Creutzfeldt-Jakobo liga: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Creutzfeldt-Jakob liga yra sporadinė ar šeimyninė prioninė liga. Galvijų spongiforminė encefalopatija (karvės pasiutligė) laikoma CJD variantu.

Creutzfeldt-Jakob liga pasireiškia demencijos, miokloninių traukulių ir kitų neurologinių sutrikimų atsiradimu; mirtis įvyksta po 1-2 metų. Infekciją galima išvengti, laikantis atsargumo priemonių dirbant su užkrėstų audinių ir naudojant balinimo priemonę valant užterštus įrankius. Gydymas yra simptominis.

CJD liga paprastai pasireiškia žmonėms virš 40 metų (vidutinis amžius - 60 metų). Liga randama visame pasaulyje; Šiaurės Afrikos žydų dažnis yra didesnis. Dauguma atvejų yra atsitiktinis, bet 5 iki 15% nuo paveldimų ligų perduodamos autosominiu dominuojančia tipo. Jei paveldima forma CJD ligos debiutuoja anksčiau ir turi ilgesnį laiką. Kroicfeldo-Jakobo ligos gali būti perduodami jatrogeninį (pvz, po transplantacijos ragenos arba Lavoniniai kietojo smegenų dangalo, naudojant stereotaksinis intracerebrinio elektrodų arba augimo hormono naudoti, pagamintus iš žmogaus hipofizių).

Naujasis Kreutzfeldto-Jakobo ligos variantas (nWBC) tapo labiausiai paplitęs JK. 80-ųjų pradžioje dėl nesaugių taisyklių užsikrėtę perdirbti gyvūnai (niežėjimas, avių prionų liga) buvo sugautos galvijų pašaruose. Tūkstančiai gyvūnų serga galvijų spongiformine encefalopatija (GSE), vadinamą karvių beprotybė. Žmonės, kurie vartojo mėsą iš užkrėstų galvijų, sukūrė Creutzfeldt-Jakobo ligą.

Dėl ilgo nRBC inkubacinio laikotarpio, ryšys tarp ligos ir užkrėstos mėsos nebuvo nustatytas tol, kol NWBC nesukėlė epidemijos, kuri vėliau buvo pašalinta didžiuliu galvijų skerdimu. Jungtinėje Karalystėje naujai praneštų nBWC atvejų skaičius 2000-2002 metais svyravo nuo 17 iki 28 per metus. Sergamumo laipsnis mažėja ar vis dar neaiškus. Nepaisant to, kad NRBC pasiskirstymas buvo tik Didžiojoje Britanijoje ir Europoje, iki šiol spongiforminė encefalopatija randama Šiaurės Amerikos galvijose.

ICD-10 kodas

A81.0. Kreutzfeldt-Jakobo liga.

Kreutzfeldto-Jakobo ligos epidemiologija

Formuoti atsitiktinis Kroicfeldo-Jakobo ligos yra atskiras, skirtingos epidemiologiškai nesusijęs su bet kuriuo nurodytu bendrą šaltinio arba iš tam tikro vieno veiksnio arba perduodant CJD ligų sukėlėjų atvejus. Atsitiktinis forma Kroicfeldo-Jakobo ligos išplito visame pasaulyje. Metinis dažnis yra 0,3-1 atveju už 1 mln gyventojų. Kroicfeldo-Jakobo ligos paprastai įrašomi į vyresnio amžiaus grupėje, kulminaciją 60-65 metų. Pacientai, sergantys šio ligos forma gali būti jatrogeninį Kroicfeldo-Jakobo ligos šaltinis.

[1], [2], [3], [4],

Kas sukelia Creutzfeldt-Jakobo ligą?

Šios ligos šeimos forma , kurią sukelia PRNP geno mutacijos, stebima 10-15% šeimos, kur anksčiau diagnozuota Creutzfeldt-Jakobo liga. Šios formos pacientai taip pat yra galimi jatrogeninės ligos formos šaltiniai. Jatrogeninė Creutzfeldt-Jakobo liga gali būti laikoma hospitaline infekcija. Dabar įrodyta, kad šis Kreutzfeldt-Jakobo ligos variantas yra dėl dirbtinio (dirbtinio) mechanizmo, perduodančio patogeną. Ši forma apima Kreutzfeldto-Jakobo ligos atvejus, jei paciento epidemiologinė istorija nustatė bet kokį medicininį įsikišimą, susijusią su šaltiniu - galimu infekcinių prionų baltymų vežėju. Sunkus pavojus yra dura mater, nugaros smegenų, ragenos, donoro kraujo recipientams. Pavojinga epidemiologiniame plane yra žmogaus hipofizio ekstrakto (augimo hormono ir gonadotropino) įvedimas pacientui, taip pat iš smegenų ir kitų gyvūnų organų pagamintų vaistų įvedimas. Iš viso yra žinomi 174 jatrogeninio Creutzfeldt-Jakobo ligos atvejai, registruojami pasaulyje iki 1998 m. Naujoje ligos versijoje patogeno šaltinis yra gyvūnai. Šis ligos variantas atsirado po galvijų spongiforminės encefalopatijos epizootijos Anglijoje. Įrodyta genetinė karvių prionų, užkrečiamų spongiformine encefalopatija ir prionais, gautais iš pacientų su nauju Kreicfeldo-Jakobo ligos variantu, mirtis.

Kreutzfeldto-Jakobo ligos simptomai

Prodrominių simptomai Kroicfeldo-Jakobo ligos buvo pastebėtas 1/3 pacientų kelias savaites ar mėnesius prieš kardinolas ligos simptomų, Kroicfeldo-Jakobo ligos išvaizda - laipsniškai demencija. Prodrominiu laikotarpiu pacientai skundžiasi silpnumu, miego ir apetito sutrikimais, libido netekimu. Pirmieji Creutzfeldt-Jakobo ligos simptomai išreiškiami regos sutrikimų forma, kartais liga pasireiškia smegenėlių ataksija. Būdingi elgesio sutrikimai ir psichiniai sutrikimai: apatija, paranojija, depersonalizavimas, emocinis labilumas.

Kartu su įprastine Creutzfeldt-Jakob ligos forma atskleidžiami jo netipiniai variantai, kurių trukmė yra ilgesnė nei 2 metai. Taip pat netipiniai yra ligos formos, pasireiškiančios smegenėlių sutrikimais didesniu laipsniu nei psichinės (ataktinės formos). Aprašyti Creutzfeldt-Jakobo ligos variantai, kuriuose vyrauja kortikinio aklumo simptomai dėl pakaušio lopo nugalėjimo. Panentesifalitiniam Creutzfeldt-Jakobo ligos tipui būdingi atvejai, kai smegenų baltoji medžiaga degeneruojama ir pilvo paviršiaus kvadratas vulkanizuojasi. Sunkios raumenų ataksijos atveju Kreutzfeldo-Jakobo ligos amiotrofinis variantas diagnozuojamas ankstyvose ligos stadijose.

Naujas variantas Kroicfeldo-Jakobo ligos yra kliniškai skiriasi nuo klasikinės tai, kad liga bus debiutas psichikos sutrikimų, kaip nerimas, depresija, elgesio pokyčių, kartais disestezija užsiregistruoti veido ir galūnių. Po kelių savaičių ar mėnesių neurologiniai sutrikimai, daugiausia smegenėlių sutrikimai, prisijungia. Vėlyvoje ligos stadijoje pastebimi tipiški Creutzfeldt-Jakobo ligos simptomai: atminties sutrikimai, demencija, mioklonija ar choreja, piramidiniai simptomai. EEG dažniausiai trūksta Kreukfeldo-Jakobo ligos charakteristikų. Pacientai miršta pirmąją metų pusę, retai gyvena iki metų, dar rečiau - iki 2 metų. Šie ligos atvejai apibūdinami, kai ligos protrūkis priklauso nuo ūmaus encefalito tipo, o pacientas miršta per kelias savaites.

Demencija su Creutzfeldt-Jakobu liga

[5], [6], [7], [8]

ICD-10 kodas

F02.1. Demencija Kreutzfeldo-Jakobo ligos atveju (A81.01).

Demencija Creutzfeldt-Jacob suprantama kaip progresuojanti įgyta demencija, turinti daug neurologinių simptomų.

Manoma, kad specifiniai nervų sistemos pokyčiai (poodinė spongiforminė encefalopatija) yra genetiškai apibrėžti.

Liga paprastai prasideda senyvo amžiaus ar senyvo amžiaus žmonėms, nors ji gali išsivystyti ir suaugus.

Klinikinį ligos vaizdą apibūdina tokia triada:

1. sparčiai progresuojanti, niokojanti demencija:
2. ryškūs piramidiniai ir ekstrapiramidiniai sutrikimai su mioklonu;
3. būdinga trifazė EEG.

Liga pasireiškia progresuojantis spazminio paralyžiaus galūnių, drebulys, rigidiškumas, įprastu judėjimu: kai kuriais atvejais, ataksija, patenka vaizdą, raumenų virpėjimas, atrofija viršutinės motorinis neuronas.

Diagnostikai, įskaitant diferencinę diagnostiką, svarbios šios specifinės savybės:

• greitas (per mėnesius ar 1-2 metus) srovė;
• išsamūs neurologiniai simptomai, kurie gali būti prieš demenciją;
• ankstyvas variklio sutrikimų atsiradimas.

Psichikos sutrikimų, apsunkinančių ligos kliniką, gydymas atliekamas pagal atitinkamų sindromų gydymo standartus, atsižvelgiant į paciento amžių ir somato neurologinę būklę. Taip pat būtina dirbti su paciento šeimos nariais, psichologiškai remiant pacientus rūpinančius žmones.

Perspektyva yra nepalanki.

Creutzfeldt-Jakobo ligos diagnozė

Apie Creutzfeldt-Jakobo ligą reikia vertinti su sparčiai progresuojančia demencija vyresnio amžiaus žmonėms, ypač su miokloninių priepuolių ir ataksijos. Jie turi atskirti Kreutzfeldo-Jakobo ligą su cerebriniu vaskulitu, hipertiroidizmu ir apsinuodijimu bismutu. Jauniems žmonėms Creutzfeldt-Jakobo liga gali būti įvežama iš JK importuojamos jautienos, tačiau būtina išskirti Wilsono-Konovalovo ligą.

Diagnozė Kroicfeldo-Jakobo ligos yra izoliuoti klasikinių simptomų Kroicfeldo-Jakobo ligos - laipsnišką demencija (intelektiniai ir elgesio sutrikimai, kurių sparčiai augti) kartu su mioklonija. EEG rodo tipiškas periodines kompleksų iš smegenų skysčio sutrikimų sudėties neaptinkama. Modernus diagnozė Kroicfeldo-Jakobo ligos yra pagrįstas ir kad progresuojančia demencija kartu atvejai, kurių šių sindromų (2 ar daugiau): mioklonusas, žievės aklumą, piramidės, ekstrapiramidinių ir smegenėlių nepakankamumo, tipiniai EEG keičiasi (trifazis dviejų aštrių bangų, kurių dažnis 1- 2 per sekundę) yra beveik visada esant įvertinimas po skerdimo yra atvejų, Kroicfeldo-Jakobo ligos. Diagnozė gali sukelti tam tikrų sunkumų. MRI atskleidžia smegenų atrofijos, MRI diffuzionnovzveshennaya - patologinių pokyčių, baziniuose ganglijuose ir žievės. KSF paprastai nepasikeitė, bet dažnai lemia būdingą baltymų 1433 Smegenys biopsija paprastai nereikia.

[9], [10], [11], [12]

Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas

Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas nėra. Vidutinė gyvenimo trukmė nuo ligos požymių atsiradimo yra 8 mėnesiai, 90 proc. Pacientų miršta pirmaisiais ligos metais.

Darbuotojai, turintys kontaktą su pacientais, kuriems įtariama Creutzfeldt-Jakobo liga, turi biologinių skysčių ir audinių, turėtų dirbti pirštinėmis ir išvengti užterštos medžiagos sąlyčio su gleivinėmis. Jei užteršta medžiaga pateko ant odos, ją pirmą kartą dezinfekuokite 4% natrio hidroksido tirpalu 5-10 minučių, tada praplaukite po tekančiu vandeniu. Ji rekomenduoja autoklave 132 ° C temperatūroje 1 valandą arba sterilizacija 4% natrio hidroksido arba 10% natrio hipochlorito tirpalas 1 h. Standartiniai sterilizavimo metodai (pvz, gydymas su formalinu) yra neveiksmingos medžiagų ir įrankių nukenksminimo.