Įgimta pachionichija

Pachyonychia įgimta (sinonimas: Jadassohn-Lewandowsky sindromas, įgimta polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky) - Variantas ektoparazitus-mesodermal displazija. Paveldėjimas yra nevienalytis, autosominis recesyvinis, susijęs su lytimi. Vyrai dažniau serga.

[1], [2], [3]

Priežastys įgimta pachyonihija

Neaiškios įgimtos pachionijos priežastys ir patogenezė. Šlapime yra aukštas hidroksiprolino kiekis.

[4], [5], [6]

Pathogenesis

Histologinis patologinės vietos tyrimas lemia didelį epitelio sustorėjimą dėl hiperkeratozės, intracellular edema, parakeratoso. Galima diskeratozė, uždegiminiai reiškiniai viršutinėje dermos dalyje. Uždegiminė infiltracija aplink indus susideda iš limfocitų, hetiocitų. Stebima akantokeratolizė.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomai įgimta pachyonihija

Dermatozė prasideda iš karto po gimdymo ar pirmosiomis gyvenimo dienomis. Pagrindinis simptomas yra nuostolis nago plokštelės, T. E. Onychodystrophy hipertrofinio tipo. Sutirštės nago plokštelę į 1 cm (pachyonychia) tapo tankus, nuo gelsvos iki rudos spalvos ant jų paviršiai turi išilgines juostas. Išreikšta subunguminė hiperkeratozė. Kai kuriems pacientams pasireiškia paronichija. Ilgą laiką nagų pažeidimas gali būti vienintelis ligos požymis. Tada plėtoti kitus simptomus įgimta pachyonychia: alopecija, kartais difuzinis delnų ir padų keratoderma, bėrimas ant kamieno ir galūnių odos - keratozė pilaris, kaip raudona kūginę keratoticheskih papulės, ichtiozės išbėrimas, padidėjusi pigmentacija, odos pakitimai, tt gleivinių, liežuvio, gerklų. Nosis atrodo leukoplakia pažeidimai, yra ragenos pažeidimas akis, kuris veda į regėjimo praradimą. Pastebėta dantų sutrikimais, raumenų sistemos vystymąsi, sutrikimai nervų, endokrininės sistemos ir širdies ir kraujagyslių sistemos, protinio atsilikimo.

[12], [13]

Formos

Klinikinėje praktikoje yra 4 įgimtos pachionichijos rūšys, kurioms būdingi tokie simptomai:

• įgimta pachionihija, keratoderma, folikulinė blauzdikaulio keratozė, gleivinės leukoplakija ir ragenos;
• įgimta pachionihija, simetriška keratoderma, liemens keratozė, gleivinės leukoplakija;
• įgimta pachionihija, simetrinė keratoderma, folikulinė liemens keratozė; šių keratozių ir pachidermijos derinys su įgimtais mezodermo anomalijomis (osteopatija ir kt.).

[14], [15], [16]

Gydymas įgimta pachyonihija

Gyvūnų pachyonhychia gydymas yra nesėkmingas. Rekomenduojama ilgą laiką vartoti vitaminą A, riboflaviną, folio rūgštį, želatiną, pagal indikacijas - hormoninius vaistus. Geras poveikis turi aromatinius retinoidus.

Išoriškai taikomas karšto sodos vonios, masto: 2-10% salicilo tepalas ureaplast, tepalai įtraukti 5-10% stiprumo salicilo, pieno rūgštis, rezorcinolio - šalinimo giperkeratoticheskie sąaugos ant rankų ir kojų, o vėliau - taikant mažinimo tepalai, krioterapija skystas azotas, elektrocaguliacija. Nago plokštelės ureaplasta pašalinti vėlesnio trina su nago kortikosteroidų tepalai, kremai su vitamino A.

Pastebėtas geras vietinių retinoidų (adapaleno, tretinoino ir tt) vartojimas.