Antinksčių navikai

Antinksčių navikai atskleidžiami 1-5% atvejų, kai pilvo CT yra atliekamas pagal kitas indikacijas. Tačiau tik 1% navikų turi piktybinį pobūdį. 

Epidemiologija

Antinksčių vėžio dažnis yra 0,6-1,67 per 10 ⁶  žmones per metus. Moterų ir vyrų santykis yra 2,5-3: 1. Didžiausias antinksčių vėžio atvejų skaičius yra 5 metų ir 40-50 metų amžiaus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys antinksčių navikai

Antinksčių navikas atskirti į atsitiktinis ir susijęs su paveldimas sindromų [sindromai Gardner, Beckwith-Wiedemann,  dauginių endokrininių navikų 1 tipo, SBLA (sarkomos, krūties vėžio, plaučių ir antinkstis), Li-Fraument].

Priklausomai nuo histogenezės izoliuotos antinksčių žievės naviko (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma mišrią antinksčių auglys, adenoma, karcinoma) ir antinksčių šerdinės (feochromocitomai), taip pat pirminiai antinksčių limfoma, sarkoma, antrinė (ar yra metastazių) auglius antinksčių.

Dėl piktybinių navikų būdingas antinksčių vietoje destruirujushchego augimo procesas, kaimyninėje organus (inkstų, kepenų), ir iš venų sistemos invazija formuoti auglio venų trombozė (antinksčių venų ir apatinės tuščiosios venos). Nutukimo sklaida atsiranda dėl limfogeninių ir hematogeninių ligų. Šiuo atveju pažeidžiami retroperitoniniai limfmazgiai, plaučiai, kepenys ir kaulai.

Simptomai antinksčių navikai

Simptomai susideda iš antinksčių auglio pasireiškimo pirminio naviko (apčiuopiamas, skausmas, karščiavimas, svorio kritimas), jo metastazės (antinksčių auglio lokalizacija nustatoma simptomai atsijos navikų) ir endokrininių simptomus. Hormoniškai aktyvių antinksčių vėžys sudaro 60% visų kitų stebėjimų, ir gali sukelti šias endokrininę sistemą sindromus: Kušingo sindromas (30%), Virilization ir ankstyvo lytinio subrendimo (22%), feminizacija (10%), pirminis aldosteronizmas (2,5%), policitemija ( mažiau nei 1%), hiperkaliemija (mažiau nei 1%),  hipoglikemija  (mažiau nei 1%), antinksčių nepakankamumas (būdinga limfoma), atsparumo insulinui, nėra susijęs su gliukokortikoidų, katecholamino krizė (būdinga feochromocitoma), kacheksijos.

[8], [9]

Etapai

• 1 etapas - T1N0M0.
• 2 etapas - T2N0M0.
• 3 etapas - T1 arba T2. N1M0.
• 4 etapas - bet kuris T, bet kuris N + M1 arba T3, N1 ar T4.

[10], [11]

Formos

Remiantis sekreto antinksčių žievės hormonų (gliukokortikoidų, mineralocorticoids, androgenų, estrogenų) išskyrimą funkciškai aktyvių ir neaktyvių antinksčių navikai charakteristika. Daugiau nei 50% atvejų, antinksčių vėžio funkcija nėra funkcinė, tačiau piktybiniai antinksčių navikai sukelia Cushingo sindromą 5-10% atvejų.

TNM klasifikacija

T - pirminis navikas:

• T1 - maždaug 5 cm skersmens navikas, nėra vietos invazijos;
• T2 - auglys, kurio skersmuo ne didesnis kaip 5 cm, be vietinės invazijos;
• T3 - bet kokio dydžio navikas, yra vietos invazija, nėra kaimyninių organų daigumo;
• T4 yra bet kokio dydžio navikas, yra vietos invazija, yra kaimyninių organų daigumas.

N - regioninės metastazės:

• N0 - nėra regioninių metastazių;
• N1 - yra regioninių metastazių.

M - tolimos metastazės:

• M0 - nėra tolimų metastazių;
• Ml - yra toli metastazių.

[12]

Diagnostika antinksčių navikai

Įvertinimas pacientų navikų antinksčių, be to, įprastinių laboratorinių tyrimų (bendrųjų, biocheminių kraujo tyrimai, kraujo krešėjimo,  apskritai šlapimo analizės ), turi apima bandymus siekiama nustatyti gaminti daugiau hormonų. Kušingo sindromo nustatymui naudojamas deksametazono (1 mg) tyrimas ir kortizolio ekskrecijos nustatymas šlapime (24 valandos).

Su hiperaldosteronizmu įvertinama aldosterono ir renino koncentracija ir santykis; ne virilization - serume antinksčių androgenų (Androstendiono, dehidroepiandrosterono sulfato) ir testosterono, taip pat 17-ketosteroidus šlapime (24 valandos) išskyrimo; kai feminizacija - estradiolio ir estrono koncentracija plazmoje. Norėdami pašalinti feochromocitoma reikalauja vertinimo dienos išsiskyrimą katecholaminų (epinefrino, norepinefrino, dopamino) ir jų metabolitų šlapime (ypač metanephrine ir normetanephrine) ir serume katecholaminų ir metanephrine.

Radiologinė diagnostika antinksčių navikai yra pilvo KT ar MRT (vertinimas syntopy dydžių ir pirminio naviko metastazių atpažinimu), taip pat rentgeno ar kompiuterinės tomografijos krūtinės ertmėje (aptikimo metastazių). Radiologinį bruožai antinksčių vėžio - netaisyklingos formos antinksčių navikas, jos dydis yra didesnis nei 4 cm, didelio tankio kambario temperatūroje, kaip 20 HU, nevienalytė struktūra dėl to kraujavimo, nekrozė ir kalkėjimų ir invazijos į aplinkinių struktūrų.

Įprastinė biopsija diagnozės patikrinimui prieš pradedant gydymą antinksčių navikams nerekomenduojama.

[13], [14], [15]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika navikų antinksčių atliekamas neuroblastoma ir nefroblastomos vaikams ir hamartomos, teratomas, neurofibromatozės, amiloidoze ir antinksčių granulioma suaugusiems.

Gydymas antinksčių navikai

Antinksčių navikų, ypač hormoniškai aktyvių navikų, gydymas yra jų pašalinimas. Prieš pradedant gydymą sunku pašalinti piktybišką hormoninį neaktyvų lokalizuotą naviką. Suaugusiesiems piktybinių navikų tikimybė yra mažesnė nei 6 cm. Tokiais atvejais gali būti kruopštaus dinaminio stebėjimo. Su didesnio skersmens navikais. Taip pat maži antinksčių navikai vaikams parodė chirurginį gydymą. Standartinis operacijos tūris yra adrenalektomija, su mažais hormonais neaktyviais navikais galima atlikti antinksčių rezekciją. Paprastai naudojama laparotominė prieiga, tačiau mažais navikais be vietinės invazijos požymių, laparoskopinė adrenalektomija gali būti atliekama nesukeliant įtakos onkologiniams rezultatams.

Antinksčių vėžys yra rezorbuojantis navikas, jo jautrumas  chemoterapijai  yra nedidelis. Vienintelis veiksmingas gydymas šiai pacientų kategorijai yra veiksmingas. Vietinių recidyvų dažnis po operacijos yra didelis (80%). Optimalus požiūris į lokalių recidyvinių navikų gydymą pacientams, kurie neturi tolimų metastazių, yra veiksmingas. Adjuvantinės chemoterapijos ir radikaliai veikiančių pacientų apšvitos paskyrimas nepagerina gydymo rezultatų.

Kai metastazavusio vėžio antinksčių nuosaikiai efektyvumo Mitotanas esant 10-20 dozės g / d, ilgą laiką (Objektyvus atsako dažnis 20-25%, o hormonų padidėjusiu kontrolė - 75%). Paskelbti duomenys apie galimą išgyvenamumo be ligos recidyvo padidėjimą naudojant mitotaną (10-20 g per parą ilgą laiką). Rekomendacijos, kurių pagrindą sudaro cisplatina (cisplatina, ciklofosfamidas, 5-fluorouracilis), yra antroji chemoterapijos eilutė pacientams, kurie neatsižvelgė į mitotano gydymą. Svarbus antinksčių navikų gydymo veiksnys yra simptominis gydymas, kurio metu siekiama pašalinti endokrininius hormonų aktyviųjų navikų simptomus. Cushingo sindromas vartoja mitotaną, ketokonazolą, mifepristoną ir etomidatą monoterapijoje arba įvairiuose deriniuose.

Hiperaldosteronizmas yra spironolaktono, amilorido, triamtereno ir antihipertenzinių vaistų (kalcio kanalų blokatorių) indikacija. Hiperandrogenijos metu naudojami steroidai (ciproteronas) ir nesteroidiniai (flutamido) antiandroginiai preparatai. Ketokonazolas, spironolaktonas ir cimetidinas; kai hiperestrogenija - antiestrogenai (klomifenas, tamoksifenas, danazolas). Antinksčių nepakankamumas reikalauja hormonų pakaitos. Su mišriomis karcinomis su feochromocitoma komponentu galima naudoti radioaktyvaus metahedobenzilguanidino preparatus. Kraujospūdžio padidėjimas, įskaitant feochromocitomą, yra alfa adrenoblokatorių paskyrimo indikacija, vėliau vartojant beta adrenoblokatorius (propranololį).

Prognozė

Palanki prognozė yra gerybiniai antinksčių navikai. Bendras 5 metų išgyvenamumas antinksčių vėžiui yra 20-35%. Pacientų, sergančių hormonais veikiančiais navikais, prognozė yra geresnė negu su endokrininės neaktyviosios ligos formomis, kurios yra susijusios su hormonų gaminančių auglių ankstyvuoju aptikimu ir laiku. Bendras radikaliomis ligomis sergančių pacientų 5 metų išgyvenamumas siekia 32-47%, išoperuotų pacientų su lokaliai išplitusiais navikais - 10-30%; tarp pacientų, kuriems yra skrepliavęs antinksčių vėžys, nė vienas išgyveno 12 mėnesių.

[16], [17], [18]