^

Sveikata

Kas sukelia Isenko-Cushingo ligą?

, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 26.11.2021
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Itenko-Kušingo ligos priežastys nėra nustatytos. Moterims Ittenka-Kušingo liga dažnai pasireiškia po gimdymo. Abiejų lyčių pacientų istorijoje yra galvos smegenų, smegenų sukrėtimo, kaukolės traumos, encefalito, arachnoidito ir kitų centrinės nervų sistemos pažeidimų.

Patogenetinė pagrindas Kušingo liga yra kontroliuojant AKTH sekrecija mechanizmo pakeitimas. Sumažėjus dopamino aktyvumo, atsakingas už slopinančio poveikio CRH sekrecijos ir AKTH Tonus ir padidinti serotonerginį sistemos sutrikdyto reguliavimo mechanizmą, pagumburio-hipofizės-antinksčių sistema ir paros ritmo sekrecijos CRH-AKTH kortizolio; nutraukiamas "grįžtamojo ryšio" principas, tuo pačiu metu didėja AKTH ir kortizolis; prarandama reakcija į stresą - kortizolio padidėjimas veikiant insulino hipoglikemijai.

Be atvejų aptinkami hipofizės adenoma. Macroadenoma pasitaiko 10% pacientų, likusios - microadenomas, kurie nėra nustatytas taikant įprastą rentgenografijos Sella gali būti diagnozuota tik kompiuterinės tomografijos į chirurginės diagnostikos prostatos (su pacientų naviko mažumos nerastas ir parodų hiperplazija bazofilinės hipofizės ląstelės pagal histologinis tyrimas).

Naviko ląstelės pašalintas hipofizės adenomų su Kušingo ligos imunocitocheminiam duoti teigiamą atsakymą į AKTH, beta lipotropin, beta-endorfino ir alfa-MSH Met-enkefalinas.

Šiuo metu pagaliau įrodyti, ar hipofizio auglys su Kušingo ligos hipofizės pirminės pažeidimo ar jų plėtrai yra susijęs su į viršutinių CNS pažeidimas. Tikimybė, centrinės kilmės adenomos sakė aritmija ne tik sekrecijos ACTH ir kortizolio, bet taip pat ir augimo hormono prolaktino, atsparumas egzogeninių kortikosteroidų, taip pat III ir IV nesant fazių lėtai bangų miego fazės; prieš tai - kasdienio sekrecijos AKTH ir kortizolio atkūrimo po hipofizės auglių pašalinimo nemažai pacientų. Dauguma ACTH išskiriančių adenomos lokalizuota į priekinę hipofizės (60%), o likusios - galinė ir jos viduriniosios dalis.

Ligos patogenezę yra Kušingo kaip padidėjo AKTH sekrecija hipofizės, ir išsiskyrimas kortizolio, aldosterono kortikosterono, androgenų, antinksčių žievės. Lėtinis ilgalaikis kortizolis sukelia hiperkortizijos simptomų komplekso - Itenko-Kušingo ligos atsiradimą.

Hipotalemos-hipofizės ir antinksčių santykių sutrikimai ligoje yra susiję su kitų tropinių hormonų sekrecijos pasikeitimu hipofizės liaukoje. Reikšmingai sumažėja augimo hormono sekrecija, gonadotropinų ir TSH sumažėja, o prolaktinas didėja.

Raumenų audinio atrofija ir raudonųjų juostų atsiradimas ant pilvo odos, šlaunys yra susijusios su baltymų apykaitos sutrikimu. Atrofiniai procesai įtakoja skersines raumenis ir yra ypač pastebimi viršutinės ir apatinės galūnių raumenyse. Raumenų audinio tyrime yra stiprus mitochondrių pažeidimas.

Būdingas Kušingo ligos paraudimas, marmuro imitacija, ir retinimas odos sausumo, susijusių su tiek policitemija ir odos atrofijos, kurią sukelia padidėjęs katabolizmas ir sumažinti kolageno sintezę, kurie veda į radiografijos kapiliarų. Odos retėjimas ir greito nusėdimas riebalų švino į išsišakojusios juostelių (strijos) išvaizdą. Jie randami 77% pacientų ir paprastai pasireiškia prieš arba kartu su kitais simptomais, ir yra labai būdinga šios ligos. Jų nebuvimas neatmeta Isenko-Cushingo ligos.

Pagrindinio kortikosteroido kortizolio pertekliaus korpuso veiksmas yra tas, kad fermentų sistemų pažeidimas, pagreitėja aminorūgščių skilimo ir deaminizavimo procesai. Šių procesų rezultatas yra baltymų skilimo greičio didėjimas ir sulėtėjimas jų sintezėje. Baltymų metabolizmo pažeidimas padidina azoto išsiskyrimą šlapime, sumažina albuminų kiekį.

Šio ligos būdingas simptomas yra raumenų silpnumas, kurį sukelia distrofiniai raumenų pokyčiai ir hipokalemija. Hipokaleminė alkalozė yra susijusi su gliukokortikoidų poveikiu elektrolitų metabolizmui. Hormonai prisideda prie natrio išlaikymo organizme, dėl kurio pašalinami kalio druskos. Kalio kiekis plazmoje, raudonųjų kraujo ląstelių, raumenų audinio ir širdies raumens yra žymiai sumažėjęs.

Arterinės hipertenzijos patotenė Itenko-Kušingo liga yra sudėtinga ir nepakankamai ištirta. Neginčijamą vaidmenį atlieka centriniai kraujagyslių sistemos reguliavimo mechanizmai. Svarbu taip pat yra gliukokortikoidų, pasižyminčių ryškiu mineralokortikoidiniu aktyvumu, ypač kortikosterono ir aldosterono, hipersekrecija. Renino ir angiotenzino sistemos funkcijos pažeidimas veda prie nuolatinės hipertenzijos vystymosi. Ilgesnė kortizolio hiperprodukcija padidina renino kiekį, kuris yra susijęs su angiotenzinu I susidarymu ir sukelia kraujo spaudimo padidėjimą. Kalio praradimas raumenų ląstelėse sukelia kraujagyslių reaktyvumo pokyčius ir kraujagyslių tonusą. Tam tikrą hipertenzijos patogenezės vaidmenį taip pat vaidina gliukokortikoidų potencija pagal katecholaminų ir biogeninių aminų, ypač serotonino, poveikį.

Dėl osteoporozės patogenezės Itzenko-Kušingo ligoje labai svarbu, kad gliukokortikoidų katabolinis poveikis kauliniam audiniui. Šiek tiek sumažėja kaulinio audinio masė, taip pat organinės medžiagos ir jos komponentų (kolageno ir mukopolisacharidų) kiekis, šarminės fosfatazės aktyvumas mažėja. Dėl masinio išsaugojimo ir baltymų matricos struktūros sumažėja kaulinio audinio gebėjimas nustatyti kalcio kiekį. Svarbus osteoporozės pasireiškimas yra kalcio absorbcijos sumažėjimas virškinimo trakte, kuris yra susijęs su kalciferolio hidroksilinimo slopinimu. Kaulų baltymų komponentų ir antrinės demineralizacijos metu sunaikinama osteoporozė. Dėl didelės kalcio išsiskyrimo inkstais sukelia nefrokalcinozę, inkstų akmenų susidarymą, antrinį pielonfritą ir inkstų nepakankamumą. Angliavandenių metabolizmo sutrikimų, susijusių su Itenko-Cushingo liga, kartu padidėja kasos alfa, beta ir 6 ląstelių funkcijos. Steroidinių diabetų pato enze, santykinis insulino nepakankamumas, atsparumas insulinui ir kontrastinių hormonų kiekio padidėjimas yra labai svarbus.

Itenko-Kušingo ligos patinatoma

Be Kušingo liga dažnai žalai lokalizuotas paraventricular ir supraoptic branduolių pagumburio ir sukelti židinio ar difuzinis hiperplazija kortikotrofov ir / ar jų hiperfunkcija, kaip liudija hipertrofija ląstelių ir jų organoidus. Tai yra daugiau nei 50% atvejų veda prie formavimo microadenomas apie AKTH gaminančių ląstelių su pusiau autonominio veikimo pobūdžio. Kai kurie iš jų yra pagrindinės hipofizio adenomos. 5-15% pacientų bazofilinės adenomos ląstelių ir yra mažos pavieniui priekinė skilties navikas su konkrečiais neurosekrecinio granulių su 250-700 nm skersmens, yra išdėstyti išilgai ląstelės membranos, ir mikrofilamentais pluoštai aplink šerdį. Iš adenomos birių - mišrus-ląstelių (iš bazofilų, ir hromofobov), mažiausiai - chromophobe ląstelė. Naviko hromofoby yra akivaizdžiai atlikimo variantai bazofilų tarpinis hipofizės AKTH specializuojasi švietime. Kai kurios kortikotropinomos yra tarpinės skilties navikai. Jie dažnai būna daugybe, yra nervų audinio. Be priekinės skilties audinio aplink auglį stebimas hyalinization bazofilų, būdingas kortikosteroidų perteklius bet kokios kilmės. Kai kurie iš ląstelių paraadenomatoznoy audinių degeneracinių pokyčių ir stromos dažnai fibrozirovana. Galimi piktybiniai kortikotropino variantai su agresyviu augimu.

Hiperprodukcija AKTH sukelia padidėjusį antinksčių audinio masę ir ląstelių funkcinio aktyvumo padidėjimą dėl padidėjusio jų skaičiaus (hiperplazijos) ir hipertrofijos. Labai ryškiai, šie reiškiniai yra išreikšti ektopinis AKTH sindromas. Vaikams, vyresniems nei 30 metų asmenims, dominuoja antinksčių ląstelių funkcinio aktyvumo padidėjimo požymiai - hiperplazija ir organo hipertrofija. Antroje chirurginio gydymo stadijoje pašalinti antinksčiai visada yra labiau nutolę 1-ame. Antinksčių svoris nepriklauso nuo pacientų amžiaus, nei nuo anksčiau pašalinto. Mikroskopiškai jie apibūdinami smailio smailėjimu ir, mažesniu mastu, tinklo akimis. Pokyčiai glomerulų zonoje yra įvairūs: nuo atrofinės iki židinio hiperplazijos. 30% pacientų hiperplazija yra difuzinė-mazginė. Smegenys formuojasi daugiausia kaklelio zonoje, antinksčių kapsulė dažnai yra pažeista ir susidaro grybams panašūs augalai ant paviršiaus. Jų funkcinė veikla yra panaši į visos kortikos aktyvumą. Asmenims, vyresniems nei 40 metų, formuojasi pseudotubulinės struktūros su mažu funkciniu aktyvumu mazgeliai, kurių ląstelės yra perpildytos lipidais. 1/3 pacientų išsivysto papildomos antinksčių audiniuose išsiskirianti hiperplazija.

Kai lytinis brendimas ir jaunimas, dažnai šeimos forma Kušingo liga, pigmentuota multinodulyarnoy displazija antinksčių žievės, paskutinis iš normalaus dydžio ir svorio. Jie yra lengvai patikrinami dėl daugelio įtemptų tamsiai rudos spalvos intarpų įpjovimo paviršiaus; būdinga tai, kad daugelio mikroskopinių mazgelių apsuptas sutirpęs žievės ir susidaro dideles ląsteles hipertrofuotą dažnai polimorfines branduolių, citoplazmoje oxyphilic sudėtyje rusvą atspalvį akivaizdoje. Pastarosios turi neįprastai didelę funkcinę veiklą. Smegenų stromą infiltravo limfiniai elementai ir riebalų ląstelės.

Mėnesinių ir reprodukcinė funkcija su Kušingo liga, kurią sukelia pažangos anksti, bet apverčiamieji pokyčius gimdos gleivinės atrofijos su retinimo funkcinės sluoksniu, mažinant liaukų ir konservuotų cistine degeneracija skaičių. Pokyčiai kiaušidėse įvyksta vėliau. Jie sumažintas iki Atrophic pokyčių dėl sunaikinimo folikulo, likusios pažeidimus brendimo folikulai atrofija intersticinį audinį, dingimo hilyusnyh ląsteles ir sumažinti tinklo elementų kiaušidės.

Atrofiniai pokyčiai, kai funkcinė veikla mažėja, atsiranda ir kitose endokrininėse liaukose: sėklidėse, skydliaukės liaukose ir kt.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.