Ūminis ir lėtinis nefrozinis sindromas

Jei pacientas ištiko inkstai ir edemos atrodo ir diagnostika aptinka proteinurija, elektrolitų pusiausvyros sutrikimų, baltymų ir riebalų metabolizmo buvimą, gydytojas gali padaryti diagnostika "nefrozinis sindromas" yra terminas, vartojamas medicinoje, apie 70 metų. Anksčiau liga vadinama nefroze arba lipoidine nefroze.

Nefrozinis sindromas dažnai vystosi dėl uždegiminių procesų inkstuose, taip pat nuo kitų sudėtingų patologijų, įskaitant autoimuninius.

Nefrozinio sindromo apibrėžimas: kas tai yra?

Liga, kurią mes svarstome, yra simptomų kompleksas, patologinė būklė, kai per dieną išsiskiria daug baltymų su šlapimo rūgštimi (daugiau nei 3,5 g / 1,73 m²). Patologijai būdingas hipoalbuminurija, lipidurija, hiperlipidemija, edema.

Sveikiems žmonėms kasdienis fiziologinis baltymų išsiskyrimas per inkstus yra mažesnis nei 150 mg (dažniau apie 50 mg). Tokius baltymus sudaro plazmos albuminai, fermentai ir hormoninės medžiagos, imunoglobulinai, inkstų glikoproteinas.

Jei nefrozinis patologija aptikta pažeidimų, tokių kaip gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidemija, lipiduriya ir ryškus patinimas veido, ertmėse ir visame kūne.

Nefrozinis sindromas yra suskirstytas į pirminį ir antrinį tipo, priklausomai nuo ligos etiologijos. Pirminis tipas sakomas, jei jis vystosi dėl kitų inkstų ligų. Antrinė diagnozuota tipo šiek tiek mažiau: jos vystymasis yra susijęs su "trukdžių" kitų ligų (kolagenozės, reumatas, hemoraginio vaskulito, lėtinių uždegimų pūlingos, infekcinės ligos, vėžio, alergijos ir taip toliau.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Kasmet registruojami 2-7 pirminiai nefrozinio sindromo atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus, dėl bet kokių inkstų funkcijos sutrikimų.

Vaikų paplitimo laipsnis yra apie 14-15 atvejų 100 tūkst.

[6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys nefrozinis sindromas

Nefrozinio sindromo priežastys yra įvairios, tačiau dažniausiai liga pasireiškia kaip glomerulonefritas - ūminis ar lėtinis. Statistika rodo, kad glomerulonefrito komplikacija atsiranda maždaug 75% atvejų.

Kiti dažni veiksniai:

• pirminė amiloidozė;
• hypernfrom;
• nefropatija nėštumo metu.

Antrinis nefrozinis sindromas vystosi fone:

• cukrinis diabetas;
• infekcinės patologijos (pvz., maliarija, sifilis, tuberkuliozė);
• autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, reumatoidinis artritas);
• alerginiai procesai;
• periarteritas;
• septinis endokarditas;
• hemoraginis vaskulitas;
• limfogranulematozė;
• sunkus intoksikacijos;
• piktybiniai procesai;
• trombozės komplikacijos, turinčios įtakos inkstų venose, prasta vena cava;
• dažni ir ilgi gydymo įvairiais vaistais, įskaitant chemoterapiją, kursai.

Toks nefrozinės ligos vystymas, kurio priežastį neįmanoma nustatyti, vadinamas idiopatiniu. Tai vyksta daugiausia vaikams.

[11], [12]

Rizikos veiksniai

Nefrozinio sindromo vystymąsi gali sukelti tokie rizikos veiksniai:

• ilgalaikis ar reguliarus gydymas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (acetilsalicilo rūgštis, voltarenas);
• dažnas ir ilgalaikis gydymas antibiotikais;
• infekcinės ligos (tuberkuliozė, sifilis, maliarija, hepatitas B ir C, žmogaus imunodeficito virusas);
• alerginiai procesai;
• autoimuniniai procesai;
• endokrininės ligos (skydliaukės liga, diabetas ir tt).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenesis

Iki šiol žinoma keletas teorijų, pagal kurias, greičiausiai, atsiranda nefrozinių simptomų komplekso atsiradimas. Labiausiai patikima yra imunologinė ligos atsiradimo samprata. Jo įrodymas yra dažnas patologijos vystymas žmonėms, kurių kūnas yra alerginis ir autoimuninis procesas. Ši teorija taip pat patvirtinta dideliu procentais sėkmingo gydymo imunosupresiniais preparatais. Nefrozinio kraujo sindromo atsiradimo metu susidaro imuninės kompleksai, kurie yra vidinių ir išorinių antigenų ir antikūnų santykio pasekmė.

Formuotos imuninės kompleksos gali atsigulti inkstų viduje, dėl to atsiranda abipusis uždegiminis procesas. Kapiliarų tinkleliuose yra mikrocirkuliacijos pažeidimai, didėja kraujo krešėjimas viduje.

Glomerulų filtravimą sutrikdo pralaidumo pokyčiai. Kaip rezultatas - baltymų metabolizmo procesų pažeidimai: baltymai patenka į šlapimo sistemą ir palieka kūną. Padidėjęs baltymų išskyrimas sukelia hipoproteinemiją, hiperlipidemiją ir tt

Nefrozinio sindromo atveju taip pat keičiasi ir organo išvaizda: inkstai padidėja, o tarpinis sluoksnis keičia spalvą ir tampa rausva, o korticalinis sluoksnis tampa pilkas.

Patofiziologija

šlapimo baltymo išskyrimą į skystį kyla kaip trikdymo endotelio ląstelių kapiliarų tinklo, glomerulų pamatinės membranos rezultatas - t.y. Struktūrų, esant normaliai plazmos baltymo selektyviai filtravimą griežtai nuo tūrio ir masės.

Šių struktūrų žalos procesas yra silpnai suprantamas pirminio glomerulų pažeidimo metu. Matyt, T-limfocitų, pradeda per-skirti cirkuliuojančio pralaidumas faktorius arba slopina slopinančio veiksnių pralaidumas gamybą, reaguojant į atsiradimo neapibrėžtų imunogeniški ir citokinais. Be kitų galimų veiksnių, negalima atmesti paveldimų baltymų anomalijų, sudarančių plyšių glomerulų diafragmą.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomai nefrozinis sindromas

Klinikinės apraiškos labai priklauso nuo pradinės patologijos atsiradimo priežastys.

Pirmieji pagrindiniai požymiai yra patinimas, padidėjusi anemija, pablogėjęs gerovė, diurėjos pažeidimas oligurijos atžvilgiu.

Bendras nefrozinio sindromo vaizdas yra toks:

• šlapimo drumstas, staigus jo dienos kiekio sumažėjimas;
• įvairaus išsipūtimo laipsnio, nuo vidutinio iki labai sunkaus;
• stiprumo suskaidymas, didėjantis nuovargio jausmas;
• apetito praradimas, troškulys, sausa oda ir gleivinės;
• retai (pvz., esant ascitui) - pykinimas, viduriavimas, diskomfortas pilve;
• dažnas galvos skausmas, apatinė nugaros dalis;
• raumenų mėšlungis ir skausmas (su ilgalaikiu nefrozinio sindromu);
• dusulys (dėl ascito ir / arba hiperkardito);
• apatija, judumo stoka;
• odos bėrimas, odos pablogėjimas, nagai, plaukai;
• padidėjęs širdies ritmas;
• tankio plokštelės išvaizda liežuvio paviršiuje, pilvo padidėjimas;
• padidėjusio kraujo krešėjimo požymiai.

Nefrozinis sindromas gali vystytis skirtingu greičiu - tiek palaipsniui, tiek greitai. Be to, atskirkite gryną ir sumaišytą ligos eigą. Skirtumas yra papildomas padidėjęs kraujospūdis ir hematurija.

• Nefrozinio sindromo edema gali būti išreikšta įvairiais būdais, tačiau jie visada yra. Iš pradžių skystis kaupiasi veido audiniuose - po akimis, ant skruosčių, kaktos ir apatinių žandikaulių. Toks ženklas vadinamas "nefroto veidas". Laikui bėgant, skysčių kaupimasis plinta į kitus audinius - yra edemos galūnės, juosmens smaigalys, ascitas, hidroperikardas, hidrotoraksas. Sunkiais atvejais išsivysto anasarka - kūno išsipūtimas.

Nefrozinio sindromo edemos mechanizmas skiriasi. Pvz., Dažnai įpūtimą sukelia padidėjęs natrio chlorido kiekis kraujyje. Su pertekliniu skysčio kiekiu organizme drėgmė pradeda prasiskverbti per kraujagyslių sieneles daugelyje esančių audinių. Be to, kartu su nefroziniu sindromu padidėja albumino kiekio sumažėjimas su šlapimo takų skysčiais, dėl kurio atsiranda disbalansas onkotinio slėgio. Dėl to audinys palieka drėgmę su papildoma jėga.

• Oligurija su nefroziniu sindromu yra pavojinga, nes ji gali sukelti tokių komplikacijų atsiradimą kaip ir inkstų nepakankamumas. Pacientams kasdienis šlapimo kiekis gali būti 700-800 ml ir dar mažesnis. Tuo pačiu metu ji gerokai viršytas baltymų kiekis, lipidų, patogenus, o kartais yra kraujo (pvz, glomerulonefritas, ir sisteminė raudonoji vilkligė).
• Ascituose su nefroziniu sindromu pastebima sunki patologija. Skystis kaupiasi ne tik audiniuose, bet ir kūno ertmėje, ypač pilvo ertmėje. Vienalaikis ascito formavimasis kaupiant drėgmę perikardo ir pleuros ertmėje rodo greitą difuzinės (plačiai paplitusios) kūno edemos atsiradimą. Panašiose situacijose jie kalba apie bendrosios lazdos ar anasarkos vystymąsi.
• Arterinė hipertenzija nefrozinio sindromo atveju nėra pagrindinis ar privalomas simptomas. Nefrozinio sindromo atveju gali pasireikšti slėgio rodikliai, pavyzdžiui, glomerulonefritas ar sisteminės ligos.

Nefrozinis sindromas suaugusiesiems

Suaugusiems žmonėms būdingas nefrozinis sindromas daugiausia 30-40 metų amžiaus. Patologija dažniau pasireiškia dėl glomerulonefrito, pielonefrito, pirminės amiloidozės, hipernefrozės ar nefropatijos nėštumo metu.

Antrinis nefrozinis sindromas nėra tiesiogiai susijęs su inkstų pažeidimu ir vyksta kolagenozių, reumatinių patologijų, gleivinių procesų organizme, infekcinių ir parazitinių ligų

Nefrozinis sindromas vyrams ir moterims vystosi maždaug tiek pat dažniau. Daugeliu atvejų liga pasireiškia vienu "scenarijaus", o pagrindinis simptomas yra proteinurija, didesnė nei 3,0 g / d., Kartais pasiekianti 10-15 g ir dar daugiau. Iki 85% baltymų, išsiskiriančių su šlapimu, yra albuminas.

Hipercholesterolemija taip pat gali pasiekti ribą 26 mmol / l ir daugiau. Tačiau vaistas taip pat apibūdina atvejus, kai cholesterolio kiekis viršija normalų intervalą.

Kalbant apie tušas, šis simbolis yra laikomas labai specifiniu, nes jis yra daugelyje pacientų.

Nefrozinis sindromas vaikams

Nefrozinis sindromas daugelyje vaikų yra idiopatinis. Tokios skausmingos būklės, einančios su minimaliais trikdžiais, patogenezė dar nėra visiškai ištirta. Matyt, padidėjusį glomerulų pralaidumas prie kraujo plazmos baltymų dėl cirkuliuojančių veiksnius glomerulų kapiliarų tinklo, su tolesnių angų tarp pažeidimų įtakos apdoroja podocytes. Tikriausiai aktyvieji T-žudikai išskiria limfokinus, kurie paveikia glomerulų pralaidumą plazmos baltymais, dėl kurių atsiranda proteinurija.

Pirmieji vaikų klinikiniai požymiai yra patinimas, kuris gali pasireikšti mažai ar intensyviai, vis daugiau ir daugiau audinių.

Vaikų nefrozinio sindromo prognozė   priklauso nuo atsako į gydymą gliukokortikosteroidais ir imunosupresoriumi. Steroidams jautriu nefrozinio sindromo atveju atsisakoma 95% atvejų, netrukdant inkstų funkcijai.

Steroidams atsparus variantas gali pereiti į galutinę CRF stadiją (per 5-10 metų).

Etapai

• Ūminis nefrozinis sindromas pasireiškia patinimu, kuris atsiranda ryte veido zonoje, o arčiau vakaro "patenka" į apatines galūnes. Taip pat yra debesų ir šlapimo skysčio kiekio sumažėjimas. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo, apatijos, galvos skausmo. Jei simptomai pasirodė nepaprastai, bet palaipsniui didėja, jie kalba apie pasibaigusį ligos eigą.
• Chroninis nefrozinis sindromas diagnozuojamas, kai pagrindiniai patologijos požymiai atsiranda arba dingsta (dažniausiai pasireiškia skirtingas laiko intervalas, ty pablogėjimas gali atsirasti kas keletą mėnesių ar per šešis mėnesius). Paciento paūmėjimo klinikinis vaizdas panašus į ūmaus nefrozinio sindromo simptomus. Reguliariai kartodami, jie kalba apie ligos perėjimą į lėtinę pasikartojančią formą.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formos

Standartinis nefrozinis sindromas suskirstytas į pirminį ir antrinį tipo (apie tai jau parašyta aukščiau). Vis dėlto reikėtų atkreipti dėmesį į kitas esamas patologijos rūšis, siekiant išplėsti bendrą supratimą apie ligą.

• Įgimtas nefrozinis sindromas yra patologija, kuri kūdikiams vystosi iki 3 mėnesių amžiaus. Įgimta liga yra pirminis (genetiškai sukelia sindromas) arba antrinė (dėl tokių apsigimimų kaip seilių liaukų ligos, toksoplazmozės, sifilio, tuberkuliozė, ŽIV, inkstų venų trombozė fone). Pirminis sindromas susijęs su autosominiu recesyvinis paveldima liga, kuri pasireiškia nuo pirmųjų dienų kūdikio gyvybės. Esant stiprioms proteinurijai ir inkstų nepakankamumo vystymuisi, yra didelė mirtingumo rizika - kelis mėnesius.
• Idiopatinis nefrozinis sindromas yra patologija, diagnozuota 90% vaikų. Yra keletas histologinių idiopatinės patologijos formų: tai yra minimalių pokyčių liga, mezangija proliferacija ir fokalinė segmentinė glomerulosklerozė. Pacientams visiškai atsiranda minimalių pokyčių liga 95% atvejų. 5% atvejų, kai mezangija plečiasi, atsiranda sklaidantis mezangialių ląstelių ir matricos augimas. Tas pats pasireiškia ir židininei segmentinei glomerulosklerozei, tačiau nuotrauką taip pat papildo segmentinis randų audinys. Idiopatinis nefrozinis sindromas įvyksta bet kuriame amžiuje, dažniau - 2-6 metų amžiaus. Išprovokavimo veiksnys gali būti maža infekcija arba lengva alergija ar net vabzdžių įkandimas.
• Nefrozinis sindromas su glomerulonefritu išsivysto maždaug 75% atvejų. Galima sakyti, kad ligos vystymasis yra glomerulų uždegiminės patologijos komplikacija. Remiantis ligos eigos variantu, yra:
  • ūmus glomerulonefritas su nefroziniu sindromu (trunkantis trumpiau nei tris mėnesius);
  • poodinis glomerulonefritas (trunka nuo trijų iki 12 mėnesių);
  • lėtinis glomerulonefritas su nefrozinio sindromo (simptomai vis per metus didėja, yra didelis inkstų nepakankamumo pavojus).
• Nefrozinis sindromas su amiloidoze - yra vienas iš sisteminės amiloidozės, kuris trukdo su baltymų-angliavandenių apykaitos apraiškų, ir inkstų audinių yra deponuotas amiloido - sudėtingas polisacharidas-baltymų junginys neklusnumo sutrikimas organų funkcionalumą. Už amiloidoze yra visada susijęs su nefrozinio sindromu, su nuosekliai siekiama pereiti į lėtine inkstų nepakankamumas.
• Nefroziniam edematiniam sindromui diagnozuojamos trys privalomos sudedamosios dalys: kraujagyslių sienelių pralaidumas, natrio sulaikymas, onkotinio kraujospūdžio sumažėjimas. Šio sindromo patogenezę lemia įvairių kūno sistemų, reguliuojančių natrio-vandeninę homeostazę, aktyvumo santykis.
• Suomijos tipo nefrozinis sindromas yra autosominis recesyvinis įgimtos patologijos tipas, kuris nustatomas nuo naujagimio iki trijų mėnesių laikotarpio. Histologija leidžia aptikti nefrono proksimalinių sričių ir kitų pokyčių, taip pat daugelio glomerulų su pernelyg dideliu diametru dydžiu ir vaisiaus glomerulus, skaidrumą. Šios patologijos priežastis yra genų mutacija (NPHS1 genas). Šio termino vartojimą paaiškina didelis šios ligos paplitimas Suomijoje.
• Visą patologijos rūšį apibūdina visa šios ligos simptomai. Neužbaigtas nefrozinis sindromas yra kartu su tuo, kad nėra kokio nors būdingo požymio - pavyzdžiui, ryški proteinurija yra diagnozuota su nedideliu patinimu.
• Nefrozinis cukrinio diabeto sindromas atsiranda dėl diabetinės nefropatijos. Ši patologinė būklė pacientui laikoma labai pavojinga ir susideda iš kelių etapų: mikroalbuminurija, proteinurija ir CRF galinė stadija. Nefrozinių simptomų komplekso atsiradimas šiuo atveju yra dėl pokyčių ir sutrikimų, kurie paprastai atsiranda ilgalaikei cukriniu diabetu.
• Infantiliškas nefrozinis sindromas yra pediatrinis terminas, o tai reiškia, kad liga atsirado vaikui, kurio amžius neviršija 1 metų.
• Nefrozinis sindromas SLE sukelia vadinamojo vilkimo nefrito - vienos iš labiausiai pavojingų ir prognostiškai reikšmingų ligos pasireiškimų. Ligos atsiradimo mechanizmas susijęs su imunocompleksiniais variantais. Antikūnų sujungimas su DNR ir kitomis inkstų glomerulų bazinės membranos autoantibinėmis medžiagomis skatina komplemento stimuliavimą ir uždegiminių struktūrų įplaukimą į glomerulus.
• Nefrozinis sindromas su hematurija nepriklauso klasikinio ligos eigai. Jei skausminga būklė lydi kraujo atsiradimą šlapimo takuose, pasakykite apie mišrią patologiją.

Atsižvelgiant į kūno reakciją į įprastą prednizolono gydymo kursą, nefrozinis sindromas suskirstomas į steroidų ir steroidų atsparumą.

Steroidui jautrus sindromas pasireiškia remisijos pradžia 2-4 savaites (rečiau - 6-8 savaites) nuo gydymo pradžios. Savo ruožtu steroidų jautri forma yra suskirstyta į subkategorijas:

• vienkartinis tipas (pilnas, ilgalaikis atsisakymas);
• retai pasikartojantis tipas (recidyvai pastebėti rečiau nei 2 kartus per 6 mėnesius);
• dažnai pasikartojantis tipas (recidyvai pastebimi bent du kartus, negu du kartus per šešis mėnesius);
• nuo steroidų priklausomo nefrozinio sindromo (ligos pasikartojimas pasireiškia dėl prednizolono dozės sumažėjimo arba ne vėliau kaip po dviejų savaičių po vaisto pašalinimo);
• vėlai jautrus variantas (remisija prasideda po 8-12 savaičių nuo steroidų priėmimo pradžios.

Steroidams atsparus nefrozinis sindromas yra tokios ligos eiga, kai per praėjus 2 mėnesius trukusio prednizolono pertraukos organizme atsakas yra remisijos forma.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikacijos ir pasekmės

Nefrozinio sindromo atveju organizme yra įvairių patologinių pokyčių. Esant ilgesniam egzistavimui, jie gali sukelti neigiamų pasekmių atsiradimą, pavyzdžiui:

• Infekcinės komplikacijos yra tiek susilpnėjęs imunitetas, tiek patogeniško organizmo jautrumo padidėjimas. Padidinkite ligos veiksnių, tokių kaip imunoglobulinas, šlapimo nelaikymas, baltymų stoka, imunosupresorių vartojimo rizika. Infekcines komplikacijas gali sukelti streptokokų, pneumokokų ir kitų gramų (-) bakterijų. Dažniausiai užregistruota patologija, tokia kaip pneumonija, sepsis, peritonitas.
• Lipidų metabolizmo sutrikimas, aterosklerozinių pokyčių, miokardo infarkto - šios komplikacijos dažniausiai sukeliamas į cholesterolio kiekio kraujyje padidėjimu, kurio kepenų baltymų sintezės pagreičio, iš lipazės sumažėjimas kraujyje.
• Savo ruožtu kalcio metabolizmo pažeidimai sukelia kaulų tankio sumažėjimą, kaulų struktūros pokyčius, dėl kurių kyla daug problemų. Manoma, kad šią komplikaciją sukelia šlapimo vitamino D surišančio baltymo praradimas, kalcio absorbcijos pablogėjimas, intensyvus gydymas steroidiniais preparatais.
• Trombozės komplikacijos dažnai diagnozuojamos pacientams, sergantiems nefrozinio sindromo. Dėl krešėjimo padidėjimo paaiškėja, kad profibrinolizino ir antitrombino III antikoagulianto baltymų šlapimas prarastas. Tuo pačiu metu padidėja kraujo sulėtėjimo veiksniai. Norint išvengti šios komplikacijos, gydytojai pataria vartoti antikoaguliantus per pirmuosius šešis mėnesius po nefrozinės patologijos vystymosi.
• Cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimas yra susijęs su hipoalbuminemija ir onkotinio plazmos slėgio sumažėjimu. Komplikacijos atsiranda, kai serumo albuminas sumažėja iki mažesnio kaip 1,5 g / dl.

Tarp kitų, rečiau pasitaikančių nefrozinio sindromo pasekmių gali pasireikšti hipertonija, geležies stokos anemija.

Nefrozinio sindromo pasikartojimas gali išsivystyti priklausomai nuo steroidų priklausomos ligos formos. Siekiant išvengti pakartotinių ligos epizodų, pacientai turi būti išsamiai ištirti ir atidžiai pasirenka gydymą, atsižvelgdami į visas galimas galimybes. Recidyvo dažnis priklauso nuo ligos sunkumo, taip pat nuo bendros paciento organizmo būklės.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrozinis sindromas

Pagrindiniai nefrozinio sindromo diagnostikos kriterijai yra klinikiniai ir laboratoriniai duomenys:

• stipra proteinurija (daugiau kaip 3 g per parą suaugusiesiems, vaikams daugiau nei 50 mg / kg per parą);
• hipoalbuminemijos indeksai mažesni nei 30 g / l, taip pat disproteinemija;
• įvairios patinimos laipsnio (nuo palyginti mažos edemos iki anasarka);
• dantenų lipidai ir dislipidemijos;
• aktyvūs krešėjimo faktoriai;
• sutrikęs fosforo ir kalcio metabolizmas.

Tyrimas, tikrinimas ir instrumentinė diagnostika yra privalomi ir informatyvūs. Jau tyrimo metu gydytojas gali atkreipti dėmesį į apibendrintą niežėjimą, sausą odą, ant plokštelės liežuvio buvimą, teigiamą Pasternatso simptomą.

Be medicininio patikrinimo, kitas žingsnis turėtų būti tokios diagnostikos procedūros - tiek laboratorinės, tiek instrumentinės.

Laboratoriniai tyrimai apima privalomą kraujo ir šlapimo surinkimą:

Bendras kraujo tyrimas dėl nefrozinio sindromo

Ligai būdingas padidėjęs trombocitų, leukocitų ir ESR kiekis, sumažėjęs hemoglobino kiekis.

Biocheminis kraujo tyrimas nefroziniam sindromui

Baltymų metabolizmo kokybė pasireiškia hipoproteinemija, hipoalbuminemija ir α-globulinų skaičiaus padidėjimu. Be to, padidėja cholesterolio ir trigliceridų kiekis. Rodo inkstų funkcijos sutrikimas yra didėjantys karbamido, šlapimo rūgšties, kreatinino. Jei priežastis nefroziniu simptomas tapo glomerulonefritas, gydytojas skirs dėmesį uždegimo požymius (padidėjęs C reaktyvaus baltymo, padidėjo seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunologinis kraujo tyrimas

Tai leidžia nustatyti T ir B limfocitų, imunocompleksų, vilkligės ląstelių buvimą kraujyje.

Hiperlipidemija į nefroziniu sindromu gali būti pirminis ženklas inkstų nepakankamumą, bet ne visada: kartais tai tiesiog reiškia, aterosklerozės buvimą, arba tam tikroms pacientų, sergančių mitybos problemas. Specialūs laboratoriniai tyrimai gali aptikti frakcijas, priklausančias nuo lipidų. Tai yra mažo tankio lipoproteinų, didelio tankio lipoproteinų, bendro cholesterolio ir trigliceridų indekso.

Hipercholesterolemija su nefrozinio sindromo yra antrinė. Sveikasis žmogus yra nustatytas padidėjęs cholesterolio kiekis esant> 3,0 mmol / l (115 mg / dL). Pagal ESC / EAS rekomendacijas nėra jokio hipercholesterolemijos požymio cholesterolio lygio nustatymo. Todėl išskirkite penkis specifinius MTL-C kiekio diapazonus, dėl kurių nustatoma gydymo strategija.

Šlapimo tyrimas iš viso

Liga pasireiškia cilindrurija, hiperproteinurija. Galima aptikti eritrocitus šlapime, padidėja savitasis sunkis.

Bakteriologinis šlapimo tyrimas

Padeda identifikuoti šlapime esančias bakterijas (esant bakterijurijai).

Nechiporenko pavyzdys	Yra padidėjęs balionų, leukocitų ir eritrocitų kiekis.
Imtis Zimnicuje	Tai leidžia nustatyti hiperizostenuriją ir oliguriją, būdingą nefrozinių simptomų kompleksui.
Reberga-Tarejevo testas	Pažymėta oligurija ir silpnoji glomerulų filtracija.

Proteinurija nustatoma atliekant bendrą šlapimo tyrimą: baltymų kiekis paprastai viršija 3,5 g / parą. Šlapimo skystis yra drumstas, kuris yra papildomas baltymų, patogeninių mikroorganizmų, riebalų, gleivių buvimo joje įrodymas.

Instrumentinė diagnostika apima:

Inkstų biopsija	Tai atliekama organų audinių mėginių ėmimui tolimesnei mikroskopijai. Ši procedūra leidžia jums apibūdinti inkstų pažeidimus.
Inkstų ultragarsas	Tai padeda apsvarstyti organų struktūrą, dydį, lokalizaciją, inkstų formą, nustatyti karščiavimo procesų buvimą, cistos. Nefrozinis sindromas ultragarsu taip pat būdingas ascito buvimui.
Plaučių radiografija	Sutrikimai yra patologiniai pokyčiai plaučių sistemoje ir viduryje.
Dinaminė scintigrafija	Leidžia įvertinti šlapimo skysčio srautą iš inkstus į kraujagysles iki šlapimo pūslės.
Urologija	Radiografinė procedūra, pagrįsta inkstų savybėmis, siekiant pašalinti specialius kontrastinius preparatus po jų įvedimo į organizmą. Rentgeno požymiai nefrozinio sindromo gali būti išreikštas polimorfizmo ir asimetrijos sutrikimų, kurie priklauso nuo uždegiminių ir sklerotiniais procesų santykių organų.
Elektrocardiografija	Tai atliekama elektrolitų trikdžių organizme įvertinimui nefrozine patologija.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferencialinė diagnostika

Diferencijavimas vyksta tarp skirtingų glomerulopatijų, o tai savo ruožtu gali sukelti ligos vystymąsi:

• minimalių pokyčių liga (lipoidinė nefrozė) yra labiausiai paplitusi idiopatinio nefrozinio sindromo priežastis pediatrijoje;
• fokalinė segmentinė glomerulosklerozė yra retas steroidams atsparaus nefrozinio sindromo įvairovė;
• glomerulonefritas (įskaitant membranos proliferacinę ligos formą);
• membranos ir IgA nefropatijos.

Ūminis pielonefritas būdingas staigiu temperatūros padidėjimu iki 38-39 ° C, staiga pasireiškia silpnumas, pykinimas, edema. Cilindrariumas, proteinurija, eritrociturija nėra laikomi specifiniais pyelonefrito simptomams, todėl jie yra vieni iš pirmųjų indikatorinių diagnozės nustatymo požymių.

Ūminis inkstų nepakankamumas gali išsivystyti kaip nefrozinio sindromo komplikacija. Todėl labai svarbu laiku pastebėti pablogėjimą ir suteikti pacientui tinkamą medicininę pagalbą. Pirmuoju OPN vystymosi etapu būdingas padidėjęs širdies ritmas, sumažėjęs kraujo spaudimas, šaltkrėtis, karščiavimas. Pasibaigus 1-2 dienoms, pastebima oligotazė, pykinimas, vėmimas. Būdinga ir amoniako kvapo kvapas.

Lėtinis inkstų nepakankamumas yra ūminio ligos progreso pasekmė, kartu su laipsnišku inkstų audinio miršimu. Kraujas padidina azoto metabolizmo produktų kiekį, oda tampa sausa gelsva spalva. Pacientui stipriai sumažėja imunitetas: būdingas dažnas ORZ, tonzilitas, faringitas. Liga pasireiškia su periodiškai pagerėjusia ir blogėjančia būkle.

Nefrozinio ir nefrito sindromo skirtumai

Yra du simptomas, kurių vardai yra dažnai painiojama, bet, tuo tarpu, jie yra du visiškai skirtingų ligų, kurios atsiranda prieš uždegimo fone inkstų glomerulų. Nefrito sindromą paprastai sukelia glomerulų autoimuninė struktūrinė pažeidimas. Toks visais atvejais kartu su kraujo spaudimo rodiklių ir požymių šlapimo ligų padidėjimas (šlapimo sindromas būdingas simptomų, tokių kaip raudonųjų kraujo kūnelių, proteinurijos į 3,0-3,5 g / l, leukociturija, cylindruria) būklė. Edemos buvimas nėra privaloma, kaip nefroziniu sindromu, tačiau jie gali būti - kaip švelnus akių vokų, dilbių ar pirštais.

Nefrito variante nudegimas nėra susijęs su baltymų stoka, bet nuo natrio išlaikymo kraujyje.

[49], [50]

Gydymas nefrozinis sindromas

Nefrolozės gydymas pacientams, sergantiems inkstų liga ir nefrozinio sindromo gydymui. Paprastai pacientai yra hospitalizuojami, kad nustatytų ligos priežastį, teiktų skubią pagalbą, taip pat, kai atsiranda komplikacijų.

Prevencija

Siekiant išvengti nefrozinės ligos vystymosi, turite pabandyti laikytis tokių taisyklių:

• Būtina laikytis optimalaus skysčių vartojimo būdų. Galite gerti paprastą švarų vandenį, žaliosios arbatos, džiovintų vaisių ar uogų, spanguolių ar spanguolių morkų kompotus. Mažas skysčio įleidimas į kūną gali sukelti bakterijų "fiksavimą" šlapimo sistemoje, taip pat inkstų akmenų susidarymą.
• Pageidautina periodiškai gerti žolelių arbatą, pagrįstą "inkstų" žolelėmis: petražolėmis, moliūgai, spanguolių lapais, lokio ausimis.
• Atitinkamu sezono metu reikia skirti pakankamai dėmesio beržo sultyse, uogose, daržovėse ir vaisiuose (obuoliai, agurkai, cukinijos, arbūzai).
• Normalios dietos gali užkirsti kelią tam tikromis dietomis, ypač griežtomis vienos dietos. Inkstai turi visiškai ir reguliariai suvartoti tiek skystą, tiek maistą.
• Dėl inkstų hipodinamija yra pragaištinga. Štai kodėl jums reikia kuo aktyviau vadovauti aktyviam gyvenimo būdui: vaikščioti, plaukti, šokti, važiuoti dviračiu ir kt.

Jei atsiranda bet kokių pirmų inkstų veiklos sutrikimų požymių, reikia pasikonsultuoti su gydytoju: negalima užsiimti savarankiškais vaistais (ypač naudojant antibakterinius ir kitus galingus vaistus). Neteisingas gydymas gali sukelti rimtų komplikacijų, kurios dažnai išlieka žmonėms, gyvenimui.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognozė

Nefrozinio sindromo prognozė gali skirtis priklausomai nuo ligos etiologijos. Galite tikėtis visiško atsigavimo, jei simptomų kompleksas buvo išgydomos patologijos pasekmė (pvz., Infekcinė liga, naviko procesas, apsinuodijimas vaistu). Tai pastebima maždaug kas antrą vaiką, tačiau suaugusiems - daug rečiau.

Gana palanki prognozė gali būti pasakyta, jei tam tikras nefrozinės ligos atvejis prisiima hormoninį gydymą ar imunitetą slopinančias būsenas. Individualūs pacientai penkerius metus patyrė savarankišką patologijos atkryčių išnykimą.

Autoimuninių procesų metu daugiausia atliekamas paliatyvus gydymas. Diabetinis nefrozinis sindromas dažnai artėja prie galutinio rezultato per 4-5 metus.

Bet kuriame paciente prognozė gali keistis infekcinių patologijų įtaka, atsižvelgiant į padidėjusį kraujospūdį ir kraujagyslių trombozę.

Nephrotic sindromas, komplikuotas inkstų nepakankamumu, yra labiausiai nepalankus kursas: galutinis etapas gali pasireikšti jau dvejus metus.

[58], [59], [60]