Infantilinė kūdikių piknocitozė.

Ligos, kurias sukelia eritrocitų membranos lipidinės struktūros sutrikimas, taip pat apima infantilinę piknocitozę, kuri nėra nuolatinė paveldima patologija ir turi trumpalaikį pobūdį bei palankią prognozę.

Ligos etiologija nežinoma.

Daroma prielaida, kad infantilinė piknocitozė yra sindromas, stebimas esant kelioms būklėms: neišnešiotiems kūdikiams po hemolizinės anemijos, inkstų nepakankamumo, naujagimiams, sergantiems G-6-PD trūkumu, infekcijomis ir galbūt vitamino E trūkumu.

Piknocitas yra netaisyklingos formos, intensyviai nusidažęs raudonasis kraujo kūnelis su daugybe dygliuotų ataugų, paprastai mažesnio dydžio nei įprastas raudonasis kraujo kūnelis.

Minimalus piknocitozės laipsnis stebimas pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius gimusiems vaikams, o ryškiausias jis būna neišnešiotiems kūdikiams. Nustatyta, kad pilnaverčių naujagimių piknocitų kiekis yra 0,3–1,9 %, o neišnešiotų kūdikių – 0,3–5,6 %. Suaugusiųjų organizme jų skaičius neviršija 0,3 %. Po 3 mėnesių amžiaus piknocitų skaičius smarkiai sumažėja. Jei dėl kokių nors priežasčių jis nesumažėja ir pasiekia 30–50 %, atsiranda klinikinių ligos požymių.

Kliniškai piknocitozei būdinga gelta, anemija ir blužnies padidėjimas. Geltos gali nebūti iki trečios gyvenimo savaitės, o anemija gali pasireikšti sulaukus 1 mėnesio amžiaus. Hemolizinio proceso sunkumas yra lygiagretus piknocitų skaičiui periferiniame kraujyje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]