Nefrozinis sindromas vaikams

Nefrozinis sindromas - simptomas apimantis išreikštas proteinurijos (didesnis nei 3 g / l), hypoproteinemia, hipoalbuminemija ir Dysproteinemia išreikštas ir skleidžiami edema (periferinė, pilvo, Anasarca), hiperlipidemijos ir lipiduriyu.

Nefrozinis sindromas vaikams yra padalintas į pirminės, susiję su pagrindine liga pati inkstų glomerulų ir antrinės sukelia didelis grupės įgimta paveldimas ir įgytų ligų.

[1], [2], [3], [4],

Nefrozinio sindromo patogenezė

Į vandens-elektrolitų pusiausvyros sutrikimo atsiradimo, edemos vystymosi nefrozinio sindromo atsižvelgiant į renino-angiotenzino-aldosterono sistemos, antidiuretinio hormono ir natriuretinio, kalikreino-kinino sistemos ir prostaglandino vertę. Daugelio baltymų praradimas šlapime sukelia krešėjimo ir fibrinolizės pokyčius. Nefrozinio sindromo įdiegta deficito antikoaguliantų (ntitrombina III - heparino plazmos kofaktorius); fibrinolizės sistemos sutrikimai - padidėja fibrinogeno kiekis. Visa tai prisideda prie hiperkoaguliacijos ir trombozės. Ypač pavojinga yra inkstų venų trombozė. Taigi, nefroziniu sindromu lydi nemažai homeostazės pokyčių.

Nefrozinės edemos atsiradimo metu taip pat atsižvelgiama į prieširdžių natriurezinio peptido (ANP) vaidmenį. Sutrikimų poveikis ANP ant transporto procesų surenkant ortakiai inkstų kanalėliuose lydi mažinimo ir natriurezei intravaskulinės kaupimo skysčio, kad skatintų nefroziniu edemų susidarymo. Taigi, nefroziniu sindromu lydi nemažai homeostazės pokyčių.

Nefrozinio sindromo atveju dažniausiai pastebimas membranos ir membranos proliferacinis glomerulonefritas, rečiau - židininės-segmentinės glomerulosklerozės.

Pirminis nefrozinis sindromas:

• Įgimta ir kūdikiška:
  • įgimtas "Suomijos tipas" su mikrocistozė;
  • "Prancūziško tipo" su difuziniais vario pokyčiais;
  • nefrozinis sindromas su minimaliais pokyčiais;
  • nefrozinis sindromas su mezangioproliferaciniais pokyčiais arba židinine-segmentine glomeruloskleroze.
• Nefrozinis pirminio glomerulonefrito sindromas:
  • Nefrozinis sindromas su minimaliais pokyčiais;
  • Nefrozinis sindromas su membraniniais pokyčiais arba židininės-segmentinės glomerulosklerozės; membranos-proliferacinis, mezangioproliferacinis, extracapillary su semilunium, fibroplastic (sklerozuojantis) pokyčiai.

Nefrozinis sindromas yra antrinis, pasireiškia paveldimos, įgimtos ir įgytos ligos:

• difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė);
• sisteminis vaskulitas;
• infekcinės ligos (tuberkuliozė, sifilis, hepatitas, maliarija);
• cukrinis diabetas;
• reakcijos į vaistus (antiepileptikai, aukso preparatai, bismutas, gyvsidabris, antibiotikai, vitaminai);
• inkstų venų trombozė.

Nefrozinis sindromas gali pasireikšti kaip visiškas ir neišsamus, grynas ir mišrus (su hematurija ir arterine hipertenzija) simptomų kompleksas.

Pirminis nefrozinis sindromas yra įgimtas ir nefrozinis pirminio glomerulonefrito sindromas.

Morfologinės variantai pirminės nefrozinis sindromas, glomerulonefritas: nedidelius pokyčius membraninis, židinio segmentinės, mesangiocapillary (membraninis proliferacinis) extracapillary pjautuvinio, fibroplastic.

Pirminės nefroziniu sindromu vaikams struktūros yra paplitę nuo 1-7 metų (daugiau nei 85-90%) amžiaus glomerulonefrito su minimaliais pokyčiais, vadinamoji lipoid nefrozė.

Į 12-16 metų statinio vaikų dominuoja pirminės glomerulonefritas, membraninis glomerulonefritas (visi 3 tipų) dažnai pasireiškia mišrus nefroziniu sindromu su hematurija ir / arba hipertenzija, kuri turi rimtų prognozę.

Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas yra vienas ryškiausių ir būdingiausių ūminės ir lėtinės inkstų ligos atvejų vaikams. Nefrozinio sindromo buvimas visada rodo žalą inkstams, visų pirma ar dėl kitų ligų. Inkstų ligų nefrozinio sindromo atsiradimas liudija padidėjusį inkstų proceso aktyvumą.

Nefrozinio sindromo simptomai

Apibūdinama edema - pirmasis veidas, akies vokai, tada - juosmens srityje, kojos. Blyna oda. Oligurija, susijusi su hipovolemija, hiperaldosteronizmu, kanalėlių pažeidimu.

Antrinis hiperaldosteronizmas būdingas nefroziniam sindromui, todėl natrio kiekis organizme išlieka, taigi ir vanduo, nors kraujyje yra hiponatremija.

Pediatrijos Hipovolemija dažnai savaime susidaro pradiniame etape nefrozinio sindromo, kur baltymas praradimo normą viršija baltymas mobilizaci- Pozanaczyniowy perpylimo stotyse, koks jo sintezės kepenyse normą.

Nefrozinio sindromo eiga

Dažnai banguotas, pasikartojantis. Pasikartojantis nefrozinis sindromas - mažiausiai 2 recidyvų pasireiškimas bess; dažnai pasikartojanti kursas - 2 ar daugiau atkryčių B 4 mėnesius ar daugiau metų, kai recidyvas pasireiškia per 2 mėnesius nutraukus gydymą. Pagal visiška remisija suprasti paciento būklę, kai proteinurija mažiau nei 4 mg / m ² / val arba mažiau nei 10 mg / kg / val, ir kraujo serumo albumino lygiu yra lygus arba didesnis nei 35 g / l. Dalinė remisija yra edemos, hipo- ir dysproteinemia pašalinimas, sumažinti kasdien proteinurijos iki mažiau nei 3,5 g / d arba konservuojančių jį į 5-40 mg / m diapazone ² / h, o serumo albuminas 30 g / l.

Nefrozinio sindromo gydymas

Režimas lova tinimas gali padidėti diurezės, kaip horizontalioje padėtyje metu yra sumažintas hidrostatinį slėgį ant apatinių galūnių, tokiu būdu, kad grįžti skystį iš intersticinės vietą į plazmą. Prieiga prie gryno oro.

Dieta yra 2-3 savaites be druskos, po to palaipsniui įvedama 0,5-1 g iki 3 g per parą. Hipochlorido dieta lieka daugelį metų. Baltymų, kurių biologinė vertė yra 1 g / kg kūno svorio, atsižvelgiant į dienos baltymų nuostolius. Riebalų kiekis suteikiant mažiau nei 30% bendro kalorijų su didelis santykis tarp polinesočiųjų / sotaus riebiųjų rūgščių kiekis linoleno rūgšties kiekiu, skirta ne mažiau kaip 10% viso kalorijų ir mažai cholesterolio.

Rekomenduojama naudoti jūros žuvis, krevetės, jūrų vėžį, kuri padidina kraujo fibrinolizinį aktyvumą. Augalinio aliejaus naudojimas. Patartina fosfolipidų turtingą avižą įtraukti į košę, želė, sultinį. Esant edemos konvergencijai, įvedami produktai, kurių sudėtyje yra kalio: keptos bulvės, razinos, džiovintos abrikosai, slyvos, bananai, moliūgai, cukinijos. Skystis neribojamas. Eliminacijos dieta skirta vaikams, kuriems yra alerginis anamnezė.

Nefrozinio sindromo gydymas vaistu

Esant minimaliems pokyčiams gydymas gliukokortikoidais yra nustatytas. Pradinė prednizolono dozė yra 2 mg / kg per parą (ne daugiau kaip 60-80 mg) per 4 savaites per parą. Didžiausia dozė mažinama, jei tris iš eilės šlapimo tyrimus nėra proteinurijos. Kiekvieną savaitę dozė sumažinama 2,5-5 mg. Tuomet atliekama periodinė terapija - 3 dienas iš eilės, 4 dienos pertrauka arba diena po to. Pirmojo kurso trukmė - nuo 2 mėnesių iki 2 metų (palaikomoji dozė paprastai yra 10-15 mg per parą). Jei sėkmingas gydymas lieka monoterapija prednizolonu. Kai dažnai pasikartojantis NP pridedamas prie hormonų terapiją, citotoksinių agentų - ciklofosfamido arba metilprednizolono (3 dienų impulso terapijos 20 mg / kg per parą į veną po to sekant skyrimui prednizono kas antrą dieną 6 mėnesius). Hormonų atsparus nefrozinio sindromo - nesant normalizavimo ir šlapimo parametrų pradžios klinikinės laboratorinės atsisakyti išieškoti gliukokortikosteroidas gydymo 4-8 savaičių - GLIUKOKORTIKOSTEROIDAI vartojamas ciklofosfamido ir 1,5-2 mg / kg iki 16 savaičių.

Indikacijos heparinui dėl trombozinių komplikacijų pavojaus:

1. hipoalbuminemia mažesnė nei 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenemija didesnė kaip 5 g / l;
3. antitrombino III sumažinimas iki 70%.

Kai hipoalbuminemija žemiau 15 g / l su užkirsti kelią hipovoleminis krizę, parodytą į veną lašinamas reopoliglyukina tikslas po Lasix boliuso 1 mg / kg (arba be jo).

Kai hipoalbuminemija žemiau 15 g / L, panaudojimas trombozinių komplikacijų pasirinktais vaistais profilaktikai gali būti Curantylum esant 3-4 mg / kg / per dieną arba tiklid 8 mg / kg / per dieną doze. Dėl taisymo hiperlipidemijos ir lipidurii Eiconol tikslu nustatyti maisto papildas, ir vaistai, kurie blokuoja cholesterolio ir mažo tankio lipoproteinų sintezę - Lipostabil, lovastatino. Siekiant stabilizuoti ląstelių membranas, naudokite alfa-tokoferolį, Essentiale forte, Dimefosfoną. Norėdami išvengti ir gydyti osteopeniją ir osteoporozę, naudokite kalcio karbonatą, kalcio gliukonatą. Su ARVI - reaferonu, interferonu.

Klinikinį stebėjimą atlieka pediatras ir nefrologas prieš perduodant vaiką į suaugusiųjų polikliniką. Išleidus ligoninę, pirmąsias 3 mėnesius atliekama šlapimo tyrimas kas 2 savaites, o pirmaisiais stebėjimo metais - kartą per mėnesį, antrus metus ir vėlesniais metais - kartą per ketvirtį. Kiekvienu gydytojo apsilankymu išmatuojamas kraujo spaudimas, atliekama gydymo pataisa ir stebėjimas. Su tarpusavio ligomis, ligos metu būtina tyrinėti šlapimą ir 10-14 dienų po jo pabaigos, konsultacijos su ENT gydytoju ir odontologu atliekamos kartą per 6 mėnesius. Būtina išvalyti lėtines infekcijos kanalus.

Prognozė priklauso nuo glomerulonefrito morfologijos. Esant minimaliems pokyčiams - labiau palanki, su kitomis formomis prognozė turėtų būti atsargi, su fokalinės-segmentinės sklerozės - nepalanki, lėtinio inkstų nepakankamumo raida.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]