17 alfa-hidroksiprogesterono kiekis kraujyje

17-hidroksiprogesteronas yra kortizolio pirmtakas, turintis natriurezinį poveikį. Hormonas pagamintas iš antinksčių, kiaušidžių, sėklidžių ir placentos. Dėl hidroksilinimo 17-hidroksiprogesteronas virsta kortizoliu.

Nustatymas 17-hidroksiprogesterono kraujyje vaidina pagrindinį vaidmenį Adrenogenitalinis sindromas, kuris yra lydimas perprodukcijos hormonų antinksčių žievės vienos grupės ir sumažinti į kitą sekreciją diagnozę. Pagrindas Adrenogenitalinis sindromas yra paveldimas trūkumas įvairių fermentų, dalyvaujančių steroidinių hormonų biosintezė. Yra keletas formos Adrenogenitalinis sindromą, klinikinių apraiškų kurie priklauso nuo ypač fermentų trūkumas, 21-hidroksilazės, 11-hidroksilazės, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroksilazės. Bendras visų formų adrenogenitalinis sindromas yra kortizolio sintezės, kuri reguliuoja AKTH sekreciją, pažeidimą pagal grįžtamojo ryšio mechanizmo principą.

17-hidroksiprogesterono koncentracijos pamatinės vertės (norma) kraujo serume

Amžius	17-GPG, nmol / l
Vaikai, brendimo amžius:
Berniukai	0.1-2.7
Merginos	0.1-2.5
Moterys:
Folikulo fazė	0.4-2.1
Ličio fazė	1.0-8.7
Po menopauzės	<2,1

Sumažinti kortizolio kiekį kraujyje prisideda prie glaudesnio išleidimo priekinės skilties hipofizės AKTH, kuri veda prie antinksčių, hiperplazija hiperfunkcija ir padidinti savo išsiskyrimą steroidinių pirmtakų, kurie yra sintetinamas iš androgenų. Padidėjęs androgenų (priešingai kortizoliui) koncentracija kraujyje nesumažina hipofizio AKTH išleidimo. Dėl to pernelyg didelis 17-hidroksiprogesterono kiekis kaupiasi antinksčių žievėje tiek dėl nepakankamo konversijos į kortizolį, tiek dėl padidėjusio susidarymo.

Dažniausiai (80-95% visų atvejų) pasireiškia 21-hidroksilazės trūkumas, būtinas 17-hidroksiprogesterono konversijai į 11-deoksikortizolį, o vėliau kortizoliui. Kiekviename trečiame paciente, sergančiam tokio tipo fermentų defektu, pastebimi rimti kortizolio sintezės sutrikimai ir nepakankama aldosterono sintezė. Klinikiniu požiūriu, tai yra išreikšta druskos sindromo praradimu. Kūnas nesugeba išlaikyti natrio, dėl kurio jis prarandamas šlapime, dehidratacija, žlugimas. Sergant vaikus mirtis paprastai įvyksta per pirmąsias gyvenimo savaites.

Lemiamą vaidmenį diagnozei Adrenogenitalinis sindromas Dėl 21-hidroksilazę trūkumas žaisti 17-hidroksiprogesterono, testosteronas ir DHEA kiekis kraujyje ir šlapimo 17-KS šlapime, kuris gali viršyti 5-10 ar daugiau kartų kursą. Iš 17-hidroksiprogesterono, išvardintų aukščiau 24 nmol / l koncentracija kraujyje patvirtina, kad įgimta antinksčių hiperplazija diagnozę. Jei ji yra 9-24 nmol / l, dėl diferencinio diagnozavimo policistinių kiaušidžių sindromo ir Adrenogenitalinis sindromo rodo testą su AKTH. Reikėtų nepamiršti, kad ne-klasikinės formos 21-hidroksilazės nepakankamumo baziniu koncentracijos 17-hidroksiprogesterono kraujyje gali būti mažesnis nei 9 nmol / l. Šiuo atžvilgiu, įtariamas Adrenogenitalinis sindromui AKTH stimuliacijos testą, yra atliekamas net ir esant mažai baziniu koncentracijos 17-hidroksiprogesterono. Paprastai po 60 min 17-hidroksiprogesterono koncentracija paprastai pasiekia 12 nmol / l, su klasikiniu forma Adrenogenitalinis sindromas viršija 90 nmol / l, su ne-klasikiniu forma - 45 nmol / l. Į heterozigotinių vežėjų mutantas koduojančio 21-hidroksilazės, 17-hidroksiprogesterono koncentracija kraujyje po stimuliacijos AKTH didėja iki 30 nmol / L.

Viena iš 17-hidroksiprogesterono susidarymo padidinimo priežasčių gali būti antinksčių žievės navikai. Efektyvus diferencinės diagnostikos metodas yra testas su deksametazonu. Prieš imtį kraujas paimamas iš paciento, kad būtų nustatytas 17-hidroksiprogesteronas, o dienos šlapimas surenkamas dieną prieš mėginio nustatymą 17-CS. Suaugusiems žmonėms kas 6 valandas po valgio skiriama 2 mg deksametazono per 48 valandas. Pasibaigus deksametazono vartojimui, kraujas vėl imamas ir šlapimas surenkamas 24 valandas. Adrenogenitalinio sindromo atveju mėginys teigiamas - 17-hidroksiprogesterono koncentracija kraujyje smarkiai sumažėja, o 17-CS išsiskyrimas su šlapimu sumažėja daugiau kaip 50%. Nevaisinguose (irrosteromos, arrenoblastomos) mėginys yra neigiamas, hormonų kiekis nesumažėja arba šiek tiek mažėja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]