Tarpvandeninio pertvaros defektas: simptomai, diagnozė, gydymas

Tarpvandeninės pertvaros defektas atsiranda 15-20% atvejų iš visų įgimtų širdies defektų. Atsižvelgiant į defekto lokalizaciją, išskiriamos peremembraninės membranos (pertvaros membranos dalyje) ir raumenų defektai, dydis - didelis ir mažas.

Dideli defektai yra visada esančių membraninis dalis pertvara, matmenys didesnis kaip 1 cm (t.y., daugiau nei pusė aortos skersmuo). Šiuo atveju hemodinamikos pokyčiai lemia kraujo išleidimo iš kairės į dešinę laipsnį. Būklės sunkumas, lyginant su kitomis kraujo nutekėjimo iš kairės į dešinę, yra tiesiogiai susijęs su plaučių hipertenzijos sunkumu. Plaučių hipertenzijos sunkumo, savo ruožtu, lemia du veiksniai: Padidintą kiekį kraujyje, plaučių kraujotakos ir perdavimo spaudimą (ty slėgis perduodamas iš aortos į plaučių arteriją pagal bendrauti laivams teisė), taip didelių defektų dažnai yra podaortalno. Podaortalnoe defektas vieta užtikrina, kad naujo Jet hemodinamikos poveikį aortos lapelio, sugadinti endokardo, sudarant sąlygas įstojimo infekcinių procesą. Kraujo išleidimas į dešinį skilvelį, tada į plaučių arterijų sistemą vyksta aukšto slėgio (iki 100 mm Hg). Dėl sparčios plaučių hipertenzijos atsiradimo gali atsirasti kryželis, o po to - defektas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Tarpvandeninio tarpinio defekto simptomai

Piktys pasireiškia per pirmąsias gyvenimo savaites ir mėnesius. Trečdaliu atvejų jis nustato sunkų širdies nepakankamumą naujagimiams.

Vaikai su tarpkritinės sienelės defektu gimsta dažniau su įprastiniu kūno svoriu, o tada blogai priauga svorio. I-II laipsnio hipotrofijos priežastis yra nuolatinis mitybos (alerginis veiksnys) ir hemodinamikos sutrikimas (kraujo išmetimas iš kairės į dešinę sukelia mažą kraujo apytakos rato hipovolemiją). Pasireiškusi prakaitavimas dėl uždelstos odos paskirstymo ir hipersimpatijos, reaguojant į širdies nepakankamumą. Oda yra blyški ir nedidelė periferinė cianozė. Ankstyvasis širdies nepakankamumo simptomas yra dusulys pagal tipo tachipnę, dalyvaujant pagalbinei raumenims. Dažnai yra obsesinis kosulys, kuris padidėja, kai keičiasi kūno padėtis. Tarpvandeninio pertvaros defektas su dideliu arterioveniniu išskyroliu lydi stagnų švokštimą ir dažnai kartojamą plaučių uždegimą.

Fizinis patikrinimas ir kraujagyslių sistema vizualiai aptikti bisternalny kilio širdį "kupra", suformuotą atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio ( "krūties Davis") padidėjimas. Apkiškas traukos difuzinis, sustiprintas; nustatomas patologinis širdies plakimas. Galite nustatyti, sistolinis drebėjimas trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinių erdvę į kairę, nurodant kraujo išsiliejimo į dešiniojo skilvelio. Drebėjimo nebuvimas yra iš pradžių mažo išleidimo požymis arba jo sumažėjimas dėl didelio plaučių hipertenzijos. Santykinės širdies buklumo ribos išplečiamos abiem kryptimis, ypač į kairę. Dešinioji siena santykinio širdies pilkumos mušamųjų padidinti ne daugiau kaip 1-1,5 cm, kaip "kietas" struktūrų tarpuplaučio nesukuria kliūčių. Auscultated rupi šveitimo sistolinį tonas triukšmą, susijusį su Aš tonas didžiausią klausymo tašką trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinių erdvėje (mažiau antrasis trečiosios) į krūtinkaulio kairėje, II tonas per plaučių arteriją akcentuojama, dažnai nuspalvinta.

Daugeliu atvejų nuo pirmųjų klinikinės gyvenimo dienų ar mėnesių - išryškėja viso širdies nepakankamumo požymiai: padidėja kepenys ir blužnis (pirmaisiais gyvenimo metais vaikams, blužnis didėja kartu su kepenimis).

Esant natūraliai ligos progresui, vaikų būklė ir gerovė su amžiumi gerėja, nes sumažėja defekto dydis atsižvelgiant į padidėjusį bendrą širdies kiekį ir aortos vožtuvo defektą.

Skiriant skilvelių pertvaros defektą raumenų dalyje (Tolochinovo-Rogerio liga), skundų nėra. Klinikinės defekto apraiškos nėra, išskyrus vidutinio intensyvumo sistolinio šurmulio išbrėžimą, kuris išgirstas ketvirtoje-penktoje intercostalinėje erdvėje. Iš šio taško triukšmas nevykdomas, jo intensyvumas gali sumažėti stovint. Plaučių hipertenzija nevyksta, gali atsirasti spontaniškas defekto uždarymas.

Tarpvandeninio pertvaros defekto komplikacijos

Komplikacija skilvelio pertvaros defektas - Eisenmenger sindromas būdingas gerokai padidinti slėgio plaučių arterijoje, kai ji tampa lygi arba didesnė negu į aortos slėgiui. Esant tokiai situacijai, triukšmas pagrindinė hemodinamikos dėmės (nuimti triukšmą) gali išnyks arba visiškai išnyksta, didina pikio akcentas II plaučių arterijoje, dažnai įsigyjant "metalinį" skambantį signalą. Mažo kraujo apykaitos rato indai gali pasikeisti morfologiškai, sklerizuojami - atsiranda sklerozinė plaučių hipertenzijos stadija. Kraujo išleidimo kryptis gali pasikeisti: kraujas pradeda išmesti iš dešinės į kairę, o blyškio tipo pėdos virsta mėlynojo tipo trūkumais. Dažniausiai panaši situacija atsiranda, kai defektas nustatomas v ÷ luoju laiku, o jo gamtinis srautas, t. Y. Nesant laiku širdies priežiūros. Pastebėjęs Aizenmenergo sindromas, įgimta širdies liga sergantis pacientas tampa neveiksmingas.

[8], [9], [10], [11], [12],

Kaip atpažįstamas interventriculinės pertvaros defektas?

EKG atveju širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę, jungiamojo skilvelio pertekliaus požymiai. Liemens kairiojo krūtinės ląstos vėžio hipertrofijos požymių atsiradimas dažnai koreliuoja su aukšta plaučių hipertenzija (daugiau kaip 50 mm Hg).

Radiografinis tyrimas leidžia mums nustatyti hipervolemiją mažo kraujo apytakos rato, padidėjusio širdies dydžio dėl tiek skilvelių, tiek ančių. Aptikti plaučių arterijos patinimą išilgai kairiojo širdies kontūro.

Pagrindinė diagnostikos funkcija yra tiesioginė defekto vizualizacija naudojant echokardiografiją. Skenuojant širdį keliose sekcijose, galite nustatyti defektų dydį, vietą ir skaičių. Naudojant "Doppler" žemėlapius nustatoma atstatymo reikšmė.

Širdies kateterizacija ir angiokartiografija su paprastais tarpkritinės pertvaros defektais prarado reikšmę. Tyrimai rodomi, jei reikia nurodyti nedidelio plaučių hipertenzijos cirkuliacijos rato būklę.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su visais defektais, kurie gali būti sudėtingi dėl plaučių hipertenzijos.

Interventrikulinio pertvaros defekto gydymas

Gydymo taktika lemia defekto ir žinomos prognozės hemodinamiką. Pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, patariama pradėti konservatyvų gydymą diuretikais ir širdies glikozidais. Paprastai neveikia antrojo gyvenimo pusės vaikai su mažais tarpkritinės pertvaros defektais be širdies nepakankamumo požymių, be plaučių hipertenzijos ar uždelsto vystymosi. Chirurginė intervencija skiriama plaučių hipertenzijai ir uždelstam fiziniam vystymuisi. Tokiais atvejais operacija atliekama nuo pirmosios gyvenimo pusės. Vaikams, vyresniam nei vienerių metų operacijoje, plaučių ir sisteminis kraujotakos santykis yra didesnis nei 2: 1. Senyvo amžiaus žmonėms dažniausiai atliekamas širdies kateterizavimas, siekiant išaiškinti defekto taisymo požymius.

Didelių defektų atveju būtina operacija atviroje širdyje kuo anksčiau (vaiko ar ankstyvosios vaikystės metu) veikiant dirbtinę cirkuliaciją. Plastiką atlenkite su ksenopirikulo pleistru, naudodamiesi transatrialine prieiga (be ventrikulotomijos, t. Y. Su minimalia miokardo trauma).

Paliatyvioji intervencija (plaučių arterijos susiaurėjimas, siekiant apriboti plaučių kraujo tekėjimą) atliekamas tik tuo atveju, jei yra sutrikimų ir anomalijų, dėl kurių sunku pašalinti defektą. Pasirinkta operacija yra defekto uždarymas dirbtinės apyvartos sąlygomis. Chirurginės operacijos rizika didėja vaikams iki 3 mėnesių, esant daugybei tarpvandeninės pertvaros defektų ar kitų rimtų anomalijų, susijusių su kitų organų ir sistemų vystymusi, atsiradimu. Pastaraisiais metais padidėjo interventrikuliarinės pertvaros defekto uždarymo technikos populiarumas naudojant "Amplatzer" užklotiką. Pagrindinis šios procedūros požymis yra keletas raumenų defektų.