Vegetatyvinė folikulinė diskeratozė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Auganti folikulinė diskeratozė (mėlyna Darija liga) yra dermatozė, paveldėta autosominio dominuojančio tipo. Aprašytos trys klinikinės veislės: klasikinės; lokalizuotas (linijinis arba zosteriformnaya); kerštingas atsisakymas. Klinikinės ligos pasireiškimai įvyksta vaikystėje, procesas trunka lėtai, linkęs į pažangą. Bėrimas paprastai lokalizuojasi ant seborėjinio odos krūties vietose, nugaros, galvos, BTE regione, bet gali apimti odos galūnių, veido, kad pasiektų oralinis gleivinę. Įprastos odos spalvos arba gelsvai rudos spalvos keratinių folikulų papulių, padengtų nedideliais riešutais, taip pat yra drėgnos reiškinių papūgės. Gali būti vezikulinės-bululinės išbėrimai, nagų lėkščių, palmių ir padų plyšių keratozės pokyčiai, aprašomi deriniai su kaulų cistomis. Rankų nugaroje dažnai atsiranda bėrimas, panašus į įprastas kartis, greičiausiai atitinkantis klasikinį Hopfo akrokeratozės vaizdą. Dažnai dermatozė yra sudėtinga dėl antrinės infekcijos.

Vegetatyvinės folikulinės diskeratos patofomorfologija. Darier liga yra būdinga nadbazalnym acantholysis formuoti plyšių, kurių sudėtyje yra akantolitinės ląsteles, ir proliferaciją per odą spenelių, vystupayushih šlapimo pūslės į ertmę. Dyskeratosis aptikti dažniau srityse tarpų susidarymas a apvalių ląstelių granuliuoto ir grūdų forma -. Be raguotas sluoksnių Ritinių eritrocitus, yra epitelinės ląstelės suapvalinti, ne aplinkinių ląstelių su bazofilinės homogeninės citoplazmoje, pyknotic branduolio ir ryškiai ratlankio aplink grūdų periferijoje. - . Homogeniškas eozinofilinė ugdymas su subtiliais branduolių arba be jų epidermio pažymėta giperortokeratoz su raguotas kištukai formavimo į plaukų folikulus, acanthosis, papilomatozė į dermos burnas -. Perivaskuling l mfogistiotsitarny įsiskverbti su izoliuotų eozinofilinių granulocitų.

Pagal elektronų-mikroskopinis tyrimas, apvalios blauzdos predetavlyayut didelis ląstelių, kurios yra aplink plataus juostos vakuolėmis ir pakraščio ląstelių core - Organelle. Akantolitinės ląstelės taip pat turi panašią struktūrą. Vakuolizaciją citoplazmoms padidėjimo ląstelių paaukštinimo į epidermio paviršiaus granulinių sluoksnio tonofilaments ir su jomis susijusių stumiama keratohyalin granules prie ląstelės membranos, plokštumines granulės dominuoja tarp organoidus. Grūduose yra smulkiagrūdžių ir gerai pluoštinių struktūrų, difusiškai esančių citoplazmoje, šerdies nėra. Viršutiniuose epidermio sluoksnių yra lizuojamos epitelinės ląstelės, tikriausiai, atstovaujančios galutinį etapą apvalių ląstelių buvimą. Atipiniai desmomosai randami akantholizės zonoje. Kurioje vidurinis sluoksnis nėra arba šviečiamas, netolygiai kontrastas, kaip buvo valgomas.

Vegetatyvinės folikulinės dyskretozės histogenezė. Pagal elektronų-mikroskopinis tyrimas, pagrindiniai procesai ir epidermis, charakterizuojamos pagal individualios vakuolių epitelinių ląstelių, progresuojanti, kaip jis juda į ląstelių epidermio ir kondensacijos jame tonofilaments paviršiaus, yra sujungtas su paskutinės didelės keratogialinovymi granulės pastebimas jau spinosum sluoksnį. IB Caulfield šį procesą pavadino ankstyvu keratinizavimu. Anksčiau buvo manoma, kad grūdai - galutinis etapas diferenciacijos apvalių ląstelių, tačiau, nes grūdai, kurių sudėtyje nėra keratiną, tikriausiai jie yra suformuota, nepriklausomai, iš apvalios Telen. Acantholysis pagrindas su Darier liga laikoma trūkumais formavimas desmosomes, nuostolių tonofilaments ryšius su desmosomes ir tarpląstelinio cementavimo medžiagos broką.

Patogenezę Darier liga ir turi prasmę Drutė veiksnius. Įtampa mažėja ląstelinis imunitetas veiklą tam tikroje fermento (NADF priklausoma ir T-6-FDP. Dalyvaujanti keratinizacijos proceso įtariamo svarbų vitamino A trūkumas, netiesioginiai įrodymai, kurie gali būti sėkmingai gydomi ligos su aromatiniais retinoidais ir vitaminu A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]