Ūminė limfoblastinė leukemija (ūminė limfocitinė leukemija)

Ūminė limfoleukemija (ūmus limfocitų leukemija), yra labiausiai paplitusi vėžio vaikams, o taip pat paveikia įvairaus amžiaus suaugusiems. Piktybinę transformaciją ir nevaldomu neįprastai diferencijuotų ilgaamžių kraujodaros kamieninių ląstelių veda į cirkuliuojančių sprogimo ląsteles, normalus kaulų čiulpų ląstelių bei piktybiniai galimo Leukemija infiltracija centrinės nervų sistemos ir pilvo organų pakeitimo išvaizdą. Simptomai yra nuovargis, blyškumas, infekcija, kraujavimas tendenciją ir kraujosruvos. Tyrimas periferinio kraujo tepinėlį ir kaulų čiulpai, paprastai pakanka diagnozuoti. Gydymas apima derinys chemoterapija pasiekti remisiją, intratekaliai chemoterapija išvengti žalos į centrinę nervų sistemą ir / arba spindulinės galvą intracerebrinė Leukemija infiltracija, konsolidavimo chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacijos su arba be palaikomojo gydymo ir 1 -3 metų dėl ligos pasikartojimo prevencijai.

Du trečdaliai visų ūminės limfoblastinės leukemijos atvejų registruojami vaikams. Dažniausiai pasireiškia 2-10 metų amžiaus pacientai. Ūminė limfoblastinė leukemija yra labiausiai paplitęs vėžys vaikams ir antroji mirties priežastis jaunesniems nei 15 metų vaikams. Antroji pykčio dažnis - vyresnis kaip 45 metų.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ūminės limfoblastinės leukemijos reabsorbcijos

Leukemijos ląstelės gali atsirasti kaulų čiulpams, centrinei nervų sistemai ar sėklidėms. Kaulų resuspensija yra labiausiai pavojinga. Nors antroji chemoterapijos linija gali sukelti pasikartojimą 80-90% vaikų (30-40% suaugusiųjų), paskui remisijos dažniausiai yra trumpos. Tik nedidelė dalis pacientų su vėlyvuoju kaulų čiulpų atkryčiu gali pasiekti ilgalaikę remisiją be ligos ar gydymo. Esant HLA suderinamam broliui, kamieninių ląstelių transplantacija yra geriausia ilgalaikio remisijos ar gydymo galimybė.

Kai aptikimo pasikartojimo į gydyti centrinės nervų sistemos apima intratekalinio metotreksato (citarabino ir su arba be gliukokortikoido) du kartus per savaitę, kol visų simptomų išnykimo. Dėl didelės sprogimo ląstelių plitimo tikimybės, dauguma režimų apima sisteminę reinduction chemoterapiją. Ilgai vartojamas intratekalinis gydymas ar centrinės nervų sistemos veikimas yra neaiškus.

Sėklidžių atkrytis gali pasireikšti neskausmingu tankiu sėklidės padidėjimu arba gali būti aptiktas biopsija. Klinikiniu požiūriu akivaizdus vienakryptis sėklidžių nugaros skausmas turi būti atliekamas antroji sėklidžių biopsija. Gydymas susideda iš paveiktų sėklidžių spindulinės terapijos ir sisteminio pakartotinio indukcijos terapijos, kaip ir izoliuoto centrinės nervų sistemos recidyvo, naudojimo.

Ūminio limfoblastinės leukemijos gydymas

Ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo protokolas apima 4 fazes: remisijos indukciją, centrinės nervų sistemos pažeidimo prevenciją, konsolidaciją ar intensyvinimą (po remisijos) ir remissionos palaikymą.

Kai kurioms sistemoms ypač svarbu kuo anksčiau taikyti intensyvią daugiakomponentę terapiją. Remisijos indukcijos būdai apima parenitolono kasdien vartojimą, savaitinį vinkristino vartojimą kartu su antraciklinu ar asparagino nazu. Ankstyvoje gydymo stadijoje vartojami kiti vaistai ir deriniai yra citarabinas ir etopozidas, taip pat ciklofosfamidas. Kai kuriuose režimuose yra vidutinės arba didelės metotreksato dozės, leidžiančios į veną leukovoriną vartoti, siekiant sumažinti toksiškumą. Deriniai ir vaistų dozės gali būti keičiamos priklausomai nuo rizikos veiksnių. Alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija rekomenduojama kaip konsolidacija su Ph-teigiamąja ūmia limfoblastine leukemija arba antrą ar vėlesnį recidyvą ar remisiją.

Smegenų apvalkalai yra svarbi ūminės limfoblastinės leukemijos pažeidimų lokalizacija; ir profilaktika bei gydymas gali apimti didelę metotreksato, citarobino ir gliukokortikoidų dozių intratacinį vartojimą. Gali reikalauti poveikį kaukolės nervai ar visą smegenų, šie metodai dažnai naudojami pacientų su aukštu rizikos pažeisti centrinę nervų sistemą (pvz, didelis baltųjų kraujo ląstelių skaičius, aukštos laktatde dehidrogenazės serume, B-ląstelių fenotipas), tačiau pastaraisiais metais jų paplitimas sumažėjo.

Dauguma gydymo būdų yra palaikomoji terapija su metotreksatu ir merkaptopurinu. Terapijos trukmė paprastai yra 2,5-3 metai, bet gali būti trumpesnė gydymo režimuose, kurie yra intensyvesni ankstyvosiose fazėse ir su B ląstelių (L3) ūminiu limfoblastine leukemija. Pacientams, kurių atpalaidavimo trukmė yra 2,5 metų, pasikartojimo po gydymo nutraukimo rizika yra mažesnė nei 20%. Paprastai recidyvas registruojamas per metus. Taigi, jei galima nutraukti gydymą, dauguma pacientų yra išgydyti.

Ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė

Prognostiniai veiksniai padeda tiksliau nustatyti gydymo protokolą ir jo intensyvumą. Palankios prognostiniai faktoriai apima amžių nuo 3 iki 7 metų, leukocitų lygį mažiau nei 25.000 / mikrolitrų, FAB L1 varianto ūmi limfoblastinė leukemija, kariotipas leukemijos ląstelių su 50 chromosomos ir t (12; 21), yra centrinės nervų sistemos nepasisukimą diagnozės nustatymo metu . Nepageidaujamos veiksniai yra kariotipas iš Leukemija ląstelių su įprastu chromosomų skaičius, bet nenormalus morfologija (psevdodiploidny) buvimas Filadelfijos chromosomą ar t (9; 22); vyresnio amžiaus suaugusiems, ir B-ląstelių imunoprofilį su paviršiaus arba citoplazminio imunoglobulinu.

Nepaisant rizikos veiksnių, tikimybė pasiekti pirminę remisiją vaikams yra didesnė kaip 95%, o suaugusiems - 70-90%. Maždaug 3/4 vaikų ilgą laiką be ligos yra 5 metai, ir jie laikomi išgydyti. Daugumoje protokolų intensyvesnis atrinktiems pacientams, sergantiems prastos prognozės, nes padidėjusi rizika gydymo nesėkmės ir galiausiai mirties yra didesnė padidėjusio toksinio poveikio rizika ir terapija.