Nuolatinė lęšių keratozė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Keratozės atsparus iškilios (sin. Flegel liga) nurodo paveldimų ligų grupės su pirminiu keratinizacijos sutrikimu, paveldėjimo režimas yra autosominę dominuojantis. Vyrai ir moterys dažnai kenčia vienodai. Pirmieji ligos apraiškos stebimos 40-50 metų amžiaus, kaip rausvai rudos spalvos papulių mažo dydžio 1-4 mm, žvynuota, netaisyklingos formos, vietinis ant galinio sustojimo, viršutinių ir apatinių galūnių. Pašalinant svarstykles atsiranda blizgantis piltuvo dugnas su tiksliu krauju. Kartais išbėrimas yra šiek tiek niežtinimas. Jis derinamas su cukriniu diabetu.

Patomorfologija. Pažeidimo centre pastebėtas epidermio retinimas, išilgai kraštų - akantozė ir papilomatozė. Korinio sluoksnio storis yra daugiausia kompaktiškas, gerokai tankesnis, ypač elemento centre, kuriame taip pat aptiktas židinio parakeratozė. Granuliuotas sluoksnis nėra epidermio atrofinėse dalyse. Bazinės epitelio ląstelės yra suplotos, edematinės, epidermio bazinės membranos yra neskaidrios. Be papilinio sluoksniu ir viršutinėje Tinklinės dermos laivai yra išsiplėtusių nustatomas tankus infiltracija Lympho-histiocytic pobūdį aiškiai apribotas nuo apatinių sluoksnių dermos. Raginėse svarstyklėse elektronų-mikroskopinis odos tyrimas atrofijos zonoje atskleidžia ryškius gijų storio matricoje, desmomosų išsaugojimą. Aptikta parakeratinių ląstelių ir mažėja keratogalino granulių kiekis. Granuliuotose epitelio ląstelėse ir juose nėra plokščių granulių. Infiltrate buvo rasta limfocitų su smegenų formos branduoliais.

Histogenezė. Didžioji svarba yra dedama į plokščių granulių patologiją, kuri atlieka svarbų vaidmenį diferencijuojant epitelio ląsteles. Tačiau vienareikšmiai duomenys apie jų pakeitimus dar nebuvo gauti. Remiantis makrofagų kalkių ir limfocitų su smegenų branduoliais infiltrate, imuninės reakcijos įtaka ligos vystymuisi yra prielaida.

[1], [2], [3], [4]