Stevens-Johnson sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sindromas Stephen-Johnson - ūminė liga, kuri turi sunkų progresą ir sukelia pūslelių susidarymą ant odos ir gleivinės. Stepheno-Džonsono sindromas dažniausiai randamas jaunystėje, o vyrai dažniau serga nei moterys.

Kas sukelia Stepono-Džonsono sindromą?

Tikslios Stepheno-Džonsono sindromo vystymosi priežastys nėra žinomos, tačiau tikėtina, kad tai gali būti netinkamas imuninis atsakas. Labiausiai paplitęs ir greitai veikiantis faktorius yra padidėjęs jautrumas vaistams ar virusinėms infekcijoms. Pagrindinis Stepheno-Džonsono sindromo pasireiškimas yra ūminis vaskulitas, kuris 90% pacientų pažeidžia odą ir gleivinę visiems pacientams ir konjunktyvą. Sindromas Stepheno-Džonsono savaiminio limito procesas: po ūmios stadijos dauguma pacientų atsigauna, o sugadintų audinių funkcijos atstatomos.

Simptomai Stepono-Džonsono sindromo

Stepono-Džonsono sindromą pasireiškia karščiavimas, negalavimas, gerklės skausmas, kosulys ir artralgijos, kurios trunka iki 2 savaičių. Labai dažni Stepono-Džonsono sindromo simptomai yra niežtinti akies vokai ir savireguliuojamas papiliarinis konjunktyvitas.

Labai dažnas membraninis ar pseudomembraninis konjunktyvitas, pasireiškiantis ribotomis konjunktyvito infarktais ir fibrozės atsiradimas.

Po ūminės Stepono-Džonsono sindromo fazės randų nėra.

Stepono-Džonsono sindromo komplikacijos

• Simblefaronas ir keratinizacija.
• Lachrymacija, kurią sukelia svajonių taškų užblokavimas.
• "Sausas" akis dėl sutrikusios ašarinės liaukos funkcijos arba vamzdelių blokados.
• Antrinė keratopatija dėl akies vokų kakliuko pasukimo, netinkamo blakstienos augimo ar konjunktyvinės keratinizacijos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Stepono-Džonsono sindromo gydymas

Stefano ir Džonsono sindromo gydymas yra sisteminių kartu lokicosteroidų vartojimas. Acikloviras skiriamas, jei Stepono-Džonsono sindromo vystymosi priežastis yra herpes simplex virusas.

Vietinis kortikosteroidų vartojimas pradedamas anksti ir yra naudojamas visoje ligos metu, siekiant gydyti vaskuliutą ir užkirsti kelią junginių nekrozės sritims.

Sklerinis žiedas, kurį sudaro didelis kontaktinis lęšis be centrinės zonos, gali būti sėkmingai naudojamas, siekiant užkirsti kelią simfobarono vystymuisi ūminėje ligos fazėje. Kiti gydymo Steven-Johnson sindromas apima aktualius taikymo retino rūgšties už keratinizacijos pakaitais ašaros prevencijos, gydomąsias kontaktinių lęšių, taip pat ašarų kiekis okliuziją ir chirurginės korekcijos nuolatinių deformacijos