Kapiliarinė akies hemangioma

Akies kapiliarinė hemangioma yra dažniausia vaiko orbitos ir periorbitalo navikas. Ši hamartoma gali būti nedidelė, izoliuota, kliniškai nereikšminga forma arba ji gali tapti didelė, sutrikusi ir sukelti regėjimo sutrikimus bei sistemines komplikacijas.

Kapiliarinės hemangiomos diagnozei akis iš esmės pakanka egzaminui. Formacija gali būti paviršutiniška, poodinė, gilus arba kartu su įvairiais defektais ir akių simptomais.

Paprastai tai atsiranda perinataliniame laikotarpyje, bet niekada ne gimdant.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Akies kapiliarinės hemangiomos simptomai

• Viršutinė "braškių" nevėzė ant akių vokų - dažnas ženklas.
• Po oda akies voko arba priekinės orbitos hemangioma yra matoma per odos dangą tamsiai mėlyna arba violetinė spalva.
• Dažna naviko lokalizacija yra viršutinė priekinė orbitos dalis; gali būti dystopia.
• Giliai išsidėstę orbitos navikai sukelia eksoftalmą, nekeisdami odos spalvos.
• Hemangiomatinės akies vokų ir jungčių arkos paprastai gali būti svarbi diagnostikos funkcija.
• Dideli navikai gali padidinti ir pakeisti spalvą į turtingą mėlyną spalvą, verkiančią ar fizinį štampą, ir niekada nėra lydimi pulsacijos ar triukšmo.
• 25% atvejų kyla kapiliarų hemangiomos kitose kūno dalyse.

CT yra reikalinga giliai susišvirkštiems pažeidimams, kai diagnozę nustatyti negalima. CT atskleidžia tūrinį homogeninį minkštųjų audinių susidarymą priekinėje orbitinės dalies dalyje arba už raumenų kūgio, kurio užpakalinė dalis yra panaši į pirštą, raiška. Orbito ertmė gali būti padidinta, bet nėra kaulų erozijos.

Kapiliarinės akies hemangiomos kursas

Būdingas augimas per pirmuosius gyvenimo metus, po kurio vyksta laipsniškas involution. Nuo 2 metų. Pilna rezorbcija praeina 4 metus 40% atvejų ir 7 metų - 70%.

Sistemų deriniai

Vaikai su didelėmis hemangiomomis gali patirti tuo pačiu metu:

1. Širdies nepakankamumas.
2. Kasabacho-Meritto sindromas, pasireiškiantis trombocitopenija, anemija ir nedideli krešėjimo faktoriai.
3. Moffucio sindromas, kuriam būdingos odos hemangiomos, rankų, kojų, ilgų kaulų ir kreivių chondropatija.

Akies kapiliarinės hemangiomos gydymas

Indikacijos

• Ambliozė, dažniau antrinė dėl astigmatizmo ir anisometropijos.
• Vaizdo nervo suspaudimas.
• Poveikis keratopatijai.
• Išreikštas kosmetinis defektas, nekrozė ar infekcija.

Akies kapiliarinės hemangiomos gydymo metodai

• Steroidų (treamcinolono acetato rūgšties 40 mg su 6 mg betametazono) injekcija lokaliai yra labai veiksminga esant ankstyvos aktyviosios stadijos po oda lokalizavimui. Galimos komplikacijos yra retrogradinis priverstinis tirpalo patekimas į tinklainės centrinę arteriją, odos depigmentacija ir nekrozė, kraujavimas ir riebalinio audinio atrofija;
• Sisteminis steroidų vartojimas per kelias savaites taip pat gali būti efektyvus, ypač su plačiu orbitiniu komponentu;
• vietinė rezekcija su prieskoniais gali sumažinti anksčiau sutrikusio, riboto naviko tūrio tūrį, bet paprastai jis naudojamas vėlyvuose neaktyviuose etapuose;
• kognityvinė radioterapija.