Katarakta vaikams: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Katarakta - bet koks objektyvo opumas. Santykis tarp nelaimingų ambliopijos ir kataraktos, ankstyvoje vaikystėje, pabrėžia, kad svarbu pašalinti šią negalios priežastį vaikams. Ankstyvi diagnozė ir gydymas yra pagrindiniai veiksmai, kurių reikia imtis siekiant išvengti nuolatinio regos praradimo.

[1], [2], [3], [4]

Kataraktos priežastys

Kataraktos etiologija visais atvejais negali būti nustatyta. Tačiau išsamus morfologinis tyrimas, tėvų apklausa ir tinkamas laboratorinis tyrimas padeda nustatyti diagnozę daugeliui pacientų.

Dažniausios kataraktos priežastys vaikams yra šios:

• paveldimumas;
• autosominė recesyvinė paveldimumas (retai, išskyrus metabolinius sutrikimus);
• autosominė dominuojanti išmintis - priekinė poliarinė, sluoksniuotos katarakta (gali būti derinama su mikroftalmos);
• X-susijęs recesyviniu požymiu (Lowe sindromai, Nansas-Horanas, Lenzas.

Intrauterinės infekcijos

Privalomos vakcinacijos įvedimas žymiai sumažino su raudonukėmis susijusią em-briopatiją. Nepaisant to, vaikui su difuzine katarakta, tiek vienašaliu, tiek dvišaliu, turėtų būti atliekamas bandymas pašalinti raudonukės virusą; šiuo tikslu vaikas ir motina tiriami dėl antikūnų prieš imunoglobuliną G (IgG) ir IgM.

Mainai

Kataraktos vystymasis siejamas su įvairiomis medžiagų apykaitos sutrikimais, įskaitant šiuos.

• Galaktozemija - priežastis yra geno, koduojančio galaktozės-1-fosfato uridiltransferazę, mutacija ir lokalizuota 9 chromosomos trumpoje rankoje. Simptomai yra viduriavimas, vėmimas, gelta, hepatomegalija ir gramteigiama septicemija. Paprastai katarakta nustatoma ne anksčiau kaip vaikas turi bendrą skundą. Galetozemijos heterozigotė sukelia kataraktos formavimo riziką brendimo metu.

Paskyrus pačioje ligos pradžioje be pieno, dieta neleidžia susidaryti kataraktos.

• Vilsono liga yra geležies metabolizmo pažeidimas kartu su subkapsuline katarakta, primenančia saulėgrąžų gėlę.
• Hipokalcemija yra epilepsijos priepuolių, vystymosi sutrikimų ir subtilus balkšvos, aiškiai suprantamos opacities objektyvo derinys.
• Cukrinis diabetas - paauglystėje nepilnamečių diabetas dažnai sukelia drumstumą žievės sluoksniuose.
• Hipoglikemija, prasidedanti ankstyvoje vaikystėje, sukelia objektyvo nelygumus, kurie yra grįžtami gamtoje.
• Autosomalo recesyvinis sindromas, įskaitant pieno rūgšties acidozę, mitochondrijų patologiją, hipertrofinę kardiomiopatiją ir įgimtą kataraktą.

Chromosominė patologija ir kiti sindromai

• Trisomy 21 - brandi katarakta, dažnai pasitaiko ankstyvoje vaikystėje.
• Cri du pokalbio sindromas atsiranda dėl dalies chroniško 5-osios chromosomos dalies pašalinimo ir yra derinamas su žemais gale esančiomis ausimis ir širdies liga.
• Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois) sindromas. Dyscfalijos derinys, prigimties augimas, blakstienų hipotiroidizmas, dantų anomalijos, mėlyna sklera ir įgimta katarakta.
• Martsolfo sindromas (Martsolfas) - protinis atsilikimas, mikrognatija, brachiecefalija, viršutinio žando išlyginimas, plati krūtinkaulio ir nuolatinė pėdos deformacija.
• Marinesko-Sjogreno sindromas yra protinis atsilikimas, smegenų ataksija, miopatija.
• Spot chondrodisplazija - pasireiškia 3 formomis: autosomio-recesinis, X-susijęs dominuojantis ir autosominis dominuojantis. X sujungta katarakta, raumenų spazmas ir protinis atsilikimas. Autosomalinis recesyvinis encefalozės-skeleto ir veido sindromas. - protinis atsilikimas, mikrocefalija, sąnarių ankilozė, mikrognatija.
• Chazel-JIaypu sindromas (Czeizel-Lowry) - mikrocefalija, Perčio klubo sąnario liga ir katarakta.
• Killian-Pallister-Mosaic sindromas - šiurkšti požymiai, svyruojantys skruostai, hipertelorizmas, plaukai ir katarakta. Trumpos 12-osios chromosomos rankos tetrazonas.
• Progresuojanti nugaros smegenų ataksija, klausos praradimas, periferinė neuropatija ir katarakta.
• Proksimalinė miopatija su veido ir akių raumenų silpnumu, hipogonadizmu, ataksija ir katarakta.
• Schwars-Jam-Pel sindromas yra įgimta miotoninė miopatija, ptozė, skeleto sutrikimai, mikroftalmija ir katarakta.
• Katarakta, protinis atsilikimas, mikro dozavimas ir hipertrichozė.
• Velo-kardio-veido sindromas - išsikišantis nosis, nosies sparnų depresija, mikrognatija, skruosto gomurys.
• Kiti.

Steroidų ir radiacijos katarakta

Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas sukelia pakaitinės pakopas katalizinės kataraktos išsivystymo riziką, kai gydymas steroidais greitai nutraukiamas. Panaši katarakta pasireiškia ir vaikams, kuriems taikoma radioterapija.

Uveit

Dažnai subkapsulinė katarakta formuojama kartu su pars-planitu ir jaunatviniu reumatoidiniu artritu.

Negerumas

Neteisingiems kūdikiams yra pranešimų apie trumpalaikius nešvarumus išilgai priekinės lęšinės siūlų.

[5], [6]

Kataraktos gydymas

Priešoperacinis tyrimas

Jei įgimta binokulinė ir progresuojanti katarakta yra neskaidrumo uždaranti optinę ašį, yra aiškiai parodyta ankstyva chirurginė intervencija. Su daline katarakta, sunku nustatyti, ar objektyvo debesys gali sukelti ambliopiją. Tokiais atvejais katarakta morfologija padeda: branduolinė katarakta dažnai provokuoja ambliopijos vystymąsi, o ne plokštelę. Nepaisant to, norint paaiškinti chirurginės intervencijos tikslingumą pacientui su plokšteline katarakta, dinamika yra būtina.

Siekiant išaiškinti neigiamą kombinuotų patologijų poveikį chirurginio funkcinio poveikio svarbai, svarbu įvertinti būklę ir kitas akies obuolio struktūras.

Monokuliarinė įgimta katarakta

Klausimas dėl privalomo chirurginio įgimtos monokuliarinės kataraktos pašalinimo išlieka aktualus. Nepaisant to, kad kai kurie vaikai, veikiantys pirmuosius gyvenimo mėnesius, gali pasiekti puikią regos aštrą, daugeliui pacientų, kuriems būdinga vienkūnio įgimta katarakta, regos aštrumas išlieka žemas. Tėvai turėtų būti įspėjami apie sunkumus, susijusius su aukštu ir stabiliu funkciniu poveikiu.

Bendrasis egzaminas

Bendras paciento su įgimta ar besivystančia katarakta tyrimas turi būti suderintas su pediatru. Kai kuriais atvejais lęšiuko opumo kampo morfologija (pavyzdžiui, PGPS atveju) rodo, kad nereikia atlikti bendro tyrimo. Kitais atvejais atliekamas išsamus tyrimas siekiant pašalinti medžiagų apykaitos ar infekcines ligos priežastis.

Kataraktos veikimas vaikams

Naujagimiems vaikams tinkamiausias monokuliarinės arba binokulinės įgimtos kataraktos pašalinimo būdas yra lenvitrektomijos, atliekamos uždaroje akyje, metodas. Ši procedūra užtikrina laisvą optinį centrą ir retinoskopijos prieinamumą pooperaciniu laikotarpiu. Ši technika nėra susijusi su dideliu tinklainės išsiskyrimo rizika, tačiau pooperaciniu laikotarpiu vis dar reikalinga ilgalaikė paciento priežiūra.

Vaikams, vyresniems nei 2 metų amžiaus, su intraokulinio lęšio implantacijos galimybe pageidautina naudoti standartinę lęšio aspiracijos techniką.

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu daugeliui šių pacientų dėl užpakalinės kapsulės perdegimo tampa būtina atlikti YAG lazerio kapsulotomiją.

Fakoemulsifikacijos metodas retai naudojamas vaiko amžiaus pacientams.