Methemoglobinemija

Methemoglobino skirtingai nuo paprastųjų hemoglobino sudėtyje nėra sumažinto geležies (Fe ²⁺ ), ir yra oksiduotas (Fe ³⁺ ) Atsižvelgiant į grįžtamojo prisotinimo deguonimi oksihemoglobino (Hb O proceso ₂ ) yra dalinai oksiduojamas, kad methemoglobino (Rg Hb). Per dieną vivo oksiduojasi 0,5-3% Hb O ₂ bendro hemoglobino, bet apsvaigus metgemoglobinreduktazy (NADH priklausoma reduktazės) geležies Mt Hb greitai atgauna MT Hb kiekis kraujyje neviršija 0,5-2%. Metgemoglobinreduktazy veikla gerokai sumažėjo ir sveikiems gimusiems kūdikiams ir yra labai mažas prieš laiką gimusiems kūdikiams. Veiklos padidėjimas suaugusiems žmonėms pasireiškia po 4 mėnesių gyvenimo. Kai Mt Hb lygis yra 15% viso hemoglobino, oda tampa saldus ir kraujas tampa rudos, šokolado spalvos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Methemoglobinopatijų klasifikavimas

1. Paveldima
   • M-hemoglobinopathies - skirto anomaliai globins, kurių sudėtyje yra A arba beta sintezė - grandinę oksiduotos formos (dėl pakeitimo arba proksimalinės arba distalinio histidinus į Tsepina nenormalus tirozino)
   • fermentopatija - labai maža methemoglobino reduktazės aktyvumas (arba jo nebuvimas).
2. Įsigyta.

Esant visoms methemoglobinemijos formoms, apibendrintas pilkai pilkasis cianozė pastebima, kai pirštų nagų falangai nepasikeitė "būgninių lazdelių" ir kardialų ir plaučių pažeidimų forma. Sunkiais atvejais, kai daugiau kaip 50% hemoglobino yra methemoglobino pavidalo, pacientai skundžiasi dusuliu fizinio krūvio, nuovargio ir sunkių galvos skausmų metu. Taip pat galima pastebėti sąstingį jungiančios ir tinklainės venose.

[7], [8]

M-hemoglobinemija

Kai mutacijos alfa - Gylių grandininiai cianoze vaikams nuo gimimo, su beta-grandinės cianozė mutacijos atsiranda su 3-6 mėnesių amžiaus, kai yra pagrindinio dalies Hb F Hb A. Keitimas

Paveldima fermentopeninė methemoglobinemija

Jis yra paveldimas autosomely-recessively, heterozigotinio vežimo dažnis yra apie 1% gyventojų. Tarp kai kurių žmonių methemoglobino reduktazės deficito heterozigotinio vežimo dažnis yra daug didesnis, ypač jaukiuose - 7%. Homozygotas su gimimo aptikta cianozė odos ir matomų gleivinių, ypač įsidėmėtina į lūpų, nosies, ausų kaušelių, nago guolio, burnos ertmės srityje. Spalvų spalvų spektras skiriasi nuo pilkai žalia iki tamsiai violetinės. Liga yra gerybiška. Raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino lygį kraujyje vieneto skaičius padidėjo, bet dėl to, kad Mt Hb negali deguonimi, audiniai patiria hipoksija, ty yra "paslėptas" anemija.

Paveldimuose methemoglobinemijos variantuose hemolizės nėra, tačiau tai gali pasireikšti įsigyjant methemoglobinemiją.

Įsigijo methemoglobinemija plėtoti heterozigotų fermentopenicheskoy paveldimos methemoglobinemija, pacientai, sergantys hemoglobinopathies. Naudojant ilgą galiojimo laiką narkotikų, įskaitant fenacetinas, sulfonamidams, anilino ir jos darinių, taip pat vandens ir maisto su nitratų ir nitritų (na daug vandens, o kartais vanduo iš čiaupo, dešros, konservuotų mėsos konservuotų daržovių ir vaisių auginami naudojant nitritų ir nitratų trąšas).

Methemoglobinemijos diagnozė

Tai pagrįsta mėlynojo tipo įgimtų širdies defektų išskyrimu, plaučių ir antinksčių ligomis, kurios atsiranda cianozei. Mt Hb buvimas kraujyje patvirtina gana paprastą suskaidymą - filtro popieriuje yra kraujo lašas, o kitą sveiko žmogaus kraujo lašą. Dėl HbO ₂ įprastinis veninis kraujas ore tampa raudonas , o kraujas išlieka rudas, kai methemoglobinemija. Tiriamuoju imtuvu išplėstas tyrimas: Mt Hb lygio nustatymas cianheemoglobino metodu, methemoglobino reduktazės aktyvumas, hemoglobino elektroforezė.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Methemoglobinemijos gydymas

Su M hemoglobinopatijos gydymas paprastai nereikalingas. Kai fermentopatija naujagimiams ir kūdikiams, askorbo rūgštis nustatoma 0,1-0,15 x 3 kartus per dieną į vidų arba riboflavinas 0,01 x 2-3 kartus per dieną peroraliai. Vartojant 1 mg / kg dozę į veną, metileno mėlyna (vaistas "Chromosmon") gali būti vartojamas. Mt Hb lygis normalizuojamas po 1 valandos, bet po 2-3 valandų jis vėl pakyla, todėl vaistas skiriamas tą pačią dozę 3 kartus per dieną. Po pirmųjų gyvenimo mėnesių gydymas paprastai nereikalingas.