Ūminis leukemija

Ūminis leukemija susidaro piktybiškai transformuojant kraujo kūnelių kamienines ląsteles į primityvią nediferencijuotą ląstelę su nenormaliu gyvenimo trukme.

Limfoblastais (ALL) arba myeloblasts (AML), eksponuoti nenormalus dauginimosi gebą, išstumia sveikus audinius ir medulinės hematopoetinės ląstelės, indukuojantį anemija, trombocitopenija, ir Granulocitopenija. Būdami kraujyje, jie gali įsiskverbti įvairius organus ir audinius, įskaitant kepenų, blužnies, limfmazgių, centrinės nervų sistemos, inkstų ir lytinių liaukų.

[1], [2], [3], [4], [5],

Ūminio leukemijos simptomai

Paprastai ligos simptomai prasideda tik kelias dienas ar savaites prieš nustatant diagnozę. Kraujo krešėjimo pažeidimas sukelia dažniausiai pasitaikančius simptomus (anemiją, infekciją, mėlynes ir kraujavimą). Kiti simptomai ir skundai nėra specifiniai (pvz, blyškumas, silpnumas, negalavimas, kūno svorio sumažėjimas, tachikardija, krūtinės skausmas), ir dėl to, anemija ir hypermetabolic valstybės. Karščiavimo priežastis paprastai nėra nustatyta, nors granulocitopenija gali paskatinti sparčiai progresuojančias ir potencialiai pavojingas gyvybei bakterines infekcijas. Kraujavimas dažnai pasireiškia į petechijos, polinkis į poodinių kraujavimas, nosies kraujavimas, kraujuojančios dantenos, ar nereguliarus mėnesinių formavimo forma. Hematūrija ir virškinimo trakto kraujavimas yra mažiau paplitęs. Kaulų čiulpų ir periosteto infiltracija gali sukelti ossalgiją ir artralgiją, ypač ūminės limfoblastinės leukemijos vaikams. Pirminis centrinės nervų sistemos arba leukeminių meningitas (pasireiškia galvos skausmas, pykinimas, dirglumas, paralyžius kaukolės nervų, mėšlungis ir patinimas regos nervo spenelių) yra retas. Ekstrameduline infiltracija leukemijos ląstelių gali sukelti limfadenopatija, splenomegalijos ir hepatomegaliją leykemidam (porcijomis aukščio ant odos ar odos bėrimai neturi niežulys).

Ūminio leukemijos diagnozė

Visų pirma iš egzaminų atliekamas bendras klinikinis kraujo tyrimas ir periferinio kraujo įbrėžimas. Pancytopenijos ir blastų ląstelių buvimas kraujyje rodo ūmę leukemiją. Lygis Blast formos kraujyje gali pasiekti 90% ant ryškus sumažinti visų leukocitų. Nepaisant to, kad diagnozė dažnai gali būti dėl periferinio kraujo tepinėlį, kaulų čiulpų tyrimas turėtų būti atliekamas (siekį ar adatos biopsija). Kaulų čiulpų blastos yra nuo 30 iki 95%. Kai skirtumas diagnozė yra sunkus pancitopenija, reikalingą reiškia tokias sąlygas, kaip ir aplastinės anemijos, trūkumas vitamino B ₁₂ ir folio rūgšties, virusinės infekcijos (pavyzdžiui, infekcinės mononukleozės) ir leukemoid atsako infekcinių ligų (pavyzdžiui, tuberkuliozės), kuris gali pasireikšti dėl padidėjusio forma sprogimo formų skaičius.

Histocheminės, citogenetinis tyrimai, immunophenotyping ir molekulinės biologijos tyrimai padėti atskirti blastų ūmi limfoblastinė leukemija iš ūmios mieloidinės leukemijos, arba kitų patologinių procesų. Atlikti tėkmės citometrijos analize konkrečias už B ir T limfocitų, monokloninių antikūnų, mieloidinių ląstelių, tai padeda leukemijai diferenciacijos, kuri yra pagrindinis taškas gydymo pasirinkimas.

Kiti pokyčiai laboratorinių parametrų gali būti hiperurikemija, hiperfosfatemijai, hiperkalemija arba hipokalemija kepenų transaminazių ar laktatdehidrogenazės kraujo serume, hipoglikemija ir hipoksija. Juosmens pradūrimo ir kompiuterinę tomografiją galvos atlikto pacientai, kuriems pasireiškia centrinės nervų sistemos pažeidimų, B-ląstelių limfoblastinės leukemijos ūmus, aukštos baltųjų kraujo ląstelių skaičius arba aukštos LDH. Krūtinės ląstos organų radiacija atliekama esant tūriniam išsilavinimui mediastinume, be to, galima atlikti kompiuterinę tomografiją. Įvertinti žalos blužnis ir Leukemija infiltracija kitų organų laipsnį galima naudojant metodus, tokius kaip magnetinio rezonanso, kompiuterinės tomografijos, ultragarso tyrimui.

[6], [7], [8]

Ūminio leukemijos gydymas

Gydymo tikslas yra pasiekti visišką remisiją klinikinių simptomų, įskaitant rezoliuciją, normalizuoti kraujo ląstelių kiekį, normalizuoti su kraujodaros sprogimo skaičius sudaro mažiau nei 5%, o Leukemija klonas panaikinimą. Nors pagrindiniai ūmios limfoblastinės ir mieloblastinės leukemijos gydymo principai yra panašūs, chemoterapijos režimai skiriasi. Integruoto požiūrio, kuriame atsižvelgiama į paciento klinikines ypatybes ir turimus gydymo protokolus, poreikis dalyvauti patyrusių specialistų gydyme. Gydymas, ypač kritiniais laikotarpiais (pvz., Remisijos indukcija), turėtų būti atliekamas specializuotame medicinos centre.

Palaikomas ūmios leukemijos gydymas

Kraujavimas dažnai yra trombocitopenijos pasekmė ir paprastai išsiskiria po trombocitų perpylimo. Profilaktinės trombocitų transfuzijos atliekamos mažinant trombocitų kiekį mažiau nei 10 000 / μL; pacientams, kurių simptomų triada įskaitant karščiavimas, nebeturinčios seminirovannoe intravaskulinės koaguliacijos, besivystančios po chemoterapijos mukozitas, naudoti didesnį ribinį dydį mažiau nei 20.000 / mikrolitrų. Esant anemijai (hemoglobino koncentracija žemesnė nei 80 g / l), atliekami eritrocitų masės perpylimai.

Neutropenija sergantiems pacientams ir imunosupresija pastebėti per sunkių infekcijų, kurios gali greitai progresuoti neparodant įprastą klinikinį vaizdą. Po atitinkamo analizės ir paruošimo kultūrų pacientams su karščiavimu ar be ir neutrofilų skaičius mažesnis nei 500 / mm, būtina paskirti plataus spektro antibiotikų, kurie veikia ant gramteigiamų ir gramneigiamų floros apsaugos (pvz, ceftazidimo, imipenemas, cilastatinas). Dažnai yra grybelinės infekcijos, ypač plaučių uždegimas, ir diagnostika yra sudėtinga, todėl po nesėkmės antibiotikais per 72 valandas nuo empirinio priešgrybelinis gydymas turėtų būti pradėtas. Pacientų, sergančių atsparia pneumonitas būtina apsvarstyti galimybę Pneumocystis jiroveci (anksčiau p carinii) ar virusinė infekcija, kuri turi atlikti tam bronchoskopija, bronchoalveolinė plovimą ir tinkamą gydymą. Dažnai Empirinio gydymo, įskaitant trimetoprimo-sulfametoksazolio (TVP-SMX), amfotericinas B ir acikloviro arba jo analogų, dažnai su granuliocitų transfuzija. Granuliocitų transfuzijos gali būti naudinga pacientams su neutropenija ir gramneigiamų sepsio ar kitų sunkių, tačiau jų veiksmingumas nebuvo įrodytas kaip prevencinė priemonė. Pacientams, sergantiems sukeltos vaistų imunosupresija ir oportunistinių infekcijų prevencijos pneumonijos, sukeltos rizikos P. Jiroveci, turite priskirti TMP-SMX.

Greitas lizės iš Leukemija ląstelių tuo gydymo (ypač ūmi limfoblastinė leukemija) pradžios gali sukelti hiperurikemiją, hiperfosfatemijai ir ta pačia kryptimi strypo perkaliemiyu (naviko lizės sindromas). Šio sindromo prevencijai priskiriamas padidėjęs hidratacija (padidėja paros dozė 2 kartus), šlapinimasis šarmu (pH 7-8) ir elektrolitų stebėjimas. Hiperurikemija gali sumažinti priėmimo alopurinolio (AN ksantino oksidazės inhibitorius) arba rasburikazy (rekombinacijos-binantnaya uratų oksidazės) prieš chemoterapija, kad būtų sumažinti transformacijos ksantino į šlapimo rūgšties.

Psichologinė pagalba gali padėti pacientams ir jų šeimoms įveikti ligos sukrėtimą ir gydyti šią potencialiai gyvybei pavojingą ligą.

Ūminio leukemijos prognozė

Išgydymas yra tikrasis tikslas ūminėje limfoblastinėje ir mieloblastinėje leukemijoje, ypač jaunesniems pacientams. Kūdikiams ir senyviems pacientams, taip pat pacientams, kurių kepenų arba inkstų funkcijos sutrikimo, centrinės nervų sistemos pažeidimų, mielodisplazijos arba didelio leukocitozė (> 25000 / ul) nepalankus prognozė. Išgyvenamumas negydytiems pacientams paprastai yra nuo 3 iki 6 mėnesių. Prognozė priklauso nuo kariotipo.