Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Šeimos akrogerija (Gottrono sindromas): priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Šeimos akroherija (Gottrono sindromas) yra retas ligas, kurias 1941 m. Aprašė N. Gottronas.
Šeimos akroherijos priežastys ir patogenezė (Gottrono sindromas) nėra visiškai suprantamos. Kuriant ligą, svarbų vaidmenį atlieka fibroblastų struktūros ir funkcijos sutrikdymas bei kolageno sintezė, hipofizės hipofunkcija. Yra pranešimų apie šeimos ligos atvejus. Šiuo metu daugelis dermatologų mano, kad akrozija yra šeimos paveldima jungiamojo audinio liga, kurią perduoda autosomalinis recesinis tipas.
Simptomai šeimos acrogeria (Gotrono sindromas). Pažeidimų lūžiai atsiranda gimdymo metu arba pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Liga dažniau pasireiškia moterims. Skirtingai nuo kitų odos atrofija patologinis procesas yra stebimas daugiausia ant rankų ir kojų, mažiausiai - ant veido (dažniausiai ant nosies), smakro ir ausis. Oda galinio ir rankos stotelė yra senatvinės formos sausas, plonas, raukšlėta (geroderma), gelsva, permatomi, formuoti lengvai sužeisti kraujosruvos ir randai. Nurodytas poodinio riebalų nutekėjimas šiuose rajonuose. Pirštai yra kūgiškai nutirpinti, šepečiai yra maži (acromycria), smakras yra mažas; retai pastebėta dantų ir nagų distrofija. Plaukai paprastai nepasikeitė. Kiti odos plotai taip pat nepasikeitė. Literatūroje aprašytos kitos anomalijos, poikilodermos židinių buvimas ir antrinių lytinių požymių nepakankamumas.
Kojų nagų lėkštės yra deformuotos, yra veikiamos onicholizės būdu.
Histopatologija. Aptikti dermos atrofiją, mažesniu mastu - poodinius audinius. Kolageno skaidulos yra išdėstytos neteisingai, išnukusios ir sumažėja jų skaičius.
Diferencialinė diagnozė turėtų būti atliekama su įgyta geradermija, Chernogubov-Ehlers-Danlo sindromu, vaiko progeria.
Šeimos akroherijos gydymas (Gottrono sindromas) yra simptominis. Būtina apsaugoti nuo mechaninių ir fizinių veiksnių poveikio. Pacientai rekomenduoja vaistus, pagerinančius trofiškumą (actoveginą, solkoserilą), kremus su vitaminais A ir F.
[Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?