Polimorfinė skilvelio tachikardija vaikams

Polimorfinės skilvelių tachikardija (catecholaminergic) - piktybiniai aritmija, skilvelių tachikardija dėl to, kad ne mažiau kaip du buvimą ir morfologijos sukeltos fizinio krūvio arba administravimo izoproterenolį. Pridedama sinopalinė būklė, yra didelė staigaus aritmiškos mirties rizika. Manoma, kad polimorfinės katecholaminerginės skilvelinės tachikardijos šeimos variantas yra laikina paveldima liga.

Polimorfinės skilvelinės tachikardijos simptomai

Polimorfinės skilvelinės tachikardijos išpuoliai sukelia emocinį ar fizinį stresą, taip pat plaukiojimą. Daugiau nei 30% sinkopo atvejų lydi traukuliai, dėl kurių pasireiškia vėlyva diagnozė. Šie pacientai, taip pat CYH QT sergantiems pacientams. Ilgai stovi neurologo sąskaita ir gauna prieštraukulinį gydymą. EKG, be užpuolimo, dažniausiai registruojama bradikardija ir normalios Q-Tc vertės. Reakcija į testavimo nepalankiausiomis sąlygomis yra labai atkuriamas, ir bandymas yra labai svarbi ligų diagnozavimo, kaip didelė tikimybė, sukeldamas šioje grupės polimorfinės tachikardija .. Dėl pacientams būdinga ir vis dažniau aritmijos simptomų - iš vieno monomorfinės skilvelio aritmija, kad bigimenii, polimorfinė ekstrasistolė ir polimorfinė skilvelinė tachikardija. Neapdorotos mirtingumas šios ligos yra labai didelis, pagal amžiaus 30 metų jis pasiekia 30-50%. Tuo pačiu metu, kuomet anksčiau buvo kliniškai pasireiškusi liga, tuo didesnė staigios aritminės mirties rizika.

Polimorfinės skilvelinės tachikardijos gydymas

Beta blokatoriai [nadololis, bizoprololio (konkor), atenololio, propranololio.] - privalomas komponentas narkotikų terapija pacientams, sergantiems polimorfinės tachikardija, jie žymiai sumažinti staigios mirties riziką. Šių vaistų dozės turėtų būti 2 kartus didesnės už tuos, kurie skirti CYH QT sergantiems pacientams. Veiksmingiausias vaistas yra nadololis. Dažnai vienas antiaritminis vaistas yra nepakankamas. Paprastai tokiems pacientams veiksminga tik kombinuota antiaritminė terapija. Beta adrenoblokatoriai yra pridėta dar priešaritminius narkotikų, atsižvelgiant į jų galimą poveikį sukelti veiksnių, tokių kaip supraventrikulinėmis aritmijos. Kaip 2. Antiaritmikais narkotikų jaunesnių asmenų gali būti meksiletinv efektinė dozė 5 mg / kg per dieną, lappaconitine hidrobromido esant 1 mg / kg per dieną, propafenono 5 mg / kg kūno svorio per dieną, dozę į amjodarono 5-7 dozės mg / kg per parą, verapamilio esant 2 mg / kg per dieną arba dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) dozę, kad, esant 1-2 mg / kg per dieną doze. Vaikų kompleksinės terapijos metu antiaritminiais tikslais karbamazepinas gali būti veiksmingas. Atrankos antiaritmiškai narkotikų atliekamas pagal EKG ir Holterio monitoringo kontrolės, atsižvelgiant į soties dozę. Didžiausias gydomasis poveikis vaisto turėtų būti apskaičiuojamas atsižvelgiant į tai, kad tam tikrais dienos laikotarpiais labiausiai ryškus skilvelinė tachikardija .. Išimtys ilgai veikiantis formuluotes ir amjodaroną. Antiaritminio vaisto palaikomoji dozė nustatoma atskirai. Q-T intervalo trukmės padidėjimas daugiau kaip 25% pradinių III klasės vaistų yra atšaukiamas. Metabolinėje terapijoje yra antihypoxants ir antioksidantų. Taip pat vartojami AKF inhibitoriai, kurie pagerina hemodinamikos parametrus, esant lėtiniam kraujotakos sutrikimui.

Plėtra syncopal epizodų gydymo metu kritinės sinusinė bradikardija, apriboti vėliau antiaritmiškai terapijos galimybes, taip pat gydymo didelė rizika staiga aritmijų mirties metu išsaugojimą (įvertino atskirų rizikos veiksnių koncentracijos) - nuorodų intervencinės gydymą. Implantacija iš elektrinio širdies defibriliatoriaus-atliekama vaikams su syncopal variantų polimorfinės skilvelių tachikardijos, jei antiaritmikais terapija netrukdo Polimorfinių skilvelinė tachikardija plėtrą. Nustatant inicijavusius veiksnius skilvelių tachikardija prijungti savo valdymo režimus implantuotoje įrenginiuose (antitahikarditicheskoy stimuliacija et al. Režimas). Tais atvejais, kai yra sunkus pasikartojančių kurso skilvelinė tachikardija turėtų aptarti radijo dažnio abliacija skilvelių tachikardija šaltinio tinkamumą arba sukelti aritmijos sritis. Implantacija nėra atliekamas pacientams, sergantiems dažnai kartojasi skilvelių tachikardiją arba plėtoti pacientams su skilvelinė tachikardija, supraventrikulinė aritmija dažnai kartojasi aukšto DAŽNIS (daugiau nei 200 ppm), nes šiuo atveju yra nepagrįstas užkliuvimo antiaritminiai implantuojami prietaisai supraventrikulinė tachiaritmija. Sunkiais atvejais būtina naudoti visus galimus išteklius antiaritmikais terapija (derinama paskyrimą nadololio ir meksiletinas) įrodė kairėje pusių sympathectomy efektyvumą pastaraisiais metais.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],