Pheochromocitomos (chromafinomos) priežastys ir patogenezė

Apie ligos šeimos forma atsiranda maždaug 10% visų chromafinų audinių navikų atvejų. Paveldimumas įvyksta autosominiu dominuojančiu tipu, kurio fenotipas yra labai skirtingas. Ištyrus chromosomos aparatą šeimos formoje, nebuvo jokių nukrypimų.

Nežinomų navikų etiologija iš chromafino audinio, kaip ir daugelis navikų, šiuo metu nėra žinoma.

Patogenezę yra feochromocitoma įtaka išskiriami katecholaminų naviko kūno. Ji yra, iš vienos pusės, dėl to, kad suma ir jų santykis katecholamino sekrecijos ritmo, o kitas - į alfa- būklę ir beta-adrenerginių receptorių miokardo ir kraujagyslių sienelių (aortos ir vainikinių arterijų arteriolių skeleto raumenų ir vidaus organų). Be to, jis yra esminiai medžiagų apykaitos sutrikimai, ypač angliavandenių ir baltymų, ir funkcinė būklė kasos ir skydliaukės, jukstaglomerulinio komplekso. Globes ląstelės priklauso apud-sistemos, todėl tokiomis sąlygomis, kuriomis galima auglio degeneracijos, tarp katecholamino, paslėptos kitų aminų ir peptidus, pvz serotonino, VIP, CRF kaip veikla. Tai akivaizdžiai paaiškina ligos klinikinio įvaizdžio, žinomo daugiau nei 100 metų, įvairovę, bet vis tiek diagnozuojant sunkumus.

Skrodimas feochromocitoma

Mikroskopiškai atskirti subrendusius ir nesubrendusius (vėžiniai) feochromocitomų dažnio, bet net brandaus variantuose būdinga išgalvotas struktūra nes daugiau polimorfizmo ląstelių ir ypač jų orientacijos. Viename navikelyje kaimyninių ląstelių branduoliai ir citoplazmai labai skiriasi pagal dydį ir morfologiją. Priklausomai nuo konkretaus struktūros paplitimo atskirti bent tris rūšis struktūros feochromocitomų dažnio: I - beleczkowatą II - alveolių ir III - diskompleksirovanny .. Taip pat yra IV tipo - kieta medžiaga. I tipo navikai susiformuoja daugiausia trabekulių iš daugiakampių ląstelių, atskirtų sinusoidiniais kraujagysliais; ląstelių citoplazmos spalva skiriasi nuo pilkšvai mėlynos iki rožinės, dažnai su daugybe rudųjų eozinofilų granulių; branduoliai dažnai yra polimorfiniai, yra ekscentriškai. II tipo feochromocitoma daugiausia susideda iš alveolių struktūrų iš didelių apvaliosios daugiakampės ląstelių, daugeliu atvejų su citoplazmu, kurios vukuliuojama įvairiais laipsniais; vakuume yra sekretorinės granulės. Dėl III nesudėtingos struktūros versijos būdinga chaotiška naviko ląstelių struktūra, atjungta nuo jungiamojo audinio sluoksnių ir kapiliarų. Ląstelės yra labai didelės, polimorfinės. Dauguma feohromocito, kaip taisyklė, yra mišrios struktūros, jie atspindi visas aprašytas struktūras; be to, gali būti ir pericytinės, sarkomą panašios struktūros sritys.

Elektroniniu-mikroskopiniu būdu atskirti dviejų tipų naviko ląsteles: su aiškiomis neuronų sekretorinėmis granulėmis ir be jų. Pirmojo tipo ląstelės turi skirtingą granulių skaičių, skiriasi pagal dydį, formą ir elektronų tankį. Jų skersmuo svyruoja nuo 100 iki 500 nm; granulių polimorfizmas atspindi tiek feohromocitomų išsivystymo stadijas, tiek jų išskirtų sekrecijos produktų įvairovę. Daugiausia neuronų, ištirtų elektroniniu mikroskopu, yra norepinefrinas.

Geriamieji feochromocitomų variantai skiriasi mažais dydžiais. Jų skersmuo neviršija 5 cm, o masė 90-100 g. Jie būdingi lėtu augimu, naviko elementai neparaguoja kapsulės ir neturi angioinvastingų augimo. Paprastai jie yra vienpusiai. Piktybiniai feohromocitomai (feochromoblastomos) yra žymiai didesni, kurių skersmuo yra nuo 8 iki 30 cm, o masė ne didesnė kaip 2 kg. Tačiau nedideli dydžiai neatmeta piktybinių navikų augimo pobūdžio. Šie pheochromocitomos paprastai yra glaudžiai prisukti prie aplinkinių organų ir riebalinio audinio. Netolygus storis kapsulė, kartais netaikoma. Skerspjūvio paviršius yra margas; vietinės degeneracijos ir nekrozės vietovės pakaitomis su įprasto tipo vietomis, su šviežiais ir senais kraujavimais bei cistinėmis ertmėmis. Dažniausiai navikas yra randas. Pheochromocitomai išlaiko struktūros organų struktūrą, ir tik po to, kai pasireiškia kataplastija, ji prarandama. Pagal histostruktūrą jie panašūs į subrendusius variantus, tačiau vyraujantis tipas yra nesudėtingas. Sunkios kataplazijos atveju navikas įgyja panašią į epitelioidinių ląstelių arba spindulių ląstelių sarkomą.

Feohromoblastomos skiriasi ryškiu infiltraciniu augimu. Joms būdinga limfogeninė-hematogeninė metastazė. Jo tikras dažnis iki šiol nėra žinomas, nes feohromoblastomos metastazė daugelį metų negali pasireikšti. Piktybiniai feohromocitomai dažnai yra dvišaliai, daugybiniai. Kartu su piktybinių izoliuotos grupė sienos piktybinių navikų užima dėl Makroskopinių ir mikroskopinio charakteristikų tarpinių tarp gerybinių ir piktybinių variantų. Svarbiausias diferencinės diagnostikos auglių šios grupės yra infiltracijos kapsulės įvairiu gylyje naviko kompleksų, židinio, nors ryškus, ląstelių ir branduolinės polimorfizmo, pageidautina mišraus tipo struktūros ir dalijimosi amioticheskogo vyravimą per mitozės naviko ląstelių. Šis variantas vyrauja tarp feochromocitomų.

Dauguma antinksčių lokalizacijos navikų yra kartu su didžiuliu rudojo riebalinio audinio vystymusi. Kai kuriais atvejais mes pastebėjome gibernario formavimąsi.

Chromofininių paraganglijų navikų matmenys labai skiriasi ir ne visada yra susiję su feochromocitomų augimo modeliu. Didžiausi yra dažniausiai pasitaikantys retroperitoninėje erdvėje. Paprastai tai gerai įkapsuliuotos formacijos. Skerspjūvyje jų vienarūšės struktūros medžiaga, turinti kraujavimo vietas, yra nuo baltos iki rudos spalvos. Mikroskopiškai gerybinėms paragangliemoms būdinga struktūrinė struktūros struktūra ir gausus vaskulizavimas. Atskirti kieto, trabekulinio ir angiomopodobny struktūros variantai, taip pat mišrus tipas. Piktybiniai šių navikų variantai būdingi infiltraciniam augimui, ląstelinių kraujagyslių kompleksų praradimui, kietėjimui, ląstelinių ir branduolių polimorfizmo bei autizmo išreikštiems reiškiniams.

Elektronų mikroskopija paraganglijose taip pat atskleidžia dviejų tipų ląsteles: šviesią ir tamsią. Šviesa - daugiausia daugiakampis; jie yra sujungti vienas su kitu desmosomai; dažnai arti kapiliarų endotelio. Jie turi daug mitochondrijų, plokščių kompleksas yra sukurtas skirtingose ląstelėse įvairiais būdais. Yra įvairių formų neuronų sluoksnių granulių, kurių skersmuo nuo 40 iki 120 nm, gausa. Mažesnio dydžio tamsiosios ląstelės yra atskiros, sekretorinės granulės yra retos.

Klinikinio pheochromocitomos atvaizdo raida taip pat gali sukelti antinksčių medulos hiperplaziją, dėl kurios jo masė padidėja, kartais dvigubai. Hiperplazija yra difuzinė, rečiau pasklidusi-mazginė. Tokį smegenų sluoksnį sudaro didelės apvaliosios poligoninės ląstelės su hipertrofijomis vezikulinių branduolių ir daug granuliuotos citoplazmos.

Pacientams, sergantiems feochromocitoma kartais atsitinka vietinį hiperkoaguliaciniais, pavyzdžiui, inkstų glomerulų, kuris gali būti židinio segmentinės glomerulosklerozės (nusodinimo IgM, C3, ir fibrinogeno) ir nefrotoksinio sindromą. Šie reiškiniai yra grįžtami. Be to, buvo apibūdinta daugiau kaip 30 pacientų, sergančių feochromocitoma ir inkstų arterijų stenozė. Daugeliu atvejų tai sukelia kraujagyslių sienos fibro-raumenų displazija. Daugumai pacientų su feochromocitoma inkstuose pastebėta reiškiniai kapillyaro- ir arteriolosclerosis zapustevaniem su glomerulų ir intersticinį nefritą. Dideli navikai, kurie išspaudžia inkstus, sukelia tiroiditą. Kitose vidaus organuose - pokyčiai, būdingi hipertenzijai.