Vaikų kūdikiškas piknocitozė

Vaikų kūdikiškas piknocitozė, kuri nėra patvari paveldima patologija ir yra trumpalaikio pobūdžio ir palanki prognozė, taip pat taikoma ligoms, kurias sukelia eritrocitų membranos lipidų struktūros sutrikimas.

Ligos etiologija nežinoma.

Manoma, kad kūdikystėje piknotsitoz - sindromas, stebėtos narių skaičius: neišnešiotų po hemolitinės anemijos, inkstų nepakankamumo, naujagimių nepakankamumo G-6-PD, infekcijų, galbūt su vitamino E trūkumas

Pycnocyte yra nereguliarus eritrocitas, intensyviai bespalvis, turintis daugybę subuliacinių priedų, dažniausiai mažesnių už įprastą eritrocitą.

Mažiausias piknocitozės laipsnis pasireiškia pirmųjų 3 gyvenimo mėnesių vaikams, ir jis labiausiai pasireiškia ankstyvuose kūdikiams. Nustatyta, kad pilnaverčių naujagimių sudėtyje yra 0,3-1,9% pycnocitų, o nepakankamaisiais naujagimiais - 0,3-5,6% piknocitų. Suaugusiesiems jų skaičius neviršija 0,3%. Po 3 mėnesių amžiaus piknocitų kiekis smarkiai sumažėja. Jei dėl kokių nors priežasčių jis nesumažėja ir pasiekia 30-50%, atsiranda klinikinių ligos požymių.

Klinikoje piknocitozė būdinga gelta, anemija ir splenomegalija. Gelta gali nebūti kol trečioji gyvenimo savaitė, ir anemijos reiškinys gali pasireikšti 1 mėnesį. Hemolizinio proceso sunkumas lygus piknocitų kiekiui periferiniame kraujyje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]