Vaikų ragenos distrofijos

Raugelės distrofijos paprastai yra dviprasmiškos ir simetriškos paveldimo pobūdžio sutrikimai. Ragenos ir degeneracijos, neturinčios genetinio pagrindo, skirtumų ir išsivysto dėl senėjimo ar ankstesnio ragenos uždegimo.

Ragenos pokyčiai, panašūs į geografinį žemėlapį ir pirštų atspaudus; dėmės; mikrokritai Koganas, bazinės membranos degeneracija. Įsimintini nepermatomos pirštų atspaudai, lokalizuoti po epitelio sluoksniu. Regos aštrumas retai sumažėja. Sutrikimas yra paveldimas autosominės dominuojančios rūšies ir nėra susijęs su bendra patologija. Vienintelis reikšmingas šios ligos komplikacijos pasikartojimas yra erozija.

Nepilnamečių epitelio distrofija; Mesmano-Wilke distrofija. Autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas su neužbaigta penetracija. Pagrindinis klinikinis manifestacija yra mažų burbulų formavimas epitelio sluoksnyje. Akies obuolio ir fotophobijos dirginimas yra pasikartojančių erozijų. Vizija retai sumažinama. Gydomuoju tikslu galima nustatyti kontaktinius lęšius.

Rais-Buckler distrofija (Reis-Bucklers). Priežastys, kurioms debiutuoti ankstyvoje vaikystėje, būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas. Klinikinės apraiškos apima periodinę fotofobiją, akies obuolio skausmą ir paraudimą. Mikroskopiniai subepiteliniai iškyšimai yra susiję su patologinių medžiagų nusėdimu Bowmano membranos lygiu. Paprastai kenčia ragenos jautrumas. Sumažėjęs regėjimas atsiranda trečiajame ar ketvirtajame gyvenimo dešimtmetyje. Jums gali tekti keratoplasty.

Nodularinė distrofija; Grenuva (Groenow) I tipo. Paveldėjimo rūšis yra autosominė dominuojanti. Būdinga nuolatinei išraiškingumui visose kartose. Liga siejama su 5q chromosomos patologija. Yra mažų opų blizgesio formos mazgelių formos, kurios iš pradžių buvo virš Bowmano apvalkalo, ir paskui įtraukė ragenos stromą. Regos aštrumas ilgai išlieka normalus. Per penktąjį-šeštą gyvenimo dešimtmetį gali reikėti keratoplastikos.

Lattijos degeneracija; Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) distrofija . Ši liga paveldima autosominės dominuojančios rūšies ir yra susijusi su 5q chromosomos patologija. Dažnai turi asimetrinį pobūdį. Jis susijęs su amiloidinių medžiagų nusėdimu ragenose. Tipiška latticular forma ligos kartais atsiranda tik suaugusiųjų. Gali prireikti ištisinės keratoplastikos. Kai kuriais atvejais ši ragenos patologija atsiranda dėl bendro amiloidozės ar laipsnio intrakranijinių ir periferinių nervų parencijos.

Taškinė distrofija; Gruzijos II tipas. Autosomalinis recesinis paveldėjimo pobūdis. Retai pasireiškia vaikystėje. Kai liga progresuoja, yra ragenos stora ir švelnus stromos drumstumas. Galutinės keratoplastikos poreikis gali atsirasti tik tolimose patologijos raidos stadijose.

Šnyderio centrinė kristalinė distrofija. Autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas su skirtingu išraiškingumu. Apibūdinamas kaip diskoidinio opacity susidarymas ragenos centre su ar be cholesterolio kristalų įtraukimo. Patologija lydi lipos ragenos lanką. Vyresniame amžiuje stromos sluoksniuose susidaro difuzinės nelygumai, todėl yra parodyta per keratoplastika.

Dermochondrinė ragenos distrofija. Retasta liga, kuriai būdingi distrofiniai pokyčiai priekinėje ragenoje centre. Jis yra derinamas su katarakta, deformacija limbų ir tarpdurio odos pažeidimų.

Galinė polimorfinė distrofija Schlichtingas (Schlichtingas). Liga paveldima autosominio dominavimo tipo. Apibūdinamas asimetrinio, lėtai progresuojančio žiedo neskaidrumo atsiradimas, lokalizuotas giliuose ragenos sluoksniuose, esant descemeto membranos lygiui. Patologija pasireiškia vaikystėje. Tai gali būti kartu su priekinės kameros gyliu ir glaukomos vystymusi.

Momeni distrofija (Maumenee). Paveldimas autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesiniu tipu. Debatai gimstant. Šviesiai baltos spalvos, panašios į matinį stiklą, difuzinė avarinio miglota. Palaipsniui plečiasi progresuojanti ragenos stora. Laikui bėgant drumstumas gali spontaniškai rezorbuoti. Paprastai keratoplastiko poreikis nerodomas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]