sindromu.

Šis straipsnis padės jums suprasti šią ligą ir atsakys į daugelį klausimų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys trumpo kaklo sindromas

Gydytojai teigia, kad iki šiol nustatytos trumpo kaklo sindromo priežastys yra šios:

1. Genetinis chromosomų defektas (8, 5 ir (arba) 12 chromosomų pakitimas), kurį vaikas gauna dar būdamas gimdoje. Ši patologija pasireiškia jau aštuntą nėštumo savaitę. Medicina išskiria du trumpo kaklo sindromo paveldėjimo tipus: autosominį dominantinį (dažniau pasitaikantį) ir autosominį recesyvinį.
2. Nugaros smegenų pažeidimas.
3. Gimdymo trauma.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Trumpojo kaklo sindromas turi kitą medicininį pavadinimą – Klippel-Feil sindromą. Šios ligos patogenezės esmė yra nenormalus kaklo ir/ar viršutinės krūtinės ląstos slankstelių suaugimas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomai trumpo kaklo sindromas

Klippel-Feil sindromą gali lengvai atpažinti net ir žmogus, toli nuo medicinos. Trumpojo kaklo sindromo simptomai yra šie:

1. Kaklas deformuotas.
2. Judėjimas ribotas.
3. Vizualiai galva auga tiesiai iš pečių (brevicollis).
4. Žemas plaukų linijos pradžios kraštas ant galvos.

Taip pat gali būti pastebėti kiti reti simptomai:

1. Veido asimetrija.
2. Skoliozė.
3. Kaklo oda raukšlėta.
4. Klausos praradimas.
5. Gomurio plyšys („gomurio plyšys“).
6. Sumažėjęs raumenų tonusas.
7. Kaklo-pakaušio srities raumenų perkrova.
8. Pečių ašmenys yra išdėstyti aukščiau nei įprastai.
9. Visiškas arba dalinis raumenų paralyžius.
10. Kaklo kreivumas.
11. Skausmas gimdos kaklelio stubure.
12. Sparno formos raukšlės ant kaklo.
13. Neuropsichiatriniai sutrikimai (miego sutrikimai).

Pastebėti pirmuosius anomalijos požymius nesunku. Vizualiai nėra kaklo, skruostai „guli“ tiesiog ant pečių. Dažnai derinami su Sprengelio liga.

Gimdymo metu arba po jo kūdikį priėmęs akušeris-ginekologas arba kūdikį apžiūrintis neonatologas gali iš karto atpažinti trumpo kaklo sindromą naujagimyje.

Komplikacijos ir pasekmės

Šio defekto pasekmė gali būti kaulinio audinio irimas gimdos kaklelio srityje, stipraus skausmo simptomų atsiradimas. Atsiranda nervų šaknelių ir kraujagyslių suspaudimas arba pažeidimas, dėl kurio atsiranda įvairių neuralginių problemų ir smegenų ląstelės patiria deguonies badą. Trumpo kaklo sindromo pasekmės taip pat gali pasireikšti regėjimo susilpnėjimu ar klausos sutrikimu.

Trumpojo kaklo sindromo komplikacijos apima:

1. Skoliozė.
2. Kurtumas.
3. Oftalmologinės problemos.
4. Apatinių ir viršutinių galūnių vystymosi anomalijos: pėdos deformacija, alkūnkaulio nebuvimas, papildomos falangos išsivystymas ir pan.
5. Vidaus organų apsigimimai, galintys sukelti mirtį: širdies defektai, inkstų ir (arba) kepenų patologija.
6. Centrinės ir periferinės nervų sistemos sutrikimas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika trumpo kaklo sindromas

Neonatologas jau gali įtarti anomalijos buvimą per pirmąjį naujagimio tyrimą. Trumpojo kaklo sindromo diagnozė apima kelių priemonių atlikimą ir rezultatų analizę:

1. Nustatant ligos istoriją, ar kas nors šeimoje turi panašią anomaliją.
2. Neurologo tyrimas: kaklo išlinkimo buvimas, jo mobilumo lygis, kitų simptomų analizė.
3. Genetiniai tyrimai.
4. Galima konsultacija su genetiku arba neurochirurgu.

Instrumentinė diagnostika

Siekiant nustatyti išsamų klinikinį paciento kūno pokyčių vaizdą, atliekama ir instrumentinė diagnostika, kuri apima:

1. Kaklo ir viršutinės krūtinės ląstos stuburo rentgeno nuotrauka vertikalioje padėtyje.
2. Tos pačios srities rentgeno nuotrauka, bet su maksimaliai sulenktu ir maksimaliai išlenktu kaklu (spondilografija).
3. Vidaus organų ultragarsinis tyrimas:
   • Širdis – galimas skilvelių pertvaros defektas.
   • Inkstai – vieno iš suporuotų organų gali nebūti.
4. EKG.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferencialinė diagnostika

Gydytojas atlieka diferencinę anomalijos diagnostiką, neįtraukdamas ligų, kurių simptomas gali būti trumpo kaklo sindromas, bet neįtrauktas į klinikinį vaizdą, tyrimų ir tyrimų rezultatus.

Klippel-Feil sindromas skiriasi nuo šių patologijų:

1. Dviejų ar daugiau kaklo slankstelių susiliejimas.
2. Anatomiškai mažas kaklo slankstelių dydis.
3. Vieno ar kelių kaklo slankstelių nebuvimas.
4. Savybių formų derinys.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Gydymas trumpo kaklo sindromas

Trumpo kaklo sindromą paprastai gydo osteopatas. Diagnozuojant kaklo slankstelių vystymosi anomaliją, nechirurginiai gydymo metodai yra neveiksmingi, tačiau kompleksinis gydymas vis tiek apima:

1. Skausmui pašalinti skiriamas vienas iš vaistų, turinčių analgezinių savybių.
2. Simptominis gydymas vaistais.
3. Kineziterapijos pratimai, kurie padeda pagerinti judrumą pažeistoje stuburo srityje ir padidinti raumenų tonusą.
4. Masažas.
5. Profilaktinis arba korekcinis specialaus antkaklio (Schanz apykaklės) dėvėjimas.
6. Fizioterapinės procedūros (elektroforezė, parafino kaitinimas).

Tačiau pagrindinis ir veiksmingiausias trumpo kaklo sindromo gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Chirurgas turi anomalijos korekcijos metodą – Bonola cervikalizaciją.

Trumpojo kaklo sindromo gydymo esmė – užkirsti kelią kaklo slankstelių sunaikinimui ir vėlesniam antrinių, kartais negrįžtamų, sutrikimų vystymuisi žmogaus organizme.

Kineziterapijos gydymas

Kineziterapijos skyrimas tikrai neišvaduos paciento nuo trumpo kaklo sindromo, bet padės pagerinti jo mobilumą ir suaktyvinti kraujotaką šioje srityje. Elektroforezė turi neurorefleksinį ir humoralinį poveikį paveiktai sričiai.

Procedūros esmė – į pažeistą kūno vietą, naudojant silpnas elektros sroves, suleidžiami vaisto jonai, kuriais yra impregnuoti elektrodų pagalvėlės. Įsiskverbęs į kiekvieną ląstelę, vaistas pradeda veikti organizme vykstančius biocheminius procesus. Priklausomai nuo farmakologinės grupės, kuriai priklauso vaistas, malšinamas skausmas, uždegimas ir raumenų įtampa.

Parafino aplikacijos šildo kaklo sritį, suaktyvindamos kraujotaką, o tai pagerina medžiagų apykaitą smegenų struktūrose. Tokius kompresus, kaip paskyrė gydytojas, galima daryti ir namuose:

1. Iš aliejinės šluostės padarykite šabloną karštam parafinui užtepti. Jis turėtų uždengti apykaklę ir kaklą.
2. Įkaitinkite kepimo skardą orkaitėje. Išimkite ją ir ant jos paviršiaus padėkite šabloną.
3. Parafiną pašildykite inde vandens vonelėje ir užtepkite ant paruošto rašto. Gautą parafino apykaklę uždėkite ant paciento kaklo ir apykaklės srities, uždengdami ją vilnoniu šaliku arba antklode.
4. Procedūra trunka nuo pusvalandžio iki valandos, priklausomai nuo gydytojo rekomendacijos.

Chirurginis gydymas

Pagrindinis ir efektyviausias kaklo slankstelių anatominių sutrikimų korekcijos metodas yra chirurginis trumpo kaklo sindromo gydymas – kakavinimas pagal Bonolą.

Šios operacijos metu chirurgas pašalina 1–4 šonkaulius, o kai kuriais atvejais ir antkaulį. Operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Specialistas padaro paravertebralinį pjūvį tarp mentės vidinio krašto ir stuburo keterinės ataugos. Nuo mentės šono nupjaunami rombinis ir trapecinis raumenys, o viršutinis 1–4 šonkaulis rezektuojamas. Pirmiausia šie veiksmai atliekami vienoje stuburo pusėje, po to kitoje.

Operacijos vieta gijimo laikotarpiu įdedama į gipsinį korsetą. Gijimo metu jis pakeičiamas specialiu apykakle – galvos atrama.

Prevencija

Trumpojo kaklo sindromo prevencija neįmanoma dėl patologijos paveldimumo. Vienintelė gydytojo rekomendacija, jei šeimoje yra giminaičių, kenčiančių nuo šios anomalijos, yra atlikti medicininį ir genetinį poros, planuojančios turėti kūdikį, tyrimą. Tai leis iš anksto įvertinti Klippel-Feil sindromo turinčio vaiko gimimo rizikos lygį.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Prognozė

Jei trumpo kaklo sindromas nėra susijęs su vidaus organų apsigimimais, prognozė yra palanki. Jei pokyčiai veikia kūno organus ir sistemas, tolesnė paciento kūno būklė priklauso nuo lydinčių ligų sunkumo.

[ 34 ], [ 35 ]