Alloimuninė arba izoimuninė naujagimių neutropenija

Naujagimių aloimunų ar izoimmuninės neutropenijos dažnis yra 2 atvejai iš 1000 gyvačių.

Alloimmune arba izoimmune, naujagimių neutropenija pasireiškia vaisiui dėl vaisiaus ir motinos neutrofilų antigeninio nesuderinamumo. Motinos izoantitikai priklauso IgG klasei, jie įsiskverbia į placentos barjerą ir sunaikina vaiko neutrofilus. Izo antikūnai paprastai yra leukoagliutininai, jie reaguoja su paciento ir jo tėvo ląstelėmis, nereaguoja su motinos ląstelėmis.

Alloimmune arba izoimmune, naujagimių neutropenija diagnozuojama naujagimio ir pirmųjų 3 gyvenimo mėnesių laikotarpiu. Diagnozę patvirtina paciento serume esančių izoantikuliarių buvimas.

Autoimuninės neutropenijos diagnozavimo kriterijai:

• autoantigranulocitų antikūnai paciento kraujo serume;
• neutropenijos perdavimas su perduodamais infekcinėmis (dažnai virusinėmis) ligomis ir (arba) vaistų vartojimu (sulfonamidas, NVNU ir kt.);
• periferinio kraujo plazmos ląstelių kiekio padidėjimas ir jų atvirkštinė koreliacija su neutrofilų skaičiumi;
• imuninio konflikto sklidimas į kitas kraujo ląsteles.

Pagrindinis kriterijus yra neutrofilų autoantibinis junginys.

Mažiems vaikams vyrauja ūmios vidutinio sunkumo autoimuninės neutropenijos formos. Su šia galimybe leukocitų, trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius atitinka normą, absoliuti neutropenija yra 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Geležies trūkumo anemija gali būti stebima. Mielogramoje neutrofilinis gemalas atitinka normą arba padidėja, mažėja stuburo ir segmentuotų neutrofilų skaičius, o limfocitų kiekis gali didėti. Likę kaulų čiulpų parametrai atitinka normą.

Infekcijos gydymas aloimuniu ar izoimmune, naujagimių neutropenija yra atliekamas įprastu būdu. Kai srednetyazholyh formos iliustruoja imunoglobulinų (IgG) į veną (IVIG) naudojimą, su sunkiojo retas - granulocitų koloniestimuliruyuschimy faktoriaus kartu su IVIG ir plataus spektro antibiotikų. Jei nėra infekcijų, gydymas nevykdomas. Liga savarankiškai sukeliama iki 3-4 mėnesių amžiaus. Prevencinės vakcinacijos atliekamos praėjus vieneriems metams po to, kai visiškai atsisakoma.

Autoimuninės neutropenijos gydymą lemia būklės ir vaisto varianto sunkumas. Lengvos formos specialus gydymas nėra atliekamas. Kai srednetyazholoy ir sunkios autoimuninės neutropenijos gliukokortikosteroidų, naudojami 2-5 mg / kg per dieną, normalus žmogaus imunoglobulino dozės (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) Be abejo dozės 1,5-2 g / kg. Pasirenkant preparatai - augimo faktorius, granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus kurį 8-10 mg / kg per dieną dozę, kartu su pagrindinio terapija (antibakterinis, priešgrybelinis ir / arba antivirusinio agento,). Lėtinės autoimuninės neutropenijos atveju granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius ir IVIG yra veiksmingi. Vaikams, sergantiems autoimunine neutropenija, prevencinių skiepų klausimas sprendžiamas priklausomai nuo jo priežasties. Po ūminės pirminės autoimuninės neutropenijos lengva vakcinacijos forma turėtų būti atidėta iki 1 metų. Sunkiomis formomis ir lėtiniu potyriu taktika yra individuali.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]