Ūminis ir lėtinis nefrozinis sindromas

Jei paciento inkstai yra pažeisti ir atsiranda edema, o diagnostika nustato proteinurijos, elektrolitų, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimų buvimą, gydytojas gali diagnozuoti „nefrozinį sindromą“ – šis terminas medicinoje vartojamas apie 70 metų. Anksčiau ši liga buvo vadinama nefroze arba lipoidine nefroze.

Nefrozinis sindromas dažnai išsivysto dėl uždegiminių procesų inkstuose, taip pat dėl kitų sudėtingų patologijų, įskaitant autoimunines, fone.

Nefrozinio sindromo apibrėžimas: kas tai?

Nagrinėjama liga yra simptomų kompleksas, patologinė būklė, kai su šlapimu per parą išsiskiria daug baltymų (daugiau nei 3,5 g/1,73 m²). Patologijai taip pat būdinga hipoalbuminurija, lipidurija, hiperlipidemija ir edema.

Sveikiems žmonėms per inkstus per parą fiziologiškai išsiskiria mažiau nei 150 mg baltymų (paprastai apie 50 mg). Tokius baltymus reprezentuoja plazmos albuminai, fermentinės ir hormoninės medžiagos, imunoglobulinai ir inkstų glikoproteinas.

Nefrozinės patologijos atveju aptinkami tokie sutrikimai kaip hipoalbuminurija, disproteinemija, hiperlipidemija, lipidurija, taip pat ryški edema ant veido, ertmėse ir visame kūne.

Nefrozinis sindromas skirstomas į pirminį ir antrinį tipus, priklausomai nuo ligos etiologijos. Apie pirminį tipą kalbama, jei jis išsivysto kitų inkstų ligų fone. Antrinis tipas diagnozuojamas kiek rečiau: jo vystymasis susijęs su kitų ligų (kolagenozių, reumato, hemoraginio vaskulito, lėtinių pūlingų-uždegiminių procesų, infekcijų, navikų, alergijų ir kt.) „įsikišimu“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Kasmet užregistruojami 2–7 pirminiai nefrozinio sindromo atvejai 100 tūkstančių žmonių. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, esant bet kokiam inkstų funkcijos sutrikimui.

Paplitimas tarp vaikų yra apie 14–15 atvejų 100 tūkst. gyventojų.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priežastys nefrozinis sindromas

Nefrozinio sindromo priežastys įvairios, tačiau dažniausiai liga išsivysto dėl glomerulonefrito – ūminio arba lėtinio. Statistika rodo, kad sergant glomerulonefritu, komplikacijos pasireiškia maždaug 75 % atvejų.

Kiti dažni veiksniai:

• pirminė amiloidozė;
• hipernefroma;
• nefropatija nėštumo metu.

Antrinis nefrozinis sindromas išsivysto atsižvelgiant į:

• cukrinis diabetas;
• infekcinės patologijos (pvz., maliarija, sifilis, tuberkuliozė);
• autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, reumatoidinis artritas);
• alerginiai procesai;
• periarteritas;
• septinis endokarditas;
• hemoraginis vaskulitas;
• limfogranulomatozė;
• sunkus apsinuodijimas;
• piktybiniai procesai;
• trombozinės komplikacijos, pažeidžiančios inkstų venas, apatinę tuščiąją veną;
• dažni ir ilgi gydymo kursai įvairiais vaistais, įskaitant chemoterapiją.

Šis nefrozinės ligos vystymosi tipas, kurio priežasties negalima nustatyti, vadinamas idiopatiniu. Jis pasireiškia daugiausia vaikams.

[ 10 ], [ 11 ]

Rizikos veiksniai

Nefrozinio sindromo atsiradimą gali išprovokuoti šie rizikos veiksniai:

• ilgalaikis arba reguliarus gydymas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (acetilsalicilo rūgštimi, voltarenu);
• dažnas ir ilgalaikis gydymas antibiotikais;
• infekcinės ligos (tuberkuliozė, sifilis, maliarija, hepatitas B ir C, žmogaus imunodeficito virusas);
• alerginiai procesai;
• autoimuniniai procesai;
• endokrininės ligos (skydliaukės ligos, diabetas ir kt.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Šiandien yra keletas teorijų, kurios, tikėtina, paaiškina nefrozinio simptomų komplekso atsiradimą. Imunologinė ligos koncepcija laikoma labiausiai tikėtina. Jos įrodymas yra dažnas patologijos vystymasis žmonėms, kurių organizme yra alerginių ir autoimuninių procesų. Šią teoriją taip pat patvirtina didelis sėkmingo gydymo imunosupresantais procentas. Nefrozinio sindromo metu kraujyje susidaro imuniniai kompleksai, kurie yra vidinių ir išorinių antigenų bei antikūnų sąveikos pasekmė.

Susidarę imuniniai kompleksai gali nusėsti inkstų viduje, o tai sukelia atsakomąjį uždegiminį procesą. Glomerulų kapiliarų tinkle atsiranda mikrocirkuliacijos sutrikimų, padidėja krešėjimas kraujagyslių viduje.

Dėl pralaidumo pokyčių sutrinka glomerulų filtracija. Dėl to sutrinka baltymų apykaitos procesai: baltymai patenka į šlapimą ir pasišalina iš organizmo. Padidėjęs baltymų išsiskyrimas sukelia hipoproteinemiją, hiperlipidemiją ir kt.

Sergant nefroziniu sindromu, keičiasi ir organo išvaizda: padidėja inksto tūris, medulla keičia spalvą ir tampa rausva, o žievė tampa pilkšva.

Patofiziologija

Baltymų išsiskyrimas su šlapimu atsiranda dėl sutrikimų, veikiančių kapiliarinio tinklo endotelio ląsteles, glomerulų bazinę membraną – tai yra struktūras, kurios paprastai selektyviai filtruoja plazmos baltymus, griežtai pagal tam tikrą tūrį ir masę.

Išvardytų struktūrų pažeidimo procesas pirminiuose glomerulų pažeidimuose nėra iki galo ištirtas. Tikėtina, kad T limfocitai pradeda pernelyg išskirti cirkuliuojantį pralaidumo faktorių arba slopina slopinančio pralaidumo faktoriaus gamybą, reaguodami į neapibrėžtų imunogenų ir citokinų atsiradimą. Be kitų galimų veiksnių, negalima atmesti ir paveldimų baltymų, sudarančių plyšinę glomerulų diafragmą, anomalijų.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Simptomai nefrozinis sindromas

Klinikinės apraiškos daugiausia priklauso nuo patologijos priežasties.

Pirmieji pagrindiniai požymiai yra edema, didėjanti anemija, bendras sveikatos pablogėjimas ir sutrikusi diurezė link oligurijos.

Bendras nefrozinio sindromo vaizdas pasireiškia šiais simptomais:

• drumstas šlapimas, staigus jo dienos tūrio sumažėjimas;
• įvairaus laipsnio patinimas, nuo vidutinio iki labai stipraus;
• jėgų praradimas, didėjantis nuovargio jausmas;
• apetito praradimas, troškulys, sausa oda ir gleivinės;
• retai (pavyzdžiui, esant ascitui) – pykinimas, viduriavimas, diskomfortas pilve;
• dažnas galvos skausmas, apatinės nugaros dalies skausmas;
• raumenų mėšlungis ir skausmas (su ilgalaikiu nefrozinio sindromo eiga);
• dusulys (dėl ascito ir (arba) hidroperikardito);
• apatija, judrumo stoka;
• blyški oda, odos, nagų, plaukų būklės pablogėjimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• storos dangos atsiradimas ant liežuvio paviršiaus, pilvo dydžio padidėjimas;
• padidėjusio kraujo krešėjimo požymiai.

Nefrozinis sindromas gali vystytis skirtingu greičiu – tiek palaipsniui, tiek greitai. Be to, skiriama gryna ir mišri ligos eiga. Skirtumas slypi tuo, kad papildomai yra aukštas kraujospūdis ir hematurija.

• Nefrozinio sindromo edema gali pasireikšti įvairiai, tačiau ji visada yra. Iš pradžių skystis kaupiasi veido audiniuose – po akimis, ant skruostų, kaktoje ir apatiniame žandikaulyje. Šis simptomas vadinamas „nefroziniu veidu“. Laikui bėgant, skysčių kaupimasis plinta į kitus audinius – stebimas galūnių, apatinės nugaros dalies patinimas, išsivysto ascitas, hidroperikardas, hidrotoraksas. Sunkiais atvejais išsivysto anasarka – viso kūno patinimas.

Nefrozinio sindromo edemos mechanizmas gali būti skirtingas. Pavyzdžiui, edemą dažnai išprovokuoja padidėjęs natrio chlorido kiekis kraujyje. Esant per dideliam skysčių kiekiui organizme, drėgmė pradeda prasiskverbti per kraujagyslių sieneles į gretimus audinius. Be to, nefrozinį sindromą lydi padidėjęs albumino netekimas su šlapimu, dėl kurio sutrinka onkotinio slėgio pusiausvyra. Dėl to drėgmė į audinius išsiskiria su didesne jėga.

• Oligurija sergant nefroziniu sindromu yra pavojinga, nes gali išprovokuoti tokią komplikaciją kaip inkstų nepakankamumas. Pacientams paros šlapimo kiekis gali būti 700–800 ml ar net mažiau. Tuo pačiu metu jame yra žymiai daugiau baltymų, lipidų, patogeninių mikroorganizmų, o kartais yra ir kraujo (pavyzdžiui, sergant glomerulonefritu ir sistemine raudonąja vilklige).
• Ascitas nefrozinio sindromo metu stebimas esant sunkiam patologijos eigai. Skystis kaupiasi ne tik audiniuose, bet ir kūno ertmėse, ypač pilvo ertmėje. Vienalaikis ascito susidarymas su drėgmės kaupimusi perikardo ir pleuros ertmėse rodo neišvengiamą difuzinės (plačiai paplitusios) kūno edemos atsiradimą. Tokioje situacijoje kalbama apie bendrosios vandenligės arba anasarkos vystymąsi.
• Arterinė hipertenzija sergant nefroziniu sindromu nėra pagrindinis ar privalomas simptomas. Kraujospūdžio rodikliai gali padidėti mišrios nefrozinio sindromo eigos atveju – pavyzdžiui, sergant glomerulonefritu ar sisteminėmis ligomis.

Nefrozinis sindromas suaugusiesiems

Nefroziniu sindromu suaugusieji dažniausiai serga 30–40 metų amžiaus. Patologija dažniausiai pastebima dėl ankstesnio glomerulonefrito, pielonefrito, pirminės amiloidozės, hipernefromos ar nefropatijos nėštumo metu.

Antrinis nefrozinis sindromas nėra tiesiogiai susijęs su inkstų pažeidimu ir atsiranda veikiant kolagenozėms, reumatinėms patologijoms, pūlingiems procesams organizme, infekcinėms ir parazitinėms ligoms.

Nefrozinis sindromas moterims ir vyrams išsivysto maždaug tokiu pačiu dažniu. Daugeliu atvejų liga pasireiškia pagal vieną „scenarijų“, kai pagrindinis simptomas yra proteinurija, viršijanti 3,0 g/parą, kartais siekianti 10–15 g ar net daugiau. Iki 85 % su šlapimu išsiskiriančio baltymo yra albuminas.

Hipercholesterolemija taip pat gali pasiekti maksimalų 26 mmol/l ar didesnį lygį. Tačiau medicinoje aprašomi ir atvejai, kai cholesterolio kiekis neviršijo viršutinės normos ribos.

Kalbant apie patinimą, šis simptomas laikomas gana specifiniu, nes jis pasireiškia daugumai pacientų.

Nefrozinis sindromas vaikams

Nefrozinis sindromas didžiajai daugumai vaikų yra idiopatinis. Šios ligos, kuri pasireiškia su minimaliais sutrikimais, patogenezė dar nėra iki galo ištirta. Tikėtina, kad dėl kraujotakos veiksnių įtakos glomerulų kapiliarų tinklui padidėja glomerulų pralaidumas plazmos baltymams, o tai savo ruožtu pažeidžia diafragmas tarp podocitų ataugų. Tikriausiai aktyvūs T-žudikai išskiria limfokinus, kurie veikia glomerulų prasiskverbimo gebėjimą plazmos baltymų atžvilgiu, o tai sukelia proteinuriją.

Pirmieji klinikiniai požymiai vaikams yra patinimas, kuris gali atsirasti palaipsniui arba intensyviai, paveikdamas vis daugiau audinių.

Nefrozinio sindromo prognozė vaikystėje priklauso nuo atsako į gydymą gliukokortikosteroidais ir imunosupresantais. Sergant steroidams jautriu nefroziniu sindromu, remisija pasiekiama 95 % atvejų, inkstų funkcijai nepablogėjus.

Steroidams atsparus variantas gali progresuoti iki galutinės lėtinio inkstų nepakankamumo stadijos (per 5–10 metų).

Etapai

• Ūminiam nefroziniam sindromui būdingas patinimas, kuris ryte atsiranda veide, o vakare „nukrenta“ į apatines galūnes. Taip pat stebimas drumstumas ir sumažėjęs šlapimo kiekis. Pacientai skundžiasi silpnumu, apatija, galvos skausmais. Jei simptomai nepasireiškia staigiai, o palaipsniui stiprėja, jie kalba apie poūmę ligos eigą.
• Lėtinis nefrozinis sindromas diagnozuojamas, kai atsiranda pagrindiniai patologijos požymiai, o vėliau išnyksta (dažniausiai skirtingais laiko intervalais – tai yra, paūmėjimas gali įvykti kartą per kelis mėnesius arba po šešių mėnesių). Klinikinis paūmėjimo laikotarpio vaizdas primena ūminio nefrozinio sindromo simptomus. Reguliariai kartojant, kalbama apie ligos perėjimą į lėtinę recidyvuojančią formą.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formos

Nefrozinis sindromas paprastai skirstomas į pirminį ir antrinį tipus (apie tai jau rašėme aukščiau). Tačiau norint išplėsti bendrą ligos supratimą, būtina atkreipti dėmesį ir į kitus esamus patologijos tipus.

• Įgimtas nefrozinis sindromas yra patologija, kuri išsivysto kūdikiui iki 3 mėnesių amžiaus. Įgimta liga gali būti pirminė (genetiškai nulemtas sindromas) arba antrinė (atsižvelgiant į tokias įgimtas patologijas kaip citomegalovirusas, toksoplazmozė, sifilis, tuberkuliozė, ŽIV, inkstų venų trombozė). Pirminis sindromas reiškia autosominiu recesyviniu būdu paveldimą patologiją, kuri pasireiškia tiesiogine prasme nuo pirmosios kūdikio gyvenimo dienos. Esant sunkiai proteinurijai ir inkstų nepakankamumui, yra didelė mirtingumo rizika – per kelis mėnesius.
• Idiopatinis nefrozinis sindromas yra patologija, kuri vaikams diagnozuojama 90 % atvejų. Yra kelios idiopatinės patologijos histologinės formos: minimalių pokyčių liga, mezangialinė proliferacija ir židininė segmentinė glomerulosklerozė. Minimalių pokyčių liga 95 % atvejų baigiasi visišku pacientų pasveikimu. Esant mezangialinei proliferacijai, 5 % atvejų pasireiškia difuzinė mezangialinių ląstelių ir matricos proliferacija. Tas pats stebima ir esant židininei segmentinei glomerulosklerozei, tačiau vaizdą papildo ir segmentinis audinių randėjimas. Idiopatinis nefrozinis sindromas pasireiškia bet kuriame amžiuje, dažniausiai 2–6 metų amžiaus. Provokuojantis veiksnys gali būti nedidelė infekcija ar lengva alergija, ar net vabzdžio įkandimas.
• Nefrozinis sindromas sergant glomerulonefritu išsivysto maždaug 75 % atvejų. Galima teigti, kad ligos išsivystymas yra glomerulų uždegiminės patologijos komplikacija. Pagal ligos eigos variantą išskiriami šie variantai:
  • ūminis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu (trunka mažiau nei tris mėnesius);
  • poūmis glomerulonefritas (trunka nuo trijų iki 12 mėnesių);
  • lėtinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu (simptomai sustiprėja per metus, yra didelė inkstų nepakankamumo išsivystymo rizika).
• Nefrozinis sindromas sergant amiloidoze yra viena iš sisteminės amiloidozės apraiškų, kai sutrinka baltymų ir angliavandenių apykaita, o inkstų audiniuose nusėda amiloidas – sudėtingas polisacharidų ir baltymų junginys, sukeliantis organo funkcionalumo sutrikimą. Amiloidozės eiga visada susijusi su nefrozinio sindromo išsivystymu, o vėliau pereinant prie lėtinės inkstų nepakankamumo formos.
• Nefrozinis edematinis sindromas diagnozuojamas esant trims privalomiems komponentams: kraujagyslių sienelių pralaidumo pokyčiams, natrio susilaikymui ir kraujo onkotinio slėgio sumažėjimui. Tokio sindromo patogenezę lemia įvairių organizmo sistemų, reguliuojančių natrio-vandens homeostazės palaikymą, aktyvumo santykis.
• Suomiško tipo nefrozinis sindromas yra autosominiu recesyviniu būdu paveldima įgimta patologija, kuri nustatoma nuo naujagimio laikotarpio iki trijų mėnesių amžiaus. Histologijoje matomi aiškūs proksimalinių nefrono dalių grandininiai išsiplėtimai ir kiti pokyčiai, taip pat daug padidėjusio skersmens glomerulų ir vaisiaus glomerulų. Šios patologijos priežastis yra genų mutacija (NPHS1 genas). Šio termino vartojimas paaiškinamas dideliu šios ligos paplitimu Suomijoje.
• Pilnas patologijos tipas pasižymi pilnu šiai ligai būdingų simptomų rinkiniu. Nepilnas nefrozinis sindromas lydimas bet kokių tipiškų požymių nebuvimo – pavyzdžiui, esant ryškiai proteinurijai, diagnozuojama nedidelė edema.
• Nefrozinis sindromas sergant cukriniu diabetu išsivysto diabetinės nefropatijos fone. Ši patologinė būklė laikoma labai pavojinga pacientui ir susideda iš kelių etapų: mikroalbuminurijos, proteinurijos ir galutinės lėtinio inkstų nepakankamumo stadijos. Nefrozinio simptomų komplekso išsivystymas šiuo atveju atsiranda dėl pokyčių ir sutrikimų, kurie paprastai atsiranda ilgalaikio cukrinio diabeto eigos metu.
• Kūdikių nefrozinis sindromas yra pediatrinis terminas, reiškiantis, kad liga pasireiškia jaunesniems nei 1 metų vaikams.
• SLE nefrozinį sindromą sukelia vadinamasis vilkligės nefritas, vienas pavojingiausių ir prognoziškai svarbiausių ligos apraiškų. Ligos atsiradimo mechanizmas susijęs su imuninio komplekso variantais. Antikūnų prie DNR ir kitų autoantikūnų prisijungimas prie inkstų glomerulų bazinės membranos stimuliuoja komplementą ir uždegiminių struktūrų pritraukimą į glomerulus.
• Nefrozinis sindromas su hematurija nepriklauso klasikinės ligos eigos variantams. Jei skausmingą būklę lydi kraujo atsiradimas šlapime, jie kalba apie mišrią patologijos formą.

Priklausomai nuo organizmo reakcijos į visuotinai priimtą gydymo prednizolonu kursą, nefrozinis sindromas skirstomas į steroidams jautrią ir steroidams atsparią formas.

Steroidams jautrus sindromas pasižymi remisijos pradžia per 2–4 savaites (rečiau – 6–8 savaites) nuo gydymo pradžios. Savo ruožtu steroidams jautri forma skirstoma į subkategorijas:

• nerecidyvuojantis tipas (visiška ilgalaikė remisija);
• retai pasikartojantis tipas (recidyvai pasitaiko rečiau nei du kartus per šešis mėnesius);
• dažnai pasikartojantis tipas (recidyvai pasitaiko bent du kartus per šešis mėnesius);
• nuo steroidų priklausomas nefrozinis sindromas (ligos pasikartojimas stebimas sumažinus prednizolono dozę arba ne vėliau kaip per dvi savaites po vaisto vartojimo nutraukimo);
• vėlyvasis jautrus variantas (remisija įvyksta praėjus 8–12 savaičių nuo steroidų vartojimo pradžios.

Steroidams atsparus nefrozinis sindromas yra ligos eiga, kai per visą 2 mėnesių prednizolono kursą organizmo atsakas remisijos forma nepasireiškia.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Sergant nefroziniu sindromu, organizme atsiranda įvairių patologinių pokyčių. Ilgai trunkant, jie gali sukelti neigiamų pasekmių, pavyzdžiui:

• Infekcinės komplikacijos yra susilpnėjusio imuniteto ir padidėjusio organizmo jautrumo patogenams pasekmė. Ligos riziką didina tokie veiksniai kaip imunoglobulinų netekimas su šlapimu, baltymų trūkumas ir imunosupresantų vartojimas. Infekcines komplikacijas gali išprovokuoti streptokokinės, pneumokokinės infekcijos, taip pat kitos gram(-)bakterijos. Dažniausiai registruojama tokių patologijų kaip pneumonija, sepsis ir peritonitas vystymasis.
• Riebalų apykaitos sutrikimai, ateroskleroziniai pokyčiai, miokardo infarktas – šias komplikacijas dažniausiai išprovokuoja padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje, kepenų baltymų sintezės pagreitėjimas ir lipazės kiekio sumažėjimas kraujyje.
• Kalcio apykaitos sutrikimai savo ruožtu sukelia kaulų tankio sumažėjimą, kaulų struktūros pokyčius, kurie kupini daugybės problemų. Tikėtina, kad šią komplikaciją išprovokuoja vitamino D surišančio baltymo netekimas su šlapimu, kalcio absorbcijos pablogėjimas, taip pat intensyvus gydymas steroidais.
• Trombozinės komplikacijos dažnai diagnozuojamos pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu. Padidėjęs krešėjimas paaiškinamas antikoaguliantų baltymų profibrinolizino ir antitrombino III netekimu šlapime. Tuo pačiu metu padaugėja kraują tirštinančių faktorių. Siekiant išvengti šios komplikacijos, gydytojai rekomenduoja vartoti antikoaguliantus per pirmuosius šešis mėnesius nuo nefrozinės patologijos išsivystymo momento.
• Cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimas vyksta hipoalbuminemijos ir onkotinio plazmos slėgio sumažėjimo fone. Komplikacija išsivysto, kai serumo albumino kiekis sumažėja žemiau 1,5 g/dl.

Be kitų, retesnių nefrozinio sindromo pasekmių, galima išskirti hipertenziją ir geležies stokos anemiją.

Esant nuo steroidų priklausomai ligos formai, gali išsivystyti nefrozinio sindromo recidyvas. Siekiant išvengti pasikartojančių ligos epizodų, pacientai kruopščiai ištiriami ir kruopščiai parenka gydymą, atsižvelgiant į visas įmanomas galimybes. Recidyvų dažnis priklauso nuo ligos sunkumo, taip pat nuo bendros paciento kūno būklės.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika nefrozinis sindromas

Pagrindiniai nefrozinio sindromo diagnostiniai kriterijai yra klinikiniai ir laboratoriniai duomenys:

• sunkios proteinurijos požymių buvimas (daugiau nei 3 g per parą suaugusiesiems, daugiau nei 50 mg/kg per parą vaikams);
• hipoalbuminemijos lygis mažesnis nei 30 g/l, taip pat disproteinemija;
• įvairaus laipsnio patinimas (nuo santykinai nedidelio patinimo iki anasarkos);
• hiperlipidemijos ir dislipidemijos buvimas;
• aktyvūs krešėjimo faktoriai;
• Sutrikusi fosforo ir kalcio apykaita.

Apklausa, apžiūra ir instrumentinė diagnostika taip pat yra privalomi ir informatyvūs. Jau apžiūros metu gydytojas gali pastebėti apibendrintą patinimą, sausą odą, apnašų buvimą ant liežuvio, teigiamą Pasternatsky simptomą.

Be medicininės apžiūros, kitas žingsnis turėtų būti diagnostinės procedūros – tiek laboratorinės, tiek instrumentinės.

Laboratoriniai tyrimai apima privalomą kraujo ir šlapimo mėginių ėmimą:

Pilnas kraujo tyrimas nefroziniam sindromui nustatyti

Liga pasižymi padidėjusiu trombocitų, leukocitų ir ESR kiekiu bei sumažėjusiu hemoglobino kiekiu.

Biocheminis kraujo tyrimas nefroziniam sindromui nustatyti

Baltymų apykaitos kokybei būdinga hipoproteinemija, hipoalbuminemija ir padidėjęs α-globulinų kiekis. Be to, pastebimas padidėjęs cholesterolio ir trigliceridų kiekis. Sutrikusią inkstų funkciją rodo padidėjęs karbamido, šlapimo rūgšties ir kreatinino kiekis. Jei nefrozinio simptomų komplekso priežastis yra glomerulonefritas, gydytojas atkreips dėmesį į uždegiminio proceso požymius (padidėjęs C reaktyviojo baltymo kiekis, padidėjęs seromukoidų kiekis, hiperfibrinogenemija).

Imunologinis kraujo tyrimas

Leidžia užregistruoti T ir B limfocitų, imuninių kompleksų ir vilkligės ląstelių buvimą kraujyje.

Hiperlipidemija sergant nefroziniu sindromu gali būti pradinis inkstų nepakankamumo išsivystymo požymis, bet ne visada: kartais tai tiesiog rodo aterosklerozės buvimą arba tam tikras paciento mitybos problemas. Specialūs laboratoriniai tyrimai leidžia aptikti lipidams priklausančias frakcijas. Kalbame apie mažo tankio lipoproteinus, didelio tankio lipoproteinus, bendrą cholesterolio ir trigliceridų indeksą.

Nefrozinio sindromo hipercholesterolemija yra antrinė. Sveikam žmogui padidėjęs cholesterolio kiekis apibrėžiamas kaip > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). Remiantis ESC/EAS gairėmis, nėra cholesterolio kiekio, kuris leistų nustatyti hipercholesterolemiją, rekomendacijų. Todėl yra penki konkretūs MTL-C kiekio intervalai, kurie lemia gydymo strategiją.

Bendra šlapimo analizė

Ligai būdinga cilindrurija, hiperproteinurija. Šlapime gali būti randama eritrocitų, padidėja savitasis sunkis.

Bakteriologinis šlapimo tyrimas

Padeda nustatyti bakterijas, randamas šlapime (esant bakteriurijai).

Testas pagal Nechiporenko	Pastebimas cilindrų, leukocitų ir eritrocitų kiekio padidėjimas.
Zimnitskio testas	Leidžia nustatyti hiperizostenuriją ir oliguriją, būdingą nefrozinių simptomų kompleksui.
Rehbergo-Tarejevo testas	Pastebėta oligurija ir sutrikusi glomerulų filtracija.

Proteinurija nustatoma atliekant bendrą šlapimo tyrimą: baltymų kiekis paprastai viršija 3,5 g/parą. Šlapimas yra drumstas, o tai yra papildomas baltymų, patogeninių mikroorganizmų, riebalų ir gleivių buvimo įrodymas.

Instrumentinė diagnostika apima:

Inkstų biopsija	Tai atliekama paimant organų audinius tolesniam mikroskopiniam tyrimui. Ši procedūra leidžia apibūdinti inkstų pažeidimą.
Inkstų ultragarsas	Padeda ištirti organų struktūrą, dydžius, lokalizaciją, inkstų formą, nustatyti navikinių procesų, cistų buvimą. Nefrozinis sindromas ultragarsu taip pat būdingas ascito buvimu.
Plaučių rentgeno nuotrauka	Sutrikimai susideda iš patologinių pokyčių plaučių sistemoje ir tarpuplautyje.
Dinaminė scintigrafija	Leidžia įvertinti šlapimo skysčio tekėjimą iš inkstų per šlapimtakius į šlapimo pūslę.
Urografija	Radiologinė procedūra, pagrįsta inkstų gebėjimu išskirti specialias kontrastines medžiagas po jų įvedimo į organizmą. Radiologiniai nefrozinio sindromo požymiai gali būti išreikšti sutrikimų polimorfizmu ir asimetrija, kuri priklauso nuo uždegiminių ir sklerozinių procesų santykio organuose.
Elektrokardiografija	Jis atliekamas siekiant įvertinti elektrolitų sutrikimus organizme nefrozinės patologijos atveju.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diferencialinė diagnostika

Skiriamos įvairios glomerulopatijos, kurios savo ruožtu gali sukelti ligos vystymąsi:

• Minimalių pokyčių liga (lipoidinė nefrozė) yra dažniausia idiopatinio nefrozinio sindromo priežastis pediatrijoje;
• židininė segmentinė glomerulosklerozė yra reta steroidams atsparaus nefrozinio sindromo forma;
• glomerulonefritas (įskaitant membranoproliferacinę ligos formą);
• Membraninė ir IgA nefropatija.

Ūminiam pielonefritui būdingas staigus temperatūros padidėjimas iki 38–39 °C, staigus silpnumas, pykinimas ir edema. Cilindrurija, proteinurija ir eritrociturija nelaikomos specifiniais pielonefrito simptomais, todėl yra vieni pirmųjų diferencinės diagnostikos požymių.

Ūminis inkstų nepakankamumas gali išsivystyti kaip nefrozinio sindromo komplikacija. Todėl labai svarbu laiku pastebėti būklės pablogėjimą ir suteikti pacientui tinkamą medicininę pagalbą. Pirmajam ŪRN vystymosi etapui būdingas padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs kraujospūdis, šaltkrėtis ir padidėjusi kūno temperatūra. Po 1–2 dienų pastebima oligoanutrija, pykinimas ir vėmimas. Taip pat būdingas amoniako kvapas burnoje.

Lėtinis inkstų nepakankamumas yra ūminės ligos eigos pasekmė ir lydimas laipsniškos inkstų audinio nekrozės. Padidėja azoto apykaitos produktų kiekis kraujyje, oda tampa sausa, gelsvu atspalviu. Paciento imunitetas smarkiai sumažėja: būdingos dažnos ūminės kvėpavimo takų infekcijos, tonzilitas, faringitas. Liga tęsiasi periodiškai gerėjant ir blogėjant būklei.

Nefrozinio ir nefritinio sindromo skirtumai

Yra du simptomų kompleksai, kurių pavadinimai dažnai painiojami: tačiau tai dvi visiškai skirtingos ligos, išsivystančios dėl uždegiminio proceso inkstų glomeruluose. Nefritinį sindromą dažniausiai išprovokuoja autoimuninis glomerulų struktūrinis pažeidimas. Visais atvejais šią būklę lydi padidėjęs kraujospūdis, taip pat šlapimo takų patologijos požymiai (šlapimo takų sindromui būdingi tokie požymiai kaip eritrociturija, proteinurija iki 3,0–3,5 g/l, leukociturija, cilindrurija). Edemos buvimas nėra būtinas, kaip nefrozinio sindromo atveju, tačiau ji gali būti – lengvo vokų, dilbių ar pirštų patinimo pavidalu.

Nefritiniame variante patinimas atsiranda ne dėl baltymų trūkumo, o dėl natrio susilaikymo kraujyje.

[ 47 ], [ 48 ]

Gydymas nefrozinis sindromas

Nefrologas gydo pacientus, sergančius inkstų ligomis ir gydančius nefrozinį sindromą. Paprastai pacientai hospitalizuojami, kad būtų nustatyta ligos priežastis, suteikta skubi pagalba, taip pat kilus komplikacijoms.

Klinikinės nefrozinio sindromo gydymo gairės

Nefrozinis sindromas yra simptomų ir klinikinių požymių kompleksas, dažniausiai susijęs su inkstų liga, sukeliantis baltymų netekimą su šlapimu ir edemą. Nefrozinio sindromo gydymui reikalinga atidi medicininė priežiūra ir gali apimti šias klinikines gaires:

1. Pagrindinės ligos nustatymas ir gydymas: Nefrozinį sindromą gali sukelti įvairios inkstų ligos, tokios kaip minimalių pokyčių inkstų liga, cukrinis diabetas, nefropatija su difuziniais pamatinės membranos membranų pokyčiais ir kitos. Svarbu nustatyti pagrindinę ligą ir gydyti ją pagal jos pobūdį.
2. Kraujospūdžio kontrolė: daugumai pacientų, sergančių nefroziniu sindromu, gali padidėti kraujospūdis. Kraujospūdžio kontrolė ir, jei reikia, gydymas gali padėti sumažinti baltymų netekimą ir apsaugoti inkstus.
3. Edemos gydymas: edema yra dažnas nefrozinio sindromo simptomas. Edemos gydymas gali apimti druskos vartojimo ribojimą, diuretikų vartojimą ir baltymų kiekio maiste kontrolę.
4. Dislipidemijos korekcija: daugeliui pacientų, sergančių nefroziniu sindromu, kraujyje yra didelis cholesterolio ir trigliceridų kiekis. Hiperlipidemijos gydymas gali būti reikalingas širdies ir kraujagyslių ligų rizikai sumažinti.
5. Trombozės prevencija: Pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, yra padidėjusi kraujo krešulių susidarymo rizika. Gydytojas gali skirti antikoaguliantų arba trombocitų agregaciją slopinančių vaistų trombozei išvengti.
6. Palaikomoji priežiūra: Kai kuriais atvejais gali prireikti palaikomosios priežiūros, įskaitant baltymų (albumino) pakaitinę terapiją arba imunomoduliatorius.
7. Reguliarus medicininis stebėjimas: Pacientus, sergančius nefroziniu sindromu, gydytojas turėtų reguliariai apžiūrėti ir stebėti, kad būtų galima stebėti jų inkstų būklę ir gydymo veiksmingumą.

Kaip ir bet kurios kitos ligos atveju, nefrozinio sindromo gydymą turėtų prižiūrėti kvalifikuotas sveikatos priežiūros specialistas, kuris gali pritaikyti gydymą individualiems kiekvieno paciento poreikiams.

Prevencija

Norint išvengti nefrozinės ligos vystymosi, turėtumėte laikytis šių taisyklių:

• Būtina palaikyti optimalų skysčių vartojimo režimą. Galite gerti paprastą švarų vandenį, žaliąją arbatą, džiovintų vaisių ar uogų kompotą, spanguolių ar bruknių sultis. Mažas skysčių vartojimas gali paskatinti bakterijų „įsitvirtinimą“ šlapimo sistemoje, taip pat inkstų akmenų susidarymą.
• Patartina periodiškai gerti žolelių arbatas, pagrįstas „inkstų“ žolelėmis: petražolėmis, meškauogėmis, bruknių lapais, meškauogėmis.
• Tinkamu metų laiku būtina skirti pakankamai dėmesio beržų sulos, uogų, daržovių ir vaisių (obuolių, agurkų, cukinijų, arbūzų) vartojimui.
• Kai kurios dietos, ypač griežtos monodietos, gali sutrikdyti normalią inkstų funkciją. Inkstams reikia gauti visapusišką ir reguliarų skysčių ir maisto tiekimą.
• Hipodinamija kenkia inkstams. Štai kodėl, kai tik įmanoma, reikia gyventi aktyvų gyvenimo būdą: vaikščioti, plaukioti, šokti, važiuoti dviračiu ir pan.

Pastebėjus bet kokius pirmuosius inkstų problemų požymius, reikia kreiptis į gydytoją: negalima savarankiškai gydytis( ypač vartojant antibakterinius ir kitus stiprius vaistus).Neteisingas gydymas gali sukelti rimtų komplikacijų, kurios dažnai lieka žmogui visą gyvenimą.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognozė

Nefrozinio sindromo prognozė gali skirtis priklausomai nuo ligos etiologijos. Galima tikėtis visiško pasveikimo, jei simptomų kompleksas buvo išgydomos patologijos (pavyzdžiui, infekcinės ligos, naviko proceso, apsinuodijimo vaistais) pasekmė. Tai pastebima maždaug kas antram vaikui, o suaugusiesiems – daug rečiau.

Santykinai palanki prognozė gali būti aptariama, jei konkretus nefrozinės ligos atvejis yra tinkamas hormonų terapijai arba imunosupresinėms būklėms. Kai kuriems pacientams per penkerius metus stebimas savaiminis patologijos recidyvų išnykimas.

Autoimuninių procesų atveju daugiausia atliekamas paliatyvus gydymas. Diabetinis nefrozinis sindromas dažnai pasiekia galutinę baigtį per 4–5 metus.

Bet kuriam pacientui prognozė gali pasikeisti dėl infekcinių patologijų, padidėjusio kraujospūdžio ir kraujagyslių trombozės fone.

Nefrozinis sindromas, komplikuotas inkstų nepakankamumu, turi nepalankiausią eigą: paskutinė stadija gali pasireikšti per dvejus metus.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]