Vilko burnas

Vilko gomurio - anomalija įgimta kilmės, kad pasireiškia vilko sunku ir minkštųjų dalių dangų, pagal kurią ryšys yra pažymėta nosies ir burnos ertmės.

Defekto išvaizda atsirado dėl to, kad atidarytuvas auga vėluojant su viršutinės žandikaulio išsiplėtimu. Patologijos dažnis gimsta 0,1% vaikų.

Padalijimas yra įmanomas, kai yra neužkrėstų minkštų ir kietų vietovių plotas, arba yra neišsami, kai stebimas tik dugno atidarymas. Tarp visų įgimtų mutacijų vilko burna laikoma bendra anomalija, kuri kartais yra pažymėta liežuvio bifurkacija.

Dėl vilkų burnos atsiradimo priežasčių yra genetinis suskaidymas, kuris atsiranda TBH22 geno. Tačiau yra veiksnių, lemiančių šio defekto susidarymą. Tai apima mutageninį poveikį vaisiui tiek iš išorės, tiek būsimos mumijos organizmo. Ypatingą vaidmenį vykstant mutacijai atlieka rūkymas, alkoholio vartojimas ir narkotikai nėštumo metu.

Taip pat nepamirškite apie tokias ligas kaip endokrininė patologija, medžiagų apykaitos sutrikimai ir nepakankamas folio rūgšties suvartojimas. Patologijos atsiradimo rizika padidėja, kai nėščioms moterims yra toksikozė, anksčiau užkrečiamos patologijos, psichinės ar mechaninės traumos.

Verta paminėti, kad per pirmuosius tris nėštumo mėnesius, kai vaisius yra ypač pažeidžiamas, yra priekinių žandikaulių prietaiso konstrukcijų klojimas. Neigiamas žalingų veiksnių poveikis per pirmąjį nėštumo trimestrą yra svarbiausias vaisiaus sveikatos ženklas.

[1], [2], [3], [4]

Vilko burnos priežastys

Nepaisant prielaidų apie genetinį patologijos vystymosi kelią, atskirai priima išskirti veiksnius, didinančius šios patologijos riziką. Daugelį metų atliekami tyrimai parodė keletą svarbių veiksnių. Tai apima sunkesnę atsakomybę, kai šeima jau matė patologijos atvejus. Jei vienas iš giminės tėvų turėjo vilkų burną, tada šios patologijos rizika kūdikiui padidėja 7 kartus, palyginti su kitais vaikais.

Tuo atveju, kai tėvai turi šį išsivystymo sutrikimą, tikimybė, kad kūdikis formuoja vilkų burną, svyruoja nuo 10% (jei patologija pastebima viename iš tėvų) iki 50% (jei abu).

Vilko burnos priežastys taip pat yra nėščios moters gyvenimo būdas, nes rūkymas, alkoholio ir narkotikų vartojimas neigiamai veikia ne tik vilkų burnos susidarymą, bet ir viso organizmo vystymąsi. Statistika rodo, kad rūkymas nėščiai moteriai nuo 1 iki 10 cigarečių per dieną padidina tikimybę suskaidyti dangų 30 kartų. Tuo pačiu metu, pakuotė cigarečių padidina riziką iki 70%.

Nepamirškite apie įvairias infekcinio gimdymo ligas, gimdos infekcijas, būsimos motinos chronišką patologiją, įskaitant lytiniu būdu plintančias infekcijas. Visos šios patologinės sąlygos ir trikdžiai organų ir sistemų darbe yra vilkų burnos atsiradimo pagrindas.

Iš aplinkos veiksnių, turinčių neigiamą poveikį, būtina atkreipti dėmesį į abiejų tėvų profesinius pavojus, kurie gyvena vietose, užterštų radioaktyviuoju ar cheminiu poveikiu. Be to, padidėja ne tik anomalijų vystymasis žandikaulių srityje, bet ir kiti organai per pirmąjį nėštumą po 35 metų. Moteriai gana sunku laikyti vaisius, neatsižvelgiant į galimas gimdymo komplikacijas.

Priežastys gali būti medžiagų apykaitos procesų pažei dimas su nutukimu, didelio dozavimo narkotikų vartojimas, ypač vaistai, kurie nėštumo metu yra draudžiami. Tarp kitų veiksnių yra nepakankamas folio rūgšties suvartojimas, stresinių situacijų poveikis pažeidžiant psichoemocinę būklę ir nėščių moterų toksiškumą.

Atsižvelgiant į šiuos veiksnius, galima daryti išvadą, kad mutacija gali atsirasti dėl žalingo daugelio faktorių, įskaitant atsitiktinį sugedimą, poveikį. Tyrimai rastų genų yra kalti tik 5% atvejų, dėl kurių tolesnė paieška tęsiasi.

[5], [6], [7]

Vilkų burnos ženklai

Nuo pat gimimo, vilkų burnos požymiai gali apsunkinti darbo procesą, nes kyla pavojus, kad kvėpavimo organai gali palikti kūdikį per amnio sąnarį. Kūdikio kvėpavimo procesas kelia daug sunkumų, čiulpimas yra beveik neįmanomas.

Dėl šios priežasties vaikas negali išsivystyti dėl nepakankamo deguonies suvartojimo ir smegenų hipoksijos vystymosi. Tinkamos mitybos stoka taip pat slopina kūdikio augimą, kuris kelia grėsmę rachito vystymuisi ir organų nepakankamam vystymuisi. Tokie vaikai atsilieka nuo savo bendraamžių, nes fizinis ir psichinis lygis yra mažesnis.

Kūdikio maitinimas su anomalija reikalauja specialaus požiūrio, nes tam reikia specialios šaukšto, kuris dedamas ant butelio. Taigi, kalbama ir klausoma, o tai žymiai sumažina vaiko savigarbą, neatsižvelgdama į vizualinį defektą.

Kalbos formavimas yra sunkus dėl netinkamo dantų augimo, o kalbų sutrikimų išraiška - raminalija. Dėl netinkamo įkandimo kramtymo procesas pažeidžiamas, dėl kurio maistas nėra kruopščiai sugriauta ir blogai virškinamas skrandyje.

Dėl dangaus defekto laisvas pernešamas įkvėptas oras iš nosies į burnos ertmę. Tas pats pasireiškia valgant, kai skystis ir maistas gali patekti į nosies ertmę. Be to, skystis per skylę gali būti išmestas į eustachio vamzdelius ir nosies sinusus, kai prasideda ausies uždegimas arba sinusitas.

Dažnos kvėpavimo takų ligos vystosi dėl nepakankamo oro sušilimo ir jo gryninimo per praeinančius viršutinius kvėpavimo takus.

Hare lūpos ir vilkų burna

Gana dažnai užrašoma žiurkės lūpos formavimasis, lygiagrečiai vilkų burnoje. Be viršutinės lūpos anomalijos, veido fragmento struktūroje yra ir kitos mutacijos, ir garsinės funkcijos suteikimo aparatas.

Žiurkėnai ir vilkų burna susidaro nėštumo trimestre, kai yra pastatyti visi organai. Išsivystymo anomalijos yra pažymėtos, kai nėra pakankamai audinių normaliai veidų konstrukcijoms statyti arba tinkamai neužsikimšta.

Hare lūpa yra viršutinės lūpos skylė, vizualiai panaši į siaurą odos atidarymą. Kai kuriais atvejais, neslidimas tęsiasi į nosies plotą ir kaulų struktūras viršutinės žandikaulio, dantenų.

Palatino defektas arba vadinamasis vilko burnas gali apimti sunkias ir minkštas dalis patologiniame procese. Šie anomalijos yra lokalizuotos vienoje arba abiejose burnos ertmės pusėse. Atsižvelgiant į tai, kad dugno ir lūpų susidarymas yra atskiras, vystymosi anomalija gali būti nurodyta kartu arba atskirai nuo vilkų burnos.

Kaklo lūpos mutacija yra ketvirta dažniausiai pasitaikanti tarp įgimtų vystymosi sutrikimų. Visuomenės vystymosi anomalijos atsiradimo priežastys vis dar nėra žinomos, todėl nėra prevencijos, užkertančios kelią šiems mutacijoms. Yra nuomonė, kad genetiniai veiksniai, kartu su aplinkos veiksniais, vaidina svarbų vaidmenį formuojant žiurkės lūpą vilko dalimi. Ypač tarsi padidėja vaikų vystymosi pavojus, jei tėvai ar giminaičiai pastebėjo mutaciją.

Be to, kai kuriomis vaistais nėščia moteris vartoja tam tikrą pavojų. Jie padidina lūpos ir gomurio vystymosi anomalijos tikimybę. Tarp šių vaistų turėtų būti skiriami anti-dviračiai, lėšos, apimančios akutaną, taip pat citostatikai, vartojami vėžiui gydyti, pvz., Metotreksatas. Be to, vaisiaus atsiradimą gali sukelti virusai ar kitos cheminės medžiagos. Gana dažnai šios mutacijos gali būti viena iš ligos apraiškų.

Vaikų skilties gomurys

Daugeliu atvejų tai tik tokia įgimta patologija kaip vilkų burna vaikams, dėl kurios atsiranda daug problemų. Dvigubo skilimo padėtys vyksta gimdos procese, ypač per pirmuosius 3 nėštumo mėnesius. Kartais yra vilkų burnos ir šikšnos lūpų mutacija.

Atsižvelgiant į patologinio proceso sunkumą, išskiriami keturi patologijos tipai. Taigi, mutacija gali pasireikšti negydant minkštosios dangaus dalies, minkštos kartu su kieta dalimi, taip pat visiškai abiejose vietose iš vienos ar abiejų pusių neįsivaizduojamos.

Diagnozuojant mutaciją pakanka, kad gydytojas atliktų vizualinį tyrimą ir įvertintų proceso sunkumą, ypač kvėpavimo, kalbos ir rijimo funkcijų pažeidimą. Be to, naudojant instrumentinių diagnostinių metodų diagnozę patvirtinama, ir nustatoma klausos pažeidimas, kaukolės struktūros sutrikimai, nosies ertmės erozijos praeinamumas ir daugelis kitų defektų.

Maždaug 75% visų vilkų burnos atvejų vaikams yra vienintelė vystymosi anomalija. Tačiau, jei yra, rekomenduojama kuo anksčiau pradėti gydymą, kad būtų išvengta sutrikimų veikiant kitiems organams ir sistemoms.

Vilkų burnos naujagimis

Atsižvelgiant į tai, kad skeltas gomurys naujagimiams yra rasti ne taip retai, kartais kartu su kitais defektais, mokslininkai visame pasaulyje bando rasti tuos genus, kurie sukelti mutacijas plėtrą. Šiuo metu yra tik 3 genai, atsakingi už įgimtą vystymosi anomaliją. Tačiau iš visų atvejų jie vaidina pagrindinį vaidmenį tik 5%, o likusieji 95%, kitiems informacijos teikėjams.

Vilko burna nuo gimimo sukelia daugybę problemų. Net darbo metu yra galimybė, kad kūdikis įkvepiamas į kvėpavimo takus. Be to, yra pažeidimų, susijusių su kvėpavimo funkcija ir krūtinės čiulpų, dėl kurių kūdikis atsilieka vystymosi metu ir nepakankamai įvertina jo amžių. Smegenys patiria hipoksiją, tai yra nepakankamas deguonies pasiūla dėl blogesnio kvėpavimo, dėl ko vėluoja tiek fizinė, tiek psichinė raida. Šių vaikų maitinimas atliekamas su specialia šaukštu, kuris dedamas ant butelio.

Dviguboji skylė apsaugo nuo normalios virškinimo, kvėpavimo, kalbos formavimo, klausos funkcijos, taip pat sumažina vaiko savigarbą. Neteisinga kalba atsiranda dėl netinkamo dantų augimo, kuris pasireiškia atvira rinololija.

Vaikams pastebėti dažni kvėpavimo takų ligos, nes oras patenka į kvėpavimo takus šaltuoju, nejautrinu ir nevalytu. Be to, įkvėptas oras laisvai išsiskleidžia per nosį, o maistas per defektą taip pat patenka į nosies ertmę, dėl kurios atsiranda dažnas sinusitas.

Wolverine burnos sindromas

Nugaros formavimas minkštose ir kietose dangaus vietose vyksta nėštumo metu, ypač pirmąjį trimestrą. Anomalija gali būti vienintelė kūdikio patologija arba klinikinis kitos ligos požymis. Taigi, vilko burną galima stebėti su sindromais, tokiais kaip Stickler arba Lois-Dits.

Vilko burnos sindromas sukelia daugelio kūno funkcijų pažeidimus. Taigi per pertrauką danguje maistas ir skystis pašarų metu gali laisvai prasiskverbti į nosį, sinusito vystymuisi. Maisto patekimas į Eustachio vamzdelį sukelia tokias komplikacijas kaip vidurinės ausies uždegimas.

Virškinimo procesas taip pat trikdomas dėl neteisingo okliuzijos susidarymo dėl blogo dantų vystymosi. Kūdikiui reikia specialaus šėrimo, nes naujagimio pertraukimo metu krūtimi maitinanti krūtinė arba naudojant įprastą šaukštą neleidžia valgyti.

Kvėpavimo funkcijos atveju įkvėpimo veiksmas nesudaro pakankamo deguonies kiekio plaučiams, dėl kurio atsiranda smegenų hipoksija ir komplikacijų raida. Be to, neužterštas, nerafinuotas ir nekaitintas oras nedelsdamas patenka į kvėpavimo takus, o tai dažnai sukelia uždegiminius procesus.

Galų gale, nepaisant situacijos sunkumo, chirurginio įsikišimo ir tolesnio logopedo darbo, ENT daktaras ir kūdikio neurologas leidžia atkurti sutrikdytas funkcijas.

Vilko burnos diagnozė

Atsižvelgiant į tai, kad vystymosi anomalija formuojama gimdoje, kai organai ir sistemos yra kuriamos ir kuriamos, ankstyvoji vilko burnos diagnostika atliekama nėštumo metu, kai laikotarpis siekia 14-16 savaičių. Kiekvienoje nėščioje moterys registracijos metu atlieka suplanuotą ultragarsą, kurio pagalba vaisius vizualizuojamas ir yra vystymosi anomalijos (jei yra). Tokie tyrimai periodiškai pakartojami visą nėštumo laikotarpį, nes ne visi mutacijos gali būti aptiktos pirmajame ultragarsu.

Be to, šis procesas kontroliuoja vaisiaus augimą ir vystymąsi, kuris taip pat yra labai svarbus. Tačiau šiuo metu negalima diagnozuoti skilties gomurio, o jo sunkumas gali būti nustatytas tik kūdikio gimimo metu.

Tiksli diagnozė atliekama išnagrinėjus paciento gerklę po gimdymo. Dažnai yra derinys patologiją, kai, išskyrus vilkų burną, yra kiškio lūpos, bet nesijaučiate, nes defektai gali būti slepiami chirurginės operacijos pagalba dar prieš komplikacijų atsiradimą.

[8], [9]

Vilko burnos gydymas

Jau ilgą laiką vilkų burnos gydymas atliekamas chirurginiu metodu, kurio pagalba alveolių proceso skilimas, viršutinės lūpos defektas yra veiksmingai uždarytas, po kurio atliekama viršutinės gomurės plastikas. Be to, be chirurgijos, reikalinga logopedų, otolaringologų, pediatrų, neurologų ir daugelio kitų specialistų pagalba, kad būtų atstatytos sutrikusios funkcijos ir išvengta naujų komplikacijų atsiradimo.

Prieš operaciją naujagimiams krūtų čiulpimo aktas yra sunkus, todėl jiems naudojami specialūs obturatoriai, kurie leidžia išvengti maisto ir skysčių į nosies ertmes.

Žinoma, operacija reikalauja daug patirties chirurgų žandikaulių srityje, nes kūdikio burnos ertmės yra mažos, todėl sunku atlikti chirurginę procedūrą. Šiuo atveju pirmenybė teikiama veloplastikui, kai mūšiuotas gomurys yra siuvamas. Tokia operacija leidžiama 8 mėnesių amžiaus.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas naudojant kelias operacijas. Priklausomai nuo vystymosi anomalijos sunkumo, chirurginė intervencija gali būti atliekama po metų ar 5-7 metų amžiaus.

Po pirmosios operacijos bus pastebimas gerokai patobulintas poveikis, kuris leis normalizuoti kvėpavimo ir virškinimo procesą. Ateityje, naudojant plastiką, pašalinamas vizualinis defektas, dėl kurio padidėja kūdikio savigarba. Tačiau po operacijos logopedė, stomatologas ir otolaringologas privalo gydyti šias patologijas sukeltas komplikacijas ir sutrikusią funkciją.

Darbas su vilku

Norint atstatyti įprastą alveolinio proceso struktūrą ir lūpas, atliekamas gomurio plastika. Operacija su vilku per burną atliekama ne anksčiau kaip 6 mėnesius, o kartu su reabilitacijos procesu trunka apie 5 metus. Operacijas rekomenduojama atlikti laipsniškai, kai pirmoji chirurginė intervencija padeda pašalinti defektą, leidžiančią atstatyti kvėpavimo ir virškinimo funkciją, taip pat reikalingos tolesnės operacijos, kad būtų ištaisytas regos defektas.

Savalaikis gydymas leidžia išvengti tokių rimtų komplikacijų kaip smegenų pažeidimas dėl nepakankamo deguonies tiekimo audiniuose. Po operacijos jums reikia logopedo, odontologo, neurologo, ENT gydytojo ir kitų siaurų specialistų pagalbos atkurti fiziologines funkcijas.

Operacija atliekama su uranoplastika, ypač pagal Limberg metodą. Ši chirurginė intervencija yra laikoma labiausiai veiksminga šiandien. Jei, be šios patologijos, egzistuoja ir tokia kaip zuikio lūpos defektas, tada operacija atliekama cheiloplasty metodu.

Teigiamas uranoplasty poveikis pastebimas 95% pacientų. Pooperaciniame laikotarpyje pirmąsias kelias dienas reikia laikytis miego režimo, valgyti sugriuvusį maistą ir gerti daug šarminio skysčio. Panaudojus kalio permanganato tirpalą, valgykite po burnos. Taip pat būtina pripūsti balionus 3-4 kartus per dieną, o nuo trečiosios savaitės - atlikti specialų pratybų kompleksą ir atlikti minkštųjų dangų masažą.

Siekiant užkirsti kelią infekcijai pooperacinės žaizdos, antibakterinius vaistus reikia vartoti per 7 dienas ir sumažinti skausmo sindromo sunkumą - skausmo vaistai. Po uranoplasty, randas gali likti ant veido.

Vilkų burnos prevencija

Veiksminga vilkų burnos prevencija nebuvo sukurta, nes nėra jokių metodų, kurie galėtų turėti įtakos genetinei informacijai. Tačiau kai kurių rekomendacijų pagalba galima sumažinti kūdikio vystymosi sutrikimų riziką.

Planuojant nėštumą, moteris rekomenduojama nuodugniai ištirti, siekiant nustatyti galimas kontraindikacijas. Tai taikoma infekcinėms ligoms, taip pat organų patologijai, kuri gali turėti neigiamą poveikį vaisiaus vystymuisi.

Prieš nėštumą folio rūgštis turi būti vartojama 400 mikrogramų dozėmis, o nėštumo pradžioje dozė turėtų būti padidinta iki 600 mikrogramų.

Būtiniausia sąlyga yra atsisakymas vartoti vaistus, kurie draudžiami nėštumo metu. Jei moteris turi nuolat vartoti bet kokius vaistus, pavyzdžiui, antihipertenzinį ar hipoglikeminį, gydytojas turėtų pasirinkti optimalius vaistus ir dozes, kad būtų išvengta neigiamo poveikio vaisiui.

Prevencija taip pat yra atsisakymas alkoholinių gėrimų, narkotinių medžiagų ir rūkymo. Be to, moteris turėtų daugiau dėmesio skirti lauko pasivaikščioms, išvengti stresinių situacijų ir pakankamai miego.

Vilko burnos prognozė

Daugeliu atvejų vilkų burnos prognozė yra palanki, jei atliekama chirurginė intervencija. Taigi, dangus defektas yra uždarytas ir atstatoma kvėpavimo ir virškinimo funkcija. Logotipo, ENT gydytojo, neurologo ir stomatologo tolesnis gydymas reikalingas norint pašalinti komplikacijas, kurios buvo susijusios su vystymosi anomalijomis.

Žinoma, gydymo kursas trunka ilgiau nei vienerius metus, tačiau galų gale vaikas tampa toks pat kaip ir jo bendraamžiai, o tai padidina jo savigarbą. Pirmoji operacija pašalina defektą, o tolesnės operacijos yra nukreiptos į vizualinių anomalijų ištaisymą.

Jei nėštumo metu aptinkamas vilkų burnas, būsimoji mama turėtų būti užtikrinta vaisiaus ir paaiškinta, kad defektas yra lengvai pašalinamas ir kad prognozė yra palanki. Netgi tuo atveju, jei kartu su kiškio lūpa yra bendra patologija, visa tai vienodai, naudojant chirurginę intervenciją, kūdikis nei fiziškai, nei psichiškai nesiskirs nuo kitų vaikų.

Švelnios gomurys nekelia grėsmės kūdikio gyvenimui, jei jis laiku apdoroja ir padeda darbo procese. Šis vystymosi anomalija reikalauja specialaus gydymo metodo 5 metus, kuris galiausiai duos pageidaujamą rezultatą.

[10], [11], [12], [13]