Odos raupsų pokyčiai

Lėtai (raupsai, Hanseno liga) yra lėtinė infekcinė liga, kurią sukelia Mycobacterium leprae. Patogenas - mikobakterijų raupsai. Ne visi žmonės yra vienodai jiems jautrūs. Neatsitiktinai, kad iki ligos sukėlėjo atradimo pagrindinė ligos vystymosi hipotezė buvo paveldima. Vyrai dažniau serga. Negrynai yra labiau linkę į raupsą, tačiau jiems lengviau. Ši liga dažniausiai pasitaiko Indijoje, Neapolyje, Afrikoje. Dažniausiai raupsai užkrėsti 10-20 metų amžiaus.

[1], [2], [3], [4], [5]

Raupų patogenezės priežastys

Ligos priežastis yra raupsai - mycobacterium leprae. Jis yra tiesus arba šiek tiek išlenktas, greitas, rūgštus, 5 μm ilgio, storis 0,5 μm. Neauga maistinių medžiagų terpėje ir ląstelių kultūroje. Pagrindinis rezervuaras yra žmogus, be to, gali būti laukinių gyvūnų: armadillos, beždžionių beždžionių serija, šimpanzės.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Raupsų histogenezė

Atsižvelgiant į ligos eigą teikia didelę svarbą teikia iš ląstelių imunitetą ir nespecifinių veiksnių apsaugos nuo sunkių padidėjusio jautrumo reakcijų fone Mycobacterium leprae valstybės pažeidimo, aptinkamas leprominovoy mėginyje. Iš genetinį polinkį buvimas kondicionierius (atsparumo) ligos liudija tokių duomenų, kaip žymiai didesnės concordance už monozigotinių palyginti su Dizigotinių rasių skirtumus formų raupsų, įvairių jautrumo giminaičius sergantiems pacientams panašių tikimybes. Yra asociacija su tam tikrų ligų histosuderinamumo antigenų (ypač HLA-B8, DR2, HLA-BW21), kuri gali paveikti imuninio atsako charakterį ir, atitinkamai, klinikiniais funkcijų. Pacientams, kuriems diagnozuota raupsai makrofagų defekto, todėl jų nesugebėjimas konvertuoti imunogeninių antigenus mikobakterijų; imunoreguliacinių ląstelių disbalansas, skiriasi įvairiose ligos formose. Kai lepromatous raupsai tipas vyrauja pogrupis limfocitų su citotoksinis supresorinių funkcija, gali būti ir "T-pagalbininkas ląstelių defektas, yra praktiškai įgyvendinamos mobilųjį tarpininkaujant uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija (leprominovy bandymo neigiamas). Tai atskleidžia B ląstelių hiperaktyvumą, aukštą antikūnų lygį, bet be apsauginio poveikio prieš mikobakterijų raupsą. A.A. Yarilin (1999) atkreipia dėmesį į kai kurių iš raupsų forma vystymosi priklausomybė nuo kurios kelias imuniteto susidarymą - į humoralinį Th2 priklausoma (kai lepromatoze) arba Th1 priklausomas (kai tuberkuloide). Pacientams, sergantiems Primena tuberkuliozė raupsų naudingai aptikta pogrupyje T pagalbininkas ląstelių, leprominovy testas yra teigiamas, Mycobacterium leprae antigenų neaptiko. Padarytos žalos periferinės nervų sistemos mechanizmai yra atsižvelgiant į vertės autoimuninių reakcijas, kurias sukelia Mycobacterium leprae antigeno bendrumo ir nervų sistemos audinius.

Raumenų simptomai

Tik vyras serga raupsai. Daugeliu atvejų raupsai yra užkrėstas nuo raupsų turinčio asmens. Infekcija pasireiškia ore esančiais lašeliais, per viršutinių kvėpavimo takų gleivinę, pažeista oda ir galbūt su užkrėstu maisto ir vandens naudojimu. Inkubavimo laikotarpis yra keleri metai. Rizikos veiksniai yra:

• gyvenantis endeminėje srityje;
• sergančių giminaičių buvimas;
• kontaktas su užkrėstomis armadijomis. Kovos lėktuvai naudojami patogenui auginti: jie vystosi raugių granulomos (leproms).

Ligos raida priklauso nuo specifinio ląstelinio imuniteto būklės. Leproo patogenai dauginasi periferiniuose nervuose. Be to, jie yra daugelyje organų, kur jie ilgą laiką saugomi endotelio ląstelėse ir fagocituose. Tik 20% užsikrėtusių žmonių serga, tai paaiškinama ląstelinio imuniteto silpnumu.

Šiuo metu išskiriami keli klinikiniai raupsai: lepromatiniai, tuberkuloidiniai, neapibrėžti ir dimorfiniai. Lepromatinis tipas yra sunkiausias ir užkrečiamasis raupsai, nes pažeistose vietose yra daug patogenų.

Liga yra būdinga pakitimų odos, gleivinės membranų, akių, limfmazgių, periferinio nervo kamienų, taip pat endokrininės sistemos, ir kai kurie iš vidaus organų, kurie susiformuoja granuliomos ir lepramatoznye infiltratai daug Mycobacterium leprae.

Odos apraiškos yra ant veido, ausų, raumuo paviršių, sėdmenų, kur yra eriteminis zritematozno-pigmentinių dėmių įvairių formų ir dydžių, kurie neturi aiškius kontūrus. Laikui bėgant, dėmės įsiskverbia, išsikišančios virš odos paviršiaus ir padidėja. Į prasiskverbimo srityje ir už jos ribų, ir atrodo kaip iškilimų mazgų (leproma) kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki 2 cm, plotnoelasticheskoy nuoseklumo oda, melsvai rudos arba rausvai rūdžių spalvos. Difuzinė infiltracija ir leproma, kuri yra įsikūrusi ant veido (antakiai, skruostai, nosis, smakras), sudarkyti pacientą, suteikiant veidą iš liūto snukis natūra (Facija leonina).

Antakių plaukai išeina iš išorės. Pažeistose vietose oda tampa įtempta, modelis yra išlygintas, plaukai iškrenta. Tada atsiranda specifinis dvišalis ir simetriškas periferinių nervų pažeidimas, dėl kurio temperatūra, skausmas ir lietimo jautrumas išnyksta. Dažnai nustebintas alkūnės, vidurinės, makšties, dideli aurikos nervai, viršutinė veido nervo šaka. Nervinės ląstelės yra storesnės, tankios, lygios. Palaipsniui plėtojamos trofinės ir motorinės sutrikimų (lagofitalmas, kramtymo ir veido raumenų paresis, amiotrofijos, kontraktai, trofinės opos).

Yra opos - lepromas. Kiaušintakiai dažniausiai būna kietos, kartais prispaudžiamos į infiltruotą paraštę, jie gali sujungti, susidarantys plataus opinio defekto, kuris lėtai išgydomas su nelygiu randu. Kartu su odos pokyčiais veikia nosies, gerklų ir burnos ertmės gleivinės. Dažniausiai pirmieji raupso požymiai yra nosies kvėpavimo ir kraujavimo iš nosies sunkumai. Nosies gleivinė yra hiperemija, edematozė, ant paviršiaus yra keletas mažų erozijų (lepromatinis rinitas).

Galiausiai vystosi atrofiją vartoti per gleivinę, ir, atrodo, atskiras leproma ir infiltracija, daugiausia kremzlinio dalis nosies pertvarą. Leproma įvairių formų ir dydžių šviesiai rožinė, dažnai išopėti, kuris veda į nosies pertvarą deformacijos, o tai trukdo nosies kvėpavimas ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nosis, nosis buldogas).

Sunkiais atvejais yra paveiktos lūpų gleivinės, minkštos ir kietos gomurys, gerbės, liežuvio nugaros dalies ir tt.

Tuberkuloidinis tipas

Tuberkuloidinis tipas yra pažeistas odos ir periferinių nervų pažeidimas, ir jis būdingas gerybei. Iš pažeidimo židinių patogenai yra aptiktos sunkiau arba dažniau. Nėra. Šis tipas pasižymi keletą skirtingų formų ir dydžių eriteminių dėmių, taip pat papulių elementų, kurie yra pagrindinė liga. Jie dažnai yra ant veido, kaklo, galūnių lenkimo paviršių, nugaros, sėdmenų. Mazgelių paprastai yra nedidelės, plokščias, rausvai-cianoze, daugiakampiai, linkę sujungti į plokštelių su smarkiai išdėstytą valikoobrazno iškilusis suapvalinta arba policiklinę ir į periferinį kraštą augimo. Laikui bėgant, centrinėje plokštelių dalyje yra atrofija, hipopigmentacija, lupimasis irkraštas yra išsaugotas eriteminis ratlankio plotis nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm ir daugiau - figūrinis tuberkuloidas. Po jų elementai palieka hipopigmentaciją ar atrofiją. Tokio tipo periferinių nervų ląstelių pažeidimas aptinkamas labai anksti, kartais - odos apraiškoms.

Dažniausiai įtakos Alkūnės, radialinis, šeivinis nervų, kuri pasireiškia išsisklaidžiusioje arba zawalcowany jų sustorėjimas ir skausmą. Palaipsniui, tai veda prie parezė, paralyžius, kontraktūros pirštų, atrofija mažų raumenų, odos, nagų, spontaniškai amputacijos, rankų ir pėdų vystymuisi ( "Paw Seal", "wristdrop", "Monkey letena", "sustabdyti šaudymo" ir kt.). Yra temperatūros, skausmo ir lietimo jautrumo pažeidimas. Susilpnėja sausgyslių refleksai. Iš pažeidimo kamščių sutriko riebalai ir prakaitavimas, nėra neryškių plaukų.

Patomorfologija

Būdingas tipiškas Primena tuberkuliozė granuliomos į dermos, izoliuoti arba susiliejimo, sudarantys infiltracija Primena tuberkuliozė tipo, esančių daugiausia viršutinių dermos, tiesiai po epidermio, kartais įtraukiant ją į procesą. Granulomas susideda iš epitelioidinių ląstelių, apsuptų nedideliu limfinių elementų skaičiumi, kurio aplinką galima matyti milžiniškomis Pirogovo-Langhanso ląstelėmis. Elastinis tinklas su sunaikinimo reiškiniais. Šis raupsų rūšis sunaikina mažus ir didesnius nervų ląsteles, einančias per kraują, kuris yra infiltravusios epitelioidų ir limfoidiniais elementais. Pasižymi didelė odos nervų hipertrofija, paprastai apsupta limfocitų. Tokios raupsų mikobakterijos yra labai mažos arba jos apskritai nerandamos, tačiau lepromino testas yra teigiamas. Odos priespaudos yra beveik visiškai sunaikintos arba atlieka atrofiją, po to pakeičiamos pluoštiniu audiniu.

Neapibrėžtas tipas

Neapibrėžtas tipas pasireiškia, kai ant odos pasireiškia tik pastebėti bėrimai (hipochrominiai, eriteminiai, sumaišyti, su geografine struktūra). Į pradinį laikotarpį periferinių nervų pažeidimai nėra, ir tada palaipsniui plėtoti konkrečią polineuritas, todėl jautrumo sutrikimų distalinės galūnės amyotrophy mažų raumenų kontraktūros pirštų, trofinės opos ir kiti.

Dimorfinis tipas

Demorfo tipo atveju pastebimi bėrimai ant odos ir gleivinių, būdingi lepromatiniam tipui, ir jautrumo sutrikimas, kaip ir tuberkuliozės raupsai.

Kuriant visų raupsų rūšis, išskiriami progresyvūs, stacionarūs, regresiniai ir likutiniai etapai. Klinikinėje praktikoje yra vienos rūšies raupsų perėjimas į kitą, pavyzdžiui, tuberkuloidas į lepromatinį formą su ribinių formų formavimu.

Visų raupsų tipų, tačiau dažnai su lepromatous, pažeidžia vidaus organus (kepenų, blužnies, antinksčių, sėklidės), pažymėtos medžiagų apykaitos liga (visceralinių amiloidozės), mitybos opos. Kai kuriems pacientams, kaulų tankio sumažėjimas (kaulų leproma blauzdikaulio periostitis osifikacinis, alkūnės bei kitos kaulų rezorbciją distalinės falangų nuo rankų ir kojų pirštų).

Su raupsu pastebima regos organų žala (episkleritas, keratitas, iritas, fotophobija, ašarojimas).

Diagnostika, prognostika ir epidemiologinė vertė turi lepromino testą (Mitsuda testas). Lepromatinio tipo mėginys yra neigiamas, tuberkuloidas (taip pat sveikiems asmenims) teigiamas, o su dimorfiniu ar nediferencijuotu raupsu gali būti ir teigiamas, ir neigiamas.

[12], [13], [14], [15],

Neskaidrus raupsų tipas

Nediferencijuotas raupso rūšis yra būdingas įvairių odos dalių, be didelių raukšlių, buvimas keliais hipochrominiais arba eriteminiais pažeidimais, kurių jautrumas yra mažesnis.

Patomorfologija. Be dermos atskleisti limfinio audinio infiltracija iš Tinklinės dermos, daugiausia periferinių kraujagyslių, perifollicular ir palei nervo stiebai su reiškiniais neyrolemmotsitov intensyvus platinimu. Be limfocitų infiltrato sudėtyje yra hetiocitų, pdasmocitų ir eozinofilų granulocitų. Infiltruoja, palaipsniui pakeičiamas pluoštiniu audiniu, išspaudžia ir iš dalies sunaikina odos priedus, nervinius galus ir nervinius stiebus.

Panašūs pokyčiai, besivystanti, gali pereiti prie lepromatinių ar tuberkuliozių raupsų.

Lepromatinis raupsų tipas

Lepromatous tipo raupsų būdingą klinikinės polimorfizmo: Eriteminiai pleistrų, fragmentiškas-infiltracine pažeidimai ir leproma. Dėmės simptomų, išsėtinės simetriškai išdėstyti pageidautina ant veido, raumuo paviršiai galūnių, ant sėdmenų. Jie gali sujungti, užimantys beveik visą odą (vadinamąją rausvą raupsą). Dėmės egzistuoja ilgą laiką, po to išnyksta ar įsiskverbia, arba jų zonoje vystosi lepromai. Infiltracine pažeidimai motut imtis ribotų plokštelių ar difuzinis pakitimų su apibrėžiamų sienų, būdingą rausvai melsva spalva formą. Pasireiškus difuziniams pokyčiams, ant veido veidrodis, panašus į liūto veidą (facies leonina). Ten sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye keičia išsiveržimai, primenančių psoriaziformnye, seboreidy kartais buliozinių pūslinė tipo išbėrimą, herpetiforminio dermatito. Lepromai (raupsų šaknis, mazgas) gali būti per odą ir poodiniai. Jie yra puslankiai, skirtingai išaugę aukštyn už odos lygį. Natūralaus ligos eigą yra du galimus rezultatus - rezorbcija arba paviršiaus įdubimų su formavimo, atitinkamai atrofijos hyperpigmented pažeidimų ar randų. Būdingas lepromatous raupsai tipas yra burnos gleivinės, nosies, gerklų, raupsai aksono vystymosi, per paūmėjimo ligos (reaktyviosios etapo) pažeidimas galima pastebėti polimorfinę išbėrimas. Labiausiai jiems būdinga eritema nodosum (gali išsiskirti). Specialūs galimybes, pavyzdžiui, lepromatous raupsų yra raupsai Lucio gistioidnaya raupsai. Su raupens Luzio, visa oda yra difuziškai pakeista, hyperemironan. Yra keletas telangiectasias, gali būti nereikšminga hiperpigmentacija. Dėl edemos, infiltracijos, oda tampa sklerodermu, blizga. Gali būti didelių opų. Gistoidnoy raupsai diagnozė yra pagamintas histologinio tyrimo (buvimas suklio histiocytes, kurių sudėtyje yra daug mikobakterijų iš raupsų), klinikinių požymių - šiugždančios plokštelių su stačių kraštų, ir peelingu punktas įdubų, ant jų paviršiaus centre.

Patomorfologija

Histologija su lepromatous raupsų tipo gana charakteringas, granuliomos susiformavo iš histiocytes, kurios yra įvairiose vystymosi stadijose, suformuoti Virchow klasikiniu lepra putų ląsteles, Citoplazma iš kurių turi iš didelį kiekį mikobakterijų iš raupsų ir lipidai aptikti, kai dažoma Sudanas III. Tarp šių ląstelių yra eksudato ląstelės - limfocitai ir plazmocitai. Priklausomai nuo odos pakitimų granulioma pobūdžio užima skirtingą kiekį dermoje, gulėti salas arba siaurų sruogų paviršutiniškų pažeidimų ir pasklidųjų infiltratų su giliau ir leproma. Tarp infiltrato ląstelių kartais yra milžiniškos Tutono ląstelės, įskaitant fosfolipidus. Ląstelės gali būti aptikta lepra Russel Institucijos, atsiradusius iš branduolių skilimo. Mikobakterijos lepra viduje išdėstytas ląstelių į ryšulius ir lašelių forma, taip pat aplink mažų laivų riebalinių liaukų ir prakaito sekrecijos. Epidermis paprastai paplokščias ir atrofinė, epidermio outgrowths išlyginamas todėl infiltracijos spaudimą. Dažniausiai galima pamatyti po epidermiu nepakeisto kolageno juostelę, atskiriant ją nuo granulomatinio infiltrato.

Dalyvauja kraujagyslių ir nervų procese. Indų sienelės yra infiltravusios makrofagų elementų, endoteliocitų išsivysto, plečiasi ir kartais tampa raupsų ląstelėmis. Paprastai jie turi daug mikobakterijų raupsų, kartais jie yra globulių formos. Nervai yra kampuoti dėl perineuriumo stratifikacijos, juose yra daugybė mikobakterijų visose struktūrose.

Be difuzinio lepromatous raupsų (Lyutsio reiškinys), išskyrus pirmiau aprašyta modelio, pastebėto necrobiotic keitimai epidermio naviko kraujagysles dermos ir labai infiltracija uždegiminėmis elementų poodinių riebalų, ypač aplink didesnius laivus.

Ateityje gali išsivystyti kapiliarų nekrozė su antrine neekozine odos ir opų. Mikobakterijos raupsai įsiveržia į kraujagyslių sienas ir net prasiskverbia į savo liumeną.

Be to, lepromatinė nodosuminė eritema išsiskiria kaip reaktyvi forma, kliniškai panaši į įprastą nosies eritemą, pagrįstą raupsų panniculitu. Būdingas ūmaus uždegiminio infiltracija ne tik dermos, ir poodinio audinio bet raupsų ląstelių su limfocitų, plazmos ląstelių ir neutrofilų mišinyje. Šio tipo lepromatozės būdingas neutrofilinis leukoclastikos vaskulitas su eozinofilija, fibrinoidų pokyčiai indų sienose su vėlesniu hialinoziu. Mažos raupsų granulomos, kuriose yra mikobakterijų raupsai, yra dermoje ir poodiniame audinyje.

Krašto tipas

Sienos grupė raupsai būdingas poliarinio tipo su vyrauja vysypnyh elementų funkcijų Primena tuberkuliozė raupsai arba lepromatous. Klinikinis bruožas faktinio sienos ( "dimorphic") yra raupsų "iškirpta" arba "štampuotų" dėmių ir apnašų pažaboti židinių kylančių iš nelygaus regresijos procesą įvairių sričių vysypnyh elementų buvimas. Daug asimetriško neurito yra įprastas.

Patomorfologija

Kartu su centrų Primena tuberkuliozė struktūra pažymėjo gausias histiocytes su garsių ženklų raupsai ląstelių, kurios yra difuziškai viršutiniuose dermos, bet nekerta epidermį kaupimosi. Tinklinės sluoksnis įsiskverbimo lokalizuojasi dažniausiai netoli odos papildymais yra tokie patys kaip lepromatous tipo raupsų matyti sunaikinimo ir infiltracija į raumenis, auginančias plaukus. Odos nervai sunaikinami mažesniu mastu, tačiau jų skaičius yra sumažėjęs, o atsiradę ryšiai yra susilieję ir įsiskverbę. Kaip taisyklė, yra paveiktos didelės nervų ląstelės, kuriose infiltracinės ląstelės, daugiausia limfocitai, taip pat mikobakterijos raupsai spindulių ar glotulių pavidalu.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Raupsų diferencinė diagnozė

Diferencijuota diagnozė yra sifilis, vitiligas, toksikodermija, tuberkuliozinė vilkligė ir kt.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Raupsų gydymas

Gydymas yra sudėtingas, atliekamas leprosariumuose. Rekomenduojama atlikti specialų, atstatantįjį gydymą. Kaip sutvirtinimo priemonė yra taikoma vitaminų A, C, B grupės, Pirolizinės agentai, antioksidantai, ir tt Methyluracil. Nuo antileprosy vaistų atžvilgiu, naudojamų dapsoną (tablečių arba milteliams 50-200 mg per dieną arba aliejinė suspensija / m 1-2 kartus savaitę), 50% tirpalas solyusulfona sulfetron (t / m 2 du kartus per savaitę, pradedant nuo 0,5 ml ir palaipsniui didinant dozę iki 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletės nuo 0,5 iki 2 g dieną arba aliejinės suspensijos pagal injekcijai į raumenis tarp 2-6 ml vieną kartą per savaitę), prothionamide (0,25 g, 1-3 kartus per dieną), lampren forma - 100 mg (1 kapsulė) zhednevno, rifampicinas (2-4 arba 300-600 mg kapsulės). Priskirkite taip pat diucifoną, dimocifoną.