Werner-Morrisono sindromas

Werner-Morrison sindromas - liga, kuri pasireiškia sunkia gydymo atsparus vandeningo viduriavimas, hipokalemija ir hypochlorhydria arba achlorhidrija skrandžio ir taip pat vadinamas WDHA- arba WDHH-sindromas (Hipokalemija achlorhidrija, Hypochlorhydria). Dėl didelio panašumo savo choleros naudojami kitą sinonimą - ". Kasos choleros"

Werner-Morrison sindromo priežastys

Ligos vaizdą pirmą kartą apibūdino Morrisonas 1958 m. Daugeliu atvejų (90%) sindromą sukelia hormonų gaminantis kasos vėžys, o 5-10% naviko yra lokalizuota pankreatiška. Su extrapancreatic išdėstymu, auglys yra daugiausia hormonus gaminantis ganglioninis ar ganglioninis fibroblastas. Šiek tiek dažniau (60%) atsiranda gerybiniai navikai.

Maždaug 80% pacientų naviko audinyje ir plazmoje randa didelę VIP koncentraciją. Tokiais atvejais navikas taip pat vadinamas vipoma. 20% pacientų Werner-Morrison sindromą sukelia ne VIP, bet PP, taip pat prostaglandino E gamyba, kurio spektras labai panašus į VIP poveikį.

[1], [2], [3], [4]

Wernerio-Morrisono sindromo simptomai

Svarbiausias ligos simptomas yra didelis vandeningas viduriavimas. Vandens praradimas per dieną siekia 4-6 ir net 8-10 litrus. Tik 20% atvejų išmatose yra mažiau kaip 3 litrai per dieną. Dėl kūno dehidratacijos pacientai greitai praranda kūno svorį. Kartu su vandeniu kalis ir natris išsiskiria iš kūno. Dėl to išsivysto hipokalemija, metabolinė acidozė ir hipohidracija, o tai savo ruožtu gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus, inkstų nepakankamumą. Viduriavimas dažnai būna pilvo skausmas. Tai sukelia VIP įtaka vandens ir natrio srautui plonojoje žarnoje - vietoj absorbcijos vandens ir elektrolitų, tai sukelia jų sekreciją. Polipeptido, kaip ir choleros vibrio toksinų , poveikis yra pasiekiamas stimuliuojant ląstelės membranų adenilato ciklą. Panašus abiejų veiksnių veikimo mechanizmas paaiškina dviejų ligų klinikinių pasireiškimų panašumą.

VIP kartu su kasos ir žarnyno padidėjusiu vandens ir elektrolitų sukelia slopinimą skrandžio sekrecijos, todėl kitoje simptomas Werner-Morrison sindromas - hipo- arba achlorhidrija su histologiškai sveika skrandžio gleivinės.

Kaip sutampančių simptomai gali atsirasti sutrikusi gliukozės tolerancija (VIP didėja glikogenolizę ir gliukagono sekreciją) ir hipomagnezemija, kuri, nepaisant pastebėtas vienu metu hiperkalcemija gali sukelti tetanija.

Dažnai pacientams, sergantiems tulžies akmenligė VIPOM aptikti, kai didelė Neuzsvērts tulžies pūslės - tai iš Atpalaiduojantis aiai ant lygiųjų raumenų kūno (bet ne plonojoje žarnoje) poveikio pasekmė.

Kiekvienas penktasis pacientas vystosi pasikartojančias potvynių traukulius (auglio sukeltas peptidas yra kraujagysles plečianti medžiaga, už kurią jis gavo jo vardą). Išsiplėtusios eritema iš dalies yra dilgėlinė.

Ryšium su ryškiomis ekscitozėmis ir elektrolitų pamainomis gali pasireikšti psichozės pokyčiai.

Werner-Morrison sindromo diagnozė

Werner-Morrison sindromas turi būti įtariamas esant viduriavimui mažiausiai 3 savaites, o dienos išmatose - ne mažiau kaip 0,7 litro (arba 0,7 kg masės). Testas pasninkaujant 3 dienas (visą laiką vandens ir elektrolitų praradimas kompensuojamas parenteraliniu būdu) nesumažina dienos išstūmio tūrio, mažesnio kaip 0,5 l. Hipo ar achlorhidria yra įrodyta, tiriant skrandžio sekreciją. Galutinė diagnozė nustatoma, kai nustatomas didelis VIP kiekis plazmoje. Normali VIP koncentracija reikalauja, kad nebūtų padidėjusi PP ir prostaglandino E koncentracija plazmoje.

Diferencialinė diagnozė visų pirma atliekama tarp Werner-Morrison sindromo ir Zollinger-Ellisono sindromo. Skrandžio sekrecijos tyrimas (hipo- arba achlorhidria pirmą kartą ir hipersekrecija su hiperchlorhidria - antrąja) ir nustatymas VIP ir gastrino plazmoje leidžia tai padaryti.

Viduriavimas yra dažnas pacientams, kurie piktnaudžiavo vidurių užkietėjimu ir diuretikais. VIP lygiai serume yra normalūs.

Klinikinis vaizdas, būdingas Werner-Morrisono sindromui, gali būti stebimas ne tik su kasos vėžiu, bet ir su disfunkcine insulocitų hiperplazija.

Be Werner-Morrison sindromo padidėjęs VIP kiekis kraujo plazmoje yra galimas pacientams, sergantiems žarnyno infarktu ir šoku. Šią patologiją apibūdina ūminė simptomų raida.

[5]

Wernerio-Morrisono sindromo gydymas ir prognozė

Nevartoti pacientai, sergančių Werner-Morrisono sindromu, miršta per kelis mėnesius. Visiškas atkūrimas įvyksta tik radikaliai veikiant, jei tai yra įmanoma, kas stebima 30% atvejų. Su neveikiančiu naviku atliekamas citostetinis gydymas streptozotocinu. Chemoterapija gali paskatinti remisijos fazę per kelerius metus. Tais atvejais, atsparumą gydymo streptozotocinu VIPoma, pradinį arba besivystančioje remiantis anksčiau sėkmingų gydymo fone dažnai gali viduriavimas nuolat kontroliuojama, bent jau laikinai, su kortikosteroidais (prednizolonas 20 iki 60 mg).

Pacientams, sergantiems Werner sindromo - Morrison sukėlė naviko, gaminant prostaglandinų E, aprašyta gerų rezultatų gydymui prostanglandinov sintezės inhibitorių - Indomethacin (50-200 mg / per dieną žodžiu).

Visais atvejais atliekamas simptominis gydymas, kurio pagrindinis tikslas yra pašalinti ar sumažinti viduriavimą ir jo pasekmes - hipohidraciją, elektrolitų sutrikimus.